1. UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL
“FRANCISCO DE MIRANDA”
APRENDIZAJE DIALÓGICO INTERACTIVO
MORFOFISIOPATOLOGIA II
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

2. “Se utiliza para describir las alteraciones
del corazón y los grandes vasos que
existen en el nacimiento”. La mayoría de
estos procesos se deben a:
Una
embriogénesis
defectuosa
durante las
semanas 3 a 8.
Alteraciones más graves
que pueden ser
incompatibles con la vida
intrauterina
Paso de la
circulación fetal a
la postnatal.
Coartación de la
aorta y la
comunicación
intrauterina.
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS

3.  Se presentan en el 1% de los RN, se considera que hay 8
cardiópatas por cada 1.000 nacidos vivos.
 Constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año.
EPIDEMIOLOGIA
Los defectos más comunes son la
persistencia del ductus arterioso y la
comunicación interventricular
e interauricular. En el grupo de los
cardiopatías cianóticas destaca la
Tetralogía de Fallot.

4. FACTOR CARACTERISTICAS
Genéticos Por genes mutantes simples
Anomalías cromosómicas S. Down, Turner, Trisomía 13 y 18.
Infecciones virales(via materna) Rubéola.
Medicamentos * Sales de litio
* Anfetaminas
* Hidantoina
* Estrogenos/Progesterona
ETIOLOGÍA
CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA
Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %
Comunicación interauricular (CIA) 10 %
Ductus persistente 10 %
Tetralogía de Fallot 6-7%
Estenosis pulmonar 6-7%
Coartación aórtica 6 %
Transposición grandes arterias (TGA) 5 %
Estenosis aórtica 5 %
Canal aurículo-ventricular 4-5%
Frecuencia

5. CARDIOPATÍAS
CIANÓTICAS:
CARDIOPATÍAS ACIANÓTICAS:
CARDIOPATÍAS
CIANÓTICA
TARDÍAS
“Anomalía de
Ebstein”
Cortocircuito derecha
Izquierda
Cortocircuito
Izquierda Derecha

6. Es una comunicación anormal entre cámara o vasos
sanguíneos. Los conductos anormales permiten el paso de la
sangre de lado izquierdo al lado derecho o a la inversa, según
donde, lo predomina la presión.

7. SIN CORTOCIRCUITO
Coartación de
la aorta
Estenosis
pulmonar
Anomalía de
Ebstein
Bloqueo
Cardiaco
Completo
CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA
Tetralogía de falllot Atresia Tricuspidea
CORTOCIRCUITO IZQUIERDA DERECHA
C.I.V. C.I.A. C Conducto arterial
persistente.
Tronco arterial
persistente
Síndrome de
corazón Izquierdo
Hipoplasico

8. Es un “agujero” en el tabique que
separa ambos ventrículos
La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o
hacia el VD y los pulmones
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDAA
DERECHA (Acianóticas)
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
(CIV)

9. CIV Fisiopatología
Si la CIV es grande (>1 año)
hipertensión pulmonar. Si esta es
severa puede invertirse el sentido del
cortocircuito Síndrome de
Eisenmenger.
Dilatación de las
cavidades
ventriculares,
arteria pulmonar
y aurícula
izquierda.
Insuficiencia cardiaca
congestiva habitualmente en la
infancia.
consecuencia del cortocircuito se
produce un hiperaflujo pulmonar.

10. Depende del tamaño y del
grado del cortocircuito:
CIV pequeña:
CIV de tamaño medio y
cortocircuito moderado
CIV grande y/o cortocircuito severo:
Síndrome de Eisenmenger:

11. SINTOMAS
Dificultad respiratoria, Respiración rápida
Respiración forzada
Palidez. Insuficiencia para aumentar de peso
Frecuencia cardíaca rápida. Sudoración al
comer
Infecciones respiratorias frecuentes
, de tipo angina:
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (CIV)
 Cateterismo cardíaco (rara vez se necesita, a
menos que haya preocupación de presión arterial alta
en los pulmones)
 Radiografía de tórax
 ECG
 Ecocardiografía
 Resonancia magnética
Pruebas y exámenes

12. CIA
Orificio normal
del tabique
interauricular.
Permite el paso
de la sangre
desde la
aurícula
izquierda a la
derecha.
Suele ser
asintomática
hasta la edad
adulta.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)

13. MORFOLOGIA:
Ostium Secundum
Ostium Primum
Seno venoso
Menos del 10% de los pacientes
con CIA aislada y sin corregir
quirúrgicamente, acaban
padeciendo una hipertensión
pulmonar irreversible.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)

14. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)
Dilatación de
las cavidades
derechas,
arteria
pulmonar y
aurícula
izquierda.
arritmias en las
personas
adultas
Hipertensión
pulmonar
también en
personas
adultas.
Síndrome de
Eisenmenger.

15. Un vaso sanguíneo no se cierra. Esta afección lleva a que se presente un
flujo anormal de sangre entre la aorta y la arteria pulmonar
 Afecta con más
frecuencia a las niñas que
a los niños
 Bebés con trastornos genéticos,
como el síndrome de Down
 Madres hayan contraído rubéola
durante el embarazo
CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
El ductus es el “gran simulador”:

16. SINTOMAS
 Respiración rápida
 Malos hábitos de
alimentación
 Pulso rápido
 Dificultad para respirar
 Sudoración al alimentarse
 Cansancio con mucha
facilidad
 Retraso en el crecimiento
 Radiografía de tórax.
 Eco cardiografía
 Auscultación
PRUEBAS Y EXAMENES
CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE

17. TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE
AUMENTO DE LA
CIRCULACION PULMONAR
HIPERTENSION
PULMONAR
INOPERABLE.
TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE

18. Un solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos derecho
e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la arteria pulmonar y la
aorta)
CAUSAS:
MEZCLA DE LA
SANGRE OXIGENADA
CON LA NO
OXIGENADA
AUMENTO DE
FLUJO
SANGUINEO
PULMONAR
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE

19. Radiografía de tóra
• Cianosis
• Letargo
• Mala alimentación
• Taquipnea
• Disnea
• Dedos hipocráticos
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
 ECG
 Ecocardiografía
 Radiografía de tórax
 Cateterismo cardíaco
 Resonancia magnética del corazón
TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE

20. Ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón (válvula mitral, válvula
aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se desarrollan por completo
CAUSAS:
Crecimiento
insuficiente del
ventrículo
izquierdo y otras
estructuras
Lado izquierdo
del corazón no es
capaz de enviar
suficiente sangre
al cuerpo
El ventrículo
izquierdo y la
aorta son mucho
más pequeños de
lo normal
SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO:

21. Cateterismo cardíaco
ECG
Ecocardiografía
Radiografía del tórax
Piel azulada (cianosis) o de mal color
Manos y pies (extremidades) fríos
Letargo
Pulso débil
Mala alimentación y lactancia
Latidos cardíacos fuertes
Respiración rápida
Dificultad respiratoria
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO
HIPOPLÁSICO:

22. Ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el
corazón está conectada a la aurícula izquierda
CAUSAS:
 la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale
hacia el cuerpo.
La gravedad de esta afección depende de si las venas pulmonares están
obstruidas
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO
TOTAL

23. Radiografía de tóra
• Coloración azulada de la piel
(cianosis)
• Infecciones respiratorias frecuentes
• Letargo
• Mala alimentación
• Crecimiento deficiente
• Respiración rápida
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
• Un ECG muestra agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia
ventricular).
• Una ecocardiografía puede mostrar que los vasos pulmonares
están pegados.
• Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las
conexiones entre los vasos pulmonares.
• Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal
a pequeño con líquido en los pulmones.
DRENAJE VENOSO PULMONAR ANÓMALO
TOTAL
:

24. Tetralogía de fallot
CIV
Obstrucción del
tracto de salida
del
ventrículo(estenos
is
Subpulmonar)
Aorta que
cabalga
sobre la
CIV
Hipertrofia
del
ventrículo
derecho
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDAA
DERECHA (cianóticas)

25. MORFOLOGIA:
Corazón en forma de bota
La CIV suele ser grande
Estrechez del infundíbulo
Atresia completa de la válvula
pulmonar
Insuficiencia de la válvula aortica
(CIA)
Tetralogía rosada
Tetralogía clásica
Hipoplasia
LA MAYORIA DE LOS NIÑOS CON
TETRALOGIA DE FALLOT TIENEN
CIANOSIS AL NACER O POCO
DESPUES
Tetralogía de fallot

26. Radiografía de tóra
• Coloración azul de la
• Dedos
• Dificultad para alimentarse
• Insuficiencia para aumentar de peso
• Pérdida del conocimiento
• Desarrollo deficiente
• Posición de cuclillas durante los episodios de
cianosis
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
• Radiografía de tórax
• Conteo sanguíneo (hemograma) completo
(CSC)
• Ecocardiografía
• Electrocardiograma (ECG)
• Resonancia magnética del corazón
(generalmente después de cirugía)
Tetralogía de fallot

27. •Soplo sistólico con 2º R disminuido
•Menor soplo=mayor cortocircuito D-I
Auscultación
En Foco pulmonar
ECG •Hipertrofia VD
Rx Tórax
•No cardiomegalia ( Corazón en “zueco”)
•Hipoaflujo
Ecocardiograma
Resonancia

28. ATRESIA TRICUSPIDEA:
La válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado
normalmente
CAUSAS:
Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la
aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar
a los pulmones

29. Radiografía de tóra
• Coloración azulada de la piel
• Respiración rápida
• Fatiga
• Crecimiento deficiente
• Dificultad para respirar
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
 ECG
 Ecocardiografía
 Radiografía de tórax
 Cateterismo cardíaco
 Resonancia magnética del corazón
ATRESIA TRICUSPIDEA:

30. TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS:
Vasos principales que llevan sangre lejos del corazón, la aorta y la arteria
pulmonar, están intercambiados (transpuestos)
CAUSAS:
SIN CORTOCIRCUITO (cianóticas)

31. Radiografía de tóra
 Color azulado de la piel
 Dedos de la mano o el pie
en palillo de tambor
 Mala alimentación
 Dificultad para respirar
SINTOMAS
PRUEBAS Y EXAMENES
 Cateterismo cardíaco
 Radiografía de tórax
 ECG
 Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se
denomina ecocardiografía fetal)
 Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en
la sangre)
TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES
VASOS:

32. La coartación de la aorta es una estrechez o constricción de la
misma. Afecta más a hombres, aunque es frecuente que mujeres
con Sd de Turner la padezcan
- Del adulto: ligero repliegue en forma
de reborde justo enfrente del
conducto arterioso cerrado (ligamento
arterioso).
Hay dos formas
- Infantil: con hipoplasia
tubular del cayado aórtico
hasta un CAP (asintomático en
los primeros años de vida).

33. La clínica depende del grado de
estrechez y de la permeabilidad del
conducto arterioso
. Un 50% se acompaña de una válvula
aórtica bicúspide
localizada en la mitad
inferior del cuerpo
puede asociarse a una
CIA, CIV…
producir síntomas
precozmente
suelen oír soplos durante la
sístole
frémito
cardiomegalia por la
hipertrofia del VI

34. Cuanto menor es el orificio valvular, más
intensa es la cianosis y antes aparece.
obstrucción leve o grave de la válvula
pulmonar
Puede formar parte de la tetralogía de Fallot
hipertrofia del VD
dilatación postestenótica de la
arteria pulmonar
debida al fuerte chorro
sanguíneo que lesiona la pared
Si hay atresia valvular total, no se
comunican VD y los pulmones

35. La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede
abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los
pulmones
DISTENCION
ABDOMINAL
DOLOR
TORACICO
DESMAYO FATIGA
DIFICULTAD
RESPIRATORIA
MUERTE
SUBITA
RETRASO EN
EL
DESARROLLO
SINTOMAS
ESTENOSIS DE LA VÁLVULA
PULMONAR:

36. Constituyen estrecheces y obstrucciones de la válvula
aórtica desde el nacimiento
La estenosis
puede ser:Valvular
Subaortico
Supra valvular

37. CAUSAS:
Valvas están
inusualmente en lo
profundo del ventrículo
derecho
Más grandes de lo
normal
Función de manera
deficiente
Sangre puede irse por
el camino equivocado
de regreso hacia la
aurícula derecha
hinchazón del corazón
y acumulación de
líquido en los
pulmones o en el
hígado
Uso de ciertos
fármacos
ANOMALÍA DE EBSTEIN:

38. Radiografía de tórax
Resonancia magnética (RM) del corazón
Medición de la actividad eléctrica del corazón (ECG)
Ecografía del corazón (ecocardiografía)
PRUEBAS Y EXAMENES
Tos
Insuficiencia para crecer
Fatiga
Respiración rápida
Dificultad para respirar
Latidos cardíacos muy
rápidos
SINTOMAS
ANOMALÍA DE EBSTEIN: