1. Anemia aplásica milodisplasias y
otros síndromes de hipofunción
medular

2. Estados de
insuficiencia de la
médula ósea.
Anemia aplásica
Mielodisplasia
Aplasia eritocítica pura
y
mieloptisis

3. Anemia aplásica
• Es una pancitopenia vinculada a
hipocelularidad de la medula ósea .
• Diferente de la iatrogénica.
• Puede ser constitucional
• Adquirida muy estereotipada

4. Anemia aplásica
Epidemiología :dos casos por millón de habitantes
por año
Etiología: idiopáticos
• Radiación
• Sustancias químicas
• Fármacos
• Infecciones
• Enfermedades inmunitarias
• Embarazo

5. Fisiopatología
• La insuficiencia de la médula ósea se debe a la
lesión grave hematopoyéticas
• El compartimiento de células el remplazo de l
médula ósea por grasa evidente

6. Manifestaciones clínicas
• Forma súbita o comienzo más gradual.
• Las hemorragias suelen ser el primer síntoma.
• Síntomas derivados de la anemia.
• Pocas veces el primer síntoma de la anemia
aplásica es una infección.
• Cuando hay síntomas generales y pérdida de
peso se deben sospechar otras causas de
pancitopenia.

7. Exploración física

8. Datos de laboratorio
• los frotis muestran eritrocitos grandes con
plaquetas y granulocitos escasos.
• El mcv suele estar aumentado.
• Pocos o ningún reticulocito.
• Formas mieloides inmaduras sospechar
leucemias.
• Medula ósea: punción blanca

9. Diagnostico Pronostico
• Pancitopenia con una médula • Forma graves rápido
ósea vacía y con grasa .
empeoramiento de la
• Es una enfermedad de
personas jóvenes. enfermedad y muerte
• La médula ósea de la anemia
constitucional es igual a la de
las adquiridas.
• El diagnostico se pude
sospechar por antecedentes
familiares.
• Puede ser parecida a la MDS

10. Tratamiento
• Trasplante de células medre hematopoyéticas
• Inmunodepresores
• Medidas de sostén
• Otros tratamientos

11. Aplasia eritocítica pura
• Se caracteriza por anemia con reticulocitosis y
por la rareza o ausencia de precursores
eritroides en la médula ósea
• En los adultos es un procesos adquirido
• Se observa ausencia transitoria de la
formación de los eritrocitos

12. Asociaciones clínicas e etiológicas
• Muestra asociaciones con el sistema
inmunitario.
• En algunos casos se presenta la presencia de
un timoma.
• En la sangre se encuentran anticuerpos
dirigidos contra los elementos precursores de
los eritrocitos
• Inhibición de la eritropoyesis causada por
células T

14. MANEJO
• Medidas de sostén transfusiones de eritrocitos
• Quelantes de hierro .
• Inmunoglobulina intravenosa
• Inmunodepresores: glucocorticoides ,
ciclosporina , ATG, azatioprina,cicilofosfamida
,daclizumab

15. Mielodisplasia
• Definición: constituye un grupo heterogéneo
de enfermedades hematológicas que en
general se caracterizan por citopenias con
estado dismorficos resultado de
eritroleucogénesis ineficaz

16. F-A-B Cooperative Group
Cinco tipos de anemias :
1. Refractarias
2. Refractaria con sideroblastos anulares
3. Refractaria con exceso de blastos
4. Refractaria con exceso de blastos en
formación
5. Leucemia mielomonocítica crónica

17. Epidemiologia
• MDS idiopática es una enfermedad de personas
de edad avanzada comienza a mitad de los 68
años
• Predomina en varones
• Forma frecuente de insuficiencia de la médula
ósea.
• Incidencia
• de 35 a mas de 100 por millón en población
• 120 a mas de 500 por millón en ancianos

18. Etiología y fisiopatología
• Se debe a exposiciones ambientales con la
radiación y el benceno , tratamiento
antineoplásico
• Trastorno clonal de la célula madre
• Laboratorio: anemia, bicitopenia o pancitopenia
a menudo macrocitosis
• Plaquetas grandes y carentes de granulaciones
• Neutrófilos funcion deficientes .
• Médula ósea : no datos caracteristicos

19. Diagnostico diferencial y tratamiento
• Carencias de B12 o de folatos
• Tratamiento :trasplante de hemocitoblastos

20. Anemias mieloptisicas
• Reacción a la invasión de la medula por células
tumorales.
• Infecciones bacterianas
• Enfermedad de Gaucher
• Osteoporosis congénita
• Radioterapia
• Procesos hematologicos

21. Fisiopatologia
1. Mielofibrosis
2. Ocupación de diáfisis tejido hematopoyético
3. Eritropoyesis inefica

22. Diagnostico
• La evolución depende
de su causa ya se tumor
metastastásico o
proceso hematológico
maligno.

23. Gracias