2. Se encuentra situado en el cuadrante
superior y posterior izquierdo del abdomen.
La pulpa esplénica se divide en pulpa roja,
pulpa blanca y zona marginal que las
divide a ambas.
La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y
es de localización central. La pulpa roja
presenta los senos venosos tortuosos.
4. Filtración de la sangre
Función inmunológica: El inicio de la respuesta inmunológica y la
elaboración de los antígenos ocurre en la zona marginal del bazo.
Función hematológica: El bazo almacena eritrocitos, plaquetas y
glóbulos blancos.
Función hemostática: Produce el factor VIII y el factor de Von
Willebrand que participan en la coagulación.
5. Esplenomegalia: Agrandamiento
patológico del bazo, más allá de sus
dimensiones normales; también se puede
considerar en función de su peso (> 750
gramos)
Hiperesplenismo: Estado de hiperfunción
del bazo.
8. Púrpura trombocitopénica inmunitaria
› Número de plaquetas bajos con función de
médula ósea normal.
› Anticuerpos responsables de destrucción
desordenada de plaquetas.
› Megacariocitos normales o ligeramente
aumentados.
11. Tratamiento
› Pacientes asintomáticos con cifras de
plaquetas mayores de 50.000/mm3:
observación sin ninguna intervención
adicional.
› Los pacientes con cifras de plaquetas entre
30.000 y 50.000/mm3 tienen que estar
siempre bajo observación pero con un
seguimiento mas sistemático.
12. Plaquetas menores de
50.000/mm3 y síntomas
como una hemorragia
mucosa
Administración de
glucocorticoides (sobre
todo prednisona, 1
mg/kg /día).
13. Esferocitosis Hereditaria.
› Enfermedad autosómica dominante que
afecta a la producción de espectrina, una
proteína citoesquelética de los eritrocitos.
› Estas células tienen la fragilidad osmótica
incrementada y son más proclives a su
retención y destrucción en el bazo.
14. Manifestaciones Clínicas:
Anemia
Ictericia Esplenomegalia
• Diagnóstico:
Frotis de sangre periférica.
Aumento del número de
reticulocitos.
Aumento de la fragilidad
osmótica .
Prueba de Coombs negativa.
15. • La anemia producida puede tratarse con buenos resultados con una
esplenectomía, pero no suele normalizarse la forma de los eritrocitos.
• Igual que en otras anemias hemolíticas, es frecuente la presencia de
cálculos biliares pigmentados.
17. Hemoglobinopatías
› Drepanocitosis: Clínica.
Fase estacionaria.
•los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico
crónico.
Fase de expresividad aguda.
•inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de
diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones
recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes.
Fase de expresividad crónica.
•se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas
las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras
maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones.
18. Hemoglobinopatías
› Talasemias
Se heredan como rasgos autosómicos
dominantes.
Son el resultado de un defecto en la síntesis
de hemoglobina que provoca distintos
grados de anemia hemolítica.
La esplenomegalia, el hiperesplenismo y el
infarto esplénico, frecuentes en la
drepanocitosis, también suelen verse en las
talasemias.
23. Linfomas
› Linfoma de Hodgkin.
Linfoma maligno que suele afectar a adultos
jóvenes de entre 20 y 30 años.
Desde el punto de vista histológico la
enfermedad de Hodgkin se caracteriza por el
predominio linfocítico, la esclerosis nodular,la
celularidad mixta y la eliminación linfocítica.
24. Linfomas
› Linfoma de Hodgkin.
Células gigantes
malignas que se
originan de linfocitos B
25. Linfomas
› Linfoma de Hodgkin: Clasificación de Ann Arbor.
ESTADIO I
• Una sola
región
linfática.
ESTADIO II
• Enfermedad
en dos o mas
regiones
linfáticas al
mismo lado
del
diafragma
ESTADIO III
• Enfermedad
en ambos
lados del
diafragma e
incluye la
afectación
esplénica
ESTADIO IV
• Enfermedad
en la que hay
una
diseminación
a regiones
extralinfáticas
como el
hígado, el
pulmón o la
medula ósea
26. Linfomas
› Linfoma no Hodgkin.
La esplenomegalia o hiperesplenismo
aparece con frecuencia durante la evolución
del linfoma no hodgkiniano.
La esplenectomía está indicada en los
pacientes con un LNH con esplenomegalia
masiva que provoca dolor abdominal,
saciedad temprana y sensación de plenitud.
28. Leucemia linfoide crónica
› Trastorno de los linfocitos B caracterizado
por la acumulación progresiva de linfocitos
relativamente maduros, pero con
incompetencia funcional.
29. Leucemia linfoide crónica
• Sólo hay afectación medular y linfocitosis sanguínea.
Bajo riesgo (Antes estadio 0)
• Linfocitosis y linfoadenopatía en cualquier región o
esplenomegalia, hepatomegalia o hepato
esplenomegalia.
Riesgo intermedio (Antes estadios I y II)
• Linfocitosis y anemia o trombocitopenia.
Riesgo alto (Antes estadios III y IV)
31. Leucemia linfoide crónica
Diagnóstico
•Hemograma
completo con
recuento de
plaquetario.
•Biopsia
ganglionar.
Tratamiento
•Transplante de
médula ósea
•Esplenectomía.
32. Leucemia mieloide crónica
Trastorno mieloproliferativo debido a
una transformación neoplásica de los
elementos mielocíticos.
33. Leucemia mieloide crónica
Reemplazo progresivo de elementos diploides normales de la médula
ósea por células mielocíticas neoplásicas de apariencia madura.
Puede cursar asintomática.
Los pacientes frecuentemente presentan fiebre, astenia, malestar
general, efectos de la pancitopenia (infecciones, anemia, facilidad para
los hematomas) y, en ocasiones, esplenomegalia.
37. Son poco frecuentes, la mayoría localizados en el polo inferior.
A. Parasitarios
• 2/3de los quistes esplénicos
• La mayoría quistes hidatídicos
• Echinococcus
• Dx: pruebas serológicas para el Ac Echinococcus
• Tx: mebendazol 10mg/Kg/día
• Qco: Esplenectomía
B. No Parasitarios
• Seudoquistes: carecen de recubrimiento epitelial; hematomas
traumáticos
• Verdaderos: tienen recubrimiento epitelial; congénitos
38. • Infeccione sistémicas en el bazo amerita atención.
• Sobre todo por el riesgo potencial de rotura esplénica
espontánea.
• Monocucleosis infecciosa por el VEB riesgo bajo de rotura
esplénica que se describe a menudo.
• Paludismo, infección por listeria, micosis, dengue y fiebre Q
Mecanismo Fisiopatológico
El parénquima es infiltrado por células inflamatorias Distorsiona la
arquitectura
39. • Infrecuentes
• Potencialmente letales
• 2/3 foco bacteriémico a distancia (endocarditis o ITU)
• 50% estafilococo y estreptococo
• Clínica: fiebre, dolor abdominal y esplenomegalia
• Diagnóstico: Tomografía
• Tratamiento: Drenaje percutáneo y antibióticos
• Esplenectomía
40. • Los tumores primarios son sumamente infrecuentes
• Metástasis esplénicas de mama, melanoma y pulmón en7% de
las autopsias.
• Los tumores vasculares son los más frecuentes:
• hemangiomas, linfangiomas, hamartomas, hemangiosarcomas,
linfomas.
• Tratamiento: Esplenectomía
Notas del editor
Se encuentra situado en el cuadrante superior y posterior izquierdo del abdomen.
Tiene una cara convexa que se relaciona con el diafragma y una cara cóncava donde se encuentran dos
fosas relacionadas con el fundus – curvatura mayor gástrica y el polo superior del riñón izquierdo.
Presenta dos ligamentos suspensorios, el ligamento gastroesplénico y el esplenorrenal.
La pulpa esplénica se divide se divide en pulpa roja, pulpa blanca y zona marginal que las divide a ambas.
La pulpa blanca contiene linfocitos T y B y es de localización central. La pulpa roja presenta los senos
venosos tortuosos.
Produce además IgM contra los antígenos bacterianos y es
responsable de la fagocitosis.
Número de plaquetas falsamente bajo
Agregación de plaquetas en el tubo causada por aglutininas
dependientes del frío o por el ácido etilenodiaminotetraa-
cético (EDTA)
Plaquetas gigantes
Causas frecuentes de trombocitopenia
Embarazo (trombocitopenia gestacional, preeclampsia)
Trombocitopenia inducida por fármacos (los fármacos frecuentes
son heparina, quinidina, quinina, sulfamidas)
Infecciones víricas, como el VIH, la rubéola, la mononucleosis
infecciosa
Hiperesplenismo provocado por hepatopatía crónica
Otras causas de trombocitopenia confundidas
con la púrpura trombocitopénica inmunitaria
Mielodisplasia
Trombocitopenias congénitas
Púrpura trombocitopénica trombótica y síndrome hemolitico
urémico
Coagulación intravascular diseminada crónica
Trombocitopenia asociada a otros trastornos
Enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sis-
témico
Trastornos linfoproliferativos (leucemia linfocítica crónica, linfoma
no hodgkiniano)
La esferocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica dominante
que afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelétíca
de los eritrocitos. La pérdida de esta proteína hace que los eritrocitos
carezcan de su forma bicóncava característica. Esto afecta a la defor-
mabilidad de los eritrocitos, porque la falta de esta proteína da lugar a
eritrocitos rígidos que son pequeños y tienen forma de esfera.
La esferocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica dominante
que afecta a la producción de espectrina, una proteína citoesquelétíca
de los eritrocitos. La pérdida de esta proteína hace que los eritrocitos
carezcan de su forma bicóncava característica. Esto afecta a la defor-
mabilidad de los eritrocitos, porque la falta de esta proteína da lugar a
eritrocitos rígidos que son pequeños y tienen forma de esfera.
La esplenectomía debería retrasarse hasta la edad de 5 anos para conservar la función inmunitaria del bazo y reducir el riesgo de lAPE
Además de los defectos de las membranas celulares o las enzimas,
las anemias hereditarias también pueden deberse a defectos en las
moléculas de hemoglobina. La drepanocitosis y la talasemia son dos
trastornos en los que las moléculas de hemoglobina manifiestan de
fectos cualitativos o cuantitativos. Esto da lugar a eritrocitos con una
forma anómala, lo que puede conducir a su secuestro esplénico y su
destrucción subsiguiente.
Sustitución aislada de aminoácidos (ácido glutámico por valina) en la sexta posición de la cadena p de la hemoglobina A
A, lo que origina que esas cadenas de
hemoglobina, en condiciones de escasez de oxígeno, se hagan rígidas
y sean incapaces de deformarse dentro de la microvasculatura. Esta
rigidez provoca que los eritrocitos adopten forma de drepanocito o
de media luna alargada. La drepanocitosis se produce por la herencia
homocigótica de hemoglobina defectuosa (hemoglobina S), aunque
también pueden formarse drepanocitos cuando la hemoglobina S
se hereda junto a otras variedades de hemoglobina, como la hemo
globina C o la P-talasemia drepanocítica.
La fase estacionaria corresponde a los 1 a 4 primeros años de vida y los síntomas son los de un síndrome hemolítico crónico moderado o intenso con una intensa retención esplénica de los eritrocitos y complicaciones vaso-oclusivas. Los niños muestran hiperesplenismo, anemia, palidez cutáneomucosa, ictericia subconjuntival y retraso en el crecimiento.
La fase de expresividad aguda se inicia a partir de los 4 años, con agravamiento del cuadro anémico y aparición de diversas manifestaciones clínicas de carácter vasooclusivo, así como infecciones recidivantes, que son las responsable de un elevado porcentaje de muertes. La más frecuente de estas infecciones es la osteomielitis, producidas casi siempre por Salmonellas. Además los pacientes experimentan crisis drepanocíticas muy dolorosas que obedecen a pequeños infartos de la microvasculatura en los miembros superiores e inferiores (dactilitis con síndrome mano-pie). Cuando ocurren accidentes vasooclusivos en vasos grandes, las consecuencias son más graves. Son de destacar los infartos mesentéricos, que cursan con dolores abdominales agudos, la afectación del sistema vascular pulmonar que pueden producir hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria graves y trombosis de la arteria central de la retina que puede ser la causa de amaurosis.
La fase de expresividad crónica se observa solo en los pacientes que sobrevivido la infancia, siendo muy numerosas las complicaciones que ocasiona. En más del 50% de los pacientes aparecen úlceras maleolares favorecidas por traumatismos e infecciones. Otras complicaciones más o menos frecuentes son las necrosis óseas asépticas, las retinopatías proliferativas muy parecidas a las diabéticas, insuficiencia pulmonar crónica frecuentemente con hipertensión pulmonar, sobrecarga funcional cardíaca y complicaciones renales, en particular, incapacidad para concentrar la orina.
El trasplante de medula ósea es la única cura conocida para la LLC.
La esplenectomía esta indicada en los pacientes con esplenomegalia y pancitopenia resistentes, ya que mejora los hemogramas en el 60-70% de los pacientes
La LMC puede aparecer de,sde niños a adultos de edad avanzada.
Generalmente, se presenta con una fase crónica asintomática pero
puede progresar a una fase acelerada asociada a fiebre, sudoración
nocturna y esplenomegalia progresiva.
Un marcador cromosómico, el cromosoma Filadelfia,
está muy asociado a la LMC y surge por la fusión de fragmentos de los
cromosomas 9 y 22. Esta fusión da lugar a la expresión del producto
del gen bcr-abl, una tirosina cinasa, que entonces acelera la división
celular e inhibe la reparación del ADN.
El trasplante de medula ósea es la única cura conocida para la LLC.
La esplenectomía esta indicada en los pacientes con esplenomegalia y pancitopenia resistentes, ya que mejora los hemogramas en el 60-70% de los pacientes