2. Hematopoyesis
Es un sistema dinámico de maduración
celular por el que una cantidad de progenitores (célula madre pluripotencial)
es capaz, de producir y mantener, de forma constante, las células circulantes
en la sangre periférica.
5. DEFINICIÓN
Insuficiencia medular global del tipo
cuantitativo, con desaparición de los
precursores hematopoyéticos (aplasia) y la
consiguiente disminución de los elementos
formes en la sangre circulante o
pancitopenia
Young NS. Acquired aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 136:534
9. Fisiopatología
• Célula madre hematopoyética
• Proliferación
• Autorenovación
• Diferenciación
• Dependen:
• Células del estroma que
proveen
• factores de crecimiento
• Esenciales para la viabilidadYoung NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and
treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108:
2509-2519.
10. Fisiopatología
• Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108:
2509-2519.
11. Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of
aplastic anemia. Blood 2006; 108:
2509-2519.
12. Cuadro clínico
• Carece de signos y
síntomas específicos
-síndrome anémico
-síndrome hemorragiparo
-Síndrome febril
13. Diagnóstico
Protocolo de estudio
Biometría hemática con recuento de reticulocitos
Aspirado de médula ósea y biopsia de hueso para estudio citogenético
Análisis de rupturas cromosómicas, excluir anemia de Fanconi en < 50
años
Citometría de flujo para proteínas de anclaje GPI
Niveles de B12 y ácido fólico
Pruebas de función hepática
Detección de hepatitis A, B, C, VEB y VIH
ANAs y Anti DNA de doble cadena
Radiografía de tórax
Ultrasonido de abdomen y ecocardiograma
Mutación genética de Disqueratosis congénita
16. TRATAMIENTO
PREVENTIVO
CUIDADOS DE SOPORTE
Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow
Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42
17. TRATAMIENTO ESPECIFICO
AAG y AAMG
-Trasplante en menores de 50 años, con
donador compatible
-Los que no cuenten con donador tratamiento
inmunosupresor. Ciclosporina+GAT
Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression
and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42