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ANEMIA APLASICA
ADQUIRIDA
Cindy Ledesma De La Cruz MH
Hematopoyesis
Es un sistema dinámico de maduración
celular por el que una cantidad de progenitores (célula madre pluripotencial)
es capaz, de producir y mantener, de forma constante, las células circulantes
en la sangre periférica.
Fracaso de la
hematopoyesis
Falla medular
SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR
AA
HPNSMD
DEFINICIÓN
Insuficiencia medular global del tipo
cuantitativo, con desaparición de los
precursores hematopoyéticos (aplasia) y la
consiguiente disminución de los elementos
formes en la sangre circulante o
pancitopenia
Young NS. Acquired aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 136:534
Epidemiología
• Incidencia estimada 1-2
casos por millón
• En México 3.8 casos por
millón adultos
• Pediatricos 4.2 casos por
millón
CLASIFICACIÓN
Shwachman
Diamond
Disqueratosis
Congénita
Anemia de
Fanconi
• Congénitas o hereditarias
Anemia aplásica adquirida
Idiopática 70%
Radiaciones
Medicamentos
Citostáticos
Cloranfenicol
AINES
Anticomiciales
Sales de oro
Benceno
Insecticidas
Virus
EBV
VHB
Parvovirus
CMV
VIH
Secundaria
Autoinmunidad
EICH
Blood. 2006;108(8):2509.
Fisiopatología
• Célula madre hematopoyética
• Proliferación
• Autorenovación
• Diferenciación
• Dependen:
• Células del estroma que
proveen
• factores de crecimiento
• Esenciales para la viabilidadYoung NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and
treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108:
2509-2519.
Fisiopatología
• Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108:
2509-2519.
Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of
aplastic anemia. Blood 2006; 108:
2509-2519.
Cuadro clínico
• Carece de signos y
síntomas específicos
-síndrome anémico
-síndrome hemorragiparo
-Síndrome febril
Diagnóstico
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Biometría hemática con recuento de reticulocitos
Aspirado de médula ósea y biopsia de hueso para estudio citogenético
Análisis de rupturas cromosómicas, excluir anemia de Fanconi en < 50
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Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow
Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42
TRATAMIENTO ESPECIFICO
AAG y AAMG
-Trasplante en menores de 50 años, con
donador compatible
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inmunosupresor. Ciclosporina+GAT
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and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42

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Anemia aplasica adquirida

  • 2. Hematopoyesis Es un sistema dinámico de maduración celular por el que una cantidad de progenitores (célula madre pluripotencial) es capaz, de producir y mantener, de forma constante, las células circulantes en la sangre periférica.
  • 4. SÍNDROMES DE FALLA MEDULAR AA HPNSMD
  • 5. DEFINICIÓN Insuficiencia medular global del tipo cuantitativo, con desaparición de los precursores hematopoyéticos (aplasia) y la consiguiente disminución de los elementos formes en la sangre circulante o pancitopenia Young NS. Acquired aplastic anemia. Ann Intern Med 2002; 136:534
  • 6. Epidemiología • Incidencia estimada 1-2 casos por millón • En México 3.8 casos por millón adultos • Pediatricos 4.2 casos por millón
  • 8. Anemia aplásica adquirida Idiopática 70% Radiaciones Medicamentos Citostáticos Cloranfenicol AINES Anticomiciales Sales de oro Benceno Insecticidas Virus EBV VHB Parvovirus CMV VIH Secundaria Autoinmunidad EICH Blood. 2006;108(8):2509.
  • 9. Fisiopatología • Célula madre hematopoyética • Proliferación • Autorenovación • Diferenciación • Dependen: • Células del estroma que proveen • factores de crecimiento • Esenciales para la viabilidadYoung NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.
  • 10. Fisiopatología • Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.
  • 11. Young NS., Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood 2006; 108: 2509-2519.
  • 12. Cuadro clínico • Carece de signos y síntomas específicos -síndrome anémico -síndrome hemorragiparo -Síndrome febril
  • 13. Diagnóstico Protocolo de estudio Biometría hemática con recuento de reticulocitos Aspirado de médula ósea y biopsia de hueso para estudio citogenético Análisis de rupturas cromosómicas, excluir anemia de Fanconi en < 50 años Citometría de flujo para proteínas de anclaje GPI Niveles de B12 y ácido fólico Pruebas de función hepática Detección de hepatitis A, B, C, VEB y VIH ANAs y Anti DNA de doble cadena Radiografía de tórax Ultrasonido de abdomen y ecocardiograma Mutación genética de Disqueratosis congénita
  • 14.
  • 16. TRATAMIENTO PREVENTIVO CUIDADOS DE SOPORTE Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42
  • 17. TRATAMIENTO ESPECIFICO AAG y AAMG -Trasplante en menores de 50 años, con donador compatible -Los que no cuenten con donador tratamiento inmunosupresor. Ciclosporina+GAT Passweg JR, Marsh JC. Aplastic Anemia: First-line Treatment by Immunosuppression and Sibling Marrow Transplantation. American Society of Hematology 2010: 36-42