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Insuficiencia suprarrenal primaria
- 1. Andrés San Juan McNulty, MIR 2 Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitario San Cecilio, Granada
- 2. Insuficiencia Adrenal Primaria Concepto Dr.Thomas Addison en 1856 describe la enfermedad en 11 casos, 10 de los cuales fueron post-tuberculosos. Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales.
- 3. Epidemiología Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes Incidencia: 6 casos/1.000.0000 adultos/año. Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes. Edad: rara en < 15 años y en ancianos.
- 4. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología Autoinmune Infecciosa Metástasis Infarto o hemorragia suprarrenal Drogas Otras
- 5. Insuficiencia Adrenal Primaria Autoinmune Es la causa más común de ISP (85-90%). Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza. Los anticuerpos (86%): más comúnmente con la 21-OH- hidroxilasa.
- 6. Insuficiencia Adrenal Primaria Autoinmune Aislada: 30-40%. Sexo masculino Formando parte de SPGA: 60-70%, sexo femenino SPGA 1 (APECED) – gen AiRE, autosómica recesiva Hipoparatiroidismo, candidiasis crónica mucocutánea, otras enfermedades autoinmunes, raramente linfoma SPGA 2: poligénica (genes HLA – DR3, CTLA – 4) Hipotiroidismo autoinmune, hipertiroidismo, fallo ovárico prematuro, vitíligo, diabetes mellitus tipo 1,raro alopecia anemia perniciosa.
- 7. Insuficiencia Adrenal Primaria Infecciosa Tuberculosis (10-15%): clásicamente era la primera causa mundial. En los paises en vias de desarrollo: 45-60% Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis SIDA: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.
- 8. Insuficiencia Adrenal Primaria Infarto o hemorragia adrenal bilateral Factores predisponentes Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo) Alteraciones de la coagulación (trombosis vena adrenal, uso de heparina, sdre antifosfolipido) Shock traumático (hemorragia bilateral)
- 9. Insuficiencia Adrenal Primaria Infarto o hemorragia adrenal bilateral Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre
- 10. Insuficiencia Adrenal Primaria Clínica Alteraciones generales Debilidad, fatiga Anorexia y pérdida de peso Dolores musculares y articulares Piel Hiperpigmentación de piel y mucosas Disminución del vello Vitiligo
- 11. Insuficiencia Adrenal Primaria Clínica Aparato circulatorio Hipotensión arterial Ortostatismo Sincope Aparato digestivo Náuseas, vómitos Diarrea Dolor abdominal
- 12. Insuficiencia adrenal ¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria? En la insuficiencia adrenal secundaria: No se observa hiperpigmentación ni hiperpotasemia ACTH suprimida pero la zona glomerulosa mantiene su respuesta al sistema de Renina – angiotensina).
- 13. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Laboratorio general Anemia normocítica normocrómica Leucopenia con neutropenia y eosinofilia Hipoglucemia Aumento de urea Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria
- 14. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Proceso de 3 pasos: Demostrar secrecion inapropiadamente baja de cortisol. Determinar si la deficiencia de cortisol es dependiente o no de una deficiencia de ACTH, y evaluar secrecion mineralocorticoidea en pacientes sin déficit de ACTH. Buscar una causa tratable (como la tuberculosis)
- 15. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico “Diagnosis of Adrenal Insufficienciy in Adults; Uptodate Database, Nov, 2012”
- 16. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Laboratorio hormonal Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl. ACTH elevada
- 17. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Laboratorio hormonal Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).
- 18. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Cortisol salivar: valores a las 08.00 horas por encima de 5.8 ng/ml excluyen razonadamente IA. Por debajo de 1.8 ng/ml, la posibilidad de IA es alta. No esta suficientemente validado como test diagnóstico único. Valores intermedios requieren de más tests diagnósticos
- 19. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Pruebas de estimulación cortas Tests de estímulo con ACTH endovenosa Bolo IV de ACTH sintética (Cosyntropin) 250 mcg con niveles de cortisol a los 30 o 60 min. ACTH 1 mcg EV y niveles de cortisol a los 20 minutos Respuesta normal a la ACTH: cortisol > 18-20 mcg / dl
- 20. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Medir niveles de ACTH (antes de tratamiento), aldosterona y actividad renina plasmática (ARP): si se confirma la IAP Valores de ACTH normales a las 08:00 horas: 40- 52 pg/ml. Insuficiencia mineralocorticoidea: ARP elevada / aldosterona baja hiperpotasemia con hiponatremia y contracción del volumen vascular.
- 21. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico Laboratorio hormonal Niveles de anticuerpos antiadrenales: anti 21 OH hidroxilasa y anticorteza suprarrenal. Imágenes: Rx de Tórax TAC, RM de abdomen RMN de cerebro
- 22. Insuficiencia Adrenal Primaria En una supuesta crisis addisoniana Importante no retrasar el tratamiento. Realizar test de estimulacion de ACTH después de iniciar tratamiento si se cumplen dos criterios: Tratamiento glucocorticoideo iniciado no más de 3-4 dias. No haber tratado con cortisona o hidrocortisona.
- 23. Insuficiencia Adrenal Primaria Crisis addisoniana Insuficiencia mineralocorticoidea: hiperpotasemia con hiponatremia, deplecion de volumen plasmático. Reponer liquidos: 1 a 3 litros de SSF 0.9% ó 5% dextrosa combinado con SSF 0.9% IV en primeras 12- 24 horas. Sin diagnóstico previo de IA: Dexametasona 4 mg. bolo IV. Con diagnóstico conocido de IA: Igual que anterior o Hidrocortisona 100 mg. bolo IV. Luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs No hace falta sustitución urgente de mineralocorticoides, excepto en pacientes con IAP conocida y K sérico > 6.0 mEq/l.
- 24. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento Insuficiencia adrenal crónica: tratamiento de mantenimiento Imitar el ritmo circadiano normal, con un descenso en las horas de acostarse y un pico en la mañana justo antes de levantarse. Múltiples pautas para los GCC: de corta acción a múltiples dosis (hidrocortisona/acetato de cortisona); y los de larga acción (dexametasona/prednisona o prednisolona). GCC de acción corta y repartir la dosis total diaria en 2 o 3 tomas.
- 25. Insuficiencia Adrenal Primaria Drug Dose range (mg/day) Dose regimen (mg) Glucocorticoids Hydrocortisone 15–25 Three-doses(07h00, 12h00, 17h00 ± 1 h) 15 - 5 - 5 10 - 5 - 5 10 - 5 - 2.5 7.5 - 5 - 2.5 Two-doses (07h00, 12h00 ± 1 h) 15 - 5 10 - 10 10 - 5 Cortisone acetate 25–43.5 Three-doses (07h00, 12h00, 17h00 ± 1 h) 25 - 12.5 - 6.5 18.75 - 12.5 - 6.25; 12.5 - 12.5 - 6.25; 12.5 - 6.25 - 6.25; Two-doses (07h00, 12h00 ± 1 h) 25 - 12.5 18.75 - 6.25 Mineralcorticoids Fludrocortisone 0.05–0.2 Single dose (Once a day in the morning) (07h00–08h00)
- 26. Insuficiencia Adrenal Primaria Glucocorticoides de acción larga Dexametasona 0.5 mg y Prednisona 5 mg - Útiles en: Pacientes no cumplidores. Pacientes con síntomas por la tarde-noche o por la mañana tempranos que no desaparecen con GCC acción corta 3 tomas/dia.
- 27. Insuficiencia Adrenal Primaria Glucocorticoides de acción larga Dexametasona 0.5 mg y Prednisona 5 mg - Desventajas: Amplia variabilidad del metabolismo, incapacidad para predecir la dosis correcta. Riesgo de sobretratamiento mayor que con los GCC de corta acción.
- 28. Insuficiencia Adrenal Primaria Control de dosis de GCC en el paciente ¿Niveles de ACTH? Unos niveles bajos-normales de ACTH indican excesiva sustitución corticoidea en la IAP. Normalmente ACTH x 2 a x 8 veces la normal varias horas por la mañana y después de la ultima dosis de hidrocortisona. ! ¿Uso de valores de cortisol plasmático a distintas horas atendiendo a su ciclo para controlar la terapia?.
- 29. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento de sustitución mineralocorticoideo La sustitución con mineralcorticoides tiene la finalidad de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia. Fludrocortisona (9-alfa-fluorhidrocortisona): 0.05 a 0.2 mg/día Monitoreo: - Actividad de renina en plasma (debe de estar en el rango alto de la normalidad, preferentemente) - Presencia de hipotensión o hipertensión. - Ionograma
- 30. Insuficiencia Adrenal Primaria La terapia en el futuro Las preparaciones de liberación mixta Day Night Recientemente aprobada Hydrocortisone 3 daily doses por la AEME para tratamiento sustitutivo GCC de IAP, IAS y la hiperplasia adrenal congénita. Disponible en Europa desde Otoño 2012 Therapy of adrenal insufficiency: an update. Falorni A, Minarelli V, Morelli S, Endocrine, Nov 2012.
- 31. Insuficiencia Adrenal Primaria ¿Y el déficit de andrógenos…? Hay un déficit de andrógenos adrenales: DHEA y DHEA-S En mujeres: amenorrea, varones: disfunción eréctil, ambos: perdida de libido Reemplazo hormonal con 50 mg. de DHEA en comprimido, diario.
- 32. Insuficiencia Adrenal Primaria Educación del paciente: Situaciones especiales Type of surgery Pre-surgery Post-surgery Major surgery with general i.v. or i.m. 100 mg before i.v. infusion of 300 mg in 2–3 l anaesthesia anaesthesia saline in the first 24 h i.v. or i.m. 100 mg x 2 the 2nd day and 50 mg x 2 the 3th day Double oral dose the 4th and 5th day and subsequent progressive Tapering. Minor surgery with general 100 mg before anaesthesia Double oral dose for 48 h anaesthesia i.m. Subsequent progressive tapering Local anaesthesia Not required Double oral dose for 24 h after surgery Major dental surgery with i.m. 100 mg before anaesthesia Double oral dose for 48 h general Subsequent progressive tapering anaesthesia Minor dental surgery with local Double oral dose before surgery Double oral dose for 24 h anaesthesia
- 33. Insuficiencia Adrenal Primaria Educación del paciente: Situaciones especiales Embarazo Con tratamiento sustitutivo adecuado no hay asociada mayor comorbilidad materna o fetal. Trabajo de parto: Normal: Bolos de hidrocortisona IV 25 mg + suero salino; cada 6 horas. Prolongado: Bolos de hidrocortisona IV 100 mg + suero salino; cada 6 horas o infusión 24 horas. Reducir dosis en proximos 3 días hasta mantenimiento.
Notas del editor
- Es la definición de hipocortisolismo independiente de la causa. La etiologia de dicha enfermedad es mucho más amplia y muchas causas no estuvieron recogidas en esos 11 casos que originalmente Addison publicó.
- Los anticuerpos están presentes en el 86% de los sueros de los pacientes con adrenalitis autoinmune.
- SPGA tipo 1 tambien referido como sindrome APECED: que son las siglas en inglés de Poliendocrinopatia autoinmune con candidiasis y distrofia ectodermal. Hipoparatiroidismo o la candidiasis mucocutánea crónica suelen ser la primera manifestacion, alrededor de los 20 años de edad. La insuficiencia adrenal en estos casos se desarrolla en torno a 10-15 años posteriormente. El hipogonadismo primario aparece en el 60 por ciento de los casos. La diabetes mellitus y la tiroiditis cronica autoinmune son muy poco comunes, y la enfermedad de Graves no se ha asociado en ningun caso. El SPGA tipo 2 es mucho mas prevalente, 50% de lso casos de herencia familiar poligénica, y la insuficiencia adrenal es su principal manifestacion (alrededor de 50% casos es como empiezan). Aquí, la tiroiditis crónica autoinmune, tambien algun caso de Graves, y la diabetes mellitus tipo 1 si aparecen. Lo que nunca aparece es un hipoparatiroidismo. Pacientes con enfermedad autoinmune tiroidea o diabetes mellitus tipo 1 con anticuerpos antiadrenales (anti21-OH.hidroxilasa, anticorteza suprarrenal) pero que todavia no tienen insuficiencia adrenal y familiares de estos pacientes que tienen uno o mas componentes del síndrome hay que pensar en la posibilidad de este diagnóstico. La prevalencia en mujeres es tres veces mayor que en hombres y suelen aparecer los casos entre los 20-40 años.
- La meningococemia puede producir el Sindrome de Waterhouse-Frierichsen pero no es el único patógeno. La terapia con anticoagulación esta implicada en un tercio de los pacientes: pacientes anticoagulados con heparina la presentan muy raramente, pero si es así, suele aparecer entre los 2 y los 12 dias de haber iniciado la terapia.
- Los sintomas y signos de hemorragia bilateral adrenal son la hipotension o shock (mas del 90% de pacientes) dolor lumbar, abdominal en flancos o incluso dolor toracico (86%), fiebre (66%), otros como anorexia y vómitos son menos frecuentes. Evidencia de hemorragia oculta como descenso de Hb o Hcto con hiperpotasemia progresiva, hiponatremia y contracción de volumen vascular tienen que alertarnos sobre el posible diagnóstico.
- La hiperpigmentación no siempre está presente. En algunos casos de insuficiencia adrenal primaria y en todos los casos de IA secundaria o terciaria no está presente
- Estamos hablando de concentración de cortisol total. Hay que interpretar con cuidado los resultados en pacientes con niveles anormales de CBG o albúmina, como son los cirróticos o con sindrome nefrótico, o aquellas tomando estrógenos orales. El cortisol salivar o el cortisol libre en plasma se han propuesto como alternativas pero no se han consensuado criterios diagnósticos adecuados. En sujetos normales, las concentraciones sericas de cortisol son mayores temprano por la mañana (sobre las 6 de la mañana), yendo desde los 10 hasta los 20 mcg/dl. Un cortisol plasmático menor de 3 mcg/dl es muy sugestivo de una insuficiencia adrenal.
- Prueba de estimulacion corta: se usa la cosintropina (ACTH sintetica 1-24) que tiene plena potencia de accion biológica como la ACTH nativa de 1-39 aminoacidos. Puede utilizarse el test de dosis alta 250 mcg y la de dosis baja de 1 mcg La prueba de la dosis alta consiste en evaluar la elevación de niveles de cortisol a los 30 o 60 minutos de la inyeccion de un bolo de 250 mcg de Cosintropina y ver si alcanza niveles mayores o iguales de 18-20 mcg/dl. Si es asi, se excluye la insuficiencia adrenal primaria y la mayoria de casos de la secundaria. Para la prueba de dosis baja de 1 mcg de cosintropina: se sacan los niveles de cortisol a los 20 minutos de la inyeccion y se mide la elevacion que en este caso toma un rango mas variable: 17 a 22.5 mcg/dl ¿Qué test elegir? El test estándar para una IA primaria es el de alta dosis (250mcg) por tener una sensibilidad del 97.5% y ser ligeramente superior al test de baja dosis pero tiene mayores limitaciones para detectar insuficiencia adrenal secundaria (una respuesta normal no excluye para diagnosticarla). Otros estudios indican que el test de baja dosis (1mcg) puede detectar mejor los casos de insuficiencia adrenal parcial (como ocurre con el uso crónico de glucocorticoides inhalados o en las etapas iniciales de destrucción de la corteza de etiología autoinmune o infecciosa.
- La muestra de sangre para medición de la ACTH tiene que sacarse antes de iniciar tratamiento; o si ya se ha iniciado, al menos que hayan pasado 24 horas despues de la última dosis de un corticoide acción rápida como la hidrocortisona y 36-48 horas despues de uno de larga acción como la dexametasona. Si se confirma cortisol bajo con niveles de ACTH normal o altos: se deberian de solicitar niveles de aldosterona y ARP. En la IAP los niveles de ACTH pueden ser de 4000 pg/ml o más.
- La positividad en plasma de anticuerpos anti 21 OH hidroxilasa antes de un diagnóstico clínico identifica a los sujetos con la llamada enfermedad de Addison preclínica o IAP preclinica Estos casos presentan un riesgo estimado del 32-40% de desarrollar el cuadro clínico dentro de unos 10 años.
- Se extraen muestras de sangre para bioquimica general y cortisol. Algunos clinicos abogan también por sacar muestras de sangre y guardarlas para medición de ACTH , Renina y Aldosterona en plasma si la sospecha clínica de insuficiencia adrenal es alta. Los criterios son: no haber iniciado el tratamiento glucocorticoideo hace mas de 3-4 días, porque puede estar ya suprimiendo el eje hipotalamico-hipofiso-adrenal y comprometer la respuesta al test. Para el tratamiento de la crisis no se haya utilizado cortisona o hidrocortisona porque los tests son radioinmunoensayos que miden niveles de cortisol y falsearan los resultados. El tratamiento adecuado es la dexametasona que no los modifica.
- La hiponatremia ocurre por el deficit mineralocorticoideo principalmente, aunque también contribuye la secreción inapropiadamente baja de ADH causada por el déficit de cortisol. Esto hace que en la IAP el déficit combinado mineralo y glucocorticoideo, provoque una mayor pérdida de sodio urinario, deplecion de volumen plasmatico y urea aumentada en plasma. En las causas secundarias y terciarias de IA solo participa de esto el déficit de cortisol, el potasio es normal y hay menor perdida de sodio por orina y el volumen plasmático no solo desciende sino que aumenta ligeramente, lo que provoca una hiponatremia dilucional, de menor calado que en la primaria. Se puede reponer con sueros combinados de Dextrosa 5% y SSF en base a la posible hipoglucemia en el paciente. No se repondrá nunca con suero hipotónico por poder empeorar la hiponatremia. La sustitución de la accion mineralocorticoidea no hace falta de manera urgente porque se necesitan de varios días para que empiecen a aparecer los efectos retenedores del sodio en plasma, y el aporte de Na puede ser conseguido unicamente a través de los sueros salinos. A no ser que hay otra enfermedad concomitante que complique el cuadro, el paso de sustitucion glucocorticoidea intravenosa a oral puede realizarse en 1 a 3 días.
- Se dividen las dosis porque para intentar alcanzar los mismos valores de cortisol en su ritmo circadiano normal, es mas efectivo dividirlas que dar una dosis única por la mañana, prefiriendose por algunos autores la pauta de 3 tomas a la de 2, por ser la más fisiológica, pero con el inconveniente del mayor incumplimiento terapéutico. Se prefiere la hidrocortisona por la absorción errática del acetato de cortisona. Todas las pautas están suscritas a una amplia variabilidad interpersona, por la amplia variabilidad en la tasa de metabolismo del cortisol.
- Los regimenes con GCC de corta accion, ya sean divididos en 2 o 3 tomas apenas mimetizan el ritmo circadiano. Los de 3 tomas, por niveles alcanzados de cortisol en plasma y en orina se acercan más al ritmo circadiano normal. Pero no hay estudios hasta la fecha que comparen calidad de vida de los pacientes con 2 frente a 3 tomas. Los GGC de acción larga como son dexametasona o prednisona permiten unos niveles mas constantes de cortisol en plasma y no aparecen los cambios bruscos entre picos y nadir que hay con los GCC de accion corta. No se sabe exactamente si este hecho es clinicamente relevante. Las pautas suelen ser 0.5 mg de dexametasona y 5 mg de prednisona, a las 21h00 o la hora de acostarse.
- Los pacientes obesos y aquellos que sean metabolizadores rápidos de GCC deberían tomar mayores dosis de las dichas, los niños y adolescentes y metabolizadores lentos les deberían ser prescritas dosis menores. Aún así es relativamente fácil sobretratar con estos GCC y que haya exceso de cortisol en sangre con sus conocidos efectos negativos a la larga. Se ha visto en un estudio que la pauta de dexametasona, incluso ajustada por kg de peso empeoró los niveles de marcadores de remodelado óseo con respecto a pauta de hidrocortisona 10 – 5 o 10 – 5 – 5, sugiriendo que los GCC de larga duración son mas dados a provocar disminución de DMO, faltando mas estudios que confirmen este dato.
- Pero la ACTH no es un marcador del todo adecuado, en un estudio salió en el plasma de pacientes con IAP que no se tomaron sus dosis de GCC niveles de ACTH tanto elevados, como normales o bajos. Otros autores advierten de lo engorroso (necesidad de multiples tomas de sangre y hospitalizacion) aparte de que no es del todo fiable la correspondencia de las distintas medidas seriadas de cortisol plasmático para captar un ritmo circadiano con la actividad real corticoidea (variabilidad de niveles interpersona del equilibrio niveles de cortisol/CBG) La medida del cortisol total en plasma no expresa la concentracion de cortisol libre y por lo tanto biologicamente activo. Muchos expertos abogan por la simplicidad de la exploracion clínica y los cuestionarios de calidad de vida (preguntas sobre la capacidad de trabajo y concentración, ciclos sueño-vigilia, aparicion de cansancio y fatiga, depresión, etc..) como un aceptable control de la terapia.
- La hidrocortisona también presenta cierta actividad mineralocorticoidea, por lo que se necesitarán pocas dosis complementarias de Fludrocortisona. Los pacientes que estén recibiendo dexametasona o prednisona como GCC sustitutivos, necesitarán mayores dosis, en torno a 0.2 mg/dia de fludrocortisona para llevar la ARP al rango alto de la normalidad. La presión arterial hay que medirla en posición supina y en bipedestación. La dosis de mineralocorticoides puede que necesite ser incrementada en los meses de verano, sobretodo si de forma rutinaria el paciente está expuesto a temperaturas de 29ºC. El aporte de sal en la dieta se recomienda que sea abundante, sobretodo durante el ejercicio físico y después.
- Una nueva preparacion de liberacion dual o mixta de hidrocortisona llamada comercialmente Plenadren se ha desarrolado en comprimidos de 5 y 20 mg, de una sola toma al día. Presenta una cubierta externa de liberación rápida del producto y un núcleo interno de liberacion retardada. Esto es asi para que por un lado se consiga el pico que se necesita en la toma de la hidrocortisona por la mañana y una liberación mas lenta y sin picos a lo largo del día para emular el ritmo circadiano de la tarde-noche. Se vio que en fase I de experimentacion, la droga era segura y conseguía los objetivos de minimizar las bajadas o puntos nadir que se producen entre las 12h00 y las 14h00 con las preparaciones de hidrocortisona de 3 tomas al día, asi como no aparecian los picos de cortisol suprafisiológicos por las tardes. Conseguía niveles intedetectables de cortisol en horario nocturno. En fase 2, ensayo abierto y multicéntrico, randomizado, dividido en 2 periodos de toma, de 12 semanas, entrecruzado y que involucró a 64 pacientes confirmaba un perfil de niveles de cortisol en plasma mejorado con respecto a las terapias convencionales de hidrocortisona. Los pacientes referían una mejora en su calidad de vida, mejora de las capacidades de concentración y del ciclo sueño-vigilia. Interesante fue el hecho de que con esta formulación, todos los 64 pacientes tuvieron un descenso en los niveles de HbA1C, estando la media en 0.1%, 0.6 % de descenso en 11 pacientes con DM tipo 1 concomitante, versus hidrocortisona estándar. Tambien mejoró al finalizar las 12 semanas de tratamiento parámetros de tension arterial tanto sistólica como diástolica asi como descenso del peso corporal. Loa cambios en el perfil lipídico son mas modestos. Por el diseño abierto del estudio en fase II y el poco numero de pacientes con los que se han obtenido estos resultados prometedores, es necesario nuevos estudios con mayor población incluida y análisis más profundo del impacto de esta droga sobre los cambios en el perfil circadiano del cortisol y sus efectos en calidad de vida, en la glucosa plasmática y en el metabolismo lipídico.
- ¿Y que ocurre con el déficit de andrógenos suprarrenales? ¿Se sustituyen igual que pasa con los corticoides? Hay estudios cuyos datos hablan a favor de una sustitución de dehidroepiandosterona en mujeres por ser beneficiosos al producir mejora en el humor y bienestar psicológico. Los datos mas fiables sobre los efectos de la DHEA en carácter y calidad de vida en mujeres se obtienen de meta-análisis de 10 ensayos, randomizados y controlados con placebo. AL ser comparado con placebo, los datos con la DHEA reflejan una leve mejora de puntuacion en los cuestionarios sobre calidad de vida de las pacientes que la tomaron. Hubo una ligera mejora sobre la percepción del estado de ánimo con respecto a un ánimo depresivo, pero sin mejoras significativas sobre estado de ansiedad y comportamiento sexual. El déficit de andrógenos en los pacientes con IAP puede provocar aparición de amenorrea en mujeres, disfunción eréctil en varones; y pérdida de la libido por parte de ambos sexos.
- Cualquier proceso febril intercurrente menor, como infeccion de vias respiratorias altas los pacientes deberían subir la dosis de hidrocortisona al doble o triple de lo habitual durante 3 días, sin necesidad de consultar con su médico si no surgen complicaciones. Esta subida de dosis bajará la fiebre y el malestar y no comprometerá al sistema inmune. Todo paciente debería llevar un brazalete o etiqueta identificativa como alerta médica y la correspondiente nota informativa sobre su enfermedad y manejo. Tambien deberían llevar varios viales inyectables de 100 mg de hidrocortisona (Solu-Cortef) o viales de 4 mg de Dexametasona junto con viales esteriles de suero fisiológico para casos de extrema urgencia como situacion de stress o trauma severos.
- En caso de embarazo, con las terapias actuales de sustitucion con hidrocortisona y un buen cumplimiento terapéutico, no hay asociada mayor mortalidad ni trastornos somáticos o de crecimiento del feto, o complicaciones en el parto. Se necesitará una mayor dosis de GCC en el tercer trimestre. En un parto normal, se administra 25 mg IV de hidrocortisona en infusion suero salino cada 6 horas. Durante un trabajo de parto prolongado la hidrocortisona aumentará a 100 mg en bolo cada 6 horas o como infusion continua en suero salino. Estas dosis se irán descendiendo progresivamente hasta las normales de mantenimiento en un plazo de 3 días si no surgen complicaciones.