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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Definición
Función inadecuada de laFunción inadecuada de la
corteza suprarrenal concorteza suprarrenal con
secreción insuficiente desecreción insuficiente de
hormonas glucocorticoideshormonas glucocorticoides
y/o mineralcorticoides.y/o mineralcorticoides.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
ClasificaciónClasificación
Primaria (crónica)Primaria (crónica)
SecundariaSecundaria
AgudaAguda
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Fisiopatología
Pérdida progresiva de
tejido suprarrenal
Distintos procesos destructivos Persiste pérdida del tejido Destruyendo la zona
corticosuprarrenal glomerular
Aumento progresivo de la ACTH Caída de los valores renina y angiotensina II
de cortisol
Previene disminución
secreción del cortisol. Secreción normal de aldosterona
Destrucción suficiente para conducir a una deficiente
secreción de mineralcorticoides y glucocorticoides
Pediatr Res 2005;57:62R-69R.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Se produce por una pérdida
progresiva de tejido suprarrenal,
debido a distintos procesos
destructivos.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Etiología
Adrenalitis atrófica (75% de los casos)
Infecciones
Tuberculosis (20% de los casos)
Micosis
Histoplasmosis
Sífilis
Trastornos vasculares
Hemorragia suprarrenal
Metástasis neoplásicas
Cáncer de pulmón
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Afecciones asociadas con el SIDA
Infección por citomegalovirus
Criptococosis
Sarcoma de Kaposi
Enfermedades metabólicas
Hemocromatosis
Amiloidosis
Adrenoleucodistrofia
Otras causas
Fármacos que interfieren en la esteroidogénesis
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Falta de respuesta a la ACTH
Hipoplasia suprarrenal congénita
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
La Adrenalitis Atrófica
Autoinmune, 70-75%
Conservación de la médula.
Manifestaciones clínicas con destrucción del 90%.
El 60-70% anticuerpos reaccionan con antígenos
de membrana de la corteza.
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Más frecuente el tipo I, síndrome de Schmidt.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
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New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Cuadro Clínico
Hipotensión arterial.
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
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Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
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Reducción y pérdida de vello
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
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New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
Laboratorio
Determinación de cortisol
y ACTH.
Cortisol inferior a 5 mg/dL
ACTH superiores a 250 pg/mL.
Estrés con cifras de cortisol
inferiores a 20mg/dL New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
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ACTH (0,25 mg).
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New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
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no lo incrementa.
New Engl J 2003;348(8):727-734
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico
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Elevaciones de la ADH.
Elevaciones de TSH con
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Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico Etiológico
Anticuerpos antisuprarrenales = adrenalitis atrófica.
Tomografía Abdominal
- Forma tuberculosa
agrandamiento de las glándulas
suprarrenales y calcificaciones.
- Autoinmune: las glándulas
aparecen atróficas.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Diagnóstico Etiológico
La punción-biopsia percutánea
con aguja fina y bajo control
tomográfico o ecográfico.
TC cráneo: agrandamientos
hipofisarios.
La RM: lesiones hipotalámicas
o hipofisarias.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Postgrad Med J 2004;80:506-5l5.
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Educación al paciente y familia.
Glucocorticoides
- naturales de síntesis (cortisona, cortisol)
20 mg de cortisol por la mañana
(25 mg de cortisona) y 10 mg por
la noche de cortisol (12,5 mg de cortisona).
Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Tienen actividad mineralcorticoide
( 40 mg de hidrocortisona = a 100
mg de fludrocortisona).
Fludrocortisona a dosis entre
0,05 y 0,2 mg/día.
Determinaciones de cortisol,
ACTH, y electrólitos en plasma y orina. Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Crónica Primaria
Tratamiento
Estrés o infecciones moderadas,
duplicarse o triplicarse dosis
Tratamiento por vía parenteral.
En los casos de etiología
tuberculosa se administrará
el tratamiento tuberculostático.
Crit Care 2001;29:668-670
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Insuficiente estimulación
hipotálamo-hipofisaria.
Inhibición de la función
suprarrenal por administración
crónica de glucocorticoides.
Producción endógena
(síndrome de Cushing).
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Interrupción del tratamiento.
Tumores hipotálamicos o
hipófisiarios que producen
disminución en la secreción
de ACTH.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Cuadro Clínico
Ausencia de hiperpigmentación.
Ausencia de trastornos
electrolíticos .
Hipoglucemia.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Diagnóstico
Producción insuficiente de cortisol.
Secreción disminuida de ACTH.
Prueba de estimulación con ACTH
Pruebas dinámicas de función hipofisaria
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
Tratamiento
Glucocorticoides
Tratamiento sustitutivo
con hormonas.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Crisis addisoniana.
Urgencia grave.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Etiología
a) Insuficiencia suprarrenal
primaria, secundaria.
b) Pacientes portadores de
insuficiencia suprarrenal
crónica no conocida.
c) Sanos con una destrucción
súbita, de las suprarrenales.
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Cuadro Clínico
Pérdida de peso.
Postración profunda.
Anorexia.
Náuseas, vómitos.
Deshidratación. New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Cuadro Clínico
Hipotensión arterial.
Dolores abdominales.
Hipoglucemia.
Shock hipovolémico.
Ausencia de hiperpigmentación
New Engl J 2003;348(8):727-734
Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
Diagnóstico
Hiponatremia con hiperpotasemia.
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Eosinofilia y linfocitosis.
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
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Insuficiencia SuprarrenalInsuficiencia Suprarrenal
Insuficiencia Suprarrenal Aguda
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Respuesta en 24 h al tratamiento,
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