La tetralogía de Fallot, la anomalía de Ebstein y la atresia tricuspidea son cardiopatías congénitas caracterizadas por flujo pulmonar aumentado. La tetralogía de Fallot presenta comunicación interventricular, estenosis pulmonar, cabalgamiento aórtico e hipertrofia ventricular derecha. La anomalía de Ebstein implica un desplazamiento anormal de la válvula tricúspide. La atresia tricuspidea se caracteriza por la ausencia de conexión aurículoventricular derecha.

1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
FLUJO PULMONAR NORMAL O
DISMINUIDO
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
Tetralogía de fallot
Anomalía de Ebstein
Atresia tricuspidea
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita
caracterizada por: — Comunicación interventricular subaórtica
grande.
— Estenosis pulmonar infundíbulo valvular.
— Cabalgamiento aórtico.
— Hipertrofia ventricular derecha.
Cuando se asocia a comunicación interauricular recibe el
nombre de pentalogía de Fallot.
Esquema de tetralogía de Fallot. Obsérvese la comunicación
interventricular con cabalgamiento aórtico, la estenosis
pulmonar infundíbulo valvular, y la hipertrofia ventricular
derecha.
La anomalía de Ebstein es una alteración cardíaca congénita
donde las valvas no se unen normalmente al anillo tricuspídeo.
Existe un despla- zamiento distal de la unión proximal de las
valvas de la válvula tricús- pide del anillo atrioventricular, con
un adosamiento anormal de las valvas posterior y septal a la
pared del ventrículo derecho. La valva anterior puede
ocasionalmente estar adosada; pero lo usual, es que sea
grande y flote libre en el ventrículo dando forma de vela de
bote
Esto nos produce una división anormal en la parte derecha del
corazón, dejando la aurícula derecha de gran tamaño,
conformada por esta y la porción atrializada del ventrículo
derecho, que va desde el anillo verdadero al sitio de
implantación de las valvas de la tricúspide y un ventrículo
derecho pequeño funcionalmente hipoplásico. El diez por
ciento (10%) de los casos es imperforado
AD: aurícula derecha. VD: ventrículo derecho. AI: aurícula
izquierda. VI: ventrícu- lo izquierdo. Ap: arteria pulmonar
principal. Ao: aorta. VAT: válvula anterior de la tricúspide. PA:
porción atrializada.
La atresia tricuspídea es la malformación congénita
caracterizada por la ausencia de conexión auriculoventricular
(AV) derecha con hipo- plasia del VD, en la cual la aurícula
derecha no está conectada con la cámara ventricular
subyacente, sino que se comunica con la aurícula izquierda vía
interauricular o a través de un foramen oval.
Después de la tetralogía de Fallot y la transposición de
grandes arte- rias, es la tercera malformación que se
manifiesta con cianosis. Gene- ralmente existe una
comunicación interventricular y el ductus arterioso está
permeable
Esquema de un tipo de arteria tricuspídea. AD: aurícula
derecha, VD: ventrículo derecho, VI: ventrículo izquierdo, AI:
aurícula izquierda.
Transposición de grandes vasos
Drenaje venoso anómalo total
Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico
Troncus
Ventrículo único
La transposición congénitamente “corregida” se refiere a una
malfor- mación en la cual las cámaras auriculares y
ventriculares presentan conexiones discordantes, además de
lo cual, las cámaras ventricula- res son discordantes con los
vasos que se originan de cada una de ellas.
La doble discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial
sirve para contra- rrestar o “corregir” la anormalidad
fisiológica intrínseca a cada una. De acuerdo con esto, la
sangre de una aurícula derecha morfológica llega al tronco
pulmonar, pero atravesando una válvula mitral y un ventrículo
izquierdo morfológico y la sangre de una aurícula izquierda
morfológica llega a la aorta, pero atravesando una válvula
tricúspide y un ventrículo derecho morfológico
Diagrama de la transposición corregida de grandes vasos; se
ve conexión discordante auricoloventricular y
ventrículoarterial, donde aurícula derecha se conecta con el
ventrículo morfológicamente izquierdo de donde sale la arteria
pulmonar. La aurícula izquierda se conecta con un ventrículo
morfológicamente derecho del cual sale la aorta. AO: aorta;
AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; AP: arteria
pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventr{iculo izquierdo.
La cardiopatía en la cual las venas pulmonares no drenan a la
aurícula izquierda como ocurre normalmente, sino que drenan
a la aurícula de- recha, ya sea directamente o a través de una
vena sistémica o sistema venoso que va a desembocar a la
aurícula derecha, recibe el nombre de conexión venosa
pulmonar anómala
Si todas las venas pulmonares drenan en una forma anormal,
se hablará de conexión venosa pulmonar anómala total
(CVPAT); pero, si solo es una o varias venas pulmonares, se
hablará de conexión venosa pulmonar anómala parcial
(CVPAP), siendo esta la primera clasificación que fue
propuesta por Brody en 1942
Esquema de los diferentes tipos de drenaje venoso pulmonar
anómalo total. A. Supracardíaco a la vena cava superior a
través de la vena vertical y vena innominada. B. Intracardíaco
a la aurícula derecha o al seno coronario. C. Infracardíaco a la
vena porta o a la vena cava inferior. VCS: vena cava superior;
VI: vena innominada; W: vena vertical; VsPsLs: venas
pulmonares izquierdas; VsPsDs: venas pulmonares derechas
C: colector; VCI: vena cava inferior; SP: sistema porta; AD:
aurícula derecha; AI: aurícula izquierda
El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI) es un
defecto de nacimiento que afecta el flujo normal de la sangre
por el corazón. Sucede cuando el lado izquierdo del corazón
del bebé no se forma correctamente mientras se desarrolla
durante el embarazo.
En vez de existir dos grandes vasos o arterias (Aorta y arteria
pulmonar) con sus respectivas válvulas aórtica y pulmonar, en
esta cardiopatía hay sólo una arteria con su válvula que nace
a caballo entre el ventrículo derecho e izquierdo y que se
denomina Truncus (Su válvula se denomina válvula truncal).
La primera descripción del ventrículo único fue realizada por
Chemi- neau, en el año 1699, y correspondió a un paciente
con los senos auriculares separados por un tabique más o
menos completo y dos orificios auriculoventriculares, mientras
que el ventrículo no estaba dividido o presentaba un tabique
muy rudimentario. Las arterias que emergen del ventrículo
son habitualmente dos: la aorta y la arteria pulmonar
Estas cardiopatías son: ventrículo único morfológico,
ventrículo único funcional, en el que existen dos cavidades
ventriculares pero una de ellas no es capaz de manejar
adecuadamente el gasto cardía- co; atresia tricúspide, mitral,
pulmonar con septum interventricular íntegro; ventrículo
izquierdo hipoplásico; canal auriculoventricular disbalanceado
y algunos tipos de corazones superoinferiores o conexiones
cruzadas.
CIANÓTICAS
CIANÓTICAS