1) Las cardiopatías cianóticas se caracterizan por permitir un exceso de sangre en los pulmones causando cianosis y aumento de la vascularización pulmonar. 2) Algunas cardiopatías cianóticas comunes son la transposición de los grandes vasos, el ventrículo único, y la tetralogía de Fallot. 3) Estas cardiopatías suelen manifestarse clínicamente con cianosis y fallo cardiaco y se diagnostican principalmente con ecocardiografía.

1. TORAX
IMAGENOLOGÍA
Centro Universitario de

2. Con cianosSe caracterizan por la
existencia de un shunt
intracardiaco
permite que afluya un
exceso de sangre a los
pulmones y motive el
aumento de la
vascularización pulmonar
unas veces de tipo
activo y otras pasivo, por
fallo miocárdico u
obstrucción al retorno
venoso
Excepto en el caso de retorno
venoso anómalo pulmonar
total, que es extracardiaco
Clinicamente manifestados con:
cianosis y fallo cardiaco.
- Transposición de los grandes
vasos.
- Ventrículo único.
- Doble salida del ventrículo
derecho.
- Tronco arterioso persistente.
- Drenaje venoso anómalo
pulmonar total.
- Atresia tricúspide (sin estenosis
pulmonar, con o sin transposición).

3. Trasposicion de los grandes vasos
Es la cardiopatía más frecuente con
aumento de la vascularización y cianosis.
En la transposición completa encontramos
una concordancia auriculoventricular de
modo que del ventrículo derecho sale la
aorta y del izquierdo, la arteria pulmonar.
Se establecen así dos circulaciones en
paralelo, entre la aurícula y el ventrículo
derechos, pasando por todo el organismo a
través de las arterias y venas sistémicas, y
entre la aurícula y el ventrículo izquierdo a
través de la circulación pulmonar
Si no se crea una comunicación entre ambas, la
lesión es incompatible con la vida
(atrioseptostomía paliativa- intervension
correcyiva)

4. Dx con ecocardiografía bilateral
Primer diagnóstico a tener en cuenta
en un recién nacido con cianosis,
incluso con una silueta cardiovascular
normal (el corazón y la circulación
pulmonar pueden ser de tamaño
normal)
Cuando aumenta el flujo pulmonar,
aparece cardiomegalia con
dilatación de las cámaras. Existe
congestión pulmonar marcada, tanto
activa como pasiva. En un 50 % de los
casos, el corazón presenta una forma
oval o “de huevo”
El segmento de la arteria pulmonar es
cóncavo o plano, con estrechez del
pedículo vascular superior (60 % ),
ayudado por la ausencia de timo
nomal, que desaparece en estos
pacientes
La vascularización aparece
aumentada, dependiendo del
tamaño de la comunicación entre las
circulación sistémica y pulmonar.
En el mediastino el cayado aórtico no
se visualiza en el contorno cardiaco
izquierdo, debido a la posición más
medial de la aorta, y que el hilio
izquierdo es más bajo que el derecho,
al estar invertida la dirección del
tronco de la arteria pulmonar, que
además permite un flujo preferencial
hacia el pulmón derecho.
La desviación de la aorta ascendente
hacia la derecha produce una
prominencia del borde superior
derecho del mediastino. En
proyección lateral, no es infrecuente
que la parte alta de la silueta
cardiaca está ensanchada debido a
la posición anterior de la aorta.
Atrofia de stress

7. Tronco arterioso persistente
Solamente sale un vaso del
corazón
De esta arteria parten la
circulación coronaria, la
sistémica y la pulmonar, y recibe
la sangre de ambos ventrículos
La valvula única puede tener de
dos a seis cúspides.
Generalmente no compatible
con la vida
existe cardiomegalia, y en un
30 % de los casos el arco
aórtico es derecho
La vascularización pulmonar
está aumentada y en algunos
casos existe una ausencia, o
estenosis, de una rama
pulmonar (hemitruncus)
se observa un solo vaso que
aparece entre ambos
ventrículos y del que surgen
las arterias pulmonares
Rx
Eco

10. Vascularización pulmonar disminuida
Se incluyen en este grupo aquellas
cardiopatías con obstrucción al flujo
pulmonar y, secundariamente,
cortocircuito de derecha a izquierda, con
con la consiguiente cianosis

11. Tetralogía de
Fallot
Es la
cardiopatía
cianótica más
frecuente
Clínicamente: cianosis
→ 4 a 6 meses,
(estenosis muy severa se
presenta al nacimiento)
Los síntomas incluyen:
disnea, hipodesarrollo y
tendencia a la posición
en cuclillas (?)
las presiones del ventrículo
derecho están a nivel sistémico,
la dextraposición de la aorta
(lado derecho) tiene poco valor
hemodinámico y la hipertrofia
ventricular derecha es
consecuencia de la hipertensión
del ventrículo derecho (estenosis
pulmonar)
se caracteriza por una
comunicación
interventricular y una
estenosis pulmonar
infundibular (90%)

12. Estenosis pulmonar severa
existe una isquemia pulmonar
marcada y el segmento pulmonar
es muy cóncavo.
El tamaño cardiaco es normal; la
punta cardiaca se desplaza hacia
arriba y lateralmente, produciendo
la típica configuración en «zueco»
La aorta está aumentada en
relación al grado de estenosis
pulmonar, puede estar colocada
de lado derecho (20-30%)
Estenosis minima pulmora
una impronta a nivel de la arteria
pulmonar, con discreta
disminución de la vascularización
pulmonar (Fallot rosado) (puede
parecer normar en la Rx)
La aorta se ve normal
RADIOGRAFÍA

14. Estenosis
pulmonar
Existencia del
defecto septal
Hipertrofia
ventricular
derecha
Acabalgamiento
de la aorta
ECOGRAFÍA

15. Estenosis de la
arteria
pulmonar
Más frecuente → estenosis de
la propia válvula (supravalvular /
infundibular)
la vascularización es
normal→ asintomaitcos y sin
cianosis→ La radiografía de
tórax puede ser normal
Con lesiones pronunciadas
hay prominencia marcada
del cono de la pulmonar;
con aumento de ventrículo
derecho
En la radiografía lateral
puede verse la ocupación
del espacio retroesternal
por el aumento combinado
del ventrículo derecho y de
la arteria pulmonar
Presencia de la dilatación
postestenótica del tronco
de la arteria pulmonar y de
la rama izquierda, o de
ambas (90%)
hay un aumento de la
perfusión en el pulmón
izquierdo, debido a flujo
preferencial de la sangre a
través del agujero
estenosado

17. En Ecografía
bidimensional
aparece la
imagen de
una válvula
engrosada
poco móvil,
observándose
la dilatación
postestenótica
.

18. Con vascularización pulmonar normal
Las lesiones obstructivas de
ventrículo izquierdo y aorta
suelen cursar con una
vascularización pulmonar
normal, al igual que las
lesiones obstructivas leves de
la arteria pulmonar, aunque la
severidad de la obstrucción en
las cavidades izquierdas hace
que sea una cardiopatía muy
grave en el recién nacido, con
fallo retrógrado y presencia de
un patrón vascular de
hipertensión venocapilar
(circulación pasiva).

19. Lesiones obstructivas izquierdas
Estenosis
Aortica
subvalvular,
valvular
y supravalvular
Ecografía
bidimensional

20. Coartacion de la
aorta → preductal o
infantil (más grave →
ICI) y postductal o del
adulto (más frecuente)
Preductal postductal

21. Rx del RN
Cardiomegalia +
signos de insuficiencia
cardiaca izquierda
La aorta descendente
puede estar situada,
anormalmente, más a
la izquierda de la
columna vertebral
Rx del adulto
hallazgos similares a la estenosis
aórtica, puede haber
cardiomegalia
dilatación de la aorta
ascendente y signos de
crecimiento ventricular izquierdo,
con descenso de la punta
cardiaca