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- 1. Neuroblastoma Olfatorio, Linfoma T/NK extranodal, Carcinoma NUT de la línea Media y Rabdomiosarcoma Dr. Alejandro Florián RII Patología
- 2. Neuroblastoma Olfatorio Neoplasia maligna neuroectodermica originada de las células basales del neuroepitelio olfatorio Tercio a mitad superior del septum nasal, la placa cribiforme, o la región superomedial del cornete superior. Rara 2 – 3% de los tumores sinusoidales. Obstrucción nasal unilateral, anosmia y epistaxis. Sin predilección de genero. Mas frecuente en la 3ra o 4ta década de la vida.
- 3. Macroscópica
- 4. 0.
- 6. Grado I
- 8. Grado II
- 9. Grado III
- 11. Grado IV
- 12. Inmunohistoquimica Marcadores Neuroendocrinos Enolasa neuronal especifica. CD56 Sinaptofisina Cromogrananina CK S100 Calretinina
- 16. Diagnostico Diferencial NE: Mas necrosis y atipia, así como nidos de células positivos para s100 en la periferia de la lesión. Rabdomiosarcoma (Variante solida): Presenta positividad para marcadores musculares como actina, actina, desmina, myogenina, myoblogina y myoD1.
- 17. Linfoma NK/T cell extranodal. Raros, menos de 1% de todos los linfomas. La mayoría son de origen de células NK Afecta a la cavidad nasal seguido por el paladar y la nasofaringe Usualmente localizados pero pueden afectar otras áreas. Puede estar relacionado con infección con Epstein Bar (+95%) Mas prevalente en Asia y SA, Guatemala. Se presenta en la 6ta década de la vida. Mas prevalente en hombres Se presenta como un proceso destructivo en la línea media (orbita, paladar y nasofaringe)
- 19. Macroscópica
- 20. Microscópica
- 24. Diagnostico diferencial Sinusitis crónica inespecífica: EB negativo, clínica inocuo sin destrucción reacción histológica menor sin necrosis. Granulomatosis: células t pequeñas y reactivas con células grandes positivas para EB son de linaje B. Necrosis geográfica sin presencia de células NK y con células gigantes. Procesos infecciosos: no presentan células atípicas y las tinciones para microorganismos descartan o confirman el agente etiológico. Linfomas NH: usualmente linfomas de células B grandes, sin angiocentricidad ni angioinvasion y el inmunofenotipo es de células B. EB Negativo. Carcinomas: Reactivos para CK, EB negativos. Neuroblastoma: células con cromatina característica, EB negativo, NE positivos.
- 25. Carcinoma NUT de la línea Media Variante molecular del carcinoma escamoso pobremente diferenciado. Definido por características genéticas en el gen NUT (única característica identificadora de esta lesión) Translocación t(15:19) lo que lleva a la fusión del oncogen BRD4-NUT. Deben ser considerados en pacientes con carcinoma escamoso pobremente diferenciado sin antecedente de tabaquismo o estímulos tóxicos. Se originan casi exclusivamente de estructuras epiteliales de la línea media. Ocurren mas en mujeres que en hombres Sin predilección etaria con rangos entre 3 y 78 años (media de 47 años) Aparecimiento agudo de síntomas con crecimiento rápido de masas. Mal pronostico (6-7 meses de sobrevida)
- 27. Inmunohistoquimica Positividad para NUTM1 (fuerte y difusa) CK5/6, P63 Fusión de BRD4-NUTM1 comprobado con pruebas genéticas t(15;19)
- 31. Diagnostico Diferencial Carcinoma de células escamosas, muy parecido pero tiene mas pleomorfismo y no presenta áreas abruptas de queratinización tan frecuentemente. Carcinoma Neuroendocrino: Pobre diferenciación pero la cromatina es característica, tiene mas mitosis y carece de queratinización SNUC: Localmente destructivo sin áreas de diferenciación escamosa o diferenciación glandular fuerte positividad para marcadores epiteliales. Sarcoma Ewin: Monotonia similar pero son positivos para CD 99, FLI 1 y pueden careces de queratinización.
- 32. Rabdomiosarcoma Es el tumor de tejidos blandos mas común en pacientes pediátricos (20%) En pediatría aproximadamente el 50% se originan en cabeza y cuello; en adultos son muy raros en esta localización (y si se presentan son mucho mas agresivos). No predilección de genero Clínicamente los pacientes presentan sinusitis, rinorrea, obstrucción nasal, epistaxis, otalgia, inflamación y cefalea así como cambios por efecto de masa (deformidades, proptosis, daño por hipoxia a nervios) Prognosis variable dependiendo de edad, sitio anatómico y subtipo histológico.
- 33. Macroscópica
- 34. Características Microscópicas Tiene tres subtipos principales: RMS Embrionario RMS Alveolar RMS Pleomorfico (indiferenciado)
- 36. RMS Embrional Es el tipo mas común en cabeza y cuello con la mayoría de los casos en pacientes menores de 5 años. Los localizaciones mas comunes incluyen tejidos blandos de la orbita y orofaringe Tiene mejor pronostico que los otros subtipos de RMS (en niños) con 66% de sobrevida después de 5 años con variantes que tienen hasta 90% de sobrevida.
- 40. Desmina difusa Myogenina variable MyoD1 variable Actina Variable. Inmunohistoquimica / Diagnostico Diferencial Tumores primitivos de células pequeñas (pobremente diferenciados) Rabdomiomas o Leiomiomas (bien diferenciados) Se diferencian debido a su pleomorfismo mas marcado y su positividad para marcadores desmina, myogenina y MyoD1.
- 43. Ocurren en pacientes entre 7 – 9 años así como en adolecentes y adultos con menor frecuencia. La mayoría de los rabdomiosarcomas alveolares ocurren en las extremidades y menos comúnmente en cabeza y cuello donde sus localizaciones mas comunes son la nariz y sinusoides paranasales. Peor pronostico con sobrevida después de 5 años en 50%. RMS Alveolar
- 46. Desmina Miogenina fuerte MyoD1 variable Inmunohistoquimica / Diagnostico Diferencial Rabdomiosarcoma embional: se diferencia por que se presenta en paciente mas viejos, y su patrón pseudoalveolar. Positividad fuerte para Myogenia. Tumores de celulas pequeñas y redondas: se diferencia por inmunohistoquimica
- 48. El tipo mas raro y ocurre esencialmente en el adulto. Con edad media de 55 años. Tumores mas grandes de 10 cm con presencia de necrosis macroscópica y se pueden presentar en cabeza y cuello pero no son tan comunes en esta área. Muy mal pronostico con 70% de probabilidad de muerte en 5 años. RMS Pleomorfico
- 50. Marcadores de diferenciación de musculo esquelético Myoglobin, MyoD1, Myogenina y Desmina difusos ´ Inmunohistoquimica / Diagnostico Diferencial Sarcomas Pleomorficos: Se diferencian de estas lesiones por las células mucho mas eosinofilicas. Sarcoma Indiferenciado: Diagnostico de Exclusion Liposarcoma pleomorfico: Lipoblatos pleomorficos presentes. Y ninguno expresa MyoD1 y Myogenina
- 52. Bibliografía 1. Diagnostic of Surgical pathology of the Head and Neck, Douglas R. Gnepp, Second Edition. 2. Diagnostic Histopathology of Tumors, Christopher D.M. Fletcher, Fourth Edition 3. Diagnostic Pathology, Head and Neck, Thompson, Wenig, Muller-Nelson, Second Edition
Notas del editor
- Conocido como Estesioneuroblastoma, estesioneuroepitelioma, estesioneurocitoma, etc. El epitelio olfatorio se degera con la edad y es remplazado con epitelio respiratorio.
- Masa polipoide que puede ser pequeña de 1cm o llenar toda la cavidad nasal, de coloración blanquecina mucosa brillante y blanda que se puede extender hacia faringe o sinusoides.
- El mas diferenciado, con arquitectura lobular con comunicación entre lóbulos y fibrosis entre lóbulos con mucha vasculatura. Células bien diferenciadas con núcleo redondo y uniforme con bordes bien definidos rodeados por material neurofibrilar. Presencia de rosetas de homer Wright y calcificaciones sin necrosis ni actividad mitótica.
- Pseudorosetas Homer Wright sin membrana basal definida.
- Comparten muchas características histológicas pero el elemento neurofibrilar es menos definido y los nucleos son mas pleomorficos con mitois esporadics
- Pueden mantener la arquitectura lobular con un estroma vascular, son mas hipercelulares con células mas anaplasicas e hipercromaticas con actividad mitótica aumentada, se puede observar necrosis. Tejido neurofibrilar escaso. Sin calcificaciones.
- Se observan rosetas neurales reales Flexner-Wintersteiner (MUY RARAS) con células alineadas en un patrón glandular en espacios rodeados por membranas celulares.
- Pueden tener arquitectura lobular, el elemento neoplásico es mas indiferenciado y anaplasico, nucleo pleomofico, nucléolo eosinofilico y citoplasma indistinto, necrosis común y mitosis atípicas aumentadas.
- Sinaptofisina difusa S100 en células de sostén en la periferia de los nidos de células CK positiva en la diferenciación glandular.
- Enolasa S100
- Masa blanquecina erosionada o lobulada.
- Infiltrado difuso de células neoplásicas y necrosis zonal. Células pequeñas con núcleo irregular. Infiltrado neoplásico con patrón angioinvasivo y destructivo, células atípicas de mediano tamaño hipercromaticas con pleomorfismo nuclear y nucleoro prominente con citoplasma eosinofilico. Mitosis atípicas aumentadas, epiteliotropismo con infiltrado inflamatorio mixto y necrosis geográfica
- Tambien la granzima y la perforina como la tia 1 son marcadores de granulos citotóxicos
- CD56 CD3 Ki 67 alto 70% EBER
- Granulomatosis de Wagner o linfomatoidea Linfoma de células B sinusoidal
- En cabeza y cuello (35%) Tracto sinusoidal, nasofaringe y laringe Fuera de cabeza y cuello, mediastino, tórax, timo, orbita, vejiga y huesos iliacos. Células derivadas de la Cresta neural (pero etiología es desconocida)
- Es la de un carcinoma escamoso pobremente diferenciado con diferenciación focal escamosa de apariencia súbita en mas 80% de los casos. A. Tumor hipercelular B. Focos de cambios escamoso C. Células con núcleo grande redondo y citoplasma escaso, necrosis y mitosis frecuentes.
- Positivo Focal para ck
- Patrón clásico del NUT con tinción en pringas. FISH
- g
- Mas común en la región parameningeal, orbita, cavidad oral, nasofaringe, sinusoides orejas y cuello. (niños) Adultos sinusoides
- Masa polipode con superficie epitelial conservada e intacta, firme y brillante.
- Proliferación desordenada de células musculares bien diferenciadas y vacuolizacion citoplasmática con células araña. Células primitivas pequeñas redondas o fusiformes. Pueden ser bien diferenciados o pobremente diferenciados. Actividad mitotica y necrosis frecuentes. Se presente un matriz mixoide
- Caracterizados por células mesenquimales primitivas que muestran grados variables de diferenciación rabdomyoblastica con un espectro de diferencion amplio.
- Variable de células fusiformes caracterizada por células bien diferenciadas simples en una disposición fasicular o storiformes,
- Variante esclerosante raros con estroma esclerótico osteocondroide like, patrón microalveolar, células redondas primitivas con diferenciación ocacional rabdomioblastica
- Diferenciacion Rabdomyoblastica
- Mencionar el linfoma linfoblastico.
- Desmina Miogenina
- MyoD1 Actina
- Apariencia maligna, con un tumor infiltrativo difuso compuesto por nidos de células primitivas redondas, que crecen en un patrón no cohesivo lo que produce un patrón pseudo alveolar con presencia de células multinucleadas giganes entre los nidos. El estroma fibroso que rodea la neoplasia es hialinizado y altamente vascular.
- Variante solida, con presencia de células monótonas y que puede ser un tumor similar a otros tumores de células pequeña. Patron de nidos esta al menos focalmente presente.
- Linfoma linfoblastico, small cell carcinoma y melanoma.
- Desina Myogenina
- Proliferacion en capas de células grandes redondas a fusiformes, profundamente eosinofilicas con núcleos anaplasicos y frecuentes figuras de mitosis y necrosis geográfica. Colágeno intersticial escaso, y las células neoplásicas se moldean una contra otra.
- Desmina Myo D1