5. Epidemiología
• Neoplasia maligna primaria más común en adultos.
• El 88% de los casos ocurre en menores de 30 años.
• La gran mayoría de los melanomas uveales se ubican en la
coroides, y menos del 10% se ubican en el cuerpo ciliar o en
el iris
• Condición potencialmente letal para el ojo
• Personas caucásicas del norte de Europa o sus
descendientes
6. Factores de riesgo
• Tener piel delgada, nevos cutáneos,
neurofibromatosis
• Exposición a radiaciones UV
• Factores genéticos
• Raza blanca
• Color claro del iris
• ¿Exposiciones ocupacionales?
7. Clasificación Callender
Nevus de células fusiformes
Melanoma de células fusiformes
◦ 30%
Melanoma de células epiteloides
◦ 5%
Melanoma de celularidad mixta
◦ 65%
8.
9. Inmunohistoquímica
MetilBromuro de Homatropina 45 (HMB-45)
◦ Anticuerpo monoclonal que actua contra un antígeno en tumores
melanociticos.
◦ El antígeno especifico reconocido por HMB-45 es Proteina Premelanoma 17
(Pmel17 o GP100), la cual es codificada por el gen Pmel.
◦ Tiene una sensibilidad del 92%.
S100
◦ Proteina presente en células derivadas de la cresta neural
◦ Regulación de la fosforilación proteica
11. Melanoma de Iris
Representa de 3 a 10% de los melanomas oculares.
Ocurre con mas frecuencia en la mitad inferior del iris.
Se puede manifestar como una
• lesión pigmentada
• localizada o difusa
• relacionada con distorsión de la pupila
• eversión del margen pupilar
• neovascularización
• infiltración del ángulo de la cámara anterior
• elevación de la presión intraocular
• catarata sectorial.
Suele tener un curso relativamente benigno.
12.
13. Melanoma del Cuerpo Ciliar
Se torna evidente cuando se extiende a la raíz del iris.
El lente puede resultar desplazado.
• Lo que produce astigmatismo y visión borrosa
Suele presentarse en estadios avanzados debido a su naturaleza silente.
14. Melanoma de Coroides
Aparece como una lesión en forma de hongo o domo color grisáceo o
café.
El desprendimiento retiniano exudativo adyacente es muy
característico.
Los melanomas localizados en el polo posterior suelen producir
síntomas visuales tempranos.
15. Patrón de Diseminación
La órbita y su contenido carecen de drenaje linfático, en consecuencia,
al inicio el melanoma uveal se disemina en forma local y después a
distancia por vía hematógena, sobre todo hacia el hígado
(aproximadamente 40% de los pacientes con melanoma uveal posterior
desarrollan metástasis al hígado en el lapso de 10 años).
21. Tratamiento
Melanoma del iris
Observación
Crece
Iridectomía parcial
Si llega a cámara anterior
Resección en bloque con resección corneoescleral
Melanoma del cuerpo ciliar
Reseccion local o radiación
Melanomas mayores
Enucleación
26. Epidemiología
• La edad de presentación varía entre el nacimiento
y los 40 meses
• No tiene predilección de género
• Etiología desconocida
• Patrón genético autosómico dominante de alta
penetrancia (hereditario, aparición más temprana)
• Alrededor del 60% de los casos son no
hereditarios y unilaterales
27. Factores de riesgo
• Dieta materna baja en frutas y verduras
• Padre mayor de 35 años
• Infección materna del HPV durante el embarazo
• Ascendencia con retinoblastoma
28. Inmunohistoquímica
Proteína Retinoblastoma (pRB)
◦ Proteína supresora de tumores.
◦ Inhibe progresión del ciclo celular antes de la entrada en mitosis.
◦ Codificada por el gen RB1 13q14
La perdida de un alelo se puede producir por diferentes maneras
◦ Perdida del cromosoma 13 completo
◦ Pérdida del cromosoma 13 normal y duplicación del 13 con el gen mutado
◦ Recombinación homologa entre los dos cromosomas 13 durante mitosis
◦ Adquisición de una mutación independiente en el segundo alelo de RB1
29. Las células indiferenciadas típicas del retinoblastoma tienen un núcleo
redondo grande y con escasos citoplasmas, semejantes a otros tumores
neurales primarios tales como el neuroblastoma.
La necrosis esta frecuentemente presente y a menudo acompañada por
inflamación.
La calcificación del tumor es también común y su reconocimiento es un
importante punto diagnóstico.
30. Cuadro Clínico
Depende del estadio en el que se encuentra el
enfermo.
•Signo característico es la leucocoria
• Indica desprendimiento de retina o la visualización
del tumor a través de los medios transparentes del
ojo.
•El segundo signo es el estrabismo
• Debido a la pérdida de la visión central por
infiltración macular.
•Otro signo común es el glaucoma
• Este signo, como la rubeosis iridis, contraindica el
salvamento del ojo.
•Despues se presenta proptosis
• Es imposible salvar la visión en este estadio.
31. 10% de los pacientes son diagnosticados con enfermedad a distancia.
El sitio de metástasis más común es al SNC
• Esto por continuidad al infiltrar el nervio óptico.
• Presencia de la masa tumoral
• Infiltración microscópica al LCR
Por vía linfática pueden diseminarse metástasis ganglionares en la
cadena submaxilar, y de ahí al resto del cuerpo.
Por vía hematógena, los sitos más frecuentes de metástasis son hueso,
médula ósea e hígado.
39. Factores Pronóstico
1.- Para la preservación del ojo afectado:
Localización del tumor
Tumores pequeños detrás del ecuador y sin siembras vítreas
Factores Favorables para preservación
2.- Para la vida del paciente
Afección del N. óptico (-)
Afección a la coroides
Afección de la lamina cribosa
3.- Metástasis (exceptuando afección a ganglios) es INCURABLE
No son factores
pronósticos
Tratada con Radioterapia y quimioterapia
40. Tratamiento
Finalidades:
El tratamiento local para preservar el ojo afectado.
El tratamiento adyuvante regional y sistémico para preservar la vida.
El tratamiento sistémico para la preservación de la función del ojo
(rescate de órgano).
41. El tratamiento local para preservar el ojo
afectado.
Fotocoagulación con láser (de argón o
xenón )
Coagular vasos nutricios
Cada mes
42. El tratamiento local para preservar el ojo afectado.
Crioterapia
Enfermedad ecuatorial o periférica menor
Congelado mensual (3 veces)
Contraindicada en siembras vítreas
Principal complicación Desprendimiento de retina
