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Taipe M. Katherine J. LINFOMAS Y OTROS TUMORES.pptx
- 1. UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS CARRERA DE MEDICINA DERMATOLOGÍA LINFOMA Y OTROS TUMORES Katherine Jahanna Taipe Mena P6 – HPAS Dra. Paola Guevara 2020 - 2020
- 2. Trastornos linfoproliferativos neoplásicos monoclonales Piel – manchas, placas o tumores LINFOMA CUTÁNEO T DEFINICI ÓN Linfomas extra cutáneos Linfomas primarios
- 3. Linfomas extraganglionares mas frecuentes Incidencia anual MF – 3 a 4 veces nuevos casos/millón 65% linfomas cutáneos T 25% linfomas cutáneos B 20% tipos no definidos o infiltrados cutáneos linfoproliferativos LINFOMA CUTÁNEO T DATOS EPIDEMIOL ÓGICOS Linfoma cutáneo mas común es la micosis fungoide
- 6. LINFOMA CUTÁNEO T ETIOAT OGENIA SA LT LC CT C L A HT LV 1 VE B CT V Aumento incidencia – factores ambientales naturaleza química o
- 7. MICOSIS FUNGOIDE • Varones y mujeres (40 a 60 años) • Piel oscura • Es un Linfoma cutáneo multifocal de LT auxiliares epidermotropismo
- 8. Fase de mancha. Fase placa Fase tumoral MICOSIS FUNGOIDE Cuadro Clínico
- 9. MICOSIS FUNGOIDE Histopat ológico Fase de la mancha Fase de placa Fase tumoral
- 10. MICOSIS FUNGOIDE FOLICULOTRÓPICA •Cabeza, cuello, cejas •Varones adultos •Degeneración mucinosa folículos •Pápulas foliculares acneiformes •Fas tumoral células T CD3+, CD4+, CD8-
- 11. RETICULOSIS PAGETOIDE DE WORINGER-KOLOPP • Adultos varones jóvenes • Extremidades • Placas psoriasiforme única y lento • Prurito y adenopatías Woringer-Kolopp y Ketron-Goodman Histológico-infiltrado epidermotrópico denso y núcleos cerebriforme Células neoplásicas expresan factores
- 12. PIEL LAXA GRANULOMATOSA •Linfoma indolente •Pliegues axilares e inguinales •Corona de guirnaldas
- 13. SÍNDROME DE SÉZARY •Linfoma cutáneo T •TRÍADA: Eritrodermia, linfadenopatías, mas 1000 células Sézary •CLÍNICA: prurito intenso
- 15. • Corticoides tópicos • Mostaza nitrogenada • Bexaroteno tópico • PUVA, UVB • Inhibidores calcineurina tópicos SÍNDROME DE SÉZARY Tratamie ntoEstadios iniciales Enfermedad avanzada • Radioterapia • Baños electrones • Bexaroteno sistémico • Interferón a • Metotrexato • Fotoféresis extracorpórea
- 16. MICOSIS FUNGOIDE Y SÍNDROME DE SÉZARY
- 17. LEUCEMIA/LINFOMA DE CÉLULAS T DEL ADULTO • Virus HTLV1 • Leucocitosis, linfadenopatía • HOTS • Placas y nódulos – infiltrados liquenoides linfocitos medianos EXAMENES: Sangre periférica – células clásicas trebol o flor
- 18. TRASTORNO LINFOPROLIFERATIVOS CUTÁNEOS PRIMARIOS CD30 POSITIVOS • Varones adultos mayores • Nódulos solitarios o múltiples • Extremidad y tronco Histologico – infiltrado linfocitos dermis o tj subcutáneo TTO- quimioterapia Linfoma cutáneo primario anaplásico células grandes CD30+
- 19. LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO ANAPLÁSICO CÉLULAS GRANDES CD30+ • Varones adultos mayores • Nódulos solitarios o múltiples • Extremidad o tronco • Infiltran dermis o tej. Subcutáneo • Quimioterapia
- 20. PAPULOSIS LINFOMATOIDE • Linfoma cutáneo células T maligno bajo grado CD30+ • 3ra y 4ta década vida • Tronco, glúteos, extremidades • Pápulas o nódulos con centro necrótico EXAMENES • Biopsia – células tipo A, B, C • Estudio inmunogénico
- 21. • PUVA • UVB • Interferón a • Quimioterapia vía tópica • Metotrexato vía oral PAPULOSIS LINFOMATOIDE TRATAMI ENTO
- 22. LINFOMA DE CÉLULAS T TIPO PANICULITIS SUBCUTÁNEA • Memos 1% LCCT • Células T citotóxicas – TCR, CD3+, CD4+ • Afecta piernas y tronco • Nódulos eritematosos, placas • Síndrome hemofagocítico HISTOLOGICO – infiltrados linfocitarios panículo adiposo TTO - quimioterapia
- 23. LINFOMA CE CÉLULAS NK/T EXTRAGANGLIONAR TIPO NASAL • VEB • Angiocéntrico y angiodestructivo • Región centro facial • Aumento volumen, deformidad • Pápulas o nódulos dérmicos o subcutáneos
- 24. LINFOMA CE CÉLULAS NK/T EXTRAGANGLIONAR TIPO NASAL DIAGNOSTICO Y ESTADIFICACIÓ N
- 25. • Estadios tempranos MF (IA, IB, IIA, IIB) Inducir remisión enfermedad • Estadios avanzados Inducción resistencia apoptosis = mielo supresión y depresión inmunidad CT LINFOMA CE CÉLULAS NK/T EXTRAGANGLIONAR TIPO NASAL TRATAMI ENTO
- 26. LINFOMA CE CÉLULAS NK/T EXTRAGANGLIONAR TIPO NASAL TRATAMI ENTO
- 27. MICOSIS FNGOIDE ERITRODÉRMICA Y MICOSIS FUNGOIDE ¨D´Emblée¨ • Manifestación inicial MF • Presenta cualquier etapa MF clásica • Grupo linfomas cutáneos T no epidermotrópicos células grandes o pequeñas • Tumores D´Emblée – estudios inmunohistoquimica y genotípicos
- 28. LESIONES EXTRACUTÁNEAS Desarrollan etapas tardías padecimiento Afección ganglionar (1ra manisfestacion) Afección ganglionar – histológico inespecífico o específico Localizaciones viscerales – tardías Asintomático Autopsia: hígado, bazo, pulmón
- 29. • Infiltrado dermis superficial acompaña exocitosis • Etapas inicial – infiltrado (linfocitos, células inflamatorias, células mononucleares) • Etapas avanzada – células atípicas (núcleos cerebriformes y exocitosis) • Etapa tumoral - Aumento células grandes atípicas LESIONES EXTRACUTÁNEAS HISTOP ATOLOG ICO
- 32. RETICULOSIS PAGETOIDE • Infiltrado localiza epidermis forma acantosis • células mononucleares • núcleos hipercromáticos bordes irregulares • Citoplasma vacualizado • Evolución lenta y progresiva TTO – Qx o radioterapia DEFIN ICÓN
- 34. LINFOMAS CUTÁNEOS DE CÉLULAS B (LCCB) • 20%-25% - Europa • 4,5% - EEUU • Ganglios linfáticos, medula ósea, órganos internos • Curso benigno • Lesiones solitarias • Mas comunes: linfoma centronodular y zona marginal • Agresivos: células B grandes
- 35. LINFOMA CUTANEO PRIMARIO DEL CENTRO FOLICULAR • 35% LCCB • Varones adultos mayores • Pápulas, placas y tumores solitarios • Piel cabelluda, frente, tronco • Anexos y grasa subcutánea HISTOLOGICAMENTE Células foliculares con centrocitos + linfocitos maduros CD10+. CD20+. Bcl-6+, CD19+, CD22+
- 36. LINFOMA CUTÁNEO PRIMARIO DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES TIPO PIERNA (LEG TYPE) Y OTROS LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS DIFUSOS DE CÉLULAS B GRANDES • Raro, agresivo, mal pronostico • Adultos mayores • Nódulos o placas • Muslos y tronco • Asocia síndrome hemofagocitico HISTOPATOLOGICO - agregados intravasculares LB atípicos capilares
- 37. LINFOCITOMA • Hiperplasia cutánea linfoide • Cabeza, cuello, mejillas, dorso nariz • Placas infiltradas crónico • Asintomático • Relación medicamentos o borreliosis lyne, HIV, VHC • Mujeres jóvenes • Biopsia • Glucocorticoides tópicos, criocirugía, penicilina, terapia fotodinámica
- 38. OTROS TUMORES • Metástasis neoplasias internas • mujeres (carcinoma) • varones (cáncer pulmón) • Nódulo indurado • Rápida evolución • Localiza tronco y cuero cabelludo Metástasis cutáneas
- 39. OTROS TUMORES Metástasis cutáneas: Localizaciones Carcinoma de mama Nódulo de la hermana María Jose Leucemi as
- 40. OTROS TUMORES • Acumulo mastocitos o células cebadas • Estimulo – degranule liberando histamina • 90% - cutaneo y 10% - otros órganos • Dx – biopsia medula ósea • Triptasa – marcador Dx y seguimiento Mastoci tosis
- 42. OTROS TUMORES FORMAS CUTÁNEAS Mastocitosis: Formas clínicas Mastocitoma Urticaria pigmentosa OTRAS FORMAS MAS RARAS. Mastocitosis difusa cutánea, telangiectasia macularis eruptiva perstans
- 43. • Sistémica indolente • Asociada con neoplasias hematológicas • Agresiva • Leucemia de mastocito OTROS TUMORES FORMAS SISTÉMICAS Mastocitosis: Formas clínicas
- 44. OTROS TUMORES • TTO sintomático • Antihistamínicos • Evitar factores o sustancias inducen liberación histamina • Mastocitosis sistémicas – quimioterapia Tratamie nto
- 45. GRACIAS
Notas del editor
- Son trastornos linfoproliferativos neoplásicos monoclonales que tiene datos clínicos, histológicos e inmunofenotipicos, en la piel se manifiesta por manchas, placas o tumores. Los linfomas extracutaneos se infiltran en la piel de manera secundaria y los linfomas primarios de la piel se caracterizan por proliferación clonal de LT o LB no ganglionares y es muy raro NK o dendríticas plasmocitoides extrganglionares.
- Junto los linfomas tubo digestivo y los linfomas extraganglionares son los mas frecuentes. Incidencia anual MF varia 3 a 4 veces casos por millón al año. Las leucemias/linfomas células T adultos predominan en Japón y linfomas células B Europa.
- Las clasificaciones de linfomas cutáneos, derivadas de las clasificaciones hematológicas, no incluían algunos de los linfomas cutáneos diferentes a la MF. En años recientes se ha propuesto la clasificación de la Organización Europea de Investigación del Tratamiento del Cáncer (EORTC)
- Son procesos linfoproliferativos que se desarrollan en la piel, generalmente su origen es desconocido. Pero menciona que se caracteriza por una invasión de dermis y hipodermis mediante linfocitos dependientes timo que estos son subpoblaciones sistema inmunitario cutaneo como son: (SALT) Los linfomas cutáneos células T son tumores malignos con afinidad cutánea que tienen un receptor superficie único. Este receptor CLA tiene las siguientes componentes que son: población clonal cT, respuesta antitumoral modulada, microambiente epidérmico. También presenta una participación de las Células Langerhans epidérmicas, ya que participa en la patogénesis LCCT lo que estimula a expansión clonal. Se puede dar por otros factores ambientales que pueden ser de naturaleza química o inmunitaria entre los mas frecuente: origen viral (virus linfotrópico células T humanas) que esta relacionado leucemia/LCCT del adulto, VEB, esta vinculado linfoma células NK nasal, citomegalovirus en fases tardías MF o SS
- MF se la describe como dermatosis eritematodescamativa y van ir desarrollando tumores que se le ha denominado pea fungoide (lesiones similares hongos comestibles) Supervivencia TTO 9 a 10 años Linfoma primario cutaneo células T y de bajo grado de malignidad, alrededor del 50% son linfomas cutáneos por los general sus curso clínico es lento Las discrasias lifoides epiteliotrópicas son precursoras o fases tempranas MF
- Fase de preinfiltrativa o eccematosa (mancha). Tronco y extremidades, origina placas eritematodescamativa o violáceas que recuerdan eccema o psoriasis y su evolución meses o años esta se acompaña prurito. Fase de infiltrativa, indurativa o pretumoral (placa). Lesiones se hacen infiltrativas, sus bordes bien limitados y son arciformes, dejan como unos islotes en la piel sana y llegan a extenderse manera progresiva, son muy pruriginosas suelen llegar a presentar alopecias y adenomegalias inflmatorias y miden 2 o 3cm hasta 10 a 15cm Fase tumoral. Es un indicativo de fase crecimiento vertical que afecta cara, axilar y pliegues submamarios e ingle), son tumoraciones semiesféricas u ovoides que incluso pueden llegar a ulcerarse y son poco dolorosas no hay prurito, algunas veces pueden llegar a evolucionar eritrodermia y dejan islotes piel sin lesiones (signo de persiana), acompañado descamación, fisuras palmas, excoriación. El paciente va a presentar adenopatías, una afectación vísceras y mal estado general su evolución rápida y es muy mal pronostico. Las variantes de la MF se caracterizan por se lesiones ampollares, foliculares, granulomatosas, queratosicas hiperpigmetadas o hipopigmentadas (poiquiolodermia)
- Fase de la mancha. Infiltrado mixto inespecífico con tendencia epidermotropismo (difícil distinguir) Fase de placas. polimorfismo celular intenso, esoinofilos, linfocitos, plasmocitos y células monociticas abundantes, vamos a observar células características núcleo denso, redondeado o reniforme (células cerebriformes o lutzner) y citoplasma basófilo, LT anormales, escasas mitosis (se ve bandadermis superficial y daña unión dermoepidérmica, Epidermis presenta hiperqueratosis con acantosis, espongiosis leve y acumulo linfocitos anormales = acúmulos Darier pautrier) Fase tumoral. Infiltrado llega dermis profundo o hipodermis con monomorfismo celular suele generar adoptar un aspecto granulomatoso y hay depoitos de mucina La expresión fenotípica es de linfocitos CD4+ se observa un reordenamiento clonal típico (TCR)
- Corresponde al 10% MF, generalmente predomina cabeza, cuello, especialmente zona cejas Se caracteriza por una degenracion mucinosa folículos con unos infiltrados foliculotrópicos que por general van a respetar la epidermis Vamos a observar papulas induradas, pruriginosas y alopécicas y en una fase tumoral MF células T CD3+, CD4+, CD8-
- Se localizan en extremidades donde se producen placas eritematosas infiltradas y arciformes que se acompaña de prurito y adenopatías que por lo general es una placa psoriasiforme única y crecimiento lento. Hay dos formas: una de ellas puede ser benigna woringer-kolop y la forma maligna o letal ketron-Goodman (LCT primario agresivo, epidermotrópico y CD8+) HISTOLOGICO: infiltrado epidermotrópico denso de células anormales núcleos basófilos y cerebriforme, citoplasma claro (células pagetoides) Células neoplásicas expresan CD3+, CD4+, CD8-, CD30
- Es un linfoma indolente que se van encontrar en los pliegues axilares a inguinales, histologicamente dermis reticular se infiltra con linfocitos peq e histocitos mononucleares que presentan una disposición en corona de guirnaldas y se produce una elastofagocitosis con disminución fibras elásticas dermis.
- Es una leucemia de MF que tiene una supervivencia 11% a los 5 años que por lo general se presenta etapa placa o manchas eritematosas se caracteriza por melanoeritrodermia con prurito resistente tto, edema, exfoliación, liquenificación, linfadenopatias persistentes y esplenomegalia. En menor frecuencia queratodermia palmoplantar, ditrofias ungueales y alopecia
- Sangre: células sezary se van encontra menos 1000/mm3, proporcionCD4/CD8 aumentada a mas de 10 y fenotipo CD7 mas 40% con microscopio electrónico núcleos cerebriforme reacción PAS. Leucocitos anormales circulantes o medula ósea (c. sezary) que son c. mononucleares núcleo grande y gránulos citplasmaticos + acido periódico schiff
- La mostaza nitrogenada es un líquido oleoso, incoloro a amarillo de olor afrutado o a jabón. Fue desarrollado por el ejército como gas tóxico y ha tenido un uso mínimo en el tratamiento del cáncer. Conserva las propiedades altamente reactivas e irritantes de piel y mucosas del gas del que fue sintetizado y por tanto no puede ser administrada por vía oral sino por vía intravenosa en forma de bolo o en infusión continua. Por medio de “baños de electrones”, una novedosa técnica de radioterapia, se puede combatir el linfoma cutáneo. Se trata de un raro tipo de cáncer en la piel que no se da por exposición solar, sino que es por una enfermedad en la sangre y se expande por el cuerpo como un hongo. Monoquimioterapia y poliquimioterapia es para las formas mas avanzadas micosis fungoide, síndrome sezary y si existe una afectación extracutanea. Otros tto así como la inmunoterapia para las formas mas agresivas y avanzadas (mogamulizumab, atezolizumab, brentuximab)
- Es un linfoma sistémico mal pronostico con supervivencia promedio menos de un año. Es producido por el virus HTLV1, se acompaña leucocitosis, linfadenopatia y HOST (Hipercalcemia, Osteolisis, leucemia células T, eSplenomegalia) Se caracteriza por presentar placas y nódulos que muestran infiltrados liquenoides de linfocitos medianos con epidermotropismo y anexotropismo muy variables. Sangre periférica: células clásicas trebol o flor
- Histologico-infiltrado linfocitos son anaplásicos grandes cd30+ que se van a infiltrar difusamente dermis o tej subcutáneo Supervivencia 5 años
- Síndrome hematofagocitico se caracteriza por presentar fiebre, malestar general, perdida peso HISTOLOGICO. Infiltrados linfocitarios en panículo adiposo, cariorexis, citofagocitosis Su pronostico por lo general es malo a corto plazo
- Es un linfoma célula T periféricas que es angiocentrico y angiodestrcutivo, se localiza en la región centrofacial. Produce aumento de volumen y deformidad con pápulas o nódulos dérmicos o subcutáneos que se pueden ulcerar y extender a las extremidades u otros órganos, como pulmón o sistema nervioso. Los linfocitos se disponen en vasos de pequeño y mediano calibres y alrededor de los mismos, y causan daño vascular y necrosis secundaria
- Hay que mejorar calidad vida paciente, el pronostico depende del tipo y extensión linfoma (afección visceral) El dermatologo trata estadio temprano induciendo una remisión de la enfermedad ya que en los estadios tardíos son resistentes apoptosis inducida por medicamentos citotóxicos causa mielosupresion y depresión inmunidad CT.
- Los ganglios son de consistencia firme, móviles y no dolorosos Afección ganglionar tipos histologico (inespecifico – dermatopatica) o especifico con infiltración células neoplásicas de MF.
- etapas iniciales el infiltrado es polimorfo, compuesto de linfocitos, células inflamatorias y células mononucleares con núcleos de forma irregular e hipercromáticos. Etapas avanzadas. Células atípicas con nucleso cerebriformes y exicitosis, en grupos microabscesos de pautrier Etapa tumoral. Aumento numero células grandes atípicas en el infiltrado, es un signo mal pronostico.
- La evolución MF es lenta que va de muchos años. Pronostico depende tipo lesiones cutáneas y presencia o ausencia lesiones extracutaneas Clasificación TNMB: T-lesiones cutáneas, N-lesiones ganglionares, M-afección visceral, B-diseminación sanguinea
- Etapa inicial. Corticoides locales, puva, quimioterapia local (mostaza nitrogenada o carmustine), aislados o asociados retinoides sistémicos o interferón alfa Etapas tardías. Quimioterapicos sistémicos (metotrexato, ciclofosfamida, clorambucil, vincristina, bleomicina) fotoferesis extracorpórea
- Representan 20 a 25% de los linfomas cutáneos primarios en Europa, y 4.5% en Estados Unidos. En sus inicios existe evidencia de enfermedad extracutánea en casi 20% de los pacientes; se extienden a ganglios linfáticos, médula ósea y órganos internos.
- Se manifiesta con pápulas, placas y tumores solitarios o agrupados principalmente en la piel…. Pueden extenderse a los anexos y a la grasa subcutánea. Histológicamente las células foliculares con centrocitos de núcleos irregulares, y centroblastos en el centro, rodeados de linfocitos grandes maduros patrón difuso. Expresan CD10+, CD20+, bcl-6+, CD19+ y CD22+.
- Cuadro clínico. Se localizan en zonas expuestas (mejillas, dorso nariz, lóbulo oreja) extremidades, tronco, caracterizada por placas aspecto nodular color rojo oscuro o violaceo 1 a 5cm diametroy consistencia firme Raro – multiple y sus lesiones 1 a 3mm predominando cara y tronco Tratamiento- glucocorticoides por vía tópica o intralesional, criocirugía, penicilina, antipalúdicos, minociclina, PUVA, radioterapia, láseres y terapia fotodinámica.
- CARCINOMA DE MAMA. Se produce metastasis en tórax y lgunas ocasiones se manifiesta de forma esclerosante (carcinoma en coraza) NODULO DE LA HERMANA MARIA JOSE. Es un nódulo periumbilical que u origen es un adenocarcinoma gástrico LEUCEMIAS. Es una afectación de la piel en las personas que padecen leucemias monociticas agudas. Las lesiones cutáneas con infiltrado leucémico = leucemia cutis y las lesiones sin histología especifica = leucemides
- Aparece en el nacimiento o los primeros meses de vida como una pápula, placa o nódulo únicos, de pequeño tamaño, sobreelevado, de coloración pardo-amarillenta y discretamente infiltrado al tacto.
- FORMAS CUTANEAS. Afecta a la piel MASTOCITOMA. Es mas frecuente en la infancia, se presenta como una pápula o nódulo único tiene un aspecto marronácea en primero meses vida y tiende a desaparecer 3-4 años URTICARIA PIGMENTOSA. Se suele presentar en primeros años vida y desaparece adolescencia, persistiendo así en la adultez o algunas ocasiones suelen aparecer de forma mas tardía con una afectación sistémica.
- Evitar factores o sustancias inducen liberación histamina (AINES, ejercicio, alcohol, traumatismo)