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Cáncer de vulva
Prof Dr JOSÉ M MARICONDE
II CAT GINECOLOGÍA
Universidad nacional de córdoba
Miembro de AAGO-ESGO-IGCS
IMGO
• Primordialmente se da en edad avanzada.
• Generalmente carcinoma de células escamosas.
• La supervivencia depende en gran parte del compromiso
ganglionar.
INTRODUCCIÓN
Anatomía normal
• Los inguinales superficiales, luego a los profundos, y finalmente a
los ganglios pélvicos.
• Los ganglios inguinales superficiales están en el tejido conectivo
subcutáneo por arriba de la fascia cribiforme.
• 4 grupos: Súpero externo (3,5), súpero interno(2,8), ínfero
externo(2) e ínfero interno(0.8).
• Los ganglios profundos: promedio de 1,8 ganglios, el más superior y
constante es el ganglio de Cloquet, 70% de los casos.
CORRELATO ANATÓMICO
ALTERACIONES NO NEOPLÁSICAS
• Liquen escleroso
• Hiperplasia celulas escamosas - distrofia
• Otras dermatitis
• Asociados a trastornos inflamatorios
• Hiperplasia presentan hiperqueratosis
• malignidad de 1 a 5 %
PRESENTACION CLíNICA VIN
• Dos presentaciones clínicas diferentes
Dependiendo de la edad
• Premenopáusica---------múltiples
• Postmenopáusica--------unifocal
• Lesiones blancas: 65%
• Prurito 60%
• Evolución
DIAGNOSTICO
• Citología
• Test de Collins: azul de toluidina al 2% luego lavado con ácido acético
al 1%
• Vulvoscopía más biopsia
• Múltiples biopsias
TRATAMIENTO
• Síntomas
• Grado de la enfermedad
• Extensión de la enfermedad
• 5 FU, imiquimod
• Cirugía, laser CO2
• Afecta solamente la epidermis y no la dermis
PRONÓSTICO DEL VIN
• VIN3 y otras en TGI: 20 a 50%
• Multicentrico: desfavorable
• Unico: favorable
• Curación:80 a 95%
• Recidivas:
• 23% laser
• 24% skin vulvectomy (multifocales)
CÁNCER DE VULVA
• 5 % de todos los cánceres ginecológicos.
• Incidencia aumenta con la edad: > 50% > 50 años.
• En labio mayor mas frecuente localización
• 90% son carcinomas escamosos
• Otros: células basales, Paget, melanomas,
Adenocarcinomas, sarcomas.
HPV
NO HPV
Ca escamoso y HPV
• < 55 a.
• Tipología basaloide, con escasa queratina.
• Multifocales.
• Asociados a VIN y L-H SIL.
• Epidemiología típica de ETS.
Ca escamoso clásico
• NO HPV
• 3° edad
• Asociado a líquen, pero raramente a VIN.
• Queratina.
• Bien diferenciado.
• Unifocal.
Carcinoma Escamoso: clínica
Asintomático
nódulo
Úlcera
ganglio
Prurito
crónico
Distrofia
Hemorragia
DIAGNÓSTICO
• Inspección – Vulvoscopía (6 a 10 aumento)
• Lavar con ac.acético 1%
• Test de Collins(muy sensible, poco especif.)
• Citología por impronta o raspado. Pap
• Biopsia (punch de Keyes –bisturí)
DIAGNÓSTICO II
• Mapeo de imágenes – vulvoscopía
• Biopsias múltiples (todas las lesiones)
• TAC inguino-pelviana
• Rx.de torax y análisis preoperatorios.
Biopsias múltiples
Hacer mapeo en lesiones múltiples
y
enviar por separado
Diagnóstico
• Consulta con la lesión
• Describir:
• Tamaño
• Uni o multifocal
• Distancia a línea media
• Distancia a ano, uretra y clítoris.
¿Centinela?
¿Uni o bilateral?
Linfadenectomía
Planeamiento de patrón quirúrgico
Consecuecias
Diagnóstico inguinal
• En nuestro medio palpación.
• Previo a GC.
• ECO: sens (45 a 100%) y especif (58 -96%).
• PET-TAC: sens y esp 86% aprox. Para predecir status inguinal.
• RMN: 70% aprox. de sens y esp.
Investigación preoperatoria
• Nódulos sospechosos
• PAF
• TRU CUT con eco guía
• Sospecha o mts comprobada
• TAC tórax, abdomen y pelvis.
• Siempre pedir al patólogo:
• Tipo histológico y profundidad!!
FIGO
Estadio
TNM
No se puede evaluar el tumor primario TX
No hay evidencia de tumor primario T0
0 Carcinoma in situ Tis
I Tumor confinado a vulva y/o perineo,
de 2 cm o menos en su diámetro
mayor
T1
IA Profundidad de invasión igual o menor
de 1 mm*
T1a
IB Profundidad de invasión mayor de 1
mm*
T1b
II Tumor confinado a vulva y/o perineo,
de más de 2 cm en su diámetro mayor
T2
III Tumor de cualquier tamaño con
extensión adyacente a la uretra inferior
y/o a la vagina y/o al ano y/o metástasis
ganglionar regional unilateral
T3
IV IVA Tumor que invade cualquiera de lo
siguiente: uretra superior, mucosa de la
vejiga, mucosa rectal, metástasis
linfática regional bilateral y/o hueso
pelviano
T4
IVB Cualquier T, cualquier N con M1
(metástasis a distancia incluidos
ganglios pelvianos)
FIGO Estadio UICC
T N M
0 Tis N0 M0
IA T1A N0 M0
IB T1B N0 M0
II T2 N0 M0
III
T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N1 M0
IVA
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N2 M0
T4 Cualquier N M0
IVB Cualquier T Cualquier N M1
VíAS DE DISEMINACIÓN
• Extensión directa
• Embolización linfática
• Hematógena
• Metástasis linfáticas 30 %
• Diseminación hematógena es tardía
• Invasión es menor 1mm: escaso compromiso linfático.
• >de 5mm compromiso de 34.2% DE GANGLIOS AFECTADOS.
Compromiso linfático
• A partir de los ganglios inguinofemorales metástasis los ganglios
pelvicos --- iliacos externos
COMPROMISO DE GANGLIOS LINFATICOS
I: 10 % II: 26% III: 64 IV: 88%
• Ganglios inguinofemorales (+): 20% tiene compromiso pélvico
TRATAMIENTO
CIRUGÍA QMT-RXT
Estadios avanzados
Manejo multidisciplinario e individualizado
Historia del Tratamiento Quirúrgico
Vulvectomía Radical Basset (Fr) 1912
Taussig (USA) 1940
Way (USA) 1960
V. Suprarradical Brunschwig (USA) 1956
VR + Linfad. Ing. y P Cavanagh (USA) 1983
Incisiones separadas DiSaia (USA) 1979
AEL + Inc separadas Hacker (USA) 1981
• <1 mm tiene casi siempre ganglios (-).
• Rareza de recurrencia en el puente cutáneo de la piel vulvar a la ingle.
• Los linfáticos que drenan la vulva siguen:
a)Ganglios Superficiales, b) Ganglios Profundos,
c) Ganglios Pelvianos.
• La resección amplia de la lesión primaria con márgenes: no vulvectomía.
Bases para Cirugía Conservadora
tratamiento
Local conservador
radical
Inguinal centinela
linfadenectomía
ELR
• En multicéntricas también es factible.
• Margenes libres> 1cm. Puede ser menor en T cercanos a línea media
y se desea preservar función (clítoris, uretra, ano).
• Ante márgenes afectados in situ o invasor: reescición.
Tratamiento
• E IA: no linfadenectomía inguinal -- excision local amplia (ELR)
• Si el tumor es unifocal, > 1 mm de invasión y resto de la vulva es
normal linfadenectomía ipsilateral o GC y ELR.
UBICACIÓN
Carcinoma Temprano
• Escisión local Radical
• Margen lateral 1.0cm.
• Profundidad:fascia inferior o diafrag.urogenital
• Lesiones proximas a uretra:resecar 1.0cm uretra
LATERALES
LATERALES
CENTRALES
Ubicación tumoral: PERIANAL
Colgajosencirugía
conservadora
Gc + ELR
•ESTADIO I:
• Márgen no menor 1cm
• ELR O Hemi Vulect o VR (3 incisiones)
• Linfo Ing. Superficial + Profunda:
• Ipsilateral
• Bilateral
• RxT.
UBICACIÓN CENTRAL: CLITORÍDEA
Ganglio centinela
• Recomendado en ca unifocales > 4 cm, ingle (-). Nivel B
• Tc 99 es ideal, azul es opcional. Nivel B.
• Linfocentello previa es recomendable. Nivel C.
• Evaluación intraoperatoria.NivelC.
• Si no se encuentra el GC, debe realizarse linfad.
• GC (+): linfad. Nivel C.
Ganglio centinela
Manejo de ganglios inguinales
• T>4cm o multifocal: linfadenectomía por incisiones separadas.
• T laterales > 4 cm y >de 1 cm de línea media: linfadenectomía
ipsilateral. Hacer contralateral si hay N(+).
Manejo de la ingle en la linfadenectomía
• Preservar la safena, de ser posible.
• Ganglios >2cm debería exterparse.
• Aun no está provada linfadenect. Completa en ganglios afectados VS
remoción sólo de los (+)
Tratamiento
VULVECTOMÍA
• Parcial
• Radical
Recurrencia
• La recurrencia invasiva local después de la ELR no es mayor que la que
se presenta luego de la vulvectomía radical.
• Se presentan más recurrencias inguinales que vulvares.
TRATAMIENTO
• En estado II y III: vulvectomía radical y linfadenectomía bilateral
• Ganglios sospechosos palpables debe individualizarse cada caso
Complicaciones de la cirugía
• Tempranas
• Infección de la herida y dehiscencia
• Infecciones urinarias
• Seroma
• T V P
• Embolia pulmonar
• Incontinencia urinaria estenosis del introito
Cuidados postoperatorios
No beneficios
Mayor índice de celulitis
Movilizar
Heparina
Secador de pelo
RXT
• RXT iniciar lo más pronto posible.
• Si no se puede reoperar para ampliar márgenes: RXT.
• Considerar RXT en márgenes próximos pero librs.
• RXT en > 1 ganglio afectado. Nivel B.
• Irradiar inguinales e ilíacos.
• Considerar QMT-RXT, al igual que cérvix. NIVEL C.
COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA
• Tardías
• Edema crónico de la MMII
• Celulitis recurrente
• Incontinencia urinaria estenosis del introito
RADIOTERAPIA SUMA
EFECTOS ADVERSOS
Clasificación y Pronóstico (5 años)CA Vulva
E I
(pronóstico 95%)
a) T superficial inv estroma hasta 1 mm
b) T < 2 cm en vulva ó perineo N0 M0
E II
(pronóstico 85%)
T2-N0-M0
E III
(pronóstico 55%)
T3-N0-M0(uretra y/o vagina y/o ano)
T1 T2 T3-N1-M0 (mts ganglio unilat)
E IV
(pronóstico 20 y
5%)
a) T1 T2 T3-N2-M0 (mts ganglio bilat)
T4-N1 N2-M0 (vejiga, recto, 1/3 sup uretra y
recto)
b) T1 T2 T3 T4-N1 N2-M1 (incluyendo
ganglios pelvianos)
Cirugía Reconstructiva
• Injerto Cutáneo (Split).
• Flaps Cutáneos:
• Pediculado del monte de Venus.
• Transposición Romboidal.
• Flaps V-Y
• Flor de loto
• Flaps Miocutáneos:
• Gracilis.
• Recto abdominal.
• Glúteo Inferior.
CASO CLÍNICO
• 72 AÑOS. DBT, HTA.
• CA DE VULVA DE INICIO 6 CM.
• RXT
SE INDICA VULVECTOMÍA DE
RESCATE.
30DÍAS
64DIAS
FOLLOW UP de vulva
273 ptes. en 10 años
• No hay diferencia en sobrevida en recurrencia detectada por ellas
mismas o en las controladas.
• Habrá que disminuir la frecuencia de los follow up rutinarios?
Van der Zee- de Hullu J. Int.J.Gynec.Cancer 2003
El seguimiento óptimo no está establecido
Primero 2 meses de post op.
2 años cada 4 meses.
Conclusiones
• Edad-comorbilidades
• Incidencia
• Examinar!
• Tratamiento menos invasivo es excelente opción

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Cáncer de vulva. Manejo integral.

  • 1. Cáncer de vulva Prof Dr JOSÉ M MARICONDE II CAT GINECOLOGÍA Universidad nacional de córdoba Miembro de AAGO-ESGO-IGCS IMGO
  • 2. • Primordialmente se da en edad avanzada. • Generalmente carcinoma de células escamosas. • La supervivencia depende en gran parte del compromiso ganglionar. INTRODUCCIÓN
  • 4. • Los inguinales superficiales, luego a los profundos, y finalmente a los ganglios pélvicos. • Los ganglios inguinales superficiales están en el tejido conectivo subcutáneo por arriba de la fascia cribiforme. • 4 grupos: Súpero externo (3,5), súpero interno(2,8), ínfero externo(2) e ínfero interno(0.8). • Los ganglios profundos: promedio de 1,8 ganglios, el más superior y constante es el ganglio de Cloquet, 70% de los casos. CORRELATO ANATÓMICO
  • 5. ALTERACIONES NO NEOPLÁSICAS • Liquen escleroso • Hiperplasia celulas escamosas - distrofia • Otras dermatitis • Asociados a trastornos inflamatorios • Hiperplasia presentan hiperqueratosis • malignidad de 1 a 5 %
  • 6. PRESENTACION CLíNICA VIN • Dos presentaciones clínicas diferentes Dependiendo de la edad • Premenopáusica---------múltiples • Postmenopáusica--------unifocal • Lesiones blancas: 65% • Prurito 60% • Evolución
  • 7. DIAGNOSTICO • Citología • Test de Collins: azul de toluidina al 2% luego lavado con ácido acético al 1% • Vulvoscopía más biopsia • Múltiples biopsias
  • 8. TRATAMIENTO • Síntomas • Grado de la enfermedad • Extensión de la enfermedad • 5 FU, imiquimod • Cirugía, laser CO2 • Afecta solamente la epidermis y no la dermis
  • 9. PRONÓSTICO DEL VIN • VIN3 y otras en TGI: 20 a 50% • Multicentrico: desfavorable • Unico: favorable • Curación:80 a 95% • Recidivas: • 23% laser • 24% skin vulvectomy (multifocales)
  • 10. CÁNCER DE VULVA • 5 % de todos los cánceres ginecológicos. • Incidencia aumenta con la edad: > 50% > 50 años. • En labio mayor mas frecuente localización • 90% son carcinomas escamosos • Otros: células basales, Paget, melanomas, Adenocarcinomas, sarcomas. HPV NO HPV
  • 11. Ca escamoso y HPV • < 55 a. • Tipología basaloide, con escasa queratina. • Multifocales. • Asociados a VIN y L-H SIL. • Epidemiología típica de ETS.
  • 12. Ca escamoso clásico • NO HPV • 3° edad • Asociado a líquen, pero raramente a VIN. • Queratina. • Bien diferenciado. • Unifocal.
  • 14. DIAGNÓSTICO • Inspección – Vulvoscopía (6 a 10 aumento) • Lavar con ac.acético 1% • Test de Collins(muy sensible, poco especif.) • Citología por impronta o raspado. Pap • Biopsia (punch de Keyes –bisturí)
  • 15. DIAGNÓSTICO II • Mapeo de imágenes – vulvoscopía • Biopsias múltiples (todas las lesiones) • TAC inguino-pelviana • Rx.de torax y análisis preoperatorios.
  • 16. Biopsias múltiples Hacer mapeo en lesiones múltiples y enviar por separado
  • 17. Diagnóstico • Consulta con la lesión • Describir: • Tamaño • Uni o multifocal • Distancia a línea media • Distancia a ano, uretra y clítoris. ¿Centinela? ¿Uni o bilateral? Linfadenectomía Planeamiento de patrón quirúrgico Consecuecias
  • 18. Diagnóstico inguinal • En nuestro medio palpación. • Previo a GC. • ECO: sens (45 a 100%) y especif (58 -96%). • PET-TAC: sens y esp 86% aprox. Para predecir status inguinal. • RMN: 70% aprox. de sens y esp.
  • 19. Investigación preoperatoria • Nódulos sospechosos • PAF • TRU CUT con eco guía • Sospecha o mts comprobada • TAC tórax, abdomen y pelvis. • Siempre pedir al patólogo: • Tipo histológico y profundidad!!
  • 20. FIGO Estadio TNM No se puede evaluar el tumor primario TX No hay evidencia de tumor primario T0 0 Carcinoma in situ Tis I Tumor confinado a vulva y/o perineo, de 2 cm o menos en su diámetro mayor T1 IA Profundidad de invasión igual o menor de 1 mm* T1a IB Profundidad de invasión mayor de 1 mm* T1b II Tumor confinado a vulva y/o perineo, de más de 2 cm en su diámetro mayor T2
  • 21. III Tumor de cualquier tamaño con extensión adyacente a la uretra inferior y/o a la vagina y/o al ano y/o metástasis ganglionar regional unilateral T3 IV IVA Tumor que invade cualquiera de lo siguiente: uretra superior, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, metástasis linfática regional bilateral y/o hueso pelviano T4 IVB Cualquier T, cualquier N con M1 (metástasis a distancia incluidos ganglios pelvianos)
  • 22. FIGO Estadio UICC T N M 0 Tis N0 M0 IA T1A N0 M0 IB T1B N0 M0 II T2 N0 M0 III T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N1 M0 IVA T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4 Cualquier N M0 IVB Cualquier T Cualquier N M1
  • 23. VíAS DE DISEMINACIÓN • Extensión directa • Embolización linfática • Hematógena • Metástasis linfáticas 30 % • Diseminación hematógena es tardía • Invasión es menor 1mm: escaso compromiso linfático. • >de 5mm compromiso de 34.2% DE GANGLIOS AFECTADOS.
  • 24. Compromiso linfático • A partir de los ganglios inguinofemorales metástasis los ganglios pelvicos --- iliacos externos COMPROMISO DE GANGLIOS LINFATICOS I: 10 % II: 26% III: 64 IV: 88% • Ganglios inguinofemorales (+): 20% tiene compromiso pélvico
  • 25. TRATAMIENTO CIRUGÍA QMT-RXT Estadios avanzados Manejo multidisciplinario e individualizado
  • 26. Historia del Tratamiento Quirúrgico Vulvectomía Radical Basset (Fr) 1912 Taussig (USA) 1940 Way (USA) 1960 V. Suprarradical Brunschwig (USA) 1956 VR + Linfad. Ing. y P Cavanagh (USA) 1983 Incisiones separadas DiSaia (USA) 1979 AEL + Inc separadas Hacker (USA) 1981
  • 27. • <1 mm tiene casi siempre ganglios (-). • Rareza de recurrencia en el puente cutáneo de la piel vulvar a la ingle. • Los linfáticos que drenan la vulva siguen: a)Ganglios Superficiales, b) Ganglios Profundos, c) Ganglios Pelvianos. • La resección amplia de la lesión primaria con márgenes: no vulvectomía. Bases para Cirugía Conservadora
  • 29. ELR • En multicéntricas también es factible. • Margenes libres> 1cm. Puede ser menor en T cercanos a línea media y se desea preservar función (clítoris, uretra, ano). • Ante márgenes afectados in situ o invasor: reescición.
  • 30. Tratamiento • E IA: no linfadenectomía inguinal -- excision local amplia (ELR) • Si el tumor es unifocal, > 1 mm de invasión y resto de la vulva es normal linfadenectomía ipsilateral o GC y ELR.
  • 32. Carcinoma Temprano • Escisión local Radical • Margen lateral 1.0cm. • Profundidad:fascia inferior o diafrag.urogenital • Lesiones proximas a uretra:resecar 1.0cm uretra
  • 39. •ESTADIO I: • Márgen no menor 1cm • ELR O Hemi Vulect o VR (3 incisiones) • Linfo Ing. Superficial + Profunda: • Ipsilateral • Bilateral • RxT. UBICACIÓN CENTRAL: CLITORÍDEA
  • 40.
  • 41. Ganglio centinela • Recomendado en ca unifocales > 4 cm, ingle (-). Nivel B • Tc 99 es ideal, azul es opcional. Nivel B. • Linfocentello previa es recomendable. Nivel C. • Evaluación intraoperatoria.NivelC. • Si no se encuentra el GC, debe realizarse linfad. • GC (+): linfad. Nivel C.
  • 43. Manejo de ganglios inguinales • T>4cm o multifocal: linfadenectomía por incisiones separadas. • T laterales > 4 cm y >de 1 cm de línea media: linfadenectomía ipsilateral. Hacer contralateral si hay N(+).
  • 44.
  • 45. Manejo de la ingle en la linfadenectomía • Preservar la safena, de ser posible. • Ganglios >2cm debería exterparse. • Aun no está provada linfadenect. Completa en ganglios afectados VS remoción sólo de los (+)
  • 47. Recurrencia • La recurrencia invasiva local después de la ELR no es mayor que la que se presenta luego de la vulvectomía radical. • Se presentan más recurrencias inguinales que vulvares.
  • 48. TRATAMIENTO • En estado II y III: vulvectomía radical y linfadenectomía bilateral • Ganglios sospechosos palpables debe individualizarse cada caso
  • 49.
  • 50. Complicaciones de la cirugía • Tempranas • Infección de la herida y dehiscencia • Infecciones urinarias • Seroma • T V P • Embolia pulmonar • Incontinencia urinaria estenosis del introito
  • 51. Cuidados postoperatorios No beneficios Mayor índice de celulitis Movilizar Heparina Secador de pelo
  • 52. RXT • RXT iniciar lo más pronto posible. • Si no se puede reoperar para ampliar márgenes: RXT. • Considerar RXT en márgenes próximos pero librs. • RXT en > 1 ganglio afectado. Nivel B. • Irradiar inguinales e ilíacos. • Considerar QMT-RXT, al igual que cérvix. NIVEL C.
  • 53. COMPLICACIONES DE LA CIRUGÍA • Tardías • Edema crónico de la MMII • Celulitis recurrente • Incontinencia urinaria estenosis del introito RADIOTERAPIA SUMA EFECTOS ADVERSOS
  • 54. Clasificación y Pronóstico (5 años)CA Vulva E I (pronóstico 95%) a) T superficial inv estroma hasta 1 mm b) T < 2 cm en vulva ó perineo N0 M0 E II (pronóstico 85%) T2-N0-M0 E III (pronóstico 55%) T3-N0-M0(uretra y/o vagina y/o ano) T1 T2 T3-N1-M0 (mts ganglio unilat) E IV (pronóstico 20 y 5%) a) T1 T2 T3-N2-M0 (mts ganglio bilat) T4-N1 N2-M0 (vejiga, recto, 1/3 sup uretra y recto) b) T1 T2 T3 T4-N1 N2-M1 (incluyendo ganglios pelvianos)
  • 55. Cirugía Reconstructiva • Injerto Cutáneo (Split). • Flaps Cutáneos: • Pediculado del monte de Venus. • Transposición Romboidal. • Flaps V-Y • Flor de loto • Flaps Miocutáneos: • Gracilis. • Recto abdominal. • Glúteo Inferior.
  • 56. CASO CLÍNICO • 72 AÑOS. DBT, HTA. • CA DE VULVA DE INICIO 6 CM. • RXT
  • 57. SE INDICA VULVECTOMÍA DE RESCATE.
  • 58.
  • 59.
  • 60.
  • 63. FOLLOW UP de vulva 273 ptes. en 10 años • No hay diferencia en sobrevida en recurrencia detectada por ellas mismas o en las controladas. • Habrá que disminuir la frecuencia de los follow up rutinarios? Van der Zee- de Hullu J. Int.J.Gynec.Cancer 2003 El seguimiento óptimo no está establecido Primero 2 meses de post op. 2 años cada 4 meses.
  • 64.
  • 65. Conclusiones • Edad-comorbilidades • Incidencia • Examinar! • Tratamiento menos invasivo es excelente opción