Priones

1. PRIONES
PROTEÍNAS MISTERIOSAS
BIOLOGíA
Juliana Paredes - Carolina Sanmiguel

2. Proteínas
PROMINENTE, DE PRIMERA
CALIDAD
● Procesos celulares
● Cadenas de aminoácidos.
● Enlaces péptidos.
Características:
● No Polares o
hidrofóbicos.
● Polares o con carga.
Hidrofílicos.

3. Proteínas
● Libres.
● Péptidos.
● Polipéptidos.
● Proteínas.
● Estructura primaria.
● Estructura secundaria.
● Estructura terciaria.
● Estructura cuaternaria.
(opcional)
Estructura

4. Funciones de las proteínas

5. AMINOÁCIDOS
PROTEINOGÉNICOS
● Aminoácidos esenciales
● Aminoácidos semiesenciales
● Aminoácidos no esenciales

6. Plegamiento de
proteínas
● Conformaciones
tridimensionales únicas
que asumen las
proteínas al plegarse
en sus estructuras
nativas (biológicamente
activas).
● NO es un proceso al
azar.

7. Defectos del plegamiento
PrPc (Protein Prión Cellular) PrPcs (Protein Prión Cellular de "scrapie"):
PrPc:
40% Hélices α
3% Láminas β
PrPsc:
30% Hélices α
43% Láminas β

8. Conversión de PRPC a PRPSC
● Variantes patogénicas.
● PrPc natural
● ARN codificador.
● Síntesis de proteína.

9. Priones
los priones no son virus
ni bacterias pero infectan
y producen enfermedades
letales debido a su
naturaleza sencilla.
Parkinson Inflamación del
cerebro
Investigaciones acerca del
síndrome de las vacas locas
Mutaciones en la
estructura de las
hélices

10. HISTORIA DE LOS
PRIONES
ENFERMEDADES EET
SIGLO V
PRESENCIA DE ENFERMEDADES EN
REINO UNIDO-ENFERMEDAD
CONTAGIOSA
1755-1759
ALFONS MARIA JAKOB (EET)
1921
DANIEL CARLETON GAJDUSEK

11. HISTORIA DE LOS
PRIONES
STANLEY B. PRUSINER
NEUROPATOLOGÍA DE LA
ENCEFALOPATÌA ESPONGIFORME
EN VACAS
1988

12. CARACTERÍSTICAS
DE LOS PRIONES
Mutaciones en las estructuras
de las hélices.
Una vez obtenido el prión
responsable de las patologías, se
comienza a dilucidar su estructura
encontrando las siguientes
características.

13. ENFERMEDADES PRIÓNICAS

14. ENFERMEDADES PRIÓNICAS EN ANIMALES
● Tembladera o Scrapie en
ovejas.
● Encefalopatía
espongiforme
bovina-felina.
● Encefalopatìa
caquectizante de alces.
Experimento en Lab. con ratones
homocigotos.
Bovinos con pérdida total de
movilidad

15. ENFERMEDADES PRIÓNICAS EN HUMANOS
● ENFERMEDAD DE
CREUTZFELDT-JAKOB
Representa un 90% de los casos
registrados de la enfermedad,
presentados en pacientes con
edades entre 50 y 60 años. Un 1%
de los casos es de origen
infeccioso por prácticas médicas.
Solamente un 10 a 15 por ciento
es de origen genético.

16. ENFERMEDADES PRIÓNICAS EN HUMANOS
● INSOMNIO FAMILIAR FATAL
Originado por una mutación que
genera la formación de priones
y cuando estos se acomulan se
produce una degeneración
cerebral que afecta toda el
área del tálamo y provoca
insomnio persistente,
deterioro de memoria,
dificultad para moverse,
pérdida de peso y otros
síntomas.

17. ENFERMEDADES PRIÓNICAS EN HUMANOS
● KURU
Inicialmente se pensó que
era una enfermedad
hereditaria, por afectar a los
de la misma tribu, pero con
investigaciones de D.Carleton
Gajdusek quién demostró que
era causada por la ingestión
de tejidos cerebrales de
personas difuntas con la
intención de adquirir su
sabiduría.
Poblaciones Indígenas de
Papua Nueva Guinea

18. ● ENCEFALOPATÍA ESPONGIFORME FAMILIAR ASOCIADA A UNA
NUEVA MUTACIÓN EN EL GEN PrP
ENFERMEDADES PRIÓNICAS EN HUMANOS
Microfotografìa de cerebro afectado.
Se diferencia de las demàs
enfermedades priónicas por la
velocidad con que progresa la
sintomatologìa como las
anteriores es inevitable el deceso
final.

19. TRATAMIENTOS
PREVENTIVOS
Investigadores del Scripps
Research Institute de
Estados Unidos han
obtenidos el primer
tratamiento efectivo contra
los priones (PrP)

20. Prevención
garantías de seguridada de
los siguientes alimentos:
● Cubitos de carne
concentrada.
● Platos precocinados con
derivados cárnicos
(como los canelones).
● Embutidos sin curar
(chorizos, morcillas).
● Gelatinas de cocina.