2. INTRODUCCIÓN
La historia de los tumores del ángulo pontocerebeloso (APC) está en buena medida ligada a la
evolución de las técnicas de diagnóstico en medicina.
En un principio el diagnóstico era puramente clínico, con lo cual sólo se detectaban aquellos
tumores que alcanzaban un gran tamaño comprimiendo estructuras vecinas. La primera descripción
de estos tumores se debe a Sandifort, en 1777, mientras que el correlato clínico-patológico lo
estableció Leveque-Lasource en 1810.
3. EPIDEMIOLOGÍA
Los tumores del APC constituyen alrededor del 10%
de los tumores intracraneales.
De ellos los neurinomas del acústico (NA) son los
más frecuentes, representando el 80-90% de los
tumores del APC y suponen además un 6% de los
tumores intracraneales.
El NA es en realidad un Schwannoma vestibular y
crece a partir de las células de Schwann de la cubierta
de mielina del nervio vestibular, se cree que de la
zona próxima al ganglio de Scarpa en el interior del
CAI.
4. Los meningiomas pueden afectar a la cara postero-superior del peñasco y extenderse hacia el APC.
10% de los tumores del APC.
Los epidermoides o colesteatomas constituyen alrededor de un 5% de los tumores del APC.
El paraganglioma yugular es el tumor más frecuente del hueso temporal, pudiendo extenderse al
espacio intracraneal en cerca de un 40% de los casos y afectar al APC.
lipomas y los quistes aracnoideos.
EPIDEMIOLOGÍA
5. TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
(APC): CLÍNICA
La evolución clínica de estos tumores pasa por cinco estadio diferenciados:
1. Otológico
2. afectación trigeminal
3. compresión del tronco del encéfalo y cerebelo
4. hipertensión intracraneal
5. terminal.
6. Estadio otológico.
Los síntomas y signos auditivos son los primeros en desarrollarse en la mayoría de los tumores.
La hipoacusia neurosensorial unilateral - tinnitus -apareciendo en el 90 por 100 de los pacientes.
síndrome de sordera súbita (10% de los tumores); de hecho, se estima que un 3% de las sorderas
súbitas son debidas a un tumor del APC.
El tinnitus unilateral es con frecuencia un síntoma precoz.
La clínica vestibular no suele ser muy llamativa
TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
(APC): CLÍNICA
7. Estadio de afectación trigeminal.
El tiempo de latencia entre el estadio otológico y éste, para los neurinomas del VIII par, es de
varios años.
se caracteriza, como la sensación de irritación corneal o las parestesias faciales.
Estadio de compresión del tronco del encéfalo y cerebeloso.
El paciente comienza a presentar ataxia de los miembros ipsilaterales al lado de la lesión,
dismetría, disergia y disdiadococinesia.
Puede aparecer temblor intencional y un nistagmo horizontal cambiante, vertical o rotatorio de
origen central
8. Estadio de hipertensión intracraneal.
cefalea, generalmente cérvico-occipital, acompañada con frecuencia de
náuseas y vómitos.
El paciente suele tener la cabeza semiflexionada, - +cisterna magna y puede
tener afectación de la agudeza visual por el edema de papila.
Estadio terminal.
coma y/o muerte del paciente por la compresión de los centros vitales del tronco del
encéfalo.
9. EXPLORACIÓN FÍSICA
Manchas café con leche o neurofibromas cutáneos en pacientes con enfermedad de von
Recklinghausen, que raramente coexiste con un neurinoma del acústico.
Exploración ótica:
Pares craneales:.
Facial: Normalmente vamos a encontrar sólo signos leves de afectación facial. Retraso en el parpadeo
en el lado del tumor o hipoestesia en la zona posterosuperior del CAE
Ojos: Es importante buscar el nistagmo en estos pacientes.
10. DIAGNÓSTICO:
La clínica y test cócleo-vestibulares hacen sospechar estos tumores, pero no son de utilidad en el diagnóstico diferencial. Resonancia Magnética
(RMN) con gadolinio
(NEURINOMA DEL ACÚSTICO (NA): • Test cócleo-vestibulares
NA: --Audiometría tonal
• Potenciales evocados auditivos troncoencefálicos (PEAT): Se obtiene un trazado desorganizado de las ondas II, III, IV, con una disminución de
la amplitud y un aumento de la latencia de la onda V. Diferencias interaurales mayores a 0,2 milisegundos se consideran anormales.
11. Femenina de 58 años estudiada por hipoacusia progresiva derecha y acúfeno subjetivo derecho sin
alteración del equilibrio. Del lado izquierdo audiometría tonal: hipoacusia sensorineural unilateral
derecha. Lado izquierdo, IRM de cráneo: schwannoma intracanalicular derecho.
12. TRATAMIENTO DE LOS TUMORES DEL
ÁNGULO PONTOCEREBELOSO
CIRUGIA Puede realizarse a través de tres abordaje principales: por fosa media, translaberíntico y retrosigmoideo.
La cirugía es el tratamiento de elección en pacientes sanos y edad inferior a 60 años,
Entre los 60 y 75 años de edad, la indicación quirúrgica está muy restringida,
RADIOCIRUGÍA ESTEROTÁXICA. radiaciones ionizantes a través de aceleradores lineales y “gamma knife”
OBSERVACIÓN En los pacientes de edad superior a 60 años con tumores pequeños situados en el CAI - seguimiento mediante
RMN cada doce meses.
Suele afectar a pacientes de edad madura y es con mayor frecuencia unilateral, con una incidencia anual aproximada de 1’5/100.000 individuos. Cuando se presenta de forma bilateral (5% de los casos, con una incidencia de 1/1.000.000)) es debido a una neurofibromatosis 2 (NF-2), con inicio entre los 20-40 años
Esta es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, siendo el gen que da lugar a la formación del NA el mismo, independientemente de si el trastorno se presenta como esporádico unilateral o hereditario bilateral. Este gen, llamado gen de NF-2, se localiza en el cromosoma 22 y es un gen supresor de tumores. Se cree que regula el crecimiento de las células de Schwann, siendo necesario para que exista un crecimiento descontrolado y, por tanto, la aparición de un tumor, que ambas copias del gen dentro de una célula estén afectadas y que ambos genes queden desactivados.
La hipoacusia es unilateral y progresiva generalmente, con una duración muy variable.