La fibrodisplacia osificante progresiva es un trastorno hereditario del tejido conectivo que causa malformaciones en los dedos de los pies al nacer y una osificación anormal de los tejidos blandos que limita el movimiento, y se transmite de padres a hijos pero generalmente aparece como una mutación nueva. Los episodios de inflamación dolorosa en la infancia desencadenan la formación de hueso en los músculos y tejidos, y no existe cura aunque los síntomas pueden aliviarse con antiinflamator

1. FIBRODISPLACIA
OSIFICANTE
PROGRESIVA

2. ¿Qué es la fibrodisplacia osificante progresiva?
Es un trastorno hereditario del tejido conectivo,
gravemente incapacitante, caracterizado por
malformaciones congénitas en los dedos gordos de
los pies y una osificación heterotropica progresía
que forma huesos cualitativamente normales en
sitios extra esqueléticos característicos.

3. Descripción clínica.
La prevalencia en todo el
mundo es aproximadamente de
½.000.000.
Al nacer los niños con FOP
presentan un aspecto normal,
excepto por las
malformaciones congénitas en
dedos gordos de los pies.

4. Durante la primera década de vida, se
producen episodios esporádicos de
inflamación dolorosa(brotes)de los tejidos
blandos desencadenados por:
• Lesiones en el tejido blando.
• Inyecciones intramusculares.
• Infeccion vírica.
• Estiramientos musculares.
• Caidas o fatiga.

5. Herencia:
 El patrón de herencia de la fibrodiplacia osificante progresiva es autosómico
dominante, pero la enfermedad generalmente aparece como una nueva mutación.
La mutación se ha producido con mayor frecuencia en una de las célula genitales
de los padre( óvulos o espermatozoides). La probabilidad de que se les dé
nuevamente un hijo con la enfermedad se estima en menos de 1 por ciento, sin
embargo, la mutación recién nacida del niño será hereditaria y puede transmitirse
ala siguiente generación.

6. Síntomas.-
El primer síntoma de la enfermedad se puede ver en el bebe recién nacido. Los
dedos gordos del pie son característicamente cortos e inclinados hacia los otros
dedos pie, pero no afecta la capacidad para caminar. También es común con los
pulgares cortos y a veces bastantes rectos.
Durante la infancia la hinchazón se produce en el cuello.-

7. Tratamiento:
 No existe tratamiento que cura la fibrodisplacia osificante progresiva, pero cabe
aclarar que en prevención y alivio de los síntomas. Tanto para el alivio del dolor y,
posiblemente ingesta diaria de llamada fármaco antiinflamatorio no esteroideo y
analgésico(NSAID, no esteroide antiinflamatorio)…