Miocardiopatias

1. MIOCARDIOPATIAS
Prof. Dr. N. CARDOZO U .D .H. SAN MIGUEL

2. MIOCARDIOPATIAS
Trastorno del miocardio en el que
musculo presenta alguna anomalía
estructural y funcional en ausencia
de enfermedad coronaria
cardiopatías congénitas o
valvulopatias que lo expliquen.

3. CLASIFICACION
• M. DILATADA
• M. HIPERTROFICA
• M. RESTRICTIVA
• DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL
VENTRICULO DERECHO.

5. MIOCARDIOPATIA DILATADA
• SE CARACTERIZA POR DETERIORO DE LA
CONTRACCION Y DILATACION DE LAS
CAVIDADES CON ESPESORES PARIETALES
NORMALES O DISMINUIDOS , CON UNA
FRACCION DE EYECCION MENOR DE 40 %

6. MIOCARDIOPATIA DILATADA

7. CRITERIOS DIAGNOSTICOS
• FRACCION DE EYECCION MENOR DE 45%
O F . DE ACORTAMIENTO MENOR DE
25% ,MEDIDO CON ECO ,RADIOCARD.
ANGIOGRAFIA.
• DIAMETRO DIASTOLICO DEL V. IZQUIER.
MAYOR DEL 117 % DEL VALOR NORMAL.

8. CAUSAS
GENETICAS
20 a 50% PRESENTAN ANTECEDENTES FLIARES.
AISLADAS O ASOCIADAS A TRASTORNOS NEUROMUSCULARES COMO E. DE
DUCHENE,LIGADAS AL CROMOSOMA X
ADQUIRIDAS
TOXICAS ETANOL, COCAINA, QUIMIOT. RETROVIRALES
METABOLICAS:
HIP ERT., HIPOT.,CUSHING.
DBT , ACROMEGALIA.
DEFICIT DE TIAMINA, SELENIO.
INFECCIOSAS O INFLAMATORIAS:
VIRALES, PARASITOS, BACTERIAS.
PERIPARTO,
COLAGENOPATIAS
SARCOIDOSIS
M. FAMILIAR
M. D. IDIOPATICA

9. MIOCARDIOPATIA DILATADA
90 % DE LOS CASOS
DE
MIOCARDIOPATIAS
ES LA CAUSA MAS
FRECUENTE DE
TRASPLANTE

10. PRESENTACION CLINICA
• INSUFICIENCIA CARDIACA
• ARRITMIAS
• TROMBOEMBOLISMO
• MUERTE SUBITA

11. FISIOPATOLOGIA
INJURIA MIOCARDICA INICIAL
S. ADRENERGICO
S .R .A .A.
MEC. COMPENSADOR ETC
REMODELADO VENTRICULAR
SINTOMAS ENF. MUERTE

13. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
RADIOLOGIA
DE TORAX

14. EXAMENES COMPLEMENTARIOS
• ELECTROCARDIOGRAMA
• ECOCARDIOGRAMA
• VENTRICULOGRAFIA RADIOISOTOPICA
• PERFUSION MIOCARDICA
• HEMODINAMIA Y CORONARIOGRAFIA
• BIOPSIA ENDOMIOCARDICA

16. MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS
• ALCOHOLICA:
33% DE LAS NO ISQ. MORTALIDAD 50%A LOS 5 AÑOS.
EL ETANOL Y SU METABOLITO EL ACETALDEHIDO DEPRIME LA
CONTRACTILIDAD POR ALTERAR LA RELACION DEL CALCIO
CON LOS MIOFILAMENTOS, ADEMAS ALTERA LAS MEMBRANAS DE LAS
ORGANELAS, Y LAS FUNCIONES CELULARES. AL COMIENZO ES
REVERSIBLE PERO SI SE MANTIENE EL CONSUMO HAY
VACUOLIZACION DE MIOCITOS ALTERACIONES MITOCONDRIALES Y
FIBROSIS
118 ml DE ETANOL 5 A 10 AÑOS.
LA ABSTINENCIA PUEDE REVERTIR EL CUADRO EN EL 10 % DE LOS
PACIENTES
EL CONSUMO EXAGERADO EPISODICO TAMBIEN LA FAVORECE

17. MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS
• PERIPARTAL:
1 CADA 4000 PARTOS. SE PRESENTA CON
INS. CARD. EN EL ULTIMO MES DE EMBARAZO Y 5 MESES DESPUES DEL PARTO
EN AUSENCIA DE ENFERMEDAD CARDIACA
PREDISPONEN
LA MULTIPARIDAD ,H. ART. EDAD > DE 40,CUADROS ANTERIORES
30 a 50 % DE LAS BIOPSIAS PROBABLE ORIGEN
HAY AUMENTO DE LA ACTIVIDAD DE LA CATEPSINA D UNA ENZIMA QUE
CLIVALAPROLACTINA EN UNA FORMA ANTIANGIOGENICA Y PROAPOPTOSICA
QUE FAVORECE LA INFLAMACION LA INFLAMACION ENDOTELIAL Y ALTERA EL
METABOLISMO DEL MIOCITO Y SU CONTRACCION.
MAS DE 50 % RECUPERAN FUNCION VENTRICULAR EN 6 MESES . 4% TRASPLANTE
TRATAMIENTO DE LA I.C. EN PRUEBA BROMOCRIPTINA

18. MIOCARDIOPATIAS ESPECIFICAS
• COCAINA
AUMENTA LA ACTIVIDAD DE ADRENALINA POR LO QUE
AUMENTA LA TENSION ARTERIAL Y LA FREC CARDIACA
PROVACANDO ADEMAS VASOCONSTRICCION.
• MEDICACION
DOXORRUBICINA, DAUNORRUBICINA,EPIRRUBICINA.
CICLOFOSFAMIDA,5 FUOURACILO,TRASTUZUMAB

19. MIOCARDITIS

21. MIOCARDITIS
PRESENTACION CLINICA:
ANORMALIDAD ELECTROCARDIOGRAFICA ASINTOMATICA
ARRITMIAS
INSUFICIENCIA CARDIACA . SHOCK
MUERTE SUBITA
LA MIOCARDITIS INFECCIOSA MAS FRECUENTE ES LA ENFERMEDAD DE CHAGAS
HISTOLOGIA : MIOCARDITIS ACTIVA . a) INFILTRADO CON DEGENERACION O
NECROSIS DE MIOCITOS
b) “ SIN “
c) IGUAL QUE EN b) EN SEGUDA BIOPSIA
d) < INFILTRADO Y CICATRIZACION
MIOCARDITIS VIRAL:
El VIRUS INGRESA ALTERA LA SINTESIS DE PROTEINAS DEL
MIOCITO Y SE ACTIVA EL SISTEMA INMUNITARIO CELULAR Y HUMORAL
PROVOCANDO INFLAMACION Y ATC CONTRA LAS PROTEINAS CONTRACTILES,
ESTRUCTURALES Y MITOCONDRIALES DEL MIOCITO ESTO ADEMAS PRODUCE
REMODELADO VENTRICULAR
RARA VEZ ES NECESARIA LA BIOPSIA ENDOMIOCARDICA , SE RESERVA PARA LAS
INDETERMINADAS O SOSPECHA DE M. DE CELULAS GIGANTES.

23. MIOCARDIOPATIA CHAGASICA
• DIAGNOSTICO
ELISA
INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA
HEMAGLUTINACION INDIRECTA
• DOS REACCIONES POSITIVAS PARA
DIAGNOSTICAR CHAGAS( SENSIBILIDAD
95% ESPECIFICIDAD 100%)

26. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

27. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
• ENERMEDAD PRIMARIA QUE SE
TRASMITE GENETICAMENTE, CON GRAN
INCREMENTO DEL MUSCULO CARDIACO
CON O SIN OBSTRUCCIONY EVOLUCION
CLINICA VARIABLE DESDE ASINTOMATICO
A LA MUERTE SUBITA .MAS FRECUENTE
EN HOMBRES. PREVALENCIA 0,02 A 0,5 %
ES UNA DE LAS CAUSAS MAS COMUNES
DE MUERTE SUBITA EN JOVENES AUN
EN ATLETAS.

28. MIOCARDIODATIA HIPERTROFICA
• ETIOLOGIA:
ALT. GENETICA DE LAS PROTEINAS DEL
SARCOMERO DE ORIGEN FLIAR.
• PATOLOGIA:
AUMENTO DE LA MASA MIOCARDICA GRLTE ASIMETRICA A PREDOMINIO
DEL SEPTUM ,CON CAVIDADES NORMALES .
TAMBIEN PUEDE SER CONCENTRICA, MESOVENTRICULAR , APICAL 17%
HAY HIPEERTROFIA DEL VD.
PUEDE CAUSAR OBSTRUCCION, AFECTAR LA V. MITRAL, TANTO SU VALVA
ANTERIOR COMO POSTERIOR
FISIOPATOLOGIA:
ALTERACION DE LA FUNCION DIASTOLICA LUEGO SE ALTERA LA
FUNCION VENTRICULAR .25 % PRESENTA OBSTRUCCION AL TRACTO
DE SALIDA DEL VI.

29. CUADRO CLINICO
• ASINTOMATICO
• ANGINA DE ESFUERZO
• DISNEA
• SINCOPE
• PALPITACIONES
• MUERTE SUBITA
1 A 2% EN ADULTOS DE MORTALIDAD
ANUAL

30. DIAGNOSTICO
CUADRO CLINICO
ONDA a GRANDE EN EL P. YUGULAR
CHOQUE DE PUNTA AMPLIO , DESPLAZADO
PULSO BISFERIENS / FREMITO SISTOLICO
SOPLO SISTOLICO QUE AUMENTA AL AUMENTAR
LA CONTRACTILIDAD Y DISMINUIR EL
RETORNO VENOSO
4 RUIDO
R x DE TORAX
ELECTROCARDIOGRAMA

31. DIAGNOSTICO
• ECOCARDIOGRAMA:
ENGROSAMIENTO MAYOR O IGUAL A
13 mm EN EL SEPTUM ANTERIOR O PARED
POSTERIOR O ENGROSAMIENTO
MAYOR O IGUAL A 15mm EN EL SEPTUM
POSTERIOR O PARED LIBRE.
• ECO DOPPLER
• R .M. N.
• CATETERISMO
• ESTUDIOS ELECTROFISIOLOGICOS

35. HIPERTROFIA DE LOS MIOCITOS(DESORGANIZACION FIBRILAR)
DESORGANIZACION DE LOS MIOCITOS (ALTERACION
ARQUITECTURA)
FIBROSIS INTERSTICIAL
Mas de 10 % de miocitos desorganizados es un marcador
especifico

39. TRATAMIENTO
• FARMACOLOGICO:
• BETA BLOQ. VERAPAMILO
• MARCAPASEO BICAMERAL
• TRAT. QUIRURGICO
• REDUCCION SEPTAL PERCUTANEA
• CARDIODESFIBRILADORES
IMPLANTABLES

41. MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS
• REDUCCION DEL VOLUMEN DE UNA O DE LAS DOS CAVIDADES
SECUNDARIA AL REEMPLAZO DEL TEJIDO NORMAL ,SE CARACTERIZAN
POR RIGIDEZ Y ALTERACION DEL LLENADO , CON AUMENTODE LA
PRESION DIASTOLICA DEL VI YDISMINUCION DEL VOLUMEN DIASTOLICO
A PESAR DE QUE LA FUNCION SISTOLICA Y EL GROSOR DE LA PARED
SON NORMALES O CASI NORMALES .
• 30% SON DE ORIGEN FAMILIAR POR MUTACION DE LOS GENES DE LAS
PROTEINAS DEL SARCOMERO
• LOS DATOS MACROSCOPICOS SON DILATACIONES BIAURICULARES CON
VENTRICULOS PEQUEÑOS

42. CAUSAS
PRIMARIAS
SECUNDARIAS
1)NO INFILTRATIVAS : ESCLERODERMIA /IDIOPATICA
2)INFILTRATIVAS : AMILOIDOSIS / SARCOIDOSIS
3)DEPOSITOS: HEMOCROMATOSIS
GLUCOGENOSIS / GAUCHER
ENDOMIOCARDICAS: FIBROSIS ENDOMIOCARDICAS
CARCINOIDE / METASTASIS
HIPEREOSINOFILIA.

45. MIOCARDIOPATIAS RESTRICTIVAS
• CUADRO CLINICO:
ASTENIA ,ADINAMIA , INCAPACIDAD PARA EL EJERCICIO.DOLOR TORACICO
PALPITACIONES EN NIÑOS SINCOPE.OCASIOALMENTE MUERTE SUBITA
EXAMEN FISICO
HIPOT. ART. AUMENTO DE LA PRESION VENOSA YUGULAR QUE NO
COLAPSA EN INSPIRACION. R 4 . R3

46. DIAGNOSTICO
• CUADRO CLINICO
• ELECTROCARDIOGRAMA
AGRANDAMIENTO AURICULAR.TRASTORNOS INESPECIFICOS DE REP.
BAJO VOLTAJE (AMILOIDOSIS)
• Rx DE TORAX
• ECOCARDIOGRAMA
AURICULAS GRANDES VI NORMAL FRACCION DE EYECCION NORMAL
• ECODOPPLER
ACORTAMIENTO DEL PERIODO DE RELAJACION ISOVOLUMETRICA
• RMN
• BIOPSIA ENDOMIOCARDICA
• HEMODINAMIA
SIGNO DE LA RAIZ CUADRADA

47. DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO
• ENFERMEDAD DE CAUSA GENETICA CARACTERIZADA POR LA PERDIDA DE
MIOCITOS YSUSTITUCIONDE ESTOS POR TEJIDO FIBROADIPOSO.
• SE CARACTERIZA POR ARRITMIAS .INSUFICIENCIA CARDIACA Y MUERTE
SUBITA.
• AFECTA A DESCENDIENTES EUROPEOS ,AFRICANOS Y ASIATICOS
• COMIENZA POR EL TRACTO DE ENTRADA SIGUE POR EL DE SALIDAY LA
PUNTA DEL VD PUEDE AFECTAR LA PARTE POSTEROLATERAL DEL VI.
• LA MUTACION DE LLOS GENES DE LOS DESMOSOMAS LOS TORNA
SUSCEPTIBLES A QUE POR LA PRESION LOS MIOCITOS SE DESPRENDAN Y
MUERAN.ADEMAS SE TORNAN INESTABLES ELECTRICAMENTE Y SE
GENERAN ARRITMIAS.
• EL CUADRO CLINICO PASA POR CUATRO FASES.
1-ASINTOMATICOS O MUERTE SUBITA EN JOVENES.
2-ARRITMIAS (PALPITACIONES , SINCOPE)
3-I.CARDIACA DERECHA
4-I.C.CONGESTIVA

48. DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO
• C.CLINICO
• ECG : ARRITMIAS CON IMAGEN DE B. R.IZQUIERDA
• ECO
• RMN
• DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
ARRITMIA BENIGNA DEL VD .ECO Y RMN NORMAL NO ANTEC. FLIAR.
S.DE QT LARGO // S. DE BRUGADA //TAQ.VENTRICULAR POLIMORFA
• TRATAMIENTO
FARMACOLOGICO DE ARRITMIAS
CDI SI HAY TVSOSTENIDA//F.V.//ENFERMEDAD EXTENSA DEL VD//SINCOPE
INEXPLICABLE

50. MIOCARDIOPATIAS SIN CLASIFICAR
AUSENCIA DE COMPACTACION DEL VENTRICULO IZQUIERDO
SE ASOCIA A CIA,CIV,COARTACION AORTICA Y SIND. DE BARTH
PRESENTA FALTA DE COMPACTACION LA CAPA TRABECULAR O ESPONGIFORME
DEL VENTRICULO.
SE DIAGNOSTICA POR ECODOPPLER QUE DETECTA FLUJO INTRAMIOCARDICO
LLEVA A LA I.C. , ARRITMIASY EMBOLIAS
MIOCARDIOPATIA EN TAKOTSUBO
DISFUNCION TRANSITORIA DEL APEX DEL VI QUE SIMULA UN IAM.
SINDROME CLINICO CLASICO ES DE DOLOR TORACICO,ELEVACION DEL S-T Y DE
LOS BIOMARCADORES CARDIACOS,COINCIDIENDOCON ESTRESS FISICO O
EMOCIONAL.
LA ARTERIOGRAFIA CORONARIA ES NORMAL
LA HIDRATACION CALMAR EL STRES HACE DESAPARECER EL CUADRO EN HORAS

52. MUCHAS GRACIAS