kgk kgkg

1. CURSO: MEDICINA IV
ENDOCRINOLOGÍA
CICLO 2023 –I

2. ANEMIAS POR
INSUFICIENCIA
MEDULAR
ANEMIA APLASICA
MIELODISPLASIA
Dr.JuanLuisMalpartidaToribio.
HEMATOLOGIA 2023

3. TEMARIO
oDEFINICIÓN
oCLÍNICA
oDIAGNÓSTICO
oTRATAMIENTO

4. Conocer y definir la anemia aplásica.
Conocer el impacto de la anemia aplásica en la salud.
Conocer los criterios diagnósticos de la anemia aplásica.
Conocer la terapéutica de la anemia aplásica.
RESULTADO DE APRENDIZAJE DE LA SESIÓN

5. Condición clínica hematológica como consecuencia de daño
CUANTITATIVO
( APLASIA ) ó CUALITATIVO ( DISPLASIA ) de médula ósea llevando
a una falla medular con citopenias de diverso grado (pancitopenias).
INSUFICIENCIA MEDULAR
DEFINICION:

6. PANCITOPENIA
hipertrófia ganglionar y/o
HEPATOESPLENICA
Procesos proliferativos
con invasión medular
Si No
Circulación periferica
de células anormales.
Si
Tipificación por punción
Y biopsia medualr
No
M.OSEA Rica M.OSEA Pobre
Insuf. cualitativa
DISPLASIA
Insuf. cuantitativa
APLASIA
Anemia+
Granulocitopenia +
Trombocitopenia
PROCEDIM. DIAGNÓSTICO DE LA INSUFIC. MEDULAR

7. DEFINICION:
FALLA MEDULAR CUANTITATIVA CON PANCITOPENIA LEVE , MODERADA ó SEVERA, SIN
COMPROMISO DE OTROS ORGANOS .
Evolucionan con Anemia , Hemorragias y/o infecciones de diversa magnitud.
NO ADENOPATIAS NI VISCEROMEGALIA.
ANEMIA APLÁSICA

8. Lesión físico-química ó inmune directa de M.OSEA
1. Radiación X ó Gamma
2. Exposición a Tóxicos derivados del Benceno (Tinner) o del
Petróleo(Kerosene, gasolina,etc),Insecticidas.
3. Quimioterapicos: Ciclofosfamida,Vincristina
4. Fármacos : Cloramfenicol, Tapazol, Metamizol, AINES
5. Naturaleza inmune (Idiopático) : 50 %
ANEMIAAPLÁSICA: Etiopatogenia

9. Medula ósea normal

10. EN TODOS LOS CASOS DE APLASIA SE ENCUENTRA UNA REDUCCION DE LAS CELULAS
PRECURSORAS DE MEDULA OSEA (Precursoras formadores de colonias de granulocitos, megacariocitos ,
eritroides y células portadoras de Antígeno CD34.
FARMACOS- VIROSIS- TOXICOS- RADIAC.
Activan el Sistema Inmune
DESTRUCCION M. OSEA
ANEMIAAPLÁSICA: Fisiopatología

11. Estan relacionadas al grado de Pancitopenia:
1.HEMORRAGIAS : MANIFESTACION MAS FRECUENTE COMO
RESULTADO DE LA TROMBOCITOPENIA, PRODUCIENDO
SANGRADO ESPONTANEO CON PLAQUETAS MENOR DE 20,000
mm3 ( SNC - HDA).
.2. INFECCIONES : RESPIRATORIAS, CELULITIS, INFECCIONES
PERIRECTALES, ABSCESO .
3. HIPOXEMIA : ANGINA-TRASTORNOS SENSORIO.
ANEMIA APLÁSICA : Clínica

12. ANEMIA APLÁSICA
Petequias + necrosis por C.Albicans

13. 1.PALIDEZ MARCADA
2. PURPURA : Equímosis ó Petequias
3. HEMORRAGIAS: Epistaxis, Gingivorrea, retinal,Ginecorragias,
HDA- SNC (Sangrado mayor).
4. GINGIVITIS, ESTOMATITIS, FARINGITIS, PROCTITIS.
5. BAZO-HIGADO-GANGLIOS DE TAMAÑOS NORMALES.
* LA PRESENCIA DE HEPATO-ESPLENOMEGALIA y/o
ADENOPATIAS ALEJA EL DIAGNOSTICO DE APLASIA ó
DISPLASIA. *.
ANEMIA APLÁSICA : EXAMEN
FISICO

14. 1.ANEMIA : Normocítica, normocrómica, y ocasionalmente
macrocitosis moderada.
Reticulocitos menor de 0.5%
2. NEUTROPENIA ABSOLUTA
Invariable menor de 1,500 x mm3 , se acompaña por
linfocitosis relativa.
3. TROMBOCITOPENIA severa : < 50,000 x mm3
ANEMIA APLÁSICA : Hallazgos de
Laboratorio

15. 1 HC de exposición a sustancias tóxicas,Rads,Qtx.Virus.
2. CUADRO CLINICO : Palidéz marcada ,cuadro hemorrágicos de
diferente magnitud c/ s fiebre , no estado tóxico .
No adenopatías , ni organomegalia.
3 PANCITOPENIA c/ neutropenia absoluta.
4 M. OSEA HIPOPLASICA ( 03 SERIES) .
5 BX. DE HUESO : Confirma el Diagnóstico con disminución de
celularidad < 20 % y aumento de grasa medular > 80%
6 HEMOSIDERINA : Normal.
ANEMIA APLÁSICA : DIAGNOSTICO

16. SANGRE PERIFERICA:
Neutrófilos < 500 / ul
Plaquetas < 20,000 / ul
Reticulocitos < 0.5 %
MÉDULA ÓSEA-Bx.HUESO:
Celularidad < 20 %
Grasa medular > 80%
ANEMIAAPLÁSICA:CRITERIOS DE
SEVERIDAD (Camita)

17. Médula ósea con aplasia severa

18. Medula ósea normal

19. 1.- Anemia Aplásica Severa:
Tx. Elección : T.M.O
Evitar transfusiones de Productos sanguíneos.
Alternativas:
a)THIMOGLOBULINA 3.5 mg/Kg/d x 5dias +
Ciclosporina 6 mg/Kg/d v.o x 6 -12 meses .
B) Andrógenos + Corticoides x 3 meses .
- Medidas Generales
Remplazo de productos sanguíneos.
Aislamiento invertido, Dieta blanda, No inyectables, Cultivos, Antibióticos profiláctico.
ANEMIAAPLASICA: TRATAMIENTO

20. 1. SINDROME MIELODISPLASICO
. Falla medular cualitativa, HPERPLASIA M.O
. Pancitopenia sin organomegalia.
.Alteraciones cromosómicas.
2. LEUCEMIAS AGUDAS
. Pancitopenias, Organomegalias, adenopatías.
. Infiltración medular con células Neoplásicas.
. Alteraciones Metabólicas : Hipercalcemia, Hiperuricemia, Acidosis
metabólica,
ANEMIA APLASICA: Diagnóstico Diferencial

22. •Sinónimo: Preleucemia , Anemia refractaria
• Definición : Desórdenes clonales de la M.Osea que se caracterizan
dismielopoiesis y citopenias en sangre periférica.
•Pueden progresar a una Leucemia Mieloide Aguda.
•Generalmente presentan Médula ósea hipercelular con fracaso de la
Hemopoiesis.
SINDROME MIELODISPLÁSICO

23. PATOGENESIS :
•. Displasia de M.ósea Adquirida relacionado con
radiación,benceno,plaguicidas, Virus.
•. Clon anormal coexiste con stem cell normal
•.En estadíos tempranos la clona anormal constituye solo una
pequeña fracción del total de células.
•. En estadíos avanzados puede evolucionar a leucemias agudas
•. Alteraciones cromosómicas
Sindrome Mielodisplásico

24. 1. Anemia refractaria sola, Bi citopenia y/o Pancitopenia.
2. M.ósea hiperplásica ,megaloblastoide
3. Dismielopoiesis: Neutrrófilos hipocranulares , bastones
gigantes, pseudo pelger-huet.
4. Diseritropoiesis : Hematíes binucleados, puentes
intercnucleares dimórficos.
SINDROME MIELODISPLASICO:
Diagnóstico

25. 5. Dismegacariopoiesis: plaquetas gigantes, megacariocitos enanos.
6. Estudio citogenético en M.O : Aberraciones cromosómicas Los más
caracterizados son el Síndrome 5q- , 7q-,Tris-8 .
7. Dosaje de vit. B12 : Normal
Dosaje de acido fólico : Normal
8. Refractario a todo tratamiento de sustitución
SINDROME MIELODISPLASICO:
Diagnóstico

26. SINDROME MIELODISPLASICO
Diseritropoyesis

27. SINDROME MIELODISPLASICO
Sideroblastos en anillo

28. 1. ANEMIA REFRACTARIA SIMPLE
2. A. REFRACTARIA C/ Sideroblastos en anillo.
3. ANEMIA REFRACTARIA CON EXCESO DE BLASTOS ( < 5%
M .O).
4.- A. REFRACTARIA CON EXCESO DE Blastos en
TRANSFORMACION(5-19% Blastos)
5. LEUK. .MIELOMONOCITICA CRONICA
SINDROME MIELODISPLASICO: Formas
clínicopatológicas

29. 1. En Pacientes jóvenes (<40 años ) : T. M.O.
2. Quimioterapia agresiva : tiene resultados de pobre inducción (
< 6 meses).
3. Azacitidina mejora el tiempo de sobrevida
4. En A. Refractaria Simple : Estimulación con
Hemopoietina, corticoides, andrógenos, B12, acido fólico:
POBRE RESPUESTA.
PRONOSTICO : Reservado-Malo
SINDROME MIELODISPLASICO:
TRATAMIENTO

30. APLIQUEMOS LO
APRENDIDO
¿Alguna vez han evaluado o conocido algún
paciente con anemia aplásica?
¿Qué signos y síntomas presentó?
¿Cómo se realizó el diagnóstico y qué
tratamiento recibió?

31. Material que se ubica en aula virtual
ACTIVIDAD ASINCRÓNICA

32. Williams, Manual de Hematología 8va. Edición, may 2018.
Manual of Clínic Haemoathology, fourth edition , 2018.
Guia de Diagnóstico y Tratamiento de Anemia ferropénica,Comité Nacional de
Hematología.Arch Argent pediatric 2009, 107: 353-365
Dallman PR, Oski FA, Iron deficiency and nutritional anemia, Haematolgy of the
infance and childhood, philadelphia W.B Saunders 1993: 413 – 450
Auerbach M, Ballard H, Clinic use of intravenous iron: Administration, eficacy and
safety haematology. Am Soc Hematholgy Educ program 2010: 338-347
Aslinia F, Mazza I, Yale SH, megaloblastic anemia and other causes of
macrocytosis.Clinic Medic Research 2006, 4 : 236-241
Musso AM, Anemia megaloblástica,Hematologia 1998; 2 : 31- 34
Referencias bibliográficas