hemolitica

1. ANEMIA HEMOLITICA Y
APLASICA
LUISA FERNANDA PAAU VÁSQUEZ

2. GENERALIDADES
• El tiempo limitado que viven los eritrocitos es
una de sus características distintivas.
• DISMINUCIÓN DE LA PRODUCCION DE ERITROCITOS
• AUMENTO DE LA DESTRUCCION
• HEMORRAGIA AGUDA

3. HEMOLITICA

4. • SE DEBEN A UN AUMENTO DE LA
DESTRUCCIÓN DE LOS ERITROCITOS PUEDEN
SER:
• HEREDITARIAS
• ADQUIRIDAS
• POR EL TIEMPO
• AGUDAS
• CRÓNICAS

5. • ANEMIA HEMOLITICA URGENCIA MEDICA
• FABISMO
• ESFEROCITOSIS HEREDITARIA AÑOS
• CRIOGLUTINEMIA

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
• ICTERICIA
• ESPLENOMEGALIA
• HEPATOMEGALIA
• CAMBIOS ESQUELÉTICOS
• AUMENTO DE B NO CONJUGADA
• AUMENTO DE ASAT
• RETICULOCITOSIS

7. FISIOPATOLOGIA GENERAL
120 DÍAS
TODO TIPO DE INSUFICIENCIA
METABÓLICA TARDE O
TEMPRANO LLEVA A LESIONES
ESTRUCTURALES DE LA
MEMBRANA O LA INCAPACIDAD
DE LA BOMBA DE CATIONES

8. • Disminución del tiempo que vive el eritrocito
TRASTORNO HEMOLITICO
• Si la velocidad de hemólisis sobrepasa la
capacidad de la médula ósea para producir
más eritrocitos, el trastorno hemolítico se
manifestará como: ANEMIA HEMOLITICA.

9. • HEMOLISIS INTRAVASCULAR: Perdida de
hierro
• HEMOLISIS EXTRAVASCULAR: Sobrecarga de
hierro
ÁCIDO FOLICO CALCULOS BILIARES

10. HEMOLISIS COMPENSADA FRENTE A
ANEMIA HEMOLITICA
• La destrucción de los eritrocitos es un
estímulo potente para la eritropoyesis,
eritropoyetina, riñón.
• La medula ósea puede equilibrar la
destrucción de eritrocitos y se dice que la
hemolisis esta COMPENSADA
• Factores que la descompensan: embarazo, IR,
deficiencia de folato

11. ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA
• EL ERITROCITO POSEE TRES COMPONENTES
FUNDAMENTALES
1. HEMOGLOBINA
2. COMPLEJO MEMBRANA-CITOESQUELETO
3. MAQUINARIA METABOLICA

12. ANEMIAS HEMOLITICAS CAUSADAS
POR ANOMALIAS DEL COMPLEJO
MEMBRANA- CITOESQUELETO
• El complejo membrana-citoesqueleto de
hecho está tan integrado que no es de
sorprender que cualquier anomalía de alguno
de sus componentes produzca alteraciones y
ocasione deficiencias estructurales que den
por resultado hemólisis.

13. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
• Relativamente común
• Trastorno autosómico dominante
• Estudios in vitro revelaron que los eritrocitos
eran anormalmente susceptibles a la lisis en
medios hipotónicos; de hecho, la existencia de
una FRAGILIDAD OSMÓTICA.

14. CUADRO CLINICO Y DIAGNÓSTICO
• ANEMIA GRAVE
• ICTERICIA
• ESPLENOMEGALIA
• CÁLCULOS BILIARES

15. • EN LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS, EL
DIAGNÓSTICO SE ESTABLECE CON BASE EN LA
MORFOLOGÍA DE LOS ERITROCITOS Y CON
UNA PRUEBA DE OSMÓTICA, VERSIÓN
MODIFICADA DE LO QUE SE DENOMINA LA
«PRUEBA ROSA»

16. TRATAMIENTO
• ESPLENECTOMÍA
1. Evitarla en los casos leves
2. Diferir la esplenectomía cuando menos hasta
los cuatro años de edad
3. Necesario administrar vacuna
antineumocócica antes de la esplenectomía
4. Es indudable que los pacientes con HS a
menudo necesitan una colescistectomía, en
cuyo caso se acostumbra realizar
esplenectomía de manera simultánea

17. ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
• La enfermedad recibe su nombre por la forma
de los eritrocitos, pero no hay una correlación
directa entre la morfología eliptocítica y la
gravedad clínica.
• La prevalencia de HE sintomática es similar a
la de la HS.
• Sin embargo, hay una variedad asintomática,
denomida OVALOCITOSIS DEL SURESTE
ASIÁTICO.

18. • ALTERACIÓN DEL TRANSPORTE DE CATIONES
• ANOMALIAS ENZIMÁTICAS
• SINDROME HEMOLÍTICO FAMILIAR
ANOMALIAS DE LA VÍA
GLUCOLITICA
DIFICIENCIA DE PIRUVATO CINASA
ANOMALIAS DE OXIDACION
REDUCCIÓN
DEFICIENCIA DE G6PD
DEFICIENCIA DE PIRIMIDINA 5-
NUCLEOTIDASA

19. ANEMIA HEMOLÍTICA ADQUIRIDA
• SE CARACTERIZA POR SU GRAN ELASTICIDAD,
PERO EXISTEN DOS SITUACIONES EN LAS QUE
SE LACERAN O DESGASTAN:
• HEMOGLOBINURIA DE LA MARCHA
• ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA
DESTRUCCIÓN MECÁNICA DE LOS ERITROCITOS

20. • NITRATOS
• CLORATOS
• OXIGENO HIPERBÁRICO
• AZUL DE METILENO
• DAPSONA
• CISPLATINO
• Desconocidos: ARSINA, ESTIBINA, COBRE,
PLOMO
SUSTANCIAS TOXICAS Y FÁRMACOS

21. • FÁRMACOS OCASIONAN HEMÓLISIS A TRAVÉS
DE POR LO MENOS OTROS MECANISMOS:
• COMPORTARSE COMO HAPTENO E INDUCIR LA
PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS
• MIEMTISMO

22. • PALUDISMO
• ESCHERICHIA COLI O157:H7
• CLOSTRIDIUM PERFINGES
INFECCIONES

23. • CON EXCEPCIÓN DE LOS PAÍSES DONDE EL
PALUDISMO ES ENDÉMICO, LA ANEMIA
HEMOLÍTICA AUTOINMUNITARIA ES LA
FORMA MÁS FRECUENTE DE ANEMIA
HEMOLITICA ADQUIRIDA
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA

24. • FISIOPATOLOGIA: es causada por un
autoanticuerpo dirigido contra un antígeno
eritrocítico.
El autoanticuerpo se une a los eritrocitos. Una
vez que un eritrocito es recubierto por
anticuerpos, será destruido .
• En consecuencia, la destrucción de los
eritrocitos ocurre en cualquier sitio donde los
macrófagos sean abundantes es decir; higado,
bazo, médula ósea.

25. • HEMOLISIS EXTRAVASCULAR
• HEMOLISIS INTRAVASCULAR
• MANIFESTACIONES CLINICAS:
– 4g/100ml (ANEMIA)
– ICTERICIA
– ESPLENOMEGALIA
ANTE ESTA TRIADA SE SE SOSPECHA FUERTEMENTE
DE AIHA
• DIAGNOSTICO
– PRUEBA DE COOMBS

26. TRATAMIENTO
• ES UNA URGENCIA MEDICA
• TRANSFUCION INCOMPATIBLE
• PRIMERA LINEA: CORTICOESTEROIDES
• SEGUNDA LINEA: ESPLENECTOMIA,
RITUXIMAB (EFECTO ADVERSO)
• TERCERA LINEA: CICLOFOSFAMIDA

27. • CRIOHEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
• CRIOGLUTINEMIA

28. • ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA ADQUIERIDA
CARACTERIZADA POR LA HEMOLÍSIS INTRAVASCULAR
PERSISTENTE
• MISMA FRECUENCIA EN HOMBRES QUE EN MUJERES
• PUEDE PRESENTARSE EN NIÑOS PEQUEÑOS O EN
PERSONAS QUE SE ENCUENTRAN EN SU SÉPTIMO
DECENIO DE VIDA
• HEMOLISIS
• TROMBOSIS VENOSA
• PANCITOPENIA
HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA

29. MANIFESTACIONES CLINICAS
• SANGRE EN ORINA
• PANCITOPENIA
• TROMBOSIS VENOSA
• RARAS VECES (CERCA DEL 2%), LA PNH
TERMINA EN UNA LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA

30. DIAGNOSTICO
• MCV
• ANEMIA
• BILIRRUBIANA
• LDH
• UNA DISTRIBUCIÓN BIMODAL DE LAS
CÉLULAS, CON UNA POBLACIÓN DEFINIDA
QUE ES CD-59 ES DIAGNÓSTICO DE PNH

31. FISIOPATOLOGIA
• SE DEBE A UNA ANOMALÍA INTRÍNSECA DEL
ERITROCITO, QUE LO VUELVE MUY SENSIBLE
AL COMPLEMENTO ACTIVADO, LA HEMÓLISIS
PUEDE EXACERBARSE BASTANTE DURANTE EL
CURSO DE UNA INFECCIÓN VIRAL O
BACTERIANA.
• DEFICIENCIA DE VARIAS PROTEÍNAS DE
MEMBRANA PROTECTORAS, DE LAS CUALES
CD59 ES LA MÁS IMPORTANTE.

32. TRATAMIENTO
• TRANSFUCIONES DE ERITROCITOS
• COMPLEMENTO DE ACIDO FOLICO
• ANTICUERPO MONOCLONAL HUMANIZADO
(ECULIZUMAB)
• TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSEA

33. APLASICA

34. GENERALIDADES
• ES UNA PANCITOPENIA VINCULADA A
HIPOCELULARIDAD DE LA MÉDULA ÓSEA
• LA ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA ES DISTINTA A
LA APLACIA MEDULAR YATRÓGENA.
• LA ANEMIA APLASICA GUARDA RELACION CON LA
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Y
CON LOS MDS Y EN OCASIONES RESULTA
IMPOSIBLE DISTINGUIR CON CLARIDAD ESTOS
PROCESOS.

35. ETIOLOGIA
• LA MAYOR PARTE DE LOS CASOS DE ANEMIA
APLÁSICA SON IDIOPÁTICOS O BIEN
EXPOCICIÓN A FÁRMACOS.

36. RADIACIÓN
• LAS RADIACIONES LESIONAN EL ADN
• EMPLEADOS DE HOSPITALES, LABORATORIOS,
INDUSTRIAS
• LA CANTIDAD DE RADIACIÓN RAPIDEZ E
INTENSIDAD CON QUE DECIENDEN
• SMD Y LEUCEMIAS

37. SUSTANCIAS QUIMICAS
• BENCENO

38. FÁRMACOS
• CLORANFENICOL
• INSECTICIDAS
• CLOROQUINA
• ANTIHISTAMINICOS (CIMETIDINA,
CLORFENIRAMINA)
• ALOPURINOL
• METILDOPA

39. INFECCIONES
• HEPATITIS
• MONONUCLEOSIS INFECCIOSA
• PARVOVIRUS B19

40. ENFERMEDADES INMUNITARIAS
• ENFERMEDAD DE INJERTO CONTRA
HOSPEDADOR
• FASCITIS EOSINÓFILA

41. EMBARAZO
• LA ANEMIA APLÁSICA APARECE Y REAPARECE
MUY RARA VEZ DURANTE EL EMBARAZO Y
DESAPARECE CON EL PARTO O EL ABORTO
ESPONTANEO O INDUCIDO

42. HPN
• ES NECESARIO QUE EXISTA UNA MUTACIÓN
ADQUIRIDA DEL GEN PIG-A
• LOS PACIENTES DIAGNOSTICADOS AL
PRINCIPIO DE LA PNH, ANTE TODO SI SON
JÓVENES, PUEDEN EVOLUCIONAR MÁS
ADELANTE HACIA UNA APLASIA MEDULAR
MANICIESTA CON PANCITOPENIA

43. TRANSTORNOS CONGENITOS
• ANEMIA DE FANCONI
• DISQUEROSITOSIS CONGENITA
• SINDROME DE SCHWACHMAN-DIAMOND

44. FISIOPATOLOGIA
• LA INSUFICIENCIA SE DEBE A UN DAÑO GRAVE
EN EL COMPARTIMIENTO DE C. HEMATOPOY.
• EXISTE UNA SUSTITUCIÓN DE MO POR TEJIDO
GRASO EN LA BIOPSIA
• DEFECTO EN CÉLULAS MADRE
• MUTACIÓN EN LOS GENES DE REPARACIÓN
DEL TELOMERO

45. MANIFESTACIONES CLINICAS
• HEMORRAGIAS
• DERIVADOS DE ANEMIA
• INFECCIÓN
• PETEQUIAS
• EQUIMOSIS
• HEMORRAGIA RETINIANA
• HEMORRAGIA DE ORIFICIO CERVICOUTERINO
• SANGRE OCULTA EN HECES
• PALIDEZ
• ADENOPATIA
• ESPLENOMEGALIA

46. DATOS DE LABORATORIO
• FROTE: ERITROCITOS GRANDES, CON
PLAQUETAS Y GRANULOCITOS ESCASOS, NO
RETICULOCITOS.
• MEDULA ÓSEA: ASPIRACIÓN, CONTIENE
GRASA O «PUNCION BLANCA» FIBROSIS,
MIELOPTISIS.

47. DIAGNÓSTICO
• PANCITOPENIA Y UNA MÉDULA ÓSEA CON
GRASA
LA EVOLUCIÓN NATURAL DE LA ANEMIA
APLÁSICA GRAVE ES EL EMPEORAMIENTO
RÁPIDO DE LA ENFERMEDAD SEGUIDO DE LA
MUERTE.
PRONOSTICO

48. TRATAMIENTO
• TRANSPLANTE DE CÉLULAS MADRE
• SUPRESIÓN DEL SISTEMA INMUNITARIO
• OTROS TRATAMIENTOS: ANDROGENOS

49. GRACIAS!!!!!