Este documento resume el síndrome nefrótico, incluyendo su definición, epidemiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, clasificación, tratamiento y pronóstico. El síndrome nefrótico se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia, y generalmente es el resultado de lesiones glomerulares mínimas. El tratamiento incluye dieta, esteroides e inmunosupresores, y el pronóstico depende del tipo y gravedad de la lesión renal subyacente
6. EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia de 2-7 por cada 100000 niños por
año
• 15 veces mayor en niños que adultos
• Tipo más frecuente: Lesiones glomerulares
mínimas y se presenta entre los 2 y 4 años
• Masculino:Femenino 2:1
– Se iguala en adolescentes y adultos
13. • Hipoalbuminemia
– Aumento del catabolismo
principalmente
– Pérdida urinaria
– No hay evidencia de disminución de
la síntesis
14. • Hiperlipidemia
– Aumento de la
síntesis proteícas
en el hígado
– Lipoproteínas
• VLDL
– Disminución del
catabolismo de
los lípidos
• Disminución de
lipoproteinlipasa
15. • Trygvason. 1998
– Gen
NPHS1.Cromosom
a19q13.1
– Codifica para la
síntesis de nefrina
de los podocitos
– Se asocia a
síndrome
nefrótico
congénito
– NPHS2 y WT1
16. • Proteinuria
– Requisito sine qua non
– Más de 40mg/m2/h
– Albúmina/Creatinina en orina mayor
de 2
– 50mg/kg/día
22. TRATAMIENTO
• Dieta
– Adecuada ingesta calórica y proteica
– Restricción de sal (2mEq/kg/día)
– No restringir líquidos excepto en edema
severo
– Menos de 30% de calorías de lípidos
• Ingesta de poliinsaturados
23. • Tratamiento del edema
– Dieta
– Restricción hídrica en casos extremos
– Diuréticos
24. • Esteroides
– Sospecha clínica y de
laboratorios de LGM
– Disminuye la
respuesta inflamatoria
y el aumento de la
permeabilidad capilar
– Suprime PMN
– Dosis única aumenta
la adherencia
25. • Esquema de tratamiento con
Prednisona
• 60mg/m2/día sin exceder de 80mg por 6
semanas y luego igual dosis en días alternos
por 6 semanas
26.
27. • Remisión
– Tira reactiva negativa por 3 días consecutivos
o proteinuria menor a 4mg/m2/hora
• Recaída
– Tira reactiva con 2+ por 3 días o 3 -4+ con
edema
• Recaídas frecuentes
– 2 recaídas en 6 meses
– 4 recaídas en 1 año
29. • Corticosensible
– Negativización de la proteinuria
• Corticodependiente
– Aparición de 2 recaídas mientras se recibe
tratamiento esteroideo o durante los 14 días
después de suspendido
• Corticoresistente
– Falta de respuesta terapéutica luego de
esquema de 8 semanas de tratamiento
30. • Pulsos esteroideos
– Resistencia a esteroides
– Metilprednisolona a 30mg/kg/día por 6
infusiones en días alternos y luego descenso
por 18 meses
31. • Ciclofosfamida
– Recaídas frecuentes en corticosensibles
– 3mg/kg/día por 8 semanas
– Esterilidad, depresión de médula ósea,
sepsis, alopecia, cistitis hemorrágica,
leucemia
32. • Ciclosporina A
– Esteroidedependientes o resistentes
– Suprime la respuesta celular y humoral
– 5 – 20mg/kg/día hasta por 4 años
– Efectivo en producir remisión pero recaen al
suspender
– Nefrotoxicidad, hipertensión
33. • Micofenolato de mofetil
– Glomerulonefritis proliferativa difusa
– Inhibe la monofosfato deshidrogenasa y
suprime la síntesis de proteínas en los
linfocitos
– Inhibe la producción de anticuerpos
– 25mg/kg/día en dos dosis por un año
– Efectos gastrointestinales
34. • Albúmina
– Anasarca con compromiso respiratorio,
hidrotórax o hidrocele a tensión
– 0.5 – 1g/kg/dosis
– Hipertensión, edema pulmonar
agudo,hipokalemia, hipocalcemia y tetania y
crisis convulsivas
– Retarda la respuesta a esteroides
– Recaídas más frecuentes
35. • Inmunizaciones
– Pneumococo y Varicela
– No se deben administrar vacunas de virus
vivos atenuados si recibe esteroides
36. COMPLICACIONES
• Infecciones
– Sobrevida del paciente
– Disminución de IgG,factor B, disminución del
flujo mesentérico, aumento de la
coagulabilidad, uso de esteroides
– Gérmenes encapsulados y bacterias gram
negativas
– Neumonías, artritis séptica, peritonitis
primaria, erisipela,infecciones respiratorias
altas, meningitis, sepsis y shock séptico
37. • Infecciones virales
– Se asocian a recaídas
– No son graves
• Excepto varicela, herpes zoster y citomegalovirus
38. • Trombosis
– 5% de los pacientes
– Pérdida de
antitrombina III y
plasminógeno
– Incremento de la
agregación
plaquetaria,
fibrinógeno,factor V
plaquetario, factores
VII y VIII y alfa2
macroglobulina
39. – Potenciados por hipovolemia, hiperviscosidad
sanguínea y uso de diuréticos
– Generalmente venosas
• Vasos profundos de las extremidades,vena renal,
sistema venoso pulmonar y sistema cortical
cerebral.
– Oclusiones arteriales raras y devastadoras
40. – Hipocalcemia
• Calcio iónico normal
• Pérdida de vitamina D unida a proteínas en orina
• Malabsorción de calcio y desarrollo de
enfermedad ósea por aumento de PTH
• Osteomalacia
• Deficiencias de densidad mineral ósea es rara en
niños
42. Conducta del Médico de
Atención Primaria
Confirmar el diagnóstico de síndrome nefrótico
Orientar el diagnóstico hacia un síndrome
nefrótico primario, secundario o congénito
Decidir que estudios complementarios deben
realizarse
Decidir si el paciente debe o no ser
hospitalizado
Decidir si el paciente debe o no ser referido al
especialista
43. • Confirmar el diagnóstico
– Proteinuria masiva
– hipoalbuminemia
44. • Orientar el diagnóstico hacia un síndrome
nefrótico primario, secundario o congénito
– 2 - 5 años
– Sin otros síntomas
– Sin antecedentes de enfermedades crónicas,
ingesta de drogas, metales pesados, alergias,
etc.
45. • Decidir que estudios
complementarios
deben realizarse
– BHC, Lipidograma,
proteinograma,
ionograma
– Urinálisis
– Proteínas cuantitativa
– Rx de tórax
– Ultrasonograma renal
46. • Si sospecha lesión diferente a cambios
mínimos
– Complemento, antiDNA, serología viral,
47. • Decidir si el paciente debe o no ser
hospitalizado
– Riesgo de descompensación hemodinámica
– Anasarca
– Complicaciones
48. • Decidir si el paciente debe o no ser
referido al especialista
– No se puede completar el diagnóstico
– Complicaciones
– Biopsia
50. PRONÓSTICO
Peor pronóstico en
síndrome nefrótico
congénito
Lesiones
glomerulares mínimas
98% responden a
esteroides
50% 1 o 2 recaídas en 5
años
20% continuan con
recaídas después de 10
años
30% nunca tendrán
recaídas
3% se hacen
esteroideresistentes
51.
52.
53. • Recaídas frecuentes a menor edad y en varones
• Hipertensión y hematuria: mal pronóstico
54. • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
– 20% remiten
– 10% mejoran pero persiste la proteinuria
– Muchos presentan recaídas frecuentes
– 25 – 30% IRCT en 5 años
– 30 – 40% IRCT en 10 años
– 25% de recurrencia en el transplante
58. • Glomerulonefritis membranoproliferativa
– Pobre pronóstico
– Los beneficios del tratamiento no son claros
– 30% IRCT en 5 años
– 50% IRCT en 10 años
– 30% recurrencia en transplante en tipo I
– 90% recurrencia en transplante en tipo II
59.
60.
61.
62. • Indicaciones de biopsia
– Corticoresistentes
– Recaídas frecuentes
– Hipocomplememtemia
– Hipertensión al momento del diagnóstico
– Menores de 1 año
– Mayores de 10 años
– Evidencia de falla renal