2. Síndrome renal con una presentación que
comprende:
Proteinuria > 40mg/m2sc/h
Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
Hipercolesterolemia
Edema
Oliguria
Albúmina/creatinina
>0,2
3. 9 meses - 10 años (2-4años)
2 de cada 100,000 <16 años
Relación masculino/femenino 2:1 (se
iguala en adolescentes)
No diferencia estratos socioeconómicos
5. Mayor proporción de antecedentes de
atopía que en la población general
HLA respuesta a corticosteroides
HLA-
DR3
HLA-
DR7
HLA-
B8
HLA-
B12
(USA)
HLA-B27
(Francia)
HLA-
DR2
HLA-
DR4
7. Anticuerpo 5-1-6aperturadiafrgamática sin fusión
de podocitos
Gen del tipo finlandés (q19)NEFRINA (apertura
diafragmática)
Linfocina de Shalhoub (proteína CD2)
Linfocitos supresores+factor SIRS= reducción de
las defensas a las infecciones
↓IgG ↓IgA ↑IgM (inicio de terapéutica sin necesidad
de biopsia)
IL-2 (y su receptor), VPF, VEGF, IL-8
8. Lesiones glomerulares mínimas (obliteración de
espacios intrapediculares y fusión de los podocitos)
•Proliferación mesangial de diversos grados
•Esclerosis glomerular segmentaria y focal (diversos grados de
vacuolización)
•Ocasionalmente inmunofluorescencia con depositos de Igs en mesangio y
áreas de esclerosis glomerular
9. Proteinuria (evento primario) produce la
hipoalbuminemia
↑Síntesis de albúmina, elevándose también la
producción de lipoproteínas (LDL y VLDL)
La patogenia del edema Underfill Vs. Overfill
Según el predominio de uno u otro mecanismo la
volemia del paciente puede estar disminuida,
normal o aumentada; la determinación del estado
de la volemia es clave para el manejo agudo de
estos pacientes.
10.
11. EDEMA!Facie con ojos hundidos
Perdida de interés por el juego, irritabilidad y apatía
Oliguria (100ml/día)
PROTEINURIA (su desaparición es remisión), su
naturaleza es selectiva (índice albumina/transferrina <
0,20)
HIPOALBUMINEMIA (< 1 g/dL)
HIPERCOLESTEROLEMIA
12. HIPOPROTEÍNEMIA PROTEINURIA
Hipertensión leve o
moderada
Hipocalcemia asintomática
Pérdidas hormonales,
electróliticas y otros
elementos (cinc, cobre y
apolipoproteínas)
Reducción en las
concentraciones de: Vit D,
tiroxina y cortisol
Disminución de factores II,
V y X, y fibrinógeno
(hipercoagulabilidad e
hiperplaquetosis
trombosis vascular)
13. Infecciones y accidentes tromboembólicos
Peritonitis primaria (penicilina, aminoglucósidos o
cefalosporinas), celulitis o erisipela, sépsis
Recaída del síndrome (40%-60% de los casos)
FR para desarrollarlas:
Administración excesiva de furosemida
Cuadros de deshidratación
Infección
Venopunciones
Inmovilización
Uso prolongado de las terapéuticas
farmacológicas
15. Furosemida 2mg/Kg 1 o 2 veces al día V.O. (a falta de
respuesta dar I.V. misma dosis en 25ml de solución
glucosada)
Sospecha de hipovolemia Albumina sin sal al 20%
0,5-1mg/Kg en 50-100mL solución glucosada al 5%
pasar en 2h seguida de 1 bolo de furosemida (misma
dosis)
Recaídas frecuentes o corticodependencia con edema
moderado = Espironolactona 2mg/Kg/día divido en 2
dosis
Hematocrito 25%
16. Actividad física
Evitar el contagio de infecciones
Dieta hiposódica con 2-3 g/Kg/d de
proteínas
No restringir líquidos (excepto en edema
muy intenso)
19. SN congénito (tipo finlandés)
SN con esclerosis mesangial
(Síndrome de Drash)
SN primario con lesiones
glomerulares mínimas (igual
al SNP)
Glomerulopatía membranosa
(infecciones sistémicas
hepatitis B y C, sífilis, VIH,
tipo TORCH)