SINDROME NEFROTICO NEFROLOGIA

1. SINDROME NEFROTICO
Autores: R2 Diana Davila
R1 Fernando Rocha

2. DEFINICION
 Glomerulopatía mas frecuente en pediatría.
 Se define como proteinuria, mayor a 40-50 mg/kg – 24 hrs. en niños.
 Características principales proteinuria en rango nefrótico:
 Hipoalbuminemia
 Edema
 Hiperlipidemia
 Lipiduria
Proteinuria
• >40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia
• <2.5 g/dl
Edema

3. Clasificación
 SN idiopático, constituye 90% de los SN
entre 2 y 12 años
 Se presenta preferentemente entre 2-8
años con máxima incidencia 3-5 años.
 En niños es dos veces más frecuente en
varones, diferencia que no existe en
adolescentes y adultos
 SN congénito < 1 año → origen
genético
 SN Genético: SN aislado
corticorresistente → precoz y grave

4. PROTEINURIA
 Una muestra de la primera orina donde se calcula la relación proteína/creatinina
o albumina/creatinina en mg, valor normal > 2.2
 En un examen general de orina es positiva cuando la proteinuria es 300 a 500 mg
por dia.
 En examen de orina que reporte una proteínas de 300 a 500 mg/ dia es
sospechosa.
 La proteinuria pude ser: selectiva y no selectiva.

5. HIPOPROTEINEMIA
Perdida de proteínas principales y sus repercusiones:
PROTEINA PERDIDA
 Albumina (principal)
 Antitrombina III
 Globulina de transportación de
Tiroxina
 Proteína ligadora
de colecalciferol
 Transferrina
 Inmunoglobulinas
RESULTADO
 Edema
 Hipercoagulabilidad(trombosis
venosa)
 Altera exámenes de función tiroidea
 Hiperparatiroidismo secundario
 Anemia hipo-micro (resistente a
reposición de Hierro)
 Mayor riesgo de infecciones

6. EDEMA
 El intercambio de líquidos entre el capilar y espacio intersticial están determinadas
por dos fuerzas opuestas la presión hidrostática y la presión coloidosmotica
 El edema se formara siempre que ocurra un aumento de la presión hidrostática
 Existes dos Teorías:
 Teoría Underfilliing: disminución de de la presión oncotica
 Teoría de Overfilling : aumento de la presión hidrostática

7. Fisiopatología del Edema
 En la mayoría de los pacientes el
mecanismo fundamental es la
alteración del balance tubular
renal
 Condiciona la retención del sodio,
la expansión del volumen
plasmático y la transudación de
agua y solutos al intersticio.

8. HIPERLIPIDEMIA
 Hipercolesterolemia con aumento de las LDL que es la mas aterogenica de todas
 Mecanismo de hipercolesterolemia es aumento de las síntesis de lipoproteínas
estimulada por la disminuida por presión oncotica por hipoalbuminemia

9. Lesion
glomerular
Permeabilidad de
mebrana basal
Proteinuria
Hipoalbuminemia
Presión
oncótica
plasmatica
Alt. linfocitos T
IL2
Perdida de carga (-) con
distorsión de poros
Antitrombina III
Factor IX,XI Y XII
Síntesis hepática de
lipoproteínas
Disminución de la
actividad
lipoproteína - lipasa
Edema
Hiperlipidemia

10. COMPLICACIONES
 Fenómenos Tromboembolicos
 Trombosis de vena Renal (pérdidas de antitrombina tipo III, disminución de la actividad de proteína C y S,
Hiperfibrinogenemia, fibrinólisis alterada)
 Cuando sospechar: dolor de los flancos , varicocele izquierdo, hematuria macroscópica, aumento de la proteinuria,
oliguria inexplicable, edema renal.
 Formas más asociadas:
 Glomerulopatia Membranosa
 Glomerunefritis Membranoproliferativa
 Amiloidosis
 Tromboembolismo pulmonar
 otros
 Infecciones
 ( gérmenes encapsulados – deficiencia de inmunoglubulina tipo IGG – mayor riesgo por el streptococcus
pneumoniae

11. ENFERMEDADES RENALES PRIMARIAS QUE SE
PRESENTAN CON SINDROME NEFROTICO
 Nefropatía por lesión mínima ( mas frecuente en niños entre 2 -6) 80%
 Glomeruloesclerosis Focal y Segmentario. 8%
 Glomerulonefritis Mesangio-Proliferativa. 8%
 Glomerulonefritis Membrano Proliferativa. 2%
 Nefropatía Membranosa. 2%

12. ENFERMEDADES RENALES SECUNDARIAS QUE SE
PRESENTAN CON SINDROME NEFROTICO
Por enfermedades sistémicas:
 Síndrome urémico hemolítico
 Lupus eritematoso
 Purpura de Henoch Schonlein
 Infecciones por Hepatitis B, HIV, TORCH
 Neoplasias linfoproliferativas
 Obesidad
 Picaduras de insectos y arañas
 AINES y IECAS

13. ENFERMEDADES RENALES CONGENITAS QUE SE
PRESENTAN CON SINDROME NEFROTICO
 Síndrome nefrótico neonatal ( menor de 3 meses)
 Síndrome nefrótico infantil ( 4 a 12 meses)

14. DIAGNOSTICO
 Función renal
 Perfil Lipídico
 Función tiroidea
 Coagulación
 Hemograma
 Inmunoglobulinas
 Complemento
 serología
Biopsia renal
no es
indispensable
para el
diagnóstico

15. INDICACIONES DE BIOPSIA EN SD
NEFROTICO
 Sd nefrótico impuro asociado a una elevación rápida de la creatinina.
 Datos no concluyentes de la etiología de un sd nefrótico
 En sospecha de amiloidosis
 En un niño con enfermedad de cambios minimos sin respuesta al tratamiento con
corticoides
 En los pacientes con diabetes mellitus solo si hay: ausencia de retinopatía,
presencia de hematuria glomerular, falla renal aguda, hipertensión de resiente
inicio.

16. TRATAMIENTO
Objetivos
 Tratar las complicaciones agudas y obtener remisión completa del SN.
 Prevenir las recaídas y las complicaciones secundarias a la enfermedad y al
tratamiento a largo plazo.

17. TRATAMIENTO: PRIMERA MANIFESTACION
 Prednisona oral en dosis de 60 mg/m2 /día (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas
 Posteriormente 40 mg/m2 /días alternos (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas
 Toma única matinal o repartida en dos dosis en las siguientes situaciones:
 <3 años
 Edema Grave
 Diarrea
 Hiperglicemia
 Falta de respuesta a las 2 semanas de tratamiento bajo dosis única

18. TRATAMIENTO: SOSTEN
Actividad Física
Diaria
Dieta normoproteica
(1 -2 g/kg/d)
Restricción de Na y moderada
de líquidos
Calendario Vacunal

19. TRATAMIENTO: SINTOMATICO
 Diuréticos
 Indicados solo en caso de edema incapacitante y previa corrección de la
hipovolemia, ya que favorecen la insuficiencia renal aguda.
 Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis:
 Amilorida: 0,5 a 0,7 mg/kg/día en dos tomas; espironolactona: 5 mg/kg/día en
dos tomas. Ambos contraindicados en caso de alteración de la función renal
 Albumina
 Solo en caso de SN congénito, hipovolemia clínica con taquicardia e
hipotensión arterial, edemas incapacitantes o infecciones graves.
 Seroalbúmina al 10%, 0,5-1 g/kg IV en 2-4 horas, dos veces al día

20. TRATAMIENTO Y PREVENCION DE
COMPLICACIONES
 Osteoporosis → Por consumo de corticoides
Suplementos de calcio (500-1200 mg/día)
Vitamina D3 (400-800 UI/día)
 HTA
IECA y/o ARAII: enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en dos tomas (máximo 20
mg/día)
Losartan 0,8-1 mg/kg/día cada 24 horas (máximo 50 mg/día)
 Hiperlipemia
Limitar consumo de grasas.
Simvastatina o Lovastatina en pacientes con dislipemia mantenida

21. TRATAMIENTO Y PREVENCION DE
COMPLICACIONES
 Tromboembolicas
Evitar el reposo, corregir la hipovolemia, contraindicar punciones
arteriales o venosas profundas.
AAS (50-100 mg/día)
 HBPM (0,5-1 mg/kg/12 horas)
 La presencia de alguna de las siguientes alteraciones justifican tratamiento
anticoagulante:
 hipoalbuminemia < 2 g/dl
 Fibrinogeno >6 g/l
 Dimero D >1000 ng/ml
Objetivo: INR entre 2 y 3 hasta alcanzar albúmina >2 g/dl.

22. RESPUESTA A TRATAMIENTO
Estado de Remisión
• Desaparición proteinuria (< 4 mg/m2/h)
• Proteinuria negativa en tiras reactivas por 5 días consecutivos
Remisión completa
• Desaparición de la proteinuria y normalización de albuminemia
Remisión Parcial
• Normalización albuminemia (>3 g/l)
• Proteinuria en rango no nefrótico ( 4-40 mg/m2/h)
Recaída
• Proteínas en tira reactiva de orina >++ durante 5 días consecutivos en cualquier momento evolutivo
Resistencia
• Persistencia de Proteinuria en rango nefrótico tras 8 semanas de tratamiento

23. RESPUESTA A TRATAMIENTO
SN Corticosensible
• Desaparece la proteinuria y
se normaliza albumina
Plasmática en respuesta a
TTO
SN Corticorresistente
• Persiste el SN clínico o
bioquímico a pesar de 8
sem de tratamiento
SNCS con brote único o recaídas infrecuentes
• Máx 2 recaidas en 6 meses tras episodio inicial
• < 3 en 1 año en cualquier momento evolutivo
SN recaidas frecuentes
• > 2 Recaidas en 6 meses
• > 3 en 1 año
SN Corticodependiente
• 2 O mas recaidas al bajar Prednisona
• Recaida a las 2 semanas de la suspensión
SN corticorresistente Tardio
• Tras una recaida no existe remisión (Previamente
corticosensible)

24. TRATAMIENTO RECAIDAS FRECUENTES O
CORTICODEPENDENCIA
 En recaídas frecuentes, corticodependencia (dosis >0,5-1 mg/kg en días alternos) o efectos
secundarios de los corticoides se recomienda terapia alternativa a los corticoides con
fármacos inmunosupresores
 Ciclofosfamida: dosis de 2-2,5 mg/kg/día durante ocho semanas, vía oral
 Micofenolato: dosis de 400- 600 mg/m2 /12 horas durante 6-12 meses, asociado a
prednisona
 Ciclosporina A: dosis inicial de 100 mg/m2 / día (2,5 mg/kg/día) en dos tomas. Aumentar
cada 15 días 10-20 mg/m2 /día. Mantener seis meses y retirar progresivamente en 3-6
meses.
 Rituximab: rescate de pacientes con alto grado de dependencia a tratamientos con
corticoides. Dosis de 375 mg/ m2 IV administrada con una periodicidad semanal y un
máximo de dos dosis

25.  Ciclofosfamida
 Ciclosporina A
 Micofenolato