2. CONCEPTO
-Hipoalbuminemia
-Edema
-Hiperlipidemia
Síndrome nefrótico (SN)
Es una entidad clínica caracterizada
por la pérdida masiva de proteínas a
través de la orina
Es la consecuencia clinica del aumento de la permeabilidad
de la pared capilar golmerular
En ocasiones puede acompañarse de hematuria, hipertensión arterial sistémica o
retención nitrogenada
3. Incidencia: 2 - 7 casos nuevos por año
Prevalencia: 16/ l00 000 niños
Mortalidad: 6 -10% y por lo general se debe a infección.
El 80% de los casos de SNP presenta lesiones glomerulares
mínimas (LGM)
Predomina en el hombre en proporción de 2 a 1
Frecuencia: 2 y 6 años de edad.
EPIDEMIOLOGIA
• Su pronóstico es bueno y se curan 85 de cada 100 pacientes.
4.
5. Se divide en tres grandes grupos:
-SN primario (SNP) o idiopático (90%)
-SN secundario a enfermedades sistémicas o
toxicidad con compromiso renal
-SN congénito
ETIOLOGIA
6. - Hasta el momento se desconoce
En el 25% se ha encontrado una infección inocua enterita o respiratoria coincidente
con el inicio de la enfermedad.
Antecedentes de signos de atopia,asma bronquial y eccema
Estudios genéticos:
- Alteraciones cromosómicas en genes que participan en la síntesis de proteínas
que conforman la membrana basal glomerular y los podocitos.
-Antigenos del CMH relacionados con la aparición.
Inmunologico:
-Desequilibrio entre los linfocitos T con producción anormal de interleucinas que
afectan la MBG y los podocitos.
AGENTE
9. La parte afectada es el glomerulo renal
Se encarga del ultrafiltrado del plasma
10.
11. CONDUCE A UNA PROTEINURIA
Albumina Albuminuria
Hipoalbuminemia
conduce a una disminución de albúmina en plasma
>3.5 gr/24 hrs
40 mg/m2/hr (niño)
- Edema
Hiperlipidemia
-
El glomerulo pierde su capacidad selectiva de filtrado
< 2.5 gr/dl
12.
13.
14.
15.
16.
17. Edema :predominio en cara y genitales
Anasarca
Astenia
Adinamia
Hiporexia
Oliguria
Derrame pleural
Ascitis
CUADRO CLINICO
18. DIAGNOSTICO
- Historia clinica
- Examen fisico
- Presencia de:
Proteinuria:
-Proteinas en orina >40 mg/m2/hora
-Indice proteinuria/creatinuria >2mg/mg
-Proteinas en orina matutina medidas con tira reactiva con +++ a ++
++(tres o mas cruces)
Hipoalbuminemia
Albumina serica <2.5 g/dl
Algún grado de hiperlipidemia
Colesterol >250 mg/dl
19.
20. El tratamiento pretende disminuir la morbimortalidad
de las complicaciones relacionadas con SN y puede
dividirse en:
- Medidas generales
- Tratamiento específico.
TRATAMIENTO
21. Medidas generales
- Hospitalizar al paciente para su estudio integral e inicio del manejo.
Después el manejo es ambulatorio y sólo tendrá que hospitalizarse
otra vez en caso de complicaciones como:
• Edemas graves
• Infecciones bacterianas que requieran antibióticos intravenosos como
la peritonitis, bronconeumonía, ascitis , meningitis , erisipela extensa
• Derrame pleural
• Oliguria marcada
• Hipertensión arterial
• Indicación de biopsia renal.
22. Dieta
Se recomienda una dieta hiposódica (entre 1 y 2 g de sodio al día) para evitar la
acentuación del edema y la hipertensión, cuando ésta existe.
El aporte de proteínas debe ser normal y bajo en grasas.
Los líquidos entre 400 y 600 mL/m2/día, con vigilancia estricta del estado de
hidratación.
Actividad
Se recomienda
trombóticos
actividad física para evitar la presencia de fenómenos
Se limita la deambulación en caso de anasarca que la comprometa o de edema
y dolor intenso de genitales.
23. Los corticoesteroides: Tratamiento de elección en el SNP dado que inducen la
remisión del SN de LGM en el 93% de los pacientes en el primer episodio.
Prednisona 60 mg/m2/día o 2 mg/kg/día con dosis máxima de
80 mg/día, en dosis única de preferencia por la mañana
posterior al desayuno durante cuatro a seis semanas
Seguido de 40 mg/m2/día o 1.5 mg/kg/día en días alternos por cuatro a seis
semanas.
El uso frecuente y la prolongación del tratamiento incrementan el riesgo de efectos
secundarios de los corticoesteroides, como son: síndrome de Cushing, cataratas, talla baja,
depresión del sistema inmunitario celular, necrosis aséptica de cadera o rodilla, pancreatitis,
psicosis, diabetes, osteoporosis, úlcera péptica y miopatía.
Tratamiento específico
24. CLASIFICACIÓN CLÍNICA
El paciente con SNP puede catalogarse de acuerdo con la respuesta obtenida al tratamiento
con corticosteroides:
Sensible a corticosteroides. Desaparición de los síntomas, con proteinuria menor de 4 mg/m2
/
h. La recolección o la prueba de multistix son negativas por tres días consecutivos y la
albúmina sérica es mayor de 2.5 mg/dL.
Resistente a corticosteroides. Persistencia de proteinuria mayor de 40 mg/m2
SC/h e
hipoalbuminemia menor de 2.5 g/dL, después de un tratamiento de ocho semanas de
corticoesteroides.
Recaídas frecuentes. Es la presencia clínica y paraclínica de SN en más de dos ocasiones en
seis meses o cuatro en un año.
Dependiente de corticosteroides. Es la presencia de dos recaídas consecutivas durante el
tratamiento con corticosteroides o recaída antes de 14 días tras su suspensión.
Respondedor tardío. Remisión de la proteinuria después de cuatro semanas de tratamiento
con corticosteroides.
25. Diuréticos y albúmina
-Furosemida por vía oral de 1 hasta 10 mg/kg/día
-Espironolactona de 1 a 2 mg/kg/día
-Albúmina pobre en sal a dosis de 0.5 a 1 g/kg/dosis transfundida en 1 a 2
h seguida de una dosis de furosemida intravenosa (1 a 3 mg/kg) vigilando
datos de hipopotasemia, hipocalcemia e hipervolemia
OTROS
26. Antihipertensivos
-Nifedipino 0.25 a 0.5 mg/kg/dosis
-Propanolol de 1 a 5 mg/kg/día
-Captopril 0.3 0.5 mg/kg/dosis
-Enalapril 0.1 a 0.4 mg/kg/dia