Síndrome Nefrótico por Carlos M. Montaño, Pediatría HAP

Modulo: NEFROLOGIA PEDIATRICA
Tema: Proteinuria y Síndrome Nefrótico
Dra. Rebeca Gómez Chico Velasco
Carlos M. Montaño
Medico Residente de Pediatría
Hospital Ángeles del Pedregal
Universidad Nacional Autónoma de México

PROTEINURIA
Perdida de proteínas por la orina, sin
mas especificaciones. (AEP).
El hecho de que la proteinuria se
asocia con enfermedad renal
progresiva es un hecho bien
establecido.
Más recientemente, se ha demostrado
que se trata de un mecanismo efector
en el desarrollo de daño renal y de un
factor de riesgo de la enfermedad
cardiovascular.
Evaluation and Management of Proteinuria and Nephrotic Syndrome in Children: Recommendations From a Pediatric Nephrology Panel
Established at the National Kidney Foundation Conference on Proteinuria, Albuminuria, Risk, Assessment, Detection, and Elimination (PARADE)
Ronald J. Hogg, MD, PEDIATRICS Vol. 105 No. 6 June 2000

CLASIFICACION
Causas
Intermitente Como preludio de enfermedad renal: Fiebre,
ICC, estrés, ejercicio intenso.
Ortostática Solamente en posición erecta, benigna. No
existe proteinuria durante el decúbito.
PERSISTENTE Se prolonga por mas de 3 meses, signo de
enfermedad renal aun de forma aislada con FG
normal.
Enfermedad glomerular primaria o secundaria a
enfermedad sistémica.
Proteinuria, Nefrología Pediátrica, SAP, Cap. 8, pp 109-117

PATOGENIA
NEFRONA
1. BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
2. TUBULO CONTORNEADO PROXIMAL
3. EL PASAJE TRANGLOMERULAR
DE PROTEINAS Y OTRAS
MACROMOLECULAS ES
RESTRINGIDO AL TAMAÑO
MOLECULAR DE ESTOS
COMPUESTAS Y ASU FORMA Y
CARGAS ELECTROSESTATICAS
4. LA FILTRACION GLOMERULAR DE MACROMOLECULAS
DISMINUYE EN LA MEDIDA QUE EL TAMAÑO MOLECULAR
AUMENTA.

PROTEINURIA FISIOLOGICA
Albumina (40%
excreción proteica
normal) y diversas
inmunoglobulinas.
Composición proteica
urinaria normal:
40% Albumina
40% Proteínas tisulares
15% Inmunoproteínas
IgG 5-10%
5% P Cadenas livianas
3% IgA
5% Otras proteínas

¿POR QUE AUMENTAN LAS PROTEINAS EN ORINA?
Incremento de la
permeabilidad
efectiva de la pared
capilar glomerular.
Disminución de la
reabsorción renal
tubular de las
proteínas filtradas
normalmente.
Cambios en la
configuración físico
química de una
proteína plasmática
normal.
Incorporación
directa de proteínas
desde el epitelio
tubular renal al
fluido tubular.
Proteína Tamm-Horsfall,
sintetizada en rama
ascendente asa de Henle y
TCD

FISIOPATOLOGIA
MODERADA O
INTENSA
HIPOPROTEINEM
IA POR
HIPOALBUMINEM
IA
AUMENTO ALFA 2
Y DESCENSO DE
GAMAGLOBULIN
AS.
DESCENSOS
IMPORTANTES
DE ALBUMINA
(<2G/DL)
CAIDA PRESION
ONCOTICA DEL
PLASMA
ESCAPE DE
LIQUIDOS A
INTESTICIO
EDEMAS
PROTEINURIAS LEVES CON
BUEN ESTADO NUTRICIONAL
COMPENSDO POR SISNTESIS
PROTEICA.

PERDIDA DE
AGUA AL
INTESTICIO
HIPOVOLEMIA
DESCENSO FG ACTIVACION SRA
HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
AUMENTO
EDEMAS
HIPOALBUMINEMIA SUPERIOR A 2 G/DL, NO HAY
HIPOVOLEMIA AUNQUE DISMINUYE LA PRESION
ONCOTICA DEL PLASMA LA REDISTRIBUCION
MANTIENE LA PRESION ONCOTICA DIFERENCIAL
(INTRAVASCULAR E INTERSTICIO).

DETECCION
• Confiable, útil, poco costoso, rápido y sencillo.
• Detecta 10-15mg/dl
• Uso tampón, Ph constante, cambio de coloración.
• Muy sensible respecto a albumina pero menos para proteínas de bajo
peso molecular.
TIRAS
REACTIVAS
• Acido Sulfosalicilico, tricloroacetico o sulfato sódico para precipitar
proteínas según principio de insolubilidad de proteínas a Ph acido.
• Fiable, sobrestima presencia de albumina.
MÉTODO
TURBIDIMÉTRICO
Falsos positivos:
- pH urinario muy alcalino (>8)
- Contaminación por bacterias, antisépticos, benzalconio,
fenazopiridina.
Falsos positivos:
- Contrastes radiológicos.
- Cefalosporinas.
- Analogos de penicilina.
- Sulfamida.
- Metabolitos de Tolbutamida.

CUANTIFICACIÓN
1. La determinación cuantitativa del contenido proteico en orina de 12-24 Hrs es la
forma precisa de estudio.
TURBIDIMETRICOS
COLORIMETRICOS
INMUNOTURBIDIMETRICO
2. Proteinuria en muestra aislada de orina: Cociente proteína/creatinina (mg/mg)

Mg/m2/h Mg/kg/día Cociente (mg/mg)
Proteína/creatinina
Fisiológica < 4 < 5 < 0,2
Leve 4-20 5-25 0,2-1
Moderada 20-40 25-50 1-2
Nefrótica  40 > 50 > 2
+ : 30-100 mg/dl
++ : 100-300 mg/dl
+++ : 300-1000 mg/dl
++++ : > 1000 mg/dl

a) Microalbuminuria: Marcador de proteinuria glomerular, signo precoz de afectación
glomerular.
Ej: Hiperfiltración, nefropatía diabética, nefropatía por reflujo, monorrenos.
Niñas: 23 mg/m2/día
Niños: 15 mg/m2/día
b) B2 Microglobulina: lisozima, cadenas ligeras de inmunoglobulinas, como índice de
proteia tubular.
c) Índices de selectividad: Fisiológica, Glomerular selectiva, Glomerular no selectiva,
Tubular y GlomeruloTubular o Mixta.
CARACTERIZACION
Una proteinuria selectiva es característica de nefropatía a cambios mínimos,
mientras la no selectiva es propia de lesiones glomerulares complejas.

Índices de selectividad
1. Fisiológica Bandas nítidas de albumina seguida zona
indiferenciada de globulinas.
2. Glomerular selectiva Banda de albumina y otra de transferrina.
3. Glomerular no selectiva Banda de albumina y de todas las globulinas
plasmáticas.
4. Tubular Pocas bandas de albumina seguidas de globulinas
de muy bajo peso molecuar.
5. Mixta Componentes glomerulares y tubulares.
No selectiva
Relación en mg
Albumina/B2 Microglobulina (30-
200)
Glomerular: 1.000-15.000
Tubular: < 300

SELECTIVIDAD GLOMERULAR
Puede ser evaluada por la depuración IgG/Albumina:
Índice de Selectividad: IgG urinaria x albumina plasmática
IgG plasmática x albumina urinaria
Proteinuria selectiva: Característica de nefropatía a cambios mínimos, mientras que la NO
SELECTIVA es propia de lesiones glomerulares complejas.

CARACTERIZACION
PROTENURIA
GLOMERULAR
Casi impermeables a albumina
(66.000 D) y proteínas de
mayor peso molecular.
Manifestación de nefropatía
persistente.
TUBULAR
B2 Microglobulina
La medición de la excreción
urinaria de PBPM importante
en diagnostico de patología
renal tubular.

PROTEINAS
RENALES
Tamm-Horsfall

Ante todo paciente con PROTEINURIA se debe realizar:
a) Historia clínica, anamnesis y examen físico.
b) Exámenes complementarios.

DEFINICION
Edema Hipoalbuminemia Proteinuria
Maria G. Caletti, (2008). Nefrología Pediátrica, Argentina, FUNDASAP.

EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia mundial es de aproximadamente 16 casos
por cada 100.000 niños con una incidencia de 2 a 7 por
cada 100.000 niños.
Los hombres parecen ser más afectados que las mujeres
en una proporción de 2:1
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD,
Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015
Afecta a 16 en 100 000 niños, haciendo de esta condición
una de las enfermedades renales de la niñez más comunes.
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome
Debbie S. Gipson, MD, PEDIATRICS Vol. 124 No. 2 August
1, 2009 pp. 747 -757
Poco frecuente, 2-7 casos por cada 100.000 niños menores
de 16 años.

ETIOLOGIA
1. Primario o Síndrome Nefrótico Idiopático (SNP)
2. Secundario a:
- Infecciones
- Toxinas
- Alergias
- Neoplasias
- Alteraciones cardiovasculares
- Otras
3. Síndrome Nefrótico Congénito y de comienzo temprano.

Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36
No. 3 MARCH 2015

FORMAS HISTOLOGICAS
Constituyen la base
patogénica de la
enfermedad.
Su reconocimiento es de
extrema relevancia.
Su evolución a largo plazo
y el pronostico están
directamente relacionados
con la histología.

• Forma mas frecuente de SN Niño,
no hay lesión histológica
detectable en MO.
• Leve proliferación mesangial o
discreto aumento matriz
mesangial.
• 90% Corticosensibles.
• IF: No existen depósitos de Ig o
C3. Ocasiones IgM.
• ME: Fusión de los pies de
podocitos de células epiteliales del
capilar glomerular.
MO: Deposito focal de sustancia
hialina en mesangio; toma segmentos
del riñón y comienza por glomérulos
mas profundos cerca de la unión
corticomedular
MO: Incremento en el numero de
células mesangiales y aumento
de matriz mesangial (hematuria
inicial, respuesta pobre a
corticoide)

FISIOPATOLOGIA
Alteración primaria:
PROTEINURIA
Hipoproteinemia
(Hipoalbuminemia)
Disminución
PRESION
ONCOTICA
EDEMA Y
DERRAMES
SEROSOS (Ascitis)
Caída en la
capacidad de
transporte de lípidos
sanguíneos
HIPERLIPIDEMIA
(Incremento de la
producción hepática)
DC en estadio nefrótico
mas baja que en
remisión.
FPR efectivo es mayor
en el periodo nefrótico
que en la recuperación.
FF disminuida en el
periodo nefrótico.
VFG y FF se
incrementan en la fase
de remisión.

CUADRO CLINICO
CRECIMIENTO DISMINUIDO
- Disminución de la ingesta.
- Trastornos de absorción.
- Efecto directo de esteroides.

LABORATORIO
Hemograma normal,
VSG elevada.
Hipercolesterolemia,
aumento de fosfolípidos,
colesterol y triglicéridos.
Urea y Creatinina
normales (Aumentadas
si hipovolemia).
Hipoalbuminemia,
aumento alfa 2 gobulina
SN Primario:
Hipogammaglobulinemia
(perdida urinaria)
Sedimento urinario:
cilindros hialinos y
leucocitos.

TRATAMIENTO
INESPECIFICO
DIETA
PROTEINURIA
Y EDEMA
ESPECIFICO
TRATAMIENTO
ESTEROIDE

1. Dieta hiposódica. (Toda
vez que recaiga con
proteinuria).
2. Proteinuria: Si
CORTICORRESISTENCIA
agregar IECAS
3. Edema: -Dieta sin
agregados de sal.
-Restricción de líquidos
solo caso indicado.
Diuréticos Albumina

Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind
Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J
Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.

La estandarización o normalización de la
gestión de los pacientes con síndrome nefrótico
proviene de ensayos multicéntricos
prospectivos en el marco del Estudio
Internacional de la enfermedad renal en los
niños (ISKDC) que comenzó a finales de 1960.
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015

Respuesta
Corticosensible Responde a tratamiento y
negativiza la proteinuria.
Respondedor tardío Remite en la fase discontinua
de la seria.
Corticosensible con recaídas
frecuentes
2 o mas recaídas en 6 meses
o 3 recaídas en 1 año
Corticorresistente No responde a tratamiento con
corticoides luego de 2 series
de 8 semanas cada una
Corticodependiente Recaen con proteinuria en el
trascurso del tratamiento con
corticoides o dentro de los 14
días de haberla negativiado
Recaída Proteinuria mayor >2 durante
mas de 7 días o aparición de
edemas después de producida
a remisión.
Nephrotic Syndrome Tecile Prince Andolino, MD, Pediatrics in Review, Vol. 36 No. 3 MARCH 2015

La medicación estándar para el tratamiento es prednisolona o prednisona.
El medicamento se administra después de las comidas para reducir sus efectos
secundarios gastrointestinales.
No se recomienda el uso de metilprednisolona, dexametasona, betametasona,
triamcinolona, o hidrocortisona.
También hay evidencia limitada sobre la eficacia o beneficios de la terapia con
deflazocort para el síndrome nefrótico.
Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind
Bagga, Indian Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008
Jan; 18(1): 31–39.

Revised guidelines for management of steroid-sensitive nephrotic syndrome Arvind Bagga, Indian
Pediatric Nephrology Group, Indian Academy of Pediatrics, Indian J Nephrol. 2008 Jan; 18(1): 31–39.

El Grupo recomienda que el episodio inicial del síndrome
nefrótico ser tratado con prednisolona a una dosis de 2
mg / kg por día (máximo 60 mg en dosis únicas o
divididas) durante 6 semanas.
Seguido de 1,5 mg / kg (máximo 40 mg) como una dosis
única por la mañana en días alternos para las próximas 6
semanas; y se interrumpe la terapia.
Los beneficios y la seguridad de la terapia con esteroides
inicial prolongada, más allá de 12 semanas, requieren
más estudios.

INDICACIONES DE BIOPSIA EN SINDROME NEFROTICO
At onset
Age of onset <1 year.
Gross hematuria, persistent microscopic hematuria or low serum C3.
Sustained hypertension.
Renal failure not attributable to hypovolemia.
Suspected secondary causes of nephrotic syndrome.
After initial treatment
Proteinuria persisting despite 4-weeks of daily corticosteroid therapy.
Before treatment with cyclosporin A or tacrolimus.

COMPLICACIONES
Infection Clinical features Common organisms Antibiotics, duration of
treatment
Peritonitis Abdominal pain,
tenderness, distension;
diarrhea, vomiting; ascitic
fluid >100 leukocytes/mm
3
;
>50% neutrophils
S. pneumoniae, S.
pyogenes, E. coli
Cefotaxime or ceftriaxone
for 7-10 days; ampicillin
and an aminoglycoside for
7-10 days
Pneumonia Fever, cough, tachypnea,
intercostal recessions,
crepitations
S. pneumoniae, H.
influenzae, S. aureus
Oral: amoxicillin, co-
amoxiclav, erythromycin
Parenteral: ampicillin and
aminoglycoside; or
cefotaxime/ceftriaxone for
7-10 days
Cellulitis Cutaneous erythema,
induration, tenderness
Staphylococci, Group A
streptococci, H. influenzae
Cloxacillin and ceftriaxone
for 7-10 days co-amoxiclav
Fungal infections Pulmonary infiltrates,
persistent
Candida, Aspergillus spp. Skin, mucosa: fluconazole
for 10 days
Fever unresponsive to
antibiotics, sputum/urine
showing septate hyphae
Systemic: amphotericin for
14-21 days

VACUNAS
Estos pacientes no deben recibir
vacunas vivas atenuadas; vacunas
inactivadas son seguras.
Importante recibir vacuna
antineumococo.

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