Presentacion para Pedia

2.  Se caracteriza por una proteinuria intensa
(>3.5gr/24h en los adultos o 40mg/m2/h en
los niños), hipoalbuminemia (<2.5gr/dl),
edema e hiperlipidemia.

3.  Variante idiopática (90%)
◦ Enfermedad de cambios mínimos (85%)
◦ Proliferación mesangial (5%)
◦ Glomeruloesclerosis segmentaria focal (10%)
 Secundaria a enfermedades sistémicas (10%)

4.  Aumento de la permeabilidad de la pared
capilar glomerular.
 La disfunción de los linfocitos T origina una
alteración en el sistema de citocinas, lo que a
su vez da lugar a la perdida de
glucoproteinas de carga negativa en la pared
capilar glomerular

5.  El mecanismo de producción de edema se
desconoce.
 Se cree que la hipoalbuminemia secundaria a
la proteinuria masiva da lugar a una
disminución de la presión oncotica
plasmática lo que permite el trasudado de
liquido desde el compartimiento intravascular
hasta el espacio intersticial

6.  Los niveles séricos de lípidos se encuentran
elevados:
◦ La hipoabuminemia estimula la síntesis
generalizada de proteínas en el hígado incluyendo
las lipoproteinas.
◦ Reducción del catabolismo lipídico como
consecuencia de la disminución del nivel plasmático
de lipoproteina-lipasa debido a aumento de la
eliminación urinaria de esta enzima

7.  Se debe sospechar en los niños mayores de 8
años de edad con hipertensión, hematuria,
disfunción renal, sintomatología extrarrenal o
disminución de los niveles séricos de
complemento

8.  Causas:
◦ Malaria
◦ Esquistosomiasis
◦ Hepatitis B y C
◦ Filariasis
◦ Lepra
◦ VIH

9.  Se puede asociar a neoplasia malignas.
 En el curso de tratamientos con numerosos
fármacos y compuestos químicos.

10.  Cuando aparece en lactantes menores de 3
meses de vida.
 Puede deberse a mutaciones en 1 de 2 genes,
encargados de codificar la síntesis de nefrina y
podocina.
 Puede deberse a infecciones congénitas como la
sífilis, la toxoplasmosis, la rubeola o la infección
por CMV

11.  Esclerosis mesangial difusa:
◦ Esclerosis progresiva del mesangio glomerular
◦ Rápido deterioro de la función renal que evoluciona
hacia la insuficiencia renal terminal en meses o
años.
◦ Puede formar parte del síndrome de Denys-Drash
que también cursa con tumor de Wilms y
seudohermafroditismo masculino.

12.  Los inhibidores de la ECA, la indometacina y
la nefrectomía unilateral, pueden disminuir la
proteinuria y mejorar el estado nefrótico.
 Requieren un soporte nutricional intensivo,
albumina intravenosa, diálisis crónica y
trasplante renal.

13.  90% de los casos
 3 formas:
◦ Enfermedad de cambios mínimos
◦ Proliferación mesangial
◦ Glomerulosclerosis focal y segmentaria.

14.  ECM: Morfología normal o aumento mínimo de
matriz y células mesangiales. ME: borramiento de
los procesos podocitarios.
 Proliferación mesangial (5%): incremento difuso
de células y matriz mesangial, IgM o IgA en el
mesangio.
 GSFS (10%): Proliferacion mesangial y
cicatrizacion segmentaria. Depositos de IgM y
C3. ME: estenosis de la luz capilar glomerular.

15.  Niños: niñas 2:1
 2-6 años de edad. ECM 85-90 % de <6 años,
GSFS en mayores.
 Suele debutar en los niños con la aparición de
un edema moderado en la región periocular y
en las extremidades inferiores. Ascitis,
derrame pleural y edema de organos
genitales.

16.  Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y
diarrea.
 Diagnostico diferencial: Enteropatias
perdedoras de iones, insuficiencia hepatica,
insuficiencia cardiaca congestiva,
glomerulonefritis aguda o crónica y
malnutricion proteica.

17.  Orina: Proteinuria 3+ o 4+, hematuria
microscópica.
 Proporción proteína/creatinina > 2 y
excreción de proteína >40 mg/m2/h.
 Albúmina sérica < 2.5 g/dl, colesterol y
trigliceridos aumentados.
 C3 y C4 normales.

18.  Dieta baja en sodio
 Uso diuréticos para casos graves y con
monitoreo.
 Clorotiazida (10 mg/kg/dosis por vía i.v., cada
12 horas) o metolazona (0,1 mg/ kg/dosis por
vía oral, cada 12 horas) seguida a los 30 minutos
de la administración de furosemida (1-2
mg/kg/dosis por vía i.v., cada 12 horas).

19.  Albúmina humana por vía intravenosa al 25% (0,5
g/kg/dosis cada 6-12 h, administradas durante
1-2 h) seguida de la administración de
furosemida (1-2 mg/kg/dosis por vía i.v.).
 Hematuria, hipertensión, insuficiencia renal,
hipocomplementemia o por debutar en niños <1
año o > de 8 años.
 ECM: Prednisona 60 mg/m2/dia. (max 80 mg)
por 4 semanas consecutivas.

20.  Buena respuesta: Proteinuria negativa o trazas
durante 3 dias consecutivos.
 A las 4-6 sem, iniciar pauta descendente a 40
mg/m2/dia en dias alternos. Reducir en 2-3
meses hasta suspender.
 Resistencia a corticoides: Proteinuria 2+ o mas
en las primeras 8 semanas de tratamiento.
 Recidiva: 3+ o 4+ mas edema. (30-40%)

21.  Corticodependiente: Tras iniciar pauta
descendente o 28 dias post suspension,
presenta recidiva.
 Recidiva recurrente >4 recidivas al año
 Corticorresistente: 8 semanas de tratamiento
sin respuesta terapéutica.
 Toxicidad: aspecto cushingoide, hipertensión,
cataratas y/o retraso del crecimiento.

22.  Ciclofosfamida: 2-3 mg/kg/24 horas via oral en
8-12 semanas. Vigilar efectos adversos:
neutropenia, varicela diseminada, cistitis
hemorrágica, alopecia, esterilidad y aumento del
riesgo de padecer neoplasias malignas.
 Metilprednisolona: 30 mg/kg IV (max 1.000 mg)
en días alternos, y tras 6 dosis iniciar pauta
descendente con una duración de hasta 18
meses.
 Ciclosporina, micofenolato, tacrolimus.

23.  Peritonitis bacteriana espontánea: Streptococcus
pneumoniae, Escherichia coli.
 Vacuna neumocócica polivalente, virus de
varicela o influenza.
 Tromboembolismo: trombosis de la vena renal,
émbolos pulmonares, trombosis del seno sagital
y trombosis de los catéteres arteriales o venosos.
 Hiperlipidemia: HMG-CoA reductasa.

24.  Depende de la respuesta.
 Corticorresistencia o GSFS es más sombrío.
 Insuficiencia renal progresiva y enfermedad
renal terminal.
 Transplante renal: 30-50 % asociado GSFS
tiende a recidivar.
 Plasmaféresis, ciclosporina o tacrolimus a
dosis elevadas e inhibidores de la ECA.