En el siguiente documento explica con detalle las miocardiopatias que se presentar en la vida de cualquier persona y las diferentes de poder tratarlo y evitar complicaciones futuras

1. Universidad de Oriente
Núcleo Bolívar
Complejo Hospitalario Universitario Ruiz y Páez
Departamento de Medicina
Medicina II
Cardiología
Tutores:
Dra María Uzcategui
Dr. Nylson García
Bachilleres:
Marcano Miguel 27.527.712
Marchán José 28.298.763
Mariña Alicia 28.240.787
MIOCARDIOPATIAS

2. Es una entidad que se caracteriza por un VI dilatado con
disfunción sistólica medida por la fracción de eyección de dicha
cavidad. Esta dilatación ventricular es generalmente severa y
se acompaña siempre de hipertrofia, provocando un
remodelamiento dinámico de las estructuras intersticiales de
sostén que afecta la función diastólica y el grado de dilatación
ventricular.
De tal modo que es importante saber que la miocardiopatía
dilatada en su curso natural de la enfermedad (MD) es una
causa bastante frecuente de insuficiencia cardíaca.

3. Fisiopatología
Hay lesión miocárdica difusa
Descenso de la eyección
ventricular
Aumento de presión y de
volumen intraventricular
Hay compensación por el
mecanismo de Frank-
Starling
Aumento de la longitud de
los sarcomeros para lograr
mayor contractibilidad
Cuando se sobrepasa los
2,5 cm se produce
hipertrofia excéntrica
Hay deterioro de
contractibilidad
Hay disminución de
velocidad máxima
de acortamiento
Disminución de
tensión muscular
Provocando como resultado que mayores incrementos en el
volumen diastólico que producirían disminución de la eyección.

4. Clasificación etiológica
 La MD puede ser idiopática, genética/familiar, viral y/o inmune,
alcohólica/tóxica, o asociada a otras cardiopatías en las cuales
el grado de disfunción miocárdica no se explicaría por una
determinada sobrecarga hemodinámica o severidad de daño
isquémico.
 El síndrome clínico de la MD representa un final común al que
se llega a través de múltiples mecanismos citotóxicos,
metabólicos, inmunológicos, infecciosos y familiares. El
alcohol, por ejemplo, puede producir disfunción miocárdica
severa, con manifestaciones clínicas, hemodinámicas y
anatomopatológicas idénticas a las de la MD idiopática
 Se sabe que incluso 33% de los casos puede ser de índole
familiar. La miocardiopatía adquirida suele atribuirse a un
factor lesivo primario y breve como infecciones o exposición a
una toxina.

5. Manifestaciones clínicas
Fase 1 a : las personas portadoras de una o más
variantes infrecuentes de MCD tienen riesgo de
presentar MCD con el tiempo.
Fase 1b: la MCD está presente, pero es
asintomática, en ocasiones durante años, y podría no
ser detectada, a menos que se realicen pruebas de
imagen cardiovascular clínicas periódicas que la
identifiquen
Fase 2: En esta, la enfermedad en estadio avanzado se
hace sintomática, con insuficiencia cardíaca, arritmia o
embolia, las manifestaciones de presentación de la MCD

6. Síntomas mas frecuentes
• Disnea de esfuerzo
• Ortopnea
• Disnea paroxística nocturna
• Tos seca
• Palpitaciones
• Fatiga
• Dolor torácico
• Disfagia
• Disnea
Exploración física
• Ta baja, paciente hipotenso
• Pulso alternante
• Apex del ventrículo izquierdo desplazada e
hiperdinamico
• Auscultación de R3 y R4
• Soplos de insuficiencia mitral y
tricuspideo en menor frecuencia
• Crepitantes en bases pulmonares
cuando hay edema de pulmón
• Presión venosa yugular elevada
• Hepatomegalia
• Edemas

7. Diagnostico
Diagnostico no invasivo
 La historia clínica debe incluir preguntas relativas al posible consumo de
alcohol y cocaína, medicamentos, hábitos nutricionales, estancias en
zonas endémicas para infecciones, relación con animales, embarazos
recientes, transfusiones sanguíneas, historia familiar de MD, somnolencia
diurna y exposición profesional a tóxicos
 Deberán realizarse otras pruebas de laboratorio más específicas, como
las siguientes: anticuerpos antinucleares y otras pruebas serológicas para
lupus, determinación de tiamina, carnitina y selenio, anticuerpos,
antimiosina, evaluación para descartar feocromocitoma, serología viral y
pruebas genéticas.
 En el electrocardiograma, los pacientes con MD presentan
frecuentemente bloqueo AV de primer grado, bloqueo completo de rama
izquierda, hemibloqueo anterior o alteraciones inespecíficas de
conducción intraventricular. Además, un tercio de los pacientes con MD
pueden presentar fibrilación auricular

8. Diagnostico
Diagnostico no invasivo
 La radiografía de tórax suele poner de manifiesto cardiomegalia y
redistribución venosa por insuficiencia cardíaca.
 La ecocardiografía bidimensional y Doppler es fundamental para
confirmar el diagnóstico, así como muy útil para evaluar el grado
de dilatación y disfunción ventricular y para excluir una patología
valvular o pericárdica asociada. El estudio Doppler permite
conocer la severidad de la regurgitación mitral y tricúspide.
 La ventriculografía isotópica de primer paso o en equilibrio
permite, al igual que la ecocardiografía, estudiar los diámetros y
función ventricular, sistólica y diastólica, y la presencia de
alteraciones en la motilidad regional, siendo particularmente útil
en casos con mala ventana ecocardiográfica y para la valoración
de la función ventricular derecha, que tiene importancia
pronóstica.

10. Diagnostico
Diagnostico invasivo
 Coronariografia
 Cateterización de la arteria pulmonar
 Biopsia endomiocardica
En manos expertas, el riesgo es bajo (menos de un 1% de
complicaciones mayores y entre 3 y 4% de complicaciones
menores), pero la información clínica que se obtiene de la misma
es también baja

11. Tratamiento
El tratamiento de los pacientes con MD tiene por objeto:
a) Controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca
b) Evitar la progresión de la disfunción ventricular
c) Evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cardíaca clínica
en pacientes con MD asintomática
d) Aumentar la supervivencia.
Para ello disponemos en la actualidad de numerosas medidas
terapéuticas, tanto farmacológicas como no farmacológicas.
Aunque La mayoría de estas medidas son muy eficaces para el
control de los síntomas de insuficiencia cardíaca, sólo algunas
consiguen un efecto favorable sobre el pronóstico de estos
pacientes

12. Tratamiento
• Abandono del tabaco
• La reducción de peso en obesos
• El control de la hipertensión, hiperlipemia y diabetes
• reducción de la ingesta alcohólica son beneficiosas para evitar
un mayor daño miocárdico.
• La restricción de la ingesta de sal ayuda a mantener el balance
hídrico
• La práctica de ejercicio físico moderado, a un nivel adaptado a
la situación clínica del paciente, ayuda a mejorar su capacidad
de esfuerzo y su situación física general.
• La aplicación de vacunas antigripal y neumocócica puede
disminuir el riesgo de infecciones respiratorias graves y de
descompensación cardíaca
Medidas generales

13. Tratamiento farmacológico
Los diuréticos de asa deben ser utilizados en todos los pacientes con síntomas
de insuficiencia cardíaca y evidencia de retención hídrica o predisposición a
ella (recomendación clase I), ya que son el arma más eficaz para conseguir
este objetivo. No obstante, aunque necesarios, los diuréticos no son
suficientes, y no deberían ser utilizados como único tratamiento, sino
asociados generalmente a inhibidores de la ECA o betabloqueantes.
Los IECA pueden aliviar los síntomas y mejorar el estado clínico de los
pacientes con insuficiencia cardíaca crónico. Asimismo, estos fármacos
pueden disminuir el riesgo de muerte, así como el riesgo combinado de
muerte u hospitalización. El beneficio de los IECA se ha observado en
pacientes con síntomas ligeros, moderados y severos y en pacientes con
y sin enfermedad coronaria

14. Tratamiento farmacológico
Los betabloqueantes (en particular bisoprolol, metoprolol y carvedilol) El
tratamiento a largo plazo con betabloqueantes puede disminuir los síntomas y
mejorar la situación clínica de los pacientes con insuficiencia cardíaca crónica.
Además, al igual que los IECA, los betabloqueantes pueden disminuir el riesgo de
muerte y el combinado de muerte y hospitalización.
El principal beneficio de la digoxina en pacientes con insuficiencia cardíaca es el
alivio de los síntomas y la mejoría clínica del paciente, con disminución del riesgo
de hospitalización (recomendación clase I). Sin embargo, la digoxina no parece
tener un efecto significativo sobre la supervivencia de estos pacientes

15. Tratamiento farmacológico
La combinación de hidralazina y dinitrato de isosorbide no debe utilizarse en
pacientes con insuficiencia cardíaca en los que no se hayan probado antes los
IECA. No obstante, y aun en ausencia de datos sobre la utilidad de esta
combinación en pacientes con intolerancia a los IECA, la utilización de hidralazina
y dinitrato de isosorbide debería ser considerada como una alternativa terapéutica
en esos pacientes
Hasta la fecha, no existe evidencia clara de que los antagonistas de los receptores
de la angiotensina II (ARAII) sean superiores o equivalentes a los IECA en el
tratamiento de pacientes con insuficiencia cardíaca por MD. Por tanto, estos
fármacos no deberían ser utilizados en pacientes en los que no se hayan ensayado
previamente

16. Tratamiento farmacológico
Sobre la base de los resultados del estudio RALES (Randomized Aldactone
Evaluation Study), que demuestran una significativa reducción en mortalidad,
necesidad de hospitalización por insuficiencia cardíaca y riesgo combinado en
pacientes con insuficiencia cardíaca severa tratados con espironolactona
La administración oral de diversos agentes inotrópicos positivos, entre los
que se incluyen los inhibidores de la fosfodiesterasa (milrinona), agonistas
betaadrenérgicos (xamoterol), vesnarinona y agentes dopaminérgicos
(como la ibopamina) se ha asociado con una mayor mortalidad

17. Tratamiento farmacológico
En ausencia de ensayos clínicos definitivos, no está aclarado qué pacientes con
MD e insuficiencia cardíaca deben recibir tratamiento anticoagulante
(recomendación clase IIb). La utilización de anticoagulantes orales estaría
justificada en aquellos pacientes con insuficiencia cardíaca descompensada
Diversos fármacos, como los antagonistas de los receptores de endotelina , están
siendo ensayados a nivel experimental. La administración de flosequinan se ha
asociado con una mayor mortalidad

18. La miocardiopatía restrictiva (MR) se define como una enfermedad
del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica
secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes
diastólicos normales o disminuidos en uno o ambos ventrículos.
 Hay función sistólica preservada
 Espesor de la pared conservada
 Puede haber perdida de la distensibilidad secundaria a
infiltración o fibrosis.

19. Clasificación
etiológica

20. Clasificación etiológica
De los tres tipos fisiopatológicos de miocardiopatía, la MR es la
menos común en nuestro medio, < 5% de todas las
miocardiopatías, pudiendo tener un origen idiopático o asociado a
otras enfermedades.
Etiologías mas frecuentes
 Amiloidosis: Que es el tipo más frecuente de miocardiopatía restrictiva,
que se caracteriza por la sedimentación de la proteína amiloide por todo el
miocardio, lo que provoca engrosamiento y disfunción sistólica,
generalmente esta en relación con el mieloma multiple.
 Sarcoidosis: Enfermedad infiltrativa granulomatosa con afectación
multisistémica, de pulmones, sistema reticuloendotelial y piel.
 Hemocromatosis: Se caracteriza por depósito excesivo de Hierro en
diversos parénquimas

21. Criterios diagnósticos
 Insuficiencia cardíaca sin causa aparente.
 Ecocardiograma sugestivo, pero que en esencia sería un
registro con cavidades ventriculares poco dilatadas, con
función sistólica preservada (o sólo ligeramente disminuida) y
con signos de disfunción diastólica.
 Manifestaciones sistémicas y exámenes complementarios que
puedan sugerir cualquiera de las entidades capaces de dar
lugar a una miocardiopatía restrictiva.
2 criterios
diagnósticos
Sarcoidosis Amiloidosis Hemocromatosis
ECG con bajo voltaje jóvenes con alguna de las
manifestaciones clínicas
antedichas y adenopatías
hiliares bilaterales en
radiología de tórax
El diagnóstico se basa en el
hallazgo de Fe sérico elevado
(> 180 pg/dl), saturación
elevada de transferrina (>
80%), incremento de la
ferritina sérica (> 900 ng/dl) y
ascenso del Fe urinario (> 9
mg/24h),
Eco con paredes ventriculares
engrosadas
El ecocardiograma con
hipocinesia difusa
Función sistólica global
conservada en paciente con
insuficiencia cardíaca
Anomalías segmentarias del
movimiento del septo basal

23. Conducta y tratamiento
 El tratamiento de la insuficiencia cardíaca y las arritmias,
que son los cuadros sintomáticos que estas miocardiopatías
pueden generar, así como la prevención de
tromboembolias, su tratamiento podría considerase el
estándar con escasas variaciones
Tratamiento especifico
Amiloidosis Sarcoidosis Hemocromatosis
 Hay contraindicación
con el uso de
digoxina y
antagonistas del
calcio
 Se recomienda el
uso de
vasodilatadores y
diuréticos en baja
dosis
 Se recomiendan
corticoides
 Tratamiento
específico,
sistémico, incluye
las flebotomías
reiteradas o el
empleo del agente
quelante
desferroxiamina.

24. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
•Se caracteriza por un ventrículo izquierdo
(VI) engrosado, pero no dilatado, sin
asociación a ningún otro trastorno cardíaco
o sistémico capaces de provocar una
evidente hipertrofia del VI.
•Es la enfermedad cardiovascular genética
más frecuente y se debe a multitud de
mutaciones en los genes que codifican las
proteínas del sarcómero cardíaco.
•Se ha considerado la causa más frecuente
de muerte súbita en jóvenes, incluidos
deportistas de competición.

25. ETIOLOGIA
La presencia del fenotipo de MCH en la población general es 1:500, lo que supondría unos
700.000 afectados en EE. UU.
Estimaciones más recientes, que consideran los datos genéticos y radiológicos, sitúan esta
prevalencia cerca de 1:200.
Es una enfermedad global descrita en más de 50 países de todos los continentes.
La Miocardiopatia se transmite como rasgo autosómico dominante mendeliano.
Las mujeres son diagnosticadas clínicamente con menos frecuencia y en edades más avanzadas
que los hombres.
Le ha descrito en muchas razas, pero parece infradiagnosticada en afroamericanos
La expresión clínica, la presentación y la evolución, junto con la expresión fenotípica, son
similares en todo el mundo.

26. FISIOPATOLOGIA
Se debe a mutaciones en 11 genes o
más que codifican las proteínas de los
componentes de los miofilamentos
contráctiles delgados y gruesos del
sarcómero cardíaco o el disco Z
adyacente.
Dos genes del sarcómero, el de la
cadena pesada de la β miosina (MYH7) y
la proteína C transportadora de la
miosina (MYBPC3), son los más
frecuentes con gran diferencia y explican
un 70% de los casos en los que se
dispone de genotipificación.
La troponina T (TNNT2), la troponina I
(TNNI3) y otros genes más son
responsables cada uno de un 5% de los
casos o menos

27. Obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo
● los pacientes (70%) se asocia a tendencia a desarrollar resistencia al flujo de salida del
VI con gradientes dinámicos de 30 mmHg o más, tanto en reposo como durante el
esfuerzo fisiológico.
● La obstrucción subaórtica dinámica de la Miocardiopatia hipertrófica:
El movimiento sistólico
anterior de la válvula mitral
durante el cual se produce
una inclinación importante
de las valvas elongadas
Estas contactan con el
tabique ventricular en la
mesosístole por un efecto
de tracción
la fuerza de empuje que
ejerce el flujo directamente
sobre las valvas y que
determina un marcado
aumento de las presiones
sistólicas intraventriculares
con el tiempo incrementa el
estrés sobre la pared del
miocardio y la necesidad
de oxígeno.

28. Obstrucción del tracto de salida del ventrículo
izquierdo
● Los gradientes subaórticos (y los soplos de eyección sistólica asociados) pueden ser
variables de forma espontánea:
● reducirse o abolirse con intervenciones que reducen la contractilidad miocárdica (p. ej.,
fármacos β-bloqueantes)
● aumentan el volumen ventricular o la presión arterial (p. ej., ponerse en sentadillas,
compresión isométrica de la mano, fenilefrina).
● Otra opción es que los gradientes aumenten en circunstancias que reducen la presión
arterial o el volumen ventricular (p. ej., maniobra de Valsalva, administración de
nitroglicerina o nitrito de amilo, pérdida de sangre o la deshidratación)
● aumentan la contractilidad del VI (como las extrasístoles ventriculares, la infusión de
isoproterenol o dobutamina o el ejercicio fisiológico).
● El consumo de una comida copiosa o una pequeña cantidad de alcohol también puede
aumentar de forma transitoria los gradientes subaórticos.

29. Miocardiopatía hipertrófica no obstructiva; disfunción
diastólica
● gradiente < 30 mmHg en reposo o con el
esfuerzo fisiológico
● Con poca frecuencia (≈10%), los pacientes
con una variante no obstructiva de
Miocardiopatia hipertrofica sufren una
insuficiencia cardíaca progresiva hasta
llegar a la clase III o IV de la New York
Heart Association (NYHA).
● El patrón más frecuente es un retraso de la
relajación, caracterizado por una fase de
llenado rápido prolongada asociada a una
menor frecuencia y volumen de llenado del
VI y (cuando existe ritmo sinusal) un
aumento compensador de la contribución
de la sístole auricular al llenado global.

30. Disfunción microvascular
● Parece que la isquemia miocárdica por disfunción
microvascular es un importante componente fisiopatológico
del proceso patológico en la MCH, que fomenta un
remodelado adverso del VI y acaba influyendo en la evolución
clínica.
● La tomografía por emisión de positrones (PET) es la técnica
más útil para valorar la función microvascular, aunque no ha
entrado en la práctica clínica cardiovascular habitual.

31. MANIFESTACIONES CLINICAS
● Los pacientes con una obstrucción del tracto de salida del VI
presentan típicamente un soplo de eyección sistólico de tono medio
en el margen esternal izquierdo inferior y la punta, cuya intensidad
varía en función de la magnitud del gradiente subaórtico; aumenta
con la maniobra de Valsalva, durante o inmediatamente después del
ejercicio o al permanecer de pie. los pulsos arteriales pueden
aumentar con rapidez con un contorno bisferiens de ellos.
● La sospecha clínica inicial de MCH puede establecerse por la
identificación de un soplo cardíaco. Los hallazgos físicos son más
sutiles en los pacientes sin gradientes subaórticos, con un soplo
sistólico suave o con total ausencia de soplos, aunque la aparición de
un impulso sistólico apical potente puede plantear una sospecha de
MCH.

32. MANIFESTACIONES CLINICAS
Síntomas:
● Disnea de esfuerzo o fatiga a cualquier edad
● Ortopnea o Disnea paroxistica nocturna en pacientes
avanzados.
● Dolor toracico, tipico o atipico de angina.
● Sincope o presincope y obnibulacion.
● Frecuentes palpitaciones.

33. DIAGNOSTICO
Hallazgos electrocardiográficos:
● aumento del voltaje compatible con hipertrofia del VI
● cambios ST-T (incluida una marcada inversión de la onda T en las
derivaciones precordiales laterales)
● aumento de tamaño de la aurícula izquierda ondas Q profundas y
estrechas
● disminución de las ondas R en las derivaciones precordiales
laterales.
Ninguno es patognomonico de la enfermedad ni permite definir
pronostico.

34. Ecocardiografía
Debe distinguirse del más frecuente cuadro llamado hipertrofia focal de la parte superior del
tabique.
tipo obstructivo en la ecocardiografía son:
● un VI pequeño e hiperdinámico, con un tabique sigmoideo engrosado y/o una cavidad
con forma de plátano
● una hipertrofia septal asimétrica (el grosor del tabique es ≥ 1,6 veces el de la pared
posterior)
● un TSVI relativamente pequeño
● un aumento de la velocidad de flujo en el TSVI que alcanza el máximo al final de la
sístole (cuando el TSVI es más pequeño)
● un desplazamiento anterior sistólico de la válvula mitral
● y, con frecuencia, un grado significativo de IMi dirigida en sentido posterior.

35. Ecocardiografía
Calculo del gradiente del TSVI con Doppler PW mediante la ecuación de Bernoulli
ΔP = 4(VTSVI)2
● En la MCH apical, el grosor de la pared basal puede ser normal, pero las porciones
ventricular media y apical están engrosadas de forma anómala y puede aparecer un
gradiente en la mitad de la cavidad
● En una minoría de los pacientes con MCH (10-15%), se acaba desarrollando una
disfunción sistólica y el corazón se dilata más de forma progresiva y sufre una
hipocinesia global.
● Para realizar la detección selectiva es importante recordar que algunos pacientes con un
genotipo de MCH pueden tener una pared de grosor normal o solo ligeramente
aumentado, y no desarrollar la hipertrofia hasta que son adultos mayores.

37. Resonancia magnética cardiovascular
● La ecocardiografía pasó por alto segmentos hipertróficos y subestimó
la magnitud de la hipertrofia en la pared anterolateral basal en hasta
el 33% de los casos en comparación con la RMC. Además, el 40%
de los aneurismas apicales pasan desapercibidos en la
ecocardiografía.
● Un índice de masa del VI muy elevado (hombres > 91 g/m2 y
mujeres > 69 g/m2) tenía una gran sensibilidad (100%), mientras que
un espesor máximo de la pared superior a los 30 mm resultaba
específico (91%) para muerte cardíaca.

39. Pruebas Genéticas
● Esta estrategia exige en primer lugar la identificación de una mutación
patógena en un familiar (probando) con expresión clínica de la MCH.
● Las pruebas genéticas identifican con relativa frecuencia variantes de
secuencia nuevas, pero ambiguas, cuya patogenicidad se ignora (variantes
de significado desconocido [VSI]) y que no tienen aplicación para la detección
selectiva familiar.
● se haya demostrado que la predicción del pronóstico y el riesgo de MS en los
pacientes con MCH a partir de las mutaciones específicas en los sarcómeros
es poco fiable, de forma que no se pueden basar las decisiones de
tratamiento de cada caso en los resultados de las pruebas genéticas.

40. Estrategias para la detección selectiva familiar
● La detección selectiva de los familiares de pacientes con MCH se realiza con ecocardiografía
bidimensional, RMC y electrocardiografía de 12 derivaciones, además de anamnesis y
exploración física.
● La detección selectiva clínica se suele realizar cada 12-18 meses a partir de los 12 años de
edad. Si estas pruebas no detectan el fenotipo de MCH cuando se completa todo el crecimiento
(18-21 años), posiblemente el paciente no sea portador de la mutación responsable de la MCH.
● La conversión morfológica a una hipertrofia del VI puede retrasarse hasta bien entrada la edad
adulta, por lo cual no es posible garantizar al paciente que un electrocardiograma normal en la
madurez defina la ausencia de afectación genética.
● En estas circunstancias clínicas puede ser prudente ampliar el estudio ecocardiográfico durante
la edad adulta cada 5 años o, como alternativa, solicitar pruebas genéticas.

42. TRATAMIENTO
Prevención de muerte súbita:
● Los DAI han modificado la evolución natural de la MCH en muchos pacientes porque
evitan de forma eficaz y fiable las taquiarritmias ventriculares con riesgo mortal
● El momento en que suceden estas intervenciones del DAI es impredecible, como se
demuestra en la ausencia de un patrón circadiano característico
● Es importante observar que tras una intervención adecuada con un DAI es raro que los
síntomas deinsuficiencia cardíaca progresen
● El tratamiento farmacológico con amiodarona u otros antiarrítmicos como prevención
primaria de la MS en pacientes de alto riesgo es una estrategia obsoleta

43. TRATAMIENTO
Tratamiento de la insuficiencia cardíaca:
● los β-bloqueantes para aliviar los síntomas de insuficiencia cardíaca
● verapamilo puede mejorar los síntomas y la capacidad de esfuerzo, sobre todo en
pacientes que no tienen una obstrucción del tracto de salida del VI.
● disopiramida es una tercera opción (combinada con un fármaco que bloquee el nódulo
auriculoventricular) para reducir el gradiente y los síntomas en pacientes con obstrucción
del tracto de salida cuando otros fármacos no consiguen controlar los síntomas
● diuréticos, administrados con buen criterio y sobre todo en pacientes con enfermedad no
obstructiva
● Las estrategias de tratamiento médico de los pacientes con una disfunción diastólica e
insuficiencia cardíaca avanzada son parecidas a las empleadas en la insuficiencia
cardíaca congestiva
● La MCH terminal prácticamente la única indicación de trasplante cardíaco en la MCH

44. TRATAMIENTO
Miectomía quirúrgica:
● La insuficiencia cardíaca secundaria a la obstrucción del tracto de
salida del VI es reversible mediante la reducción del tabique
● la opción favorita de tratamiento para los pacientes con discapacidad
por síntomas graves que no responden a los fármacos
● obstrucción del flujo de salida del VI en condiciones basales o
durante el ejercicio (es decir, gradiente ≥ 50 mmHg)

45. ● La miectomía septal ventricular transaórtica (técnica de Morrow) consiste en
resecar una pequeña parte del músculo (en general 3-10 g) del tabique basal.
Aunque muchos cirujanos prefieren ser mas agresivos.
● Se ha planteado seccionar las cuerdas de la válvula mitral (además de una
resección superficial del tabique) en los pacientes con una hipertrofia leve del
tabique para conseguir aliviar de forma eficaz el gradiente.
● 90-95% de los pacientes sometidos a miectomía consiguen una abolición
permanente del gradiente de flujo basal, sin compromiso de la función global del VI,
y un alivio de los síntomas durante hasta 25 años.
● . La miectomía quirúrgica no se recomienda en pacientes asintomáticos

47. TRATAMIENTO
Ablación septal con alcohol:
● una alternativa a la miectomía en pacientes seleccionados, consiste en inyectar 1-3 ml de
alcohol al 95% en una arteria coronaria perforante septal principal para causar necrosis y
provocar un infarto de miocardio transmural permanente en el tabique interventricular
proximal.
● Aproximadamente un 10-20% de los pacientes sufren un bloqueo auriculoventricular de
alto grado tras la ablación con alcohol que obliga a colocar un marcapasos permanente o
realizar múltiples intervenciones para conseguir el resultado Clínico satisfactorio.
● Existen evidencias que apoyan un mayor nivel de arritmogenicidad directamente al infarto
de miocardio transmural inducido por alcohol, que supera el esperado tras una
miectomía.
● No se debe realizar una ablación septal con alcohol en los pacientes con una MCH que
tienen otros trastornos asociados, como una valvulopatía mitral intrínseca o una
enfermedad arterial coronaria que necesita un injerto de derivación
● Se debería desaconsejar en los que tienen una hipertrofia extrema y/o alteraciones
complejas del aparato subvalvular mitral.

48. TRATAMIENTO
Tratamiento de la fibrilación auricular:
● Se produce una FA paroxística, persistente o permanente en un 20-25% de los pacientes
con una MCH, cuya incidencia aumenta con la edad y se relaciona con un aumento de
tamaño y disfunción de la aurícula izquierda.
● La FA paroxística sintomática puede influir de forma negativa sobre la calidad de vida,
con frecuentes visitas al servicio de urgencias para cardioversión.
● La mortalidad atribuible de forma específica a la FA en la MCH es baja (< 1% anual) y se
debe principalmente a accidentes cerebrovasculares embólicos en ausencia de
anticoagulación.
● Ningún gen de la MCH se ha vinculado a la FA.

49. TRATAMIENTO
Tratamiento de la fibrilación auricular:
● los pacientes con FA necesitan tratamiento anticoagulante.
● Aunque la warfarina sigue usándose mucho, los anticoagulantes
orales nuevos son alternativas razonables en los pacientes con
una MCH
● la amiodarona se considera el fármaco que reduce de forma más
eficaz las recaídas de la FA
● los β-bloqueantes y el verapamilo se suelen emplear para
controlar la frecuencia cardíaca en pacientes con una FA
persistente o permanente

52. Miocardiopatía arritmógena del ventrículo
derecho
La MCAVD es una miocardiopatía determinada genéticamente
caracterizada por sustitución fibrograsa del miocardio. Se
mantiene la denominación ventricular derecha para reflejar la
bibliografía médica reciente, a pesar de que hay afectación
biventricular hasta en el 50% de los casos y en una proporción
baja de casos predomina la afectación ventricular izquierda

53. Etiologia
Mutaciones de los genes que
codifican placofilina 2 (PKP2),
desmogleína 2 (DSG2) y
desmoplaquina (DSP) suponen la
mayoría de causas genéticas de
MCAVD
Han sido implicados otros genes
que codifican proteínas
desmosómicas (desmocolina
[DSC2], placoglobina de unión
[JUP]) o que afectan a la
fisiología del desmosoma (p. ej.,
proteína transmembrana
[TMEM])
La MCAVD está ocasionada por alteraciones genéticas
moleculares de los genes que codifican proteínas que
son clave para la adhesión intercelular.

54. LA ENFERMEDAD SE CONCEPTUALIZA EN 3
ETAPAS:
Fase subclínica precoz en la que los estudios de imagen
son negativos, pero durante la cual se puede producir una
muerte súbita cardíaca.
Fase en la que (habitualmente) las alteraciones del VD resultan
evidentes sin ninguna manifestación clínica de disfunción del VD,
pero con el desarrollo de arritmia ventricular sintomática.
Reemplazo fibrograso
progresivo.
 Dilatación grave del VD
 formación de aneurismas, y que se
asocia a insuficiencia cardíaca
derecha.
1
2
3
La dilatación y la
insuficiencia del VI
(dilatación
biventricular)
4

55. FISIOPATOLOG
IA
En la fase precoz, la conducción lenta y la
descoordinación pueden llevar a una
arritmia letal.
La Infiltración fibrograsa
ocasiona una activación
heterogénea y un mayor
retraso en la conducción.
 La localización predominante de
afectación cardíaca, denominada
TRIANGULO DE DISPLASIA
El tracto de salida VD, una zona bajo la válvula
tricúspide y la punta del VD
Las manifestaciones eléctricas de la MCAVD son un reflejo de la alteración anatomopatológica

56. DIAGNOSTIC
Electrocardiograma los pacientes con MCAVD tienen una taquicardia
ventricular (TV) monomorfa típica caracterizada por morfología de bloqueo
de rama izquierda con eje superior e inversión característica de la onda T
con extensión a V3 o más allá.
Cuanto más avanzada se encuentre la enfermedad, más fácil resulta el
diagnóstico, pero su reconocimiento en etapas precoces, que se puede
manifestar como una muerte súbita abortada sin anomalías
estructurales detectables, puede resultar difícil.
Genético
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• PALPITACIONES
• SINCOPE

58. TRATAMIENTO
No realiza actividades deportivas, esfuerzos
Los β-bloqueantes pueden evitar la arritmia desencadenada por
catecolaminas y ralentizar la progresión de la disfunción ventricular y se han
recomendado como potencialmente útiles en todos los pacientes con MCAVD
Se recomienda un desfibrilador automático implantable (DAI) en los pacientes
con muerte súbita abortada, síncope o disfunción del VI y puede estar
indicado en otros pacientes
La MCAVD avanzada puede producir insuficiencia cardíaca y se trata con los
fármacos habituales. Debido a que un antecedente de ejercicio prolongado
intenso en los p

59. CARDIOPATIA CHAGASICA
Es un tipo de miocardiopatia o inflamación del músculo cardíaco causada como
consecuencia de una infección por el parásito Trypanosoma cruzi
Clasificación
 Agudo: Generalmente es asintomatica
 Cronica asintomática:la ausencia de signos o síntomas físicos de enfermedad, un ECG normal y
radiografías normales de tórax
 Cronica: . La miocardiomiopatía chagásica crónica (CCC) es la presentación clínica más
frecuente en la etapa crónica sintomática.

60. FISIOPATOLOGIA
inmunitaria-
inflamatoria:
la
autoinmunidad
:
las
anomalías
microvascul
ares
Daño
nervioso
. La enfermedad de Chagas es una entidad que gracias a estos mecanismos necrosa y fibrosa
tejido miocárdico y a través de estas lesiones se rompen las uniones intercelulares, cambia el
potencial eléctrico del miocardiocito, causando múltiples circuitos de reentrada lo que
ocasiona arritmias

61. Características de la cardiopatia
 la evolución natural de la enfermedad, las alteraciones cardiacas aparecen de
forma progresiva a los 20-30 años de la infección
 Se trata de una cardiopatía fibrosante, que generalmente se localiza en la
región posteroinferior y apical del ventrículo izquierdo, el nódulo sinusal y el
sistema de conducción por debajo del haz de His y cursa con afectación
predominantemente segmentaria de la contractilidad
 Fibrosis en el intersticio o espacio entre el miocardio o músculo del corazón
 Adelgazamiento y debilitamiento de la pared cardíaca, en especial a expensas
del ventrículo derecho, una de las cámaras del corazón.
 Fibrosis o cicatrización afecta al sistema de conducción eléctrica del corazón
principalmente la rama derecha del haz de his
 La miocardiopatía chagásica se caracteriza por una prevalencia elevada de
circuitos eléctricos localizados en el epicardio—más que en el endocardio—
que causan trastornos del ritmo cardíaco
 Extrasístoles y taquicardia ventricular
 Es una miocardiopatía dilatada con tendencia a la formación de aneurismas,
sobre todo apicales.
 Puede presentarse como dolor precordial, generalmente atípico, aunque
eventualmente puede simular una cardiopatía isquémica .

62. FORMAS DE PRESENTACIÓN
Insuficiencia
cardiaca
arritmias
aneurisma
ventricular
tromboemboli
smo, evc.

63. 1. Insuficiencia cardiaca
• Insuficiencia sistólica y diastólica coexisten
al mismo tiempo
• La insuficiencia es predominantemente del
corazón derecho
• Dolor torácico atípico y secundario a daño
en la microvasculatura
• Ápex prominente + Soplo de regurgitación mitral y
tricuspidea + Acentuado componente pulmonar con
alargamiento del desdoblamiento del segundo ruido
cardíaco
• Coexiste la disfunción sistólica de ápex y paredes
inferolaterales, que progresa a global. Predictor de
arritmias ventriculares y muerte
Al examen físico
Consecuencia de la progresiva dilatación miocárdica

64. 2. ANEURISMA
VENTRICULAR
• Típicamente localizadas en el ápex, visualizadas en
Ecocardiograma en 24%-64% de pacientes
asintomáticos. Según necropsias hasta 82% en el ápex
del ventrículo izquierdo y 9% en el Ápex del Ventrículo
derecho
 Tamaño variable desde pequeños “en dedo de guante”
a grandes muy similares a los producidos por infartos al
miocardio
 Los aneurismas son predictores de EVC y trombos
murales
3.
TROMBOMBOLISMO Y

65. 4. ARRITMIAS
La cardiopatía chagásica se considera una miocardiopatía arritmogénica caracterizada por arritmias
auriculares y ventriculares y una amplia variedad de anomalías del sistema de conducción. pero generalmente
cursa con IC o eventos tromboembólicos.
1. Bradiarritmia y anormalidades del sistema
de conducción:
• Extensa fibrosis que afecta el sistema de
conducción cardíaca especialmente al nodo
sinusal, cursando con bloqueo sinoatrial
• Puede producirse bloque atrioventricular de
primero, segundo o tercer grado
• La anormalidad de conducción intraventricular
más común es el Bloqueo de Rama derecha
(Incompleto o completo) y en un 10% a 50% es
la primera manifestación de la TA
2. Taquiarritmia auricular
• La fibrilación auricular es la
arritmia supraventricular más
común en TA.
• La fibrilación auricular es predictor
de mortalidad y un importante
factor de riesgo para el EVC
3. Taquiarritmias
Ventriculares

66. MANIFESTACIONES CLINICAS

67. DIAGNOSTICO
Antecedente epidemiológico compatible
Clínico
LABORATORIO: al menos 2 pruebas serológicas con diferentes
métodos
EKG: Aunque no existe un patrón electrocardiográfico patognomónico,
estas alteraciones, especialmente el bloqueo de rama derecha, aislado o
asociado a hemibloqueo anterior izquierdo en pacientes con serología
positivar, pueden considerarse indicativas de cardiopatía chagásica
crónica
MONITOREO HOLTER TODOS los pacientes con CCC,
independientemente de su gravedad, requieren monitorización Holter
de 24 horas para evaluar la presencia y densidad de arritmia
ventricular compleja, enfermedad del nodo sinusal y conducción
auriculoventricular.
Ecocardiograma (ECG) al menos 1 en cada
estadio de la enfermedad
Rx de Tórax – PA y lateral: Se utiliza para
visualizar crecimiento de cavidades, derrame
pericárdico y cardiomegalia.

69. Trombos en VI

70. TRATAMIENTO
 La cardiopatía chagásica crónica presenta una elevada
frecuencia de bradiarritmias (bloqueos auriculoventriculares,
disfunción sinusal...). Por este motivo, fármacos como los
digitálicos, los bloqueadores beta, algunos antagonistas
de los canales de calcio deben utilizarse con precaución,
iniciando el tratamiento con dosis bajas y vigilando
estrechamente la aparición de complicaciones.
 la prevención del tromboembolismo
en el paciente con CCC mediante
anticoagulantes debe guiarse con las
recomendaciones clínicas habituales
• Las bradiarritmias sintomáticas son, en ocasiones, candidatas
a la implantación de marcapasos.
 Los pacientes con insuficiencia cardiaca refractaria pueden valorarse
como candidatos a trasplante cardiaco.