Este documento describe la amenorrea, sus clasificaciones y causas. Se clasifica en primaria y secundaria, y esta última puede ser fisiológica o patológica. Entre las causas patológicas se encuentran síndromes como el de Turner y deficiencias enzimáticas. También se explica la regulación del ciclo menstrual y se detallan síndromes como el de Kallman y craneofaringeoma que causan amenorrea secundaria. Finalmente, se describe el síndrome de Klinefelter, un trastorno cromos

1. UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO
FACULTAD DE MEDICINA
SEDE: HGZ N° 32. “DR. MARIO MADRAZO NAVARRO”- IMSS.
Integrantes:
Peraza Nieto Lucero Josefina
Ramirez Mena Ismael
Reyes Carillo Diana Laura
Reyes Ugalde Iván Javier
Equipo
4
Grupo
3718

2. Amenorrea

3. Definición
Ausencia de sangrado
endometrial por más de
tres ciclos (>90 días)

4. Clasificación
Fisiológica
Patológica
Fisiológica
Patológica

5. Primaria
Fisiológica
Niñez
Patológica
Síndrome
de Turner
Hímen
imperforado

6. Primaria

7. Secundaria
Fisiológica
Embarazo y
lactancia
Postmenopausia

8. Secundaria
Desnutrición
severa
Hipotiroidismo
Estrés físico y
emocional
Pérdida de peso
excesiva
Ciertos fármacos
(risperidona-
esquizofrenia)
Anemia severa

9. Secundaria

10. Estrategia diagnóstica
• Permeabilidad del tracto genital para el flujo
normal del sangrado
• Presencia de ovarios normales
• Presencia y función normal de la glándula
hipofisaria
• Integridad del sistema nervioso central
(Hipotálamo)

11. Recursos
Historia
clínica
Exploración
física
Perfil
Ginecológico

12. Regulación del ciclo

13. Regulación del ciclo

14. Regulación del ciclo

19. Amenorrea en ausencia del desarrollo
de los caracteres sexuales secundarios
Generalidades:
• La pubertad retrasada se considera si la mujer es
mayor a 14 años y no presenta caracteres
sexuales secundarios
• Valorar concentraciones de GnRH (Hormona
liberadora de gonadotropina)
• LH: 5-20 mUI/ml. 40 mUI/ml en el pico de LH. y
FSH: 3-20 mUI/ml.

22. Alteraciones ováricas
primarias
Síndrome de Turner
• Incidencia 1: 2500 a 3000 nacidas vivas
• Cariotipo 45X (50%)
• Otras causas mosaicismo con 2 o más líneas
celulares diferentes (35%)

23. Síndrome de Turner
Diagnóstico al nacimiento:
• Edema de manos y pies
• Piel redundante en la nuca
• Cardiopatía hipoplásica izquierda
• Coartación aórtica

25. Síndrome de Turner
Manifestaciones clínicas:
• Talla baja
• Falta de desarrollo puberal
• Hipoganadismo hipergonadotrófico
• Infertilidad
• Aborto espontáneo (1%)
• Amenorrea primaria o secundaria

29. Síndrome de Turner
• Estándar de oro es el cariotipo
Tratamiento:
• Hormona del crecimiento recombinante humana
• Estrógenos

30. Síndrome de Turner
Diabetes mellitus tipo 1 y 2
Hipotiroidismo
Osteoporosis
Enfermedad cardiaca congénita
Hipertensión arterial

31. Síndrome de Turner
Enfermedad cardiaca isquémica
Dilatación y disección aórtica
Enfermedad inflamatoria intestinal
Enfermedad celíaca
Infertilidad (5/276)

32. Síndrome de Turner

33. Deficiencia de P450c17 (17 α –
hidroxilasa/ 17,20 desmolasa)
• Enzima P450c17 cataliza la actividad
• Gen 10q24.3
• Autosómico recesivo
• Glándulas suprarrenales y las gónadas

34. Diagnóstico
• Cuadro clínico
• Evaluación
endocrinológica
Valores disminuidos
Cortisol
Androstendiona
Testosterona
Estradiol

36. Alteraciones secundarias
a enfermedades del SNC

37. Síndrome de Kallman
• Prevalencia 1: 40,000
• Herencia recesiva ligada al X, autosómica
dominante, autosómica recesiva
• Hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático
(HHI-30%)
• Deficiencia de anosmina

38. Falla del eje hipotálamo
hipófisis gónada

43. Craneofaringeoma
• Tumor cerebral- -Mayor frecuencia al HH
• Células escamosas (bolsa de Rathke)
• Localización supraselar (60%)
• <20 años de vida

45. Amenorrea secundaria a
hiperandrogenismo
• Se encuenta asociadas con el desarrollo de
alteraciones menstruales y anovulación

46. Amenorrea secundaria a
hiperandrogenismo
Hormona Función
Testosterona (T) Principal andrógeno circulante
Secretada por ovarios y glándulas
suprarrenales
Dihidrotestosterona (DHT) Andrógeno con mayor actividad
biológica
Androstendiona (A) Origen ovárico y suprarrenal
Precursor en síntesis de T y DHT
Dihidroespinodrotesrona libre (DHA) Débil actividad androgénica
Producida por ovarios y glándulas
suprarrenales
Sulfato de dehidroepiandrotesrona
(DHA-S)
Sintetizado en las glándulas
suprarrenales
No posee efectos biológicos

48. Metabolismo y acción de los
andrógenos

49. Metabolismo y acción de los
andrógenos
• El andrógenos más importante TESTOSTERONA
• 95% Secretada por las células de Leydig
• 5% Secretada por la glándula suprarrenal.
• TESTÍCULO

50. Metabolismo y acción de los
andrógenos
• Células de Leydig
NOTA:
DHT Y Estradiol (80%)
derivan de la conversión
en los tejidos periféricos a
partir de precursores de
andrógenos y estrógenos
secretados por los
testículos y las glándulas
suprarrenales.

51. Metabolismo y acción de los
andrógenos
• Androgenos y estrógenos (en sangre) pueden estar en forma
libre o unidos a proteínas séricas
• 38% de testosterona  unida a Albúmina
• *La PRINCIPAL proteína transportadora es (60% de la
testosterona) :
GLOBULINA FIJADORA DE HORMONAS SEXUALES
(SHBG)
• 2% de testosterona está libre (puede entrar a las células y
ejercer su accion)

52. Metabolismo y acción de los
andrógenos
• SHBG: sintetizada en hígado

53. Acción de la testosterona
• TESTOSTERONA sale de la circulación y es convertida
• La testosterona y DHT se unen con la mismo receptor de
andrógenos que se encuentra en a nivel citoplasmático y
que funciona como receptor intracelular.

54. Acción de la testosterona
• DHT o testosterona
se unen a su receptor
translocación al
núcleo se une a sus
elementos de respuesta
(DNA) recluta
proteínas que actúan
como correguladores o
factores de
transcripción
promueve expresión de
genes blanco
síntesis de proteínas y
cambios que harán
manifiesta la acción de
los andrógenos.

55. Acción de la testosterona
• Principales funciones de los andrógenos:

56. Acción de la testosterona

57. Acción de la testosterona
• Regula secreción de gonadotropinas en el sistema
hipotálamo hipófisis y sus efectos sobre la
espermatogénesis

58. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS – CÉLULA DE LEYDIG
• La producción de testosterona depende de la la secreción
de LH (hormona leutinizante)  cuya secreción está
regulada por la hormona liberadora de gonadotropinas
(GnRH)
NOTA:
Inhibida durante la
niñez, empezara a
generarse de
manera pulsátil
durante la
pubertad

59. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS – CÉLULA DE LEYDIG
• En la adenohipófisis GnRH estimula al gonadotropo
para liberar LH y FSH (hormona folículo estimulante) a la
circulación sistémica.
• Las células de Leydig tiene receptores para LH
(acoplados a proteínas G) la unión de LH al receptor
estimula la liberación de andrógenos por las C. de
Leydig.
• La elevación de andrógenos inhibe la secreción de LH

60. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO - HIPÓFISIS – CÉLULA DE LEYDIG
• Tanto el hipotálamo como la hipófisis tienen receptores
para andrógenos y estrógenos
• Andrógenos disminuyen la frecuencia de los pulsos de
LH
• Estrógenos disminuyen la amplitud de dichos pulsos

61. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO – HIPÓFISIS – TÚBULO SEMINIFERO
• GnRH estimula al gonadotropo para secretar FSH se
une a su receptor (acoplados a prot. G) en las células de
Sertoli
• La unión de FSH a su receptor estimula la producción
de proteína fijadora de andrógenospermite una
concentración intratubular alta de testosterona.
• IMPORATNTE para la maduración total de los
espermatozoides (requiren T y FSH)

62. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO – HIPÓFISIS – TÚBULO SEMINIFERO
• Principal sitio de accion de FSH C. de Sertoli
• Estimula la mitosis de estas células duranate la pubertad
e induce su maduración.
• El control de la secreción de FSH esta regulado por
GnRH y por péptidos denominados inhibinas y activinas

63. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO – HIPÓFISIS – TÚBULO SEMINIFERO
• Inhibinas (A y B) producidas por las C. de Sertoli bajo
estimulo de FSH
• tienen capacidad de inhibir de manera selectiva la
liberación de FSH hipofisiaria a través de un mecanismo
de retroalimentación sin afectar la secreción de LH
• Inhibina B es la forma principal
• Regulador fisiológico de la liberación de FSH, testosterona
y sus metabolitos activos (DHT y los estrógenos)

64. Control de la función testicular
EJE HIPOTÁLAMO – HIPÓFISIS – TÚBULO SEMINIFERO
• Las inhibinas disminuyen con la vejez
• Activinas: producidas en la glándula hipófisis y en
pequeñas cantidades en el testículo.
• estimulan la producción de FSH

66. Síndrome de Klinefelter

67. Síndrome de Klinefelter
• Disgenesia de los túbulos seminíferos asociada a XXY
• Causa genética más común de hipogonadismo masculino
• Incidencia 1:600
• XXY se debe a la falta de disyunción durante la
gametogénesis de los padres ovocito con XX o
espermatozoide con un X y un Y
• Fertilización provoca mosaicismo

68. Síndrome de Klinefelter
• Al momento del nacimiento no hay señales físicas
• Infancia no hay signos ni síntomas
• Pubertad se expresan el defecto cromosómico
• A medida que aumentan las gonadotropinas, los túbulos
seminíferos no aumentan de tamaño, sino que pasan por
una fibrosis produce testículos pequeños y firmes
azoospermia

69. Síndrome de Klinefelter
• Las células de Leydig también son anormales se
encuentran en cúmulos. las células de Leydig nos
funcionalmente anormales.
• Produccion de testosterona reducida
• LH elevada (compensatoria)
• Las concentraciones elevadas de LH también estimulan a
las células de Leydig para que secreten cantidades
mayores de estradiol y precursores de estradiol.

70. Síndrome de Klinefelter
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Las manifestaciones clínicas de la deficiencia de
andrógenos varia considerablemente de paciente en
paciente  relacionado con el grado de la disminución de
los productos de la testosterona y con las alteraciones en
los receptores androgénicos

71. Síndrome de Klinefelter
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• No hay síntomas anteriores a la pubertad mal
desempeño escolar en algunos individuos afectados
• FASE PUBERAL: el escroto y el pene pasan por diversos
grados de desarrollo (desarrollo subnormal de genitales
externos) y en algunos individuos son de apariencia
normal.
• 80% tienen disminución en el crecimiento del vello facial y
del torso.
• GINECOMASTIA signo principal en el 50%

72. Síndrome de Klinefelter
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Testiculos uniformemente pequeños (< 2cm de eje largo
y < de 4ml de volumen) y firmes por la fibrosis
• Infertilidad o disminución de la libido e impotencia
• Densidad ósea mineral dramáticamente reducida
proporciones esqueléticas anormales
• El crecimiento de las extremidades inferiores es MAYOR
que el del tronco y las extremidades superiores

73. Síndrome de Klinefelter
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Se han observado deficiencias del lenguaje y de las
funciones intelectuales superiores, como formación de
conceptos y solución de problemas.
• Los pacientes con tres o más cromosomas X
uniformemente exhiben un retraso mental profundo.
• La presencia de más de un cromosoma Y tiende a
asociarse con conductas antisociales agresivas y acné
macronodular.

74. Síndrome de Klinefelter
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Los transtornos médicos asociados con Sx de Klinefelter
incluyen:
• Enfermedades pulmonares crónicas (enfisema, bronquitis
crónica)
• Venas varicosas
• Tumores de las células germinales extragonadales
• Enfermedad cerebrovascular
• Intolerancia a la glucosa
• Hipotiroidismo primario
• Estudios sugieren 20 veces mayor riesgo de cáncer de mama

75. Síndrome de Klinefelter
RESUTADOS DE LABORATORIO
• TESTOSTERONA SÉRICA: baja o normal
• FSH y LH: elevadas
• AZOOZPERMIA
• FROTIS BUCAL presenta cromatina positiva (20% de las
células contienen cuerpos de Barr) y en el análisis
cromosómico revela cariotipo 47, XXY

76. Síndrome de Klinefelter
TRATAMIENTO MÉDICO
• La deficiencia de andrógenos debe tratarse mediante el
reemplazo de testosterona, los pacientes con defectos en
a virilizacion deben tratarse de manera gradual para
reducir el riesgo de conducta agresiva
• Cipionato o enantato de testosterona100mg I.M. cada 2
o 4 semanas  aumentar a 200mg cada dos semanas
• Para aquellos que desean la fertilidad extraer el esperma
directamente de los testículos

77. Síndrome de Klinefelter
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Ginecomastia mastectomía

78. Bibliografía:
• http://l.facebook.com/l.php?u=http%3A%2F%2Fwww.bioline.org.br%2Fpdf%3Fr
c07013&h=7AQGu1u_f