1. TRASTORNOS DE
LA HIPOFISIS
Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
Medicina Interna

4. S. N. C.
- Estímulo o inhibición
(neurotransmisores)
Hipotálamo
- Hormonas liberadoras
Hipófisis
- Hormonas tróficas
Glándula
Periférica
Hormonas
Acciones Fisiológicas

6. SISTEMAS DE CONTROL
Sistema Regulador
Señal H + -
Sistema a Regular

7. SERVOMECANISMOS
LARGOS, CORTOS, ULTRACORTOS
Hipotálamo Ultracortos
Largos Cortos
Adenohipófisis
Glándula
Periférica

8. ALTERACION DE LA HIPOFISIS

9. HIPOPITUITARISMO
Déficit parcial o completo de una o varias hormonas
hipofisarias.
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

10. HIPOPITUITARISMO
• Entidad clínica relativamente rara.
• Tasa de incidencia anual de 4.2 casos por cada 100,000 hts.
• Tasa de prevalencia de 45.5 por 100,000 hts.
• Asociado con aumento de la tasa de mortalidad de 1.2 a 2.2
veces más comparado con la población normal.
• La mayor tasa de mortalidad, ha sido atribuida a una elevada
incidencia de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular.

11. HIPOPITUITARISMO
• Lesión hipotalámica: No se producen factores liberadores
• Lesión del tallo: Alteración del flujo de factores liberadores
• Lesión hipofisaria: No se producen H. hipofisarias
Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

12. HIPOPITUITARISMO
PRIMARIO
ETIOLOGIA
SECUNDARIO

13. HIPOPITUITARISMO
Tumores PRIMARIO
Necrosis isquémica de la hipófisis
Enfermedades infiltrativos
Apoplejía hipofisaria
Aneurisma intraselar
Procesos infecciosos o granulomatosos
Procesos autoinmunes
Silla turca vacía (congénita o adquirida)
Iatrogénica
Idiopática

14. HIPOPITUITARISMO
SECUNDARIO
Tumores
Sección física o funcional del
Alteración hipotalámica
Traumatismos Tumores
tallo hipofisario
Procesos inflamatorios
granulomatosos Aneurismas
autoinmunes
Traumatismos (fractura
Iatrógenas de la base del cráneo)
Idiopática Iatrógenas
Psíquica

16. SINDROME DE SHEEHAN
• Es el infarto de la glándula hipofisiaria secundario a
una hemorragia postparto.
• La isquemia de la glándula hipofisaria se produce
por el sangrado excesivo que experimenta una
materna durante el parto (o incluso durante el 3er
trimestre), lo que lleva a hipovolemia de la zona
selar y periselar, es decir, la glándula deja de
recibir suficiente sangre.

17. SINDROME DE SHEEHAN
• Durante el embarazo la pituitaria sufre un aumento de tamaño
fisiológico por hiperplasia del lactotropo, lo que ocasiona
hiperestrogenemia, y es por lo tanto más vascularizada.
• El riesgo aumenta con embarazos múltiples (gemelos, trillizos,
etc) y por anomalías de la placenta.

18. SECRECIÓN HIPOFISIARIA DURANTE EL EMBARAZO Y
POSTPARTO
HORMONA EMBARAZO POSTPARTO
Prolactina ↑ progresivo Estimulada por la succión, ↓
rápidamente en ausencia de
lactancia
Gonadotropinas Suprimida durante las En ausencia de lactancia
primeras semanas y materna, retorna a lo normal
permanece ↓ durante la en 1-2 meses, suprimidas por
gestación lactación activa
Tirotropinas Ligera ↓ transitoria en la Sin cambio
semana 9-13 de la gestación
Hormona del crecimiento Suprimida durante la Retorno a lo normal en pocas
gestación semanas
Corticotropina Probable ↑ modesto en ACTH Retorno a lo normal en 1
semana
Vasopresina Sin cambios, aunque puede ↑ No cambios plasmáticos
en III trimestre
Oxitocina Sin cambios excepto ↑ ↑ por estimulación aguda del
durante labor pezón y factores psicologicos
de la madre

19. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS

22. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS
• DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
• Niños: Retraso de talla, talla baja, adiposidad aumentada.
• Adultos: Adiposidad central aumentada, masa magra
disminuida, capacidad física disminuida, aumento del
riesgo cardiovascular.

23. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS
DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
• Niños: Pubertad retrasada o ausente.
• Hombres: Infertilidad, impotencia, disminución de
libido, disminución de fuerza y masas musculares,
disminución de masa ósea, eritropoyesis
disminuida, vello corporal disminuido, aumento de
arrugas cutáneas, hipotrofia testicular.
• Mujeres: Amenorrea, oligomenorrea, anovulación,
baja libido, atrofia mamaria, osteoporosis, pérdida
del vello púbico.

24. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS
• DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
1. Fatiga
2. Debilidad
3. Dificultad para perder peso
4. Intolerancia al frio
5. Estreñimiento
6. Dificultad en la concentración y memoria
7. Piel seca y pálida
8. Anemia

25. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS
• DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
AGALACTIA EN EL POST-PARTO

27. HIPOPITUITARISMO
SINTOMAS
DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL
• Agudo: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas,
vómitos, hipotensión arterial, hiponatremia.
• Crónico: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas,
baja de peso, hipoglicemia, hiponatremia.

28. PACIENTE HIPOPITUITARIO
• Regresión de caracteres
sexuales secundarios
• Ausencia de vello
corporal, púbico y axilar
• Hipotiroidismo: piel
seca, amarillenta
• Hipopigmentación

29. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO

30. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
La prueba de tolerancia a la insulina
(prueba de hipoglucemia inducida por
insulina) es considerada
como la prueba de oro para diagnosticar
deficiencia de hormona de crecimiento en
adultos usando un
umbral diagnóstico de 3 ng/L

31. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
El umbral diagnóstico para la prueba con
hormona liberadora de hormona de
crecimiento
más arginina es de 9 ng/L.

33. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Estímulo: L-DOPA (LEVODOPA).
Dosis: 10 mg/kg. de peso, sin sobrepasar los 500 mg.
O bien 125 mg para sujetos de hasta 15 kilos,
250 mg para sujetos entre 15-30 kilos y
500 mg para sujetos de más de 30 kilos.
Posterior: 30,60,90,120 minutos.

34. Indicaciones:
1. El paciente deberá concurrir al laboratorio a las 8 horas, en
ayunas, con reposo previo y permanecerá en el laboratorio
durante toda la prueba.
2. Se le realizará una extracción de sangre basal.
3. Se le administrará la medicación.
4. Se realizarán las demás extracciones de sangre a los 30, 60,
90 y 120 minutos posteriores a la administración de la
medicación.

35. Indicaciones:
1. Una respuesta normal consiste en un ascenso de 9 a 10 ng/ml.
2. Valores entre 4 y 8 ng/ml sugieren deficiencia parcial.
3. Un valor inferior a 10 ng/ml en dos test de estímulo es
consistente con deficiencia de hormona de crecimiento.

36. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Post Menopaúsica
Niveles disminuidos o indetectables
de folículo estimulante y de
hormona luteinizante
En mujeres jóvenes niveles disminuidos de
estradiol y niveles disminuidos de
gonadotropinas hacen dx.
La falla para inducir hemorragia después
de una carga de progesterona
En hombres, se diagnóstica con la
confirma la presencia de estado
presencia de un
hipoestrogénico.
nivel bajo o normal de
gonadotrofinas y nivel sérico
disminuido de testosterona

39. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Se diagnostica en la presencia de mediciones de
tirotropina normal o disminuida con nivel sérico bajo
de tiroxina libre.

41. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Pruebas dinámicas
Respuesta del cortisol sérico a la
administración intramuscular de
cosintropin (ACTH) 250 ųg, un valor de
cortisol de 22 ųg/dl o mayor se considera
una respuesta normal

42. HIPOPITUITARISMO
DIAGNOSTICO
Pruebas dinámicas
No se requieren de pruebas dinámicas en la presencia de un cortisol sérico
mayor de 20ųg/dl que demuestra suficiencia o menor de 4ųg/dl que confirma
la deficiencia.

43. HIPOPITUITARISMO
TRATAMIENTO

45. HIPOPITUITARISMO

46. FUNCIONANTE
ADENOMA
HIPOFISIARIO no se acompañan de
ninguna manifestación
NO FUNCIONANTE
de hipersecreción
hormonal

47. HIPOPITUITARISMO TUMORAL
• ADENOMAS HIPOFISIARIOS
• Funcionantes:
• Prolactinomas
• Somatotropinomas
TUMORES PERI-PITUITARIOS
• Corticotropinomas, • Craneofaringiomas
• Tirotropinomas • Quistes de la bolsa de
• Gonadotropinomas Rathke
• No funcionantes • Meningiomas
• Gliomas
• Germinoma
• Metástasis (mama,
pulmón, riñón)

48. HIPOPITUITARISMO
• Neoplásica: Tumores dentro del eje hipotálamo-
hipofisario.
• Adenoma hipofisario
• Craneofaringioma
• Gliomas
Los adenomas no funcionantes representan la causa más común de
hipopituitarismo hasta en el 50% de los casos

49. ADENOMA HIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE
La conducta tumoral es variable; algunos
crecen lentamente y otros invaden
estructuras vecinas
1. Síntomas oftalmológicos: Son los más frecuentes, con una
prevalencia del 70%, e incluyen:
– Hemianopsia temporal por afectación del quiasma.
– Afección de la visión central, disminución de la
agudeza visual y oftalmoplejía.
2. Síntomas neurológicos. Relacionados con el crecimiento
Tumoral:
– Cefalea.
– Afección de los pares III, IV y VI, y las ramas oftálmica
y maxilar del V.
– Licuorrea.
- Trastornos de la personalidad y anosmia, si se afectan los
lóbulos temporal o frontal.

51. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

52. ADENOMA HIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE

53. ADENOMA HIPOFISIARIO
NO FUNCIONANTE
ADENOMECTOMÍA POR VÍA TRANSESFENOIDAL..

54. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE

55. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
• Hipersecreción de prolactina por células lactotróficas
• Condiciones fisiológicas y patológicas
• Valores > 20 ng/ml

56. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
• Adenomas lactrotróficos (prolactinomas)
• Hiperplasia de lactotrópos
• Disminución de la inhibición dopaminérgica ú otros mecanismos
• Disminución de la depuración de prolactina

57. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
Tumor en el lóbulo anterior
de la hipófisis formado por
las células secretoras de
prolactina.

58. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
• Interferencia de la inhibición dopaminérgica
• Enfermedades hipotálamo-hipofisiarias
• Tumores benignos (craneofaringioma) o malignos (metástasis)
• Enfermedades infiltrativas del hipotálamo (sarcoidosis)
• Sección del tallo hipofisario (traumatismos)
• Compresión del tallo hipofisario (macroadenomas hipofisiarios)
• Fármacos antagonistas dopaminérgicos
• Fenotiazinas, haloperidol, metoclopramida, domperidona, risperdona, antidepresivos,
estrógenos

59. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
• Hipotiroidismo
• Mayor síntesis de TRH y aumento de respuesta de
lactotrópos a esta hormona
• Idiopática
• Disminución de la depuración de prolactina
• Insuficiencia renal crónica
• Macroprolactinemia PRL 25 kD glucosilada.

60. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
Carcinoma 1 / 1 600 casos
30% de todos los carcinomas hipofisarios
J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 102

61. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
• Expansión monoclonal de células que presentan una mutación
somática (gen HST y H-ras).
• 10% compuestos de lactotrópos, somatotropos y somato-mamotrópos.
• Pueden secretar prolactina y hormona de crecimiento
• 8-14% asociados a neoplasia endocrina múltiple.
• Más frecuente en mujeres de 30-40 años
• En hombres suelen ser mas grandes debido a:
• Ausencia de síntomas
• Mayor índice de crecimiento intrínseco
J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 102

62. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
DIAGNOSTICO
Prolactina
(ng/ml)
5-20 Normal
Cualquier causa de
20-100
hiperprolactinemia
100-200 Sugerente de prolactinoma
>200 Prolactinoma
• No existen pruebas dinámicas de estimulación que sean útiles al
diagnóstico diferencial.

63. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
CLINICA
• En mujeres pre-menopáusicas:
• Infertilidad, oligomenorrea o amenorrea, galactorrea
• 10-20% de los casos de amenorrea
• 75% de las mujeres con amenorrea + galactorrea
• 1% de las mujeres con galactorrea
• Galactorrea en 5-10% de las mujeres con ciclos menstruales
normales; en este grupo 90% tienen prolactina normal
• Inhibición de la secreción de GnRH, LH, FSH
• Hipogonadismo hipogonadotrófico

64. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
• En hombres: CLINICA
• Hipogonadismo hipogonadotrófico
• Efecto inhibitorio de la prolactina sobre el eje hipotálamo-hipofisiario
• Disminución de la líbido, de masa musculas, vello corporal y
osteoporosis
• Impotencia
• Efecto directo de la prolactina
• Infertilidad
• Disminución de la secreción de FSH y LH
• 4% de los casos de infertilidad masculina

65. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
CLINICA
• En mujeres
• Oligomenorrea, amenorrea, galactorrea
• Evaluar concentraciones de prolactina en toda mujer con anovulación
• Se puede presentar leve hiperprolactinemia nocturna en algunos casos
de mujeres con ciclos menstruales normales e infertilidad de orígen
desconocido.
• En hombres
• Síntomas de hipogonadismo, impotencia e infertilidad

66. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
EFICIENCIA Y PROPORCIONALIDAD
• Aún los microadenomas producen hiperprolactinemia
• Las concentraciones de prolactina en suero varían con el
tamaño del adenoma
• < 1 cm <200 ng/ml
• 1-2 cm 200 – 1000 ng/ml
• >2 cm > 1000 ng/ml

67. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
TRATAMIENTO
• AGONISTAS DE DOPAMINA
• Medicamentos de primea línea para el tratamiento de
hiperprolacinemia
• En prolactinomas DE TODOS LOS TAMAÑOS
• Bromocriptina
• Cabergolide
• Pergolide
• Quinagolide

70. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
6 MESES DE
TRATAMIENTO
BROMOCRIPTINA

71. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
ADENOMECTOMÍA SELECTIVA POR VÍA
TRANSESFENOIDAL.
• Resistencia al tratamiento farmacológico.
• La cirugía es eficaz en los microprolactinomas.
• En los macroprolactinomas son frecuentes las recidivas
que obligan a reinstaurar la terapia farmacológica.

72. ADENOMA HIPOFISIARIO
FUNCIONANTE
RADIOTERAPIA
• Se reserva para prolactinomas resistentes, invasivos o con
crecimiento rápido.
• La dosis habitual es de 40-50 G y deben transcurrir años
para que sus efectos sean evidentes.