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1. Escleroderma
Monografía - Grupo 3
Indice Capítulo 1 Capítulo 2 Capítulo 3
Integrantes

2. INTEGRANTES
- Saavedra García, Angela
- Sandoval Palacios, Alexandra
- Timana Chavez, Valentina
- Vasquez Campoverde, Silena
- Wong Grados, Jesus
- Zapata Benites, Luciana
- Zapata Mena, Jorge
- Zuñiga Meneses, Jorge
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3. INTRODUCCIÓN
La esclerosis sistémica (SS) es una enfermedad multisistémica caracterizada por fibrosis
cutánea extensa, anomalías vasculares y autoanticuerpos dirigidos contra diversos antígenos
celulares. Tiene una importante morbilidad y la tasa de mortalidad más alta entre las
enfermedades reumáticas autoinmunes, de ahí la importancia de obtener un diagnóstico
adecuado. Prevé una gran variabilidad en sus manifestaciones clínicas y, aunque no existen
criterios diagnósticos bien definidos, la extensión o amplitud de la afectación cutánea permite
distinguir las 2 formas clínicas más representativas de la enfermedad. ES cutánea
difusa(EScd) y ES cutánea limitada (EScl), que incluso permiten establecer un pronóstico. Se
observan manifestaciones superpuestas con otros procesos autoinmunes hasta en un 20%
de los pacientes, dando lugar a los denominados síndromes de superposición. Finalmente,
son raros, pero hay casos de SE sin síntomas cutáneos, llamados esclerodermia sin
esclerodermia.
El término esclerodermia se refiere al endurecimiento de la piel y ES. Puede confundirse y
aparecer como parte de otras enfermedades caracterizadas por fibrosis de la piel, como la
esclerodermia localizada (morfea), el escleredema o la fascitis eosinofílica.
Hoy es una enfermedad crónica, aunque se ha avanzado mucho en las últimas décadas,
especialmente en el tratamiento de las complicaciones derivadas de la lesión de órganos
internos.

4. OBJETIVOS
Describir la inmunopatogenia de la enfermedad y entenderla Conocer la epidemiología de la enfermedad.
Saber qué factores predisponen a padecer esta enfermedad Conocer el tratamiento de control de la enfermedad.

5. GENERALIDADES
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6. DEFINICIÓN
● “Sclero” → duro // “derma” → piel
● Enfermedad crónica, progresiva,
discapacitante y mortal.
● Tejidos afectados:
○ Piel
○ Tubo digestivo
○ Pulmones
○ Corazón
○ Vasos
○ Riñones

7. EPIDEMIOLOGÍA
● 9-19 casos por cada millón de habitantes.
● Edad: 35 - 50 años
● Mayoría mujeress 4:1
● Raza negra

8. ETIOLOGÍA
Vasculopatía Fibrosis
Se desarrolla una alteración
en la microcirculación sobre
todo la arteriolar
Los fibroblastos y los
miofibroblastos activados
depositan tejido conjuntivo
fibroso

9. FACTORES AMBIENTALES
Factores de riesgo
FACTORES GENÉTICOS
AUTOINMUNIDAD

10. Manifestaciones
cutáneas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Manifestaciones
musculoesqueléticas
Manifestaciones
cardiacas
Manifestaciones
pulmonares
Manifestaciones
gastrointestinales
Manifestaciones
renales

11. PATOGÉNESIS DEL
ESCLERODERMA
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12. Fibroblastos
activados
Miofibroblastos
Matriz
extracelular
Fibrosis
MECANISMO
INMUNOLÓGICO

14. DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO DEL
ESCLERODERMA
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15. CLASIFICACIÓN

16. PATOLOGÍAS ASOCIADAS
Las personas que únicamente tienen síntomas en la piel tienen un mejor pronóstico. La esclerodermia
generalizada (sistémica) puede llevar a:
● Insuficiencia cardíaca
● Cicatrización de los pulmones, llamada fibrosis pulmonar
● Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
● Insuficiencia renal (crisis renal esclerodérmica)
● Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos
● Cáncer

17. Hallazgos de laboratorio
DIAGNÓSTICO
Pruebas Complementarias
ANA positivos
anticentrómero (ACA)
antitopoisomerasa I (Scl-70)
la radiografía simple permite detectar
calcinosis en cualquiera de sus
localizaciones
Pruebas de función respiratoria (PFR) con
capacidad de difusión de monóxido de
carbono (DLCO) y tomografía de alta
resolución (TACAR).
Afectación pulmonar
Afectación Articular

18. 4.3 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Metabólicos : Porfiria cutánea tarda,
diabetes mellitus (queiroartropatía diabética)
Escleromixedema o liquen
mixedematoso (mucinosis cutánea
idiopática)
Dermopatía fibrosante nefrogénica
Fascitis eosinofílica
Síndromes esclerodermiformes
asociados a cáncer:

19. PRONÓSTICO
- Mayor mortalidad que la población general SMR= 2,72.
- La mortalidad acumulada desde el diagnóstico se ha estimado en el 25% a los
5 años y el 37% a los 10 años.
- EScd (difusa) son 5 a 8 veces superiores que las de la población general, y es
2 veces superior en la EScl(limitada).
- Los afroamericanos tienen peor pronóstico, ya que en ellos se presentan más
frecuentemente anticuerpos anti-Sc170 y U3RNP.

20. TRATAMIENTO
- Ningún tratamiento etiológico.
- Afectación orgánica
- La evaluación periódica del estado general de la piel usando una escala modificada de
Rodnan.
- En los pacientes con cambios orgánicos severos y rápidamente progresivos, se debe
considerar el trasplante de células hematopoyéticas autolíticas.
- La terapia inmunosupresora (fase inflamatoria) en pacientes en estadio temprano o con
enfermedad progresiva. 75%pulmonar.
- Ciclofosfamida inmunosupresor.
- El rituximab, un anticuerpo monoclonal, mejora varias manifestaciones de la ES.
Tratamiento de las complicaciones orgánicas sistémicas individuales
Piel: esteroides tópicos, inhibidores tópicos, corticoides sistémicos o inmunosupresores:
el metotrexato conocido el efecto antiinflamatorio
Calcinosis: la colquicina, la warfarina, bloqueantes de canales de calcio.
Corazón. En el caso de la pericarditis se pueden administrar antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) o dosis bajas de corticoides. Para la miocarditis, se pueden
administrar altas dosis de glucocorticoides.
Riñón. El objetivo en estos pacientes es la detección precoz de la crisis renal.
Tratamientos biológicos
Anti-TNF: se obtuvieron buenas respuestas en la clínica articular, pero no en la cutánea.

21. CONCLUSIONES:
● La esclerosis sistémica progresiva es un trastorno multisistémico categorizado dentro de las
enfermedades reumáticas autoinmunitarias.
● Incidencia mundial de 9 - 19 casos por millón de habitantes al año.
● Hay dos enfermedades que pueden desencadenar la enfermedad, la vasculopatía y la fibrosis.
● Los factores de riesgo son 3, ambientales, genéticos y la misma autoinmunidad.
● Si se habla de manifestaciones clínicas están: generales, cutáneas, pulmonares, cardiovasculares,
gastrointestinales, musculoesqueléticas y renales.
● El término morfea se utiliza de manera uniforme para cada uno de los tipos clínicos, y se habla de
morfea generalizada, morfea ampollosa, morfea lineal, morfea profunda; además, en cada una se
distinguen diferentes subtipos.
● Referente al pronóstico tenemos que las tasas de mortalidad en pacientes con EScd son 5 a 8
veces superiores que las de la población en general y es 2 veces superior en EScl.
● En la Escl empeora el pronóstico la presencia de anticuerpos anti-Th/To. La supervivencia a los 15
años en la EScd es del 50%, en la EScl es del 70%.