3. SARCOIDOSIS
Epidemiología
Enfermedad de carácter universal.
Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Afecta a mujeres
jóvenes de raza negra (20-40 años de edad)
relación 10/1.
Se observa más en Gran bretaña y USA. El pulmón:
órgano más afectado.
5. Antigeno aun desconocidoActiva LTh en el pulmon
LTh activan, atraen y estimulan macrofagos
Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma
epitelioidefibrosis c/destruccion
LTh estimula a las celulas B del SIHIg
SARCOIDOSIS
6. Anatomía patológica
Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos)
Alveolitis (cél. Mononucleares)
Localizacion preferente: pulmon
Puede permanecer inalterado
Puede proliferar, extenderse y fusionarse
En su etapa final: fibrosis progresiva
SARCOIDOSIS
7. Clínica
Carácter multisistémico. Manifestaciones
clínicas muy variadas.
Dos formas de presentación:
S. Aguda: jóvenes, benigno, resolución espontánea. En
la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con
eritema nudoso y uveítis aguda.
S. crónica: adultos, afecta varios órganos a la vez.
SARCOIDOSIS
9. El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías
radiográficas.
El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos afectados
en más del 90%.
En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida
de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.
Otros órganos afectados: ganglios linfáticos (>75%), piel
(25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis anterior y
posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón (5%), sistema
osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado.
SARCOIDOSIS
10. SARCOIDOSIS
Anomalías de Laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, aumento
de la actividad de la ECA. Disglobulinemia, a veces hipercalcemia,
hipercalciuria.
El 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax.
11. Diagnóstico:
Estudio histológicos (granuloma no caseoso).
Granulomas no caseificantes compuestas de múltiples células epitelioides y células
gigantes de Langhans.
Cel. Gigantes de Langhans contienen inclusiones citoplasmáticas como mucopolisacáridos
laminados cuerpos de Schaumann y cuerpos de asteroides de colágeno.
La BPT es positivo en casi el 90% de los casos.
SARCOIDOSIS
15. Pronostico y Evolucion:
Muy variable. En general bueno
Enfermedad autolimitada
La forma aguda remite en un año
La forma cronica tiene peor pronostico
Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia
respiratoria, hemoptisis masiva o recurrente
SARCOIDOSIS
17. GRANULOMA DE LA
LINEA MEDIA O GRANULOMA GANGRENOSO
Entidad infrecuente
Destrucción progresiva
y fatal del piso medio
facial.
Involucra nariz, senos
paranasales y tejidos
blandos de la cara.
18. Granuloma destructivo de
la linea media
Enfermedad destructiva
idiopática de la linea media
Reticulosis polimorfa
Granulomatosis
linfomatoide
Sd. del granuloma de la
linea media
Granuloma letal de la linea
media
24. necrosis y la inflamación crónica con infiltrados polimorfos, elementos
linfoplasmocitarios, dispersos y neutrófilos e histiocitos.
Si la histología no es diagnóstico, realizar inmunohistoquímica para buscar
de células B y células NK / marcadores de células T, confirmando Linfoma
32. Obstrucción nasal progresiva
Rinorrea sanguinolienta
o hemorragia
Costras nasales
Dolor nasal
Perforación del tabique
Nariz en silla de
montar
SINTOMAS
36. Tratamiento
Con tratamiento adecuado se consigue mejoría
90%
El fármaco de elección es la ciclofosfamida,
inmunosupresor, asociado a corticoides durante
los primeros meses, y mantenido como mínimo un
año tras haber conseguido la remisión clínica.
Pueden quedar secuelas irreversibles, como la
deformidad "en silla de montar", sordera y/o
insuficiencia renal.
37. Qx endoscópica de
senos, en casos
refractarios
Evitar reparación
quirúrgica de la nariz
(Derformidad de
saddle) hasta que el
apciente no
presente remisiones
por largo periodo.
Perforaciones
septales, Preferible
no tratar
38. PRONÓSTICO
Sin tratamiento < 6
meses por insuficiencia
renal terminal
Con tratamiento, la
mayoría buena.
Reincidencia 2 años
después de suspender
el tratamiento.
39. POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Destrucción de tejido cartilaginoso
Tejidos dermico, pulmonar, renal, cardiovascular, neurológico y ocular.
Anticuerpos al colágeno tipo II
3.5 casos por millón
Participación nasal 72%
37% trastorno hematológico asociado,
enf. del tejido conectivo, vasculitis,
trastornos dematológicos47 años
Condritis, artritis, afección de cartílagos laringotraqueales
H = M
Inflamación y reemplazo del cartílago nasal
Eritema y dolor nasal
Colapso nasal
Retracción de columnela
40. POLICONDRITIS RECIDIVANTE
Dx: Condritis en 2 de 3 sitios: auricular, nasal, laringotraqueal.
O uno y otras 2 características: inflamación ocular, daño audiovestibular, o
artritis inflamatoria seronegativa
Tx: corticoesteroides y citotoxicos
Sustitución de aorta ascendente
Cirugías
Procedimientos de reconstrucción
41. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Vasculitis sistémica poco frecuente
EOSINOFILIA
Granulomas extravasculares necrotizantes
con infiltrados eosinófilos
GRANULAS ALÉRGICOS
ANCA Y proteinasa 3
¿ efecto patógeno directo de la infiltración eosinofílica?
Vasculitis necrotizante
Síntomas de alergia
Cirugía endoscópica
VASCULITIS SISTÉMICA
ASMA BRONQUIAL
14-75 AÑOS, MEDIA 50
2-4-4 por millón
42. SÍNDROME DE CHURG STRAUSS
Cuadro clínico:
obstrucción nasal con pólipos, obstrucción resultante, rinorrea, y la formación de costras
Síntomas obstructivos de vías respiratorias
Síntomas constitucionales
Vasculitis sistémica
Afectación neurológica, cardiaca, cutánea, gastrointestinal, pulmonar y articular.
Fase prodrómica
Eosinofilia periférica
Rinitis, asma
Síndrome de Loëffer
Asma 3-8 años más tarde
Dx clínico Biopsia ANCA 67-70%
Tx esteroides sistémicos, tópicos y citotóxicos, irrigación salina
43. SÍNDROME DE SJÖGREN
Frecuente, lentantamente progresiva, autoinmune
Manifestaciones órgano específicas y sistémicas
Activación de células B Células B y T invaden y destruyen órganos diana
Ac vs Ro/SS-A y La/SS-B.
Factor reumatoide
Conductos salivales, glándula tiroides, la mucosa gástrica,
el páncreas, los eritrocitos, los nervios y otro
Ac antinucleares
Ac vs Ag
Histología
Infiltrados linfocíticos focales, alrededor de los conductos
glandulares de las glándulas exocrinas
extensión a epitelio
acinar
Disfunción glandular
44. SÍNDROME DE SJÖGREN
2% de población adulta
M:H 9:1
SS PRIMARIO
40 - 60 AÑOS
SS SECUNDARIO 60%
45. SÍNDROME DE SJÖGREN
Xerronia.
Hiposmia, costras, obstrucción nasal, respiración oral
Dx: 4 criterios:
Pruebas de función de la glándula salival
Signos de ojo seco
Síntomas de xerostomia
Biopsia de glándula salival menor anormal
Autoanticuerpos positivos
Tx
SíntomáticoSíntomas de ojo seco
Limitar daño
Corticoesteroides en manifestaciones
extraglandulares
Hidratación de mucosa oral y nasal
46. REACCIONES DE CUERPO EXTRAÑO: GRANULOMA DE LA LÍNEA
MEDIA INDUCIDO POR COCAINA
Lesiones de la mucosa nasal
Hiposmia
Daño progresivao a mucosa y periconrio
Destrucción de las estructuras osteocartilaginosas
de la nariz, los senos nasales y el paladar
Perforación del tabique nasal
Biopsia: necrosis extravacular, microabscesos, granulomas y células gigantes
Necrosis isquémica
48. 2-5 u
•Bacilo de Frish
KLEBSIELLA
RHINOSCHLEROMATIS
AGENTE CAUSAL
49. EPIDEMIOLOGÍA
10 y 30 años
Adultos jóvenes > En sexo femenino
5% de todos los casos ocurren en África.
Pueden afectarse pacientes de todas las razas.
Enfermedad endémica en
Centroamérica, Egipto, África tropical, India e
Indonesia
50. Afecta nariz y fosas nasales
Infiltrado granulomatoso (Fagocitosis
ineficiente de histiocitos)
Células grandes esponjosas (Mikulicz)
Bacilos en vacuolas y plasmocitos de
citoplasma eosinófilo
Núcleos prominentes (cuerpos de
Rusell)
51. Puede llegar a
Laringe y faringe Traqueotomía
Induración de
Alas Subtabique Toda la cara
Posteriormente
Afecta toda la nariz
Primer momento
Afecta la mucosa nasal indurándola
55. INFECCIONES BACTERIANAS: LEPRA
Mycobacterium leprae
Incubación 3-10 años
Células de Schwann Vasos pequeños
Obstrucción nasal, ulceración de la mucosa
Tabique nasal anterior
Extremo anterior de cornete inferior
Engrosamiento nodular pálido de la mucosa
Lepra lepromatosa afecta mucosa nasal 95%
Biopsia: neutrófilos dispersos e infiltrado de histiocitos cargados de lípidos con el bacilo intracelular
Monocitos
Tx: múltiples fármacos de rifampicina, dapsona y clofazimina durante 6 a 24 meses
56. INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS
Tuberculosis nasal por M. tuberculosis
11-84 años
Involucro primario es poco común Inhalación o inoculación directa
Costras
Malestar nasal
Rinorrea anterior y posterior
Epistaxis
Obstrucción nasal Tabique, cornetes, piso
Pólipos nasales recurrentes
Epífora
Ulceración
Engrosamiento nodular de la mucosa
57. INFECCIONES BACTERIANAS: MICOBACTERIAS
Dx: investigación de bacilo
Histología: granulomas caseosos y no caseificantes
Tx: xrifampicina, etambutol, isoniazida, pirazinamida y estreptomicina
RCP, SONDAS DE ADN y croatografía líquida de alto rendimiento
Obstrucción Ziehl-Neelsen o tinción fluorescente de auramina
Lavados nasales
58. INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS
Bacterias gram-positivas, anaerobias o microaerofílicas
Género Actinomyces
A israelii, A. naeslundii, A. viscoso y A. Odontolyticus,
Flora normal de la cavidad oral, tracto digestivo y respiratorio
Gránulos de azufre
Infección inicial: Microcolonias, filamentos ramificados
59. INFECCIONES BACTERIANAS: ACTINOMICOSIS
Masa en cuello o ángulo de la mandíbula
La gran enmascarada de cabeza y cuello
Ataque agudo indolente a infección lenta y progresiva
40% pacientes tienen fístulas
Dx: exámen clínico, cultivo, análisis microscópico
Tx: penicilina 12 meses, quirúrgico
60. INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS
Treponema pallidum
Sífilis primaria 10-90 días después de la infección inicial
Lesión ulcerada, chancro indoloro
Regresión del chancro primario
Diseminación hematógena de la espiroqueta
Rinitis aguda con secreción espesa, escasa, irritación de fosas nasales
Sífilis secundaria
Raro involucro nasal, unión mucocutánea de vestíbulo
Úlceras mucosas, semejantes a aftas en tracto digestivo
61. INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS
Fase latente
Sífilis terciaria
Secreción nasal acuosa —> espesa, purulenta, sangrienta
Gomas, destrucción del cartílago Silla de montar
Nasofaringe: cicatrices y estenosis
Sífilis congénita
Obstrucción nasal Dificultad de alimentarse Erosión de cartílago septal
10-75% de los pacientes
62. INFECCIONES BACTERIANAS: SÍFILIS
Diagnóstico
VDRL Prueba TRUST
FTA-ABS
Tx: Penicilina
Microscopia de campo oscuro
MHA-TP
Pruebas no treponémicas
Reagina plasmática rápida
1:32
Respuesta de anticuerpos a los antígenos celulares
Pruebas treponémicas
Detectan la respuesta de anticuerpos a T. pallidum
Espiroquetas en las secreciones confirma sífilis congénita
Examen histológico Chancro sifilítico primario: restos necróticos
centrales con la inflamación crónica en zonas distales.
Sífilis secundaria: células plasmáticas,
infiltración linfocítica de las lesiones epiteliales
Mialgias, fiebre, dolores de cabeza y otros síntomas constitucionales
63. INFECCIONES POR HONGOS: BLASTOMICOSIS
Blastomyces dermatitidis
Vestíbulo nasal
Dx: cultivos fúngicos positivos - agarosa de Sabouraud
Anfotericina BTx: drenaje quirúrgico si hay un absceso, antifúngicos sistémicos.
Histológicamente: hiperplasia seudoepiteliomatosa, acantosis, microabscesos, o células gigantes
Ketoconazol
Itraconazol
64. INFECCIONES POR HONGOS: COCCIDIOIDOMICOSIS
Coccidioides immitis
Manifestaciones de cabeza y cuello raras
Infección de los tejidos blandos del reborde alar y del nasion con afectación ósea
Dx: pruebas serológicas, cultivos, tinción, IgM e IgG sérica vs C. Immitis
Cirugía para casos de diagnóstico titular o debridamiento
Itraconazol, fluconazolTx: anfotericina B
Pruebas cutáneas +
Esférulas de doble pared llenos de endosporas
65. INFECCIONES POR HONGOS: RINOSPORIDIOSIS
Rhinosporidium seeberi
Nariz y la nasofaringe
Obstrucción nasal, epistaxis, y descarga nasal
Masa de lento crecimiento
Recurrencia común
Tx: escisión quirúrgica con cauterización
Los organismos se pueden ver
en un estroma fibrovascular con células
inflamatorias crónicas
Antimicrobianos adyuvantes
“Fresa” y esporas
66. INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS
Infecciones por hongos oportunistas
Rhizopus, Mucor, Rhizomucor, y Absidia
Pacientes inmunodeprimidos, infecciones agresivas
fiebre, úlceras nasales con tejido necrótico negro en la nariz, edema periorbital
o facial, cambios en la visión, dolor de cabeza y dolor facia
Inhalación de esporas Incapacidad para fagocitar Invasión de tejidos
67. INFECCIONES POR HONGOS: MUCORMICOSIS
Dx: Examen clínico
Biopsia de lesiones de mucosa
Rinoscopia anterior y endoscopia nasal: tejido necrótico negro
a lo largo del tabique nasal, cornetes o en la pared medial del maxilar.
TC DE NARIZ Y SPN:edema mucoperióstico asociado con destrucción ósea
RM para evaluar la extensión intracraneal o intraorbital
Tx: Anfotericina B
Desbridamiento quirúrgico
Oxígeno hiperbárico
68.
69. INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS
Ascomycetes: especies de Aspergillus fumigatus y Aspergillus flavus
Infecciones no invasivas: sinusitis micótica alérgica y aspergiloma
Infecciones invasivas: destrucción de la mucosa sinusal y expansión ósea
Factores de riesgo:neutropenia prolongada, corticosteroides
Dolor facial progresivo, cefalea
70. INFECCIONES POR HONGOS: ASPERGILOSIS
Tx: Desbridamiento quirúrgico
Anfotericina B
TAC: lesión focal de tejidos blandos, sutil destrucción ósea, focal.
Areas hipodensas focales —> absceso
Dx: biospia y cultivo de hongos
Hifas tabicadas
71. INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS
Parásitos de los géneros Leishmania
Leishmania tropica, Leishmania major, Leishmania braziliensis, o Leishmania mexicana
Pápulas rojas en la piel expuesta de cara, brazos y
piernas que se convierten en placas o nódulos
Úlceras con bordes violáceos y bases granulomatosas
Leishmaniasis cutánea
Sanan en 1 a 3 años
Flebótomus
hembra
72. INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS
Forma mucocutánea
Comienza en el tabique nasal
50-90% infectados con L. braziliensis o L. panamensis
Diseminación hematógena o linfática
Extensión directa
Ulceración y perforación septal
Desnutrición y neumonía causas de muerte
73. INFECCIONES PARASITARIAS: LEISHMANIASIS
Leishmaniasis visceral
Hígado, bazo y médula ósea
L. donovani o L. infantum
Infiltrado mononuclear (linfocitos e histiocitos),
células plasmáticas (forma mucocutánea)
Tx: anfotericina B, formas cutáneas y viscerales
Dx: biopsias en sacabocados
Cuerpos de Leishman- Donovan
Antimoniales: estibogluconato de sodio y antimoniato de meglumina
74. INFECCIONES PARASITARIAS: MIASIS
Miasis cutánea botfly humano Dermatobia hominis
moscarda verdeMiasis nasales
Pápula pruriginosa
Phaenicia sericata
Necrosis extensa, descamación, y la destrucción de los tejidos
Dolorosa, con costra, y purulenta
Larvas en la secreción nasal
Tx: lavado nasal y la eliminación del vector
Desbridamiento quirúrgico con escisión local amplia de las larvas
Vendajes antisépticos Vacunación vs Clostridium tetani
75. CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES
Masas benignas Huesos craneofaciales
¿Respuesta inflamatoria después de hemorragia intraósea?
Mandíbula, tabique nasal, maxilar y senos paranasales
Infección crónica se senos paranasales
Alteraciones de estado hemodinámico
Granulomas
Proliferación reactiva
Microhemorragias
76. CAUSAS TRAUMÁTICAS: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES
+ Femenino 30 años
Obstrucción nasal, epistaxis, disosmia, edema facial, cefalea, diplopia, ptosis,
oftalmoplejia ceguera y/o afectación de pares craneales
TAC: Tejido blando con hemorragia y focos quísticos
Masas agresivas con destrucción ósea y extensión intracraneal
Histología: granulomas con células gigantes en estroma de fibroblastos
Recurrencia 4-12%
Formación de quistes y hueso reactivo
Tx: escisión quirúrgica Radioterapia
Transformación sarcomatosaTerapia antiangiogénica
77. CAUSAS TRAUMÁTICAS: HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR
Tumor benigno Piel o membranas mucosas
Trauma
Adolescentes varones
¿Verdadera neoplasia o masa de tejido reactivo?
Epistaxis y obstrucción nasal
Área de Little, cornete inferior,
seno maxilar, techo de la cavidad nasal,
piso del vestíbulo nasal
Mucosa nasal y oral, labio 38%
Nariz 29%
Tx: escisión quirúrgica
Inflamación gingival
Embarazadas Mujeres con anticonceptivos orales
78. OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO
Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa
Granulomas no caseificantes e
inflamación crónica
Nariz, la boca y la laringe
Obstrucción nasal y
rinosinusitis crónica.
Rinorrea, epistaxis
y obstrucción nasal
Tx: corticosteroides tópicos y sistémicos, hidratantes y ungüentos antibióticos
Edema de mucosa,
inflamación crónica,
cambios polipoides del tabique
o los cornetes
perforación del tabique
79. OTRAS CAUSAS: ENFERMEDAD RENAL CRÓNICA
VITAMINA C OXALATO DE CALCIO Eliminación renal
Aumentan niveles sanguíneos y deposición en riñones
En enfermedad renal
Deposición en nariz
Oxalato no se elimina eficientemente
Granuloma nasal de oxalato de calcio
Tx: escisión quirúrgica
80. Tabla 3. Complicaciones de enfermedades de nariz y senos paranasales
Complicación Enfermedades asociadas
Deformidad en silla de montar Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener,
policondritis recidivante, lepra, sifilis, miiasis
Perforación septal Sarcoidosis, Síndrome de granuloma de la línea
media, Granulomatosis de Wegener, Granuloma de la
línea media inducido por cocaina, lepra, sífilis,
leishmaniasis, miasis.
Autorrinectomia Síndrome de granuloma de la linea media
Fístula oronasal Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener, Granuloma
de la línea media inducido por cocaina
Rinitis Sífilis
Descarga retronasal Sarcoidosis
Dolor facial / cefalea Sarcoidosis, mucormicosis, aspergilosis, síndrome de
granuloma de la línea media
Epífora Sarcoidosis, Granulomatosis de Wegener,
Mycobacteria
Epistaxis Síndrome de granuloma de la linea media,
Granulomatosis de Wegener, Rinoescleroma,
Mycobacteria, Rinosporidiosis, Hemangioma capilar
lobular.
Xerorrinia Síndrome de Sjögren
81. Tabla 4 Tratamiento de las enfermedades de nariz y senos
paranasales
Enfermedades Terapias
Sarcoidosis Corticoesteroides, irrigación nasal, cirugía
Síndrome de Granuloma de la línea
media
Quimioterapia, radioterapia
Granulomatosis de Wegener Corticoesteroides, ciclofosfamida
Policondritis recidivante Corticoesteroides, ciclofosfamida
Síndrome de Churg-Strauss Corticoesteroides, ciclofosfamida, irrigación salina
Síndrome de Sjögren Corticoesteroides, sintomáticos
Rinoescleroma Antibióticos prolongados
Lepra Rifampicina, dapsona y clofazimina
Mycobacteria Múltiples antibióticos
Actinomicosis Debridamiento quirúrgico, antibióticos prolongados
Sífilis Penicilina, antipiréticos
Blastomicosis Drenaje quirúrgico, antifúngicos sistémicos
Coccidioidomicosis Antifúngicos sistémicos
Rinosporidiosis Excisión quirúrgica
Mucormicosis Debridamiento quirúrgico, antifúngicos sistémicos
Aspergilosis Debridamiento quirúrgico, antifúngicos sistémicos
Leishmaniasis Antifúngicos sistémicos, antimoniales sistémicos
Miasis Lavado nasal, excision quirúrgica (miasis cutánea)
Granuloma reparativo de células
gigantes
Radioterapia, terapia antiangiogénica
Hemangioma capilar lobular Excisión quirúrgica
Enfermedad inflamatoria intestinal Corticoesteroides, lubricación nasal
Enfermedad renal crónica Excisión quirúrgica
82. BIBLIOGRAFIA
•Bailey, Byron J.; Johnson, Jonas T.; Newlands, Shawn D. Head & Neck Surgery - Otolaryngology,
•4th Edition. Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2006.