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TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS
Fibromas
Fibromas
blandos.
Verrugas filiformes o
acrocordones (skin
tags)
Son pequeños y múltiples, son
lesiones pediculadas del color de la
piel o hiperpigmentadas, que se
ubican por lo regular en cuello,
axilas, ingles, pliegues
inframamarios y párpados.
Fibroma o molusco
péndulo.
Son de gran tamaño; miden hasta 5
cm o más, predominan en tronco y
pliegues, y a veces muestran
inflamación y necrosis después de
traumatismo y torsión.
Fibromas duros.
Dermatofibroma o
histiocitoma
Lesiones únicas o múltiples en
cualquier parte del cuerpo;
poco elevadas, pequeñas, de color
amarillo-café (marrón) o rojizo,
superficie lisa o rugosa, consistencia
firme o dura, y no están unidas a
planos profundos. Al comprimir una
lesión entre los dedos se forma una
depresión, denominada signo del
hoyuelo. Son únicos y asintomáticos;
si son múltiples y eruptivos podrían
relacionarse con inmunodepresión.
Fibroqueratoma digital
adquirido.
Neoplasia de forma cónica y
localización acral, principalmente en
los dedos. Otras variantes son el
dermatofibroma múltiple, así como
las formas familiar, atípica polipoide,
atrófica y gigante.
Angiofibromas: pápula
fibrosa, pápulas
perladas del pene,
angiofibromas faciales
y fibroma periungueal.
El término angiofibroma cutáneo es
descriptivo e incluye un grupo de
lesiones con distintas
presentaciones clínicas y datos
histopatológicos similares. La pápula
fibrosa es solitaria, del color de la
piel y predomina en el dorso de la
nariz. Las pápulas perladas del pene
son pequeñas, múltiples, y adoptan
una disposición lineal en la corona
del glande. El fibroma periungueal y
los angiofibromas faciales se
presentan en pacientes con
esclerosis tuberosa.
Queloides
Cicatriz exuberante, persistente y antiestética, secundaria a
proliferación anormal de tejido conjuntivo; se extiende en
forma de garra hacia las partes vecinas, y produce cierto grado
de prurito o ardor.
Pilomatrixoma
Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello o extremidades; se
deriva de la matriz del folículo piloso, neoformaciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm
de diámetro, de forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la piel o rojo-
violáceas, indoloras, firmes y bien delimitadas. Sólo genera dolor cuando se ulcera
(2 a 7%). Las formas múltiples se presentan en 2 a 6%; se ha relacionado con
síndrome de Gardner.
Queratosis
seborreica
Neoformaciones queratósicas pigmentadas o un poco verrugosas, bien limitadas,
cubiertas de una escama grasosa que se desprende con facilidad, de 1 a 2 mm a 2
a 4 cm de diámetro, de superficie rugosa o aterciopelada o francamente verrugosa
y queratósica (hiperqueratósicas), de color café (marrón) amarillento u oscuro, con
pigmentación uniforme y bordes bien definidos, en cuya superficie existen orificios
foliculares y escamas grasosas que se desprenden con facilidad; en ocasiones son
planas y pigmentadas (reticuladas); rara vez son semiesféricas, lisas y pigmentadas
(nodulares), en las piernas pueden tener aspecto digitiforme o verrugoso y ser
amarillentas (estucoqueratosis); pueden mostrar inflamación espontánea o por
traumatismos (irri- tación); las pediculadas (papilomatosas) predominan en el
cuello y párpados, y cuando están en pliegues son húmedas; las pigmentadas
predominan en ancianos en cabeza, tronco y cuello (melanoacantoma), y en
personas con fototipo IV (Fitzpatrick) son pequeñas y oscuras y afectan la cara
(dermatosis papulosa nigra).
Hiperplasia
sebácea
Son glándulas sebáceas prominentes, con aspecto de pápulas
de 1 a 3 mm de diámetro, que a veces confluyen; son de color
amarillo o rosado, sobreelevadas y ligeramente umbilicadas;
pueden presentar telangiectasias. Son muy numerosas en
casos familiares, en inmunodeprimidos y en pacientes con
síndrome de Muir-Torre y paquidermoperiostosis. Se localizan
especialmente en la frente y las regiones temporomalares
(sienes).
Quistes
epiteliales
Quistes
epidérmicos,
epidermoides o
infundibulares.
lesiones superficiales, asintomáticas, bien limitadas,
semiesféricas, de 1 a 5 cm de diámetro, de consistencia
renitente, del color de la piel o rosado-blanquecino; es raro
que aparezcan en la piel cabelluda, o que sean pigmentadas.
Se desplazan sobre los planos profundos; en algunos se puede
apreciar el orificio queratinizado del folículo pilosebáceo
(punto o poro central); cuando se inflaman y abren, dejan salir
un material espeso y fétido; son únicos o múltiples. La rotura
de la pared da lugar a una reacción inflamatoria. Los quistes
de milium son quistes epidérmicos pequeños (1 a 2 mm) de la
zona subepidérmica, en niños predominan en cara, y en
adultos en mejillas y párpados.
Si se encuentran en el paladar de los recién nacidos se llaman
nódulos de Bohn y si afectan márgenes de las encías, perlas de
Epstein.
Quistes
triquilémicos
(tricolémicos),
pilares o
sebáceos.
Los quistes triquilémicos predominan en la piel cabelluda
(hasta 90%), cabeza y cuello; son lesiones únicas o múltiples
(estos últimos casi siempre son familiares), superficiales, de 1
a 5 cm de diámetro, de consistencia firme, sin poro central. La
evolución es crónica, y el crecimiento lento.
Quiste dermoide Es congénito o se manifiesta durante la niñez; afecta a ambos
sexos. Por lo general se presenta en el tercio externo de una
ceja (fig. 142-6); a veces afecta nariz, piel cabelluda o cuello.
Es un tumor profundo subcutáneo, liso, de consistencia firme,
de 1 a 5 cm de diámetro; crece con lentitud, y puede
adherirse al periostio; en ocasiones se infecta y produce dolor.
Seudoquiste
mixoide
No es un verdadero quiste, por ausencia de pared; es benigno,
pequeño, de superficie lisa y brillante, y translúcida, pero en
ocasiones es hemorrágico y se torna de color negro; se localiza
entre la articulación interfalángica distal y la base de la uña en
la superficie dorsal o lateral de un dedo.
Quiste mucoso Espacio quístico lleno de material mucinoso que se debe a
rotura traumática de los conductos de las glándulas salivales
menores, con salida de secreción salival hacia la lámina propia
y los tejidos circunvecinos. La lesión tiene forma de cúpula de
3 mm a 2 cm de diámetro y aspecto papulonodular; es
translúcida, de contenido azulado, fluctuante y asintomática.
Lipomas Se localizan en tronco, cuello o extremidades y se caracterizan
por lesiones subcutáneas únicas o múltiples (5%) esféricas u
ovoides, bien circunscritas, asin- tomáticas, de consistencia
firme o elástica, móviles y no adheridas a planos profundos;
son ligeramente dolorosos a la palpación; cuando se forma en
el músculo o la vaina tendinosa se denomina variedad
infiltrante.
Quiste o seno
pilonidal
Se considera parte de la tétrada folicular junto con el acné
conglobata, hidradenitis supurativa y perifoliculitis capitis. Si
son congénitos se consideran de tipo quiste dermoide o si son
adquiridos, tipo cuerpo extraño. Se caracterizan por una
tumefacción inflamada y dolorosa de la región sacrococcígea.
Glomus Tumor solitario acral, con frecuencia subungueal y relacionado con el segmento
arteriolar del glomus cutáneo; es de color azul-violáceo, de 2 a 6 mm de diámetro,
y se caracteriza por dolor, y sensibilidad al tacto y al frío; puede ser múltiple. En la
localización subungueal se manifiesta por una lesión nodular, deformación de la
uña o una mancha muy pequeña y un dolor muy intenso que se irradia hacia la
extremidad. La tonalidad azul persiste aun con la vitropresión. En ocasiones se
manifiesta por una banda de eritroniquia.
Hemangioma
infantil
El hemangioma
infantil (HI) es un
tumor vascular.
Los HI tienen una fase proliferativa y luego una de involución, por lo general
aparecen poco des- pués del nacimiento (88%) y rara vez son congénitos. Los HI
superficiales evolucionan durante la fase proli- ferativa a lesiones elevadas, de
color rojo brillante de con- sistencia elástica. Los HI profundos durante la fase
prolife- rativa son del color de la piel o azulosos, más compresibles y pueden tener
vasos telangiectásicos en la superficie así como vasos nutricios y venas de drenaje.
Las lesiones precursoras pueden ser máculas hipocrómicas, eritematosas o
telangiectásicas, áreas equimóticas o incluso ser confundidas con manchas en vino
de Oporto.
Manchas en vino de Oporto
Hemangiomas
Angioqueratomas
Lago venoso Malformación vascular, de aspecto nodular y color violá- ceo,
blanda o renitente, que afecta el labio o pabellón auri- cular;
es más frecuente en varones ancianos. Se produce por
dilatación de una vénula y es susceptible de tratamien- to
quirúrgico.
Granuloma
piógeno
Pertenece a los tumores vasculares, adquirido, de origen
reactivo; se manifiesta por un tumor benigno, con aspecto de
tejido de granulación de color rojo-violáceo, sésil o
pedunculado, de crecimiento rápido, que sangra con facili-
dad; el mejor tratamiento es la intervención quirúrgica,
electrofulguración o raspado (curetaje).
Xantogranuloma Aparece antes de los seis meses de edad y en 20% es congénito. Predomina en
cara, particularmente en párpados, tronco y parte proximal de las extremidades.
Está constituido por una (75%) o muchas neoformaciones de aspecto papular o
nodular de 1 a 2 mm de diámetro (forma micronodular) hasta 1 a 2 cm (forma ma-
cronodular o gigante), de color rosado-amarillento o café (marrón) rojizo, de
consistencia firme; ocurre por brotes (fig. 145-1); puede haber formas mixtas,
liquenoide, se ve coalescencia en placas, una forma desfigurante facial (tipo
Cirano) y una subcutánea profunda. En adultos las lesiones son solitarias (75 a
80%), y predominan en un párpado.
Síndromes
histiocíticos
Constituyen un grupo variado de enfermedades que se
caracterizan por infiltración y cúmulos de células de la línea de
monocitos-macrófagos.
Siringomas Tumores benignos pequeños que se producen a partir de los conductos excretores
de las glándulas sudoríparas ecrinas. Pueden localizarse en párpados, aparecer de
manera eruptiva en tronco, cuello y raíces de las extremidades, o ser
generalizados.
Hidrocistoma
ecrino
Es una lesión única (tipo Smith), que se presenta en cara,
sobre todo en mejillas y párpados; es pequeña, quística y de
superfi cie semitransparente o azulada; en ocasiones aumenta
de tamaño durante el verano y mejora en invierno. Cuando es
múltiple (tipo Robinson) predomina en cara, y se relaciona con
clima caliente, hiperhidrosis y enfermedad de Graves.
Hidradenoma
ecrino
Es una lesión de 2 cm de diámetro, quística, cubierta de piel
normal o de color rojo-azulado y sin características topográfi
cas peculiares; predomina en la piel cabelluda, cara, tronco y
abdomen. En el estudio histológico es un tumor polilobulado
con dos tipos de células: poligonales (con núcleo redondo o
fusiforme y citoplasma basófi lo) y redondas (con citoplasma
eosinófi lo pálido); puede tener áreas sólidas y quísticas llenas
de mucina.
Hidrocistoma
apocrino o
cistadenoma
Aparece principalmente en cara, casi siempre cerca de los
ojos. Es un tumor solitario quístico de unos milímetros a 1.5
cm, translúcido o azulado. Puede haber lesiones múltiples o
relacionarse con el nevo sebáceo. El estudio histológico revela
espacios quísticos con prolongaciones papilares; la superfi cie
interna muestra células secretoras con secreción “por
decapitación”; en ocasiones se observan células mioepiteliales
periféricas; el color puede deberse a lipofuscina, melanina o
hemosiderina.
Tricoepitelioma Genodermatosis autosómica dominante, originada en el complejo pilosebáceo;
aparece durante la niñez, y se caracteriza por pequeñas neoplasias perladas
centrofaciales; en adultos puede ser único.
Queratoacantoma Neoformación cutánea queratinocítica benigna derivada del folículo piloso, que
crece con rapidez a expensas del epitelio y produce un aspecto histológico maligno
de carcinoma espinocelular. La etapa inicial o proliferativa pasa inadvertida; es un
pequeño levantamiento hemisférico del color de la piel que se desarrolla en días.
La etapa de maduración culmina en 3 a 4 semanas; es un tumor en forma de
domo, de uno o pocos centímetros, firme, no doloroso, bien delimitado, móvil, con
un cráter central lleno de queratina y un borde eritematoso con telangiectasias. La
etapa de involución aparece en 6 a 8 se manas; se observan disminución de
tamaño y pérdida de la consistencia previa. La etapa de cicatrización ocurre en 2 a
3 meses; queda una cicatriz deprimida.
Poroma ecrino Proliferación benigna de la porción intraepidérmica del conducto excretor sudoral
ecrino (acrosiringio); se caracteriza por una neoformación única, blanda, de color
rosado y asintomática, que aparece por lo regular en las plantas de los pies, palmas
de las manos o piernas. Cuando es múltiple recibe el nombre de poromatosis
ecrina.
Sarcoma de Kaposi Neoplasia o hiperplasia vascular multifocal de origen endotelial y relacionada
con un herpesvirus (human herpesvirus-8 [HHV-8]); puede afectar piel y
vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación de tejido
conjuntivo perivascular; aparece en aquellos pacientes con predisposición
genética y con inmunodefi ciencia. Se distinguen las siguientes formas: clásica,
endémica, yatrogénica o vinculada con inmunosupresión, así como epidémica
(síndrome de inmunodefi ciencia adquirida [SIDA]). s. En la forma clásica las
manifestaciones en la piel predominan en las extremidades, sobre todo las
inferiores; se caracterizan por manchas rojas por lo general múltiples que se
elevan y se tornan violáceas; con frecuencia aparecen ampollas hemorrágicas,
y luego placas y tumores semiesféricos u ovoides que semejan “nódulos”, cuyo
diámetro varía desde algunos milímetros o 2 o 3 cm, hasta 12 cm; son de
superfi cie lisa, consistencia elástica y aspecto purpúrico; pueden ulcerarse o
adoptar aspecto verrugoso o vegetante, y dejar atrofia. Son asintomáticos.
TUMORES CUTÁNEOS PREMALIGNOS Y MALIGNOS
Precáncer Queratosis
actínicas (QA)
Lesiones únicas o múltiples en zonas expuestas como cara, piel
cabelluda, orejas, cuello, “V” del escote, antebrazos y dorso de
las manos; en mujeres también se ven en las piernas. La piel
adyacente muestra daño solar en forma de piel gruesa
amarillenta, con hipopigmentación e hiperpigmentación,
telangiectasias y resequedad.
Las variantes clínicas incluyen las siguientes:
• Clásicas. Máculas, placas eritemato-escamosas, miden entre
unos cuantos milímetros hasta 2 cm de diámetro.
• Hipertróficas. Con presencia de escama gruesa, adherente,
queratósica.
• Atróficas. Máculas eritematosas sin escama.
• Con cuerno cutáneo. Lesiones queratósicas con elevación de
al menos ¼ del diámetro de la lesión. La porción de queratina
semeja una espícula o cono.
• Pigmentadas. Máculas o placas hiperpigmentadas con
escamas, llegan a medir 1.5 cm. Muy similares a lentigos
solares, pero se pueden distinguir por la palpación.
Queilitis actínica Se localizan en el labio inferior, son placas resecas con des-
camación y fisuras, y que pueden ulcerarse.
Queratosis
arsenicales
Son neoformaciones queratósicas palmoplantares o de regiones
cubiertas, de 1 a 2 mm hasta 1 cm, amarillentas. Además,
puede haber hipopigmentación lenticular y alopecia con pelo
fino, reseco y quebradizo. Intoxicación por arseno.
Leucoplasia Es una lesión de causa desconocida que presenta como an-
tecedentes: traumatismos, tabaquismo crónico, mala higie- ne
bucal y, en el pasado, sífilis. Se manifiesta por una placa
blanquecina, a veces queratósica, bien limitada, que afecta la
mucosa oral o la genital; es imposible desprenderla con el
raspado y puede ulcerarse. Se identifican tres tipos:
homogéneo, no homogéneo (o eritro- leucoplasia) y verrugoso
proliferativo.
Radiodermitis
crónica
Es una manifestación de la aplicación de radiación ionizante
(rayos X, Grenz y anillos de oro contaminados con ra-
diactividad), radioterapia en dosis altas, o sobreviene por
exposición ocupacional repetida a rayos X. Se manifiesta años
después por atrofia, telangiectasias, hiperpigmentación o
hipopigmentación moteada, placas hiperqueratósicas y úlceras
o cicatrices en la piel cabelluda genera alopecia; en 10 a 55% es
posible que muchos años después dé por resultado carcinoma
epidermoide con metástasis y, más rara vez, epitelioma
basocelular.
Úlceras crónicas Pueden aparecer carcinomas en cicatrices o úlceras crónicas
consecutivas a quemaduras térmicas (Marjolin) o infecciones
como tuberculosis, lepra, osteomielitis y micosis profundas.La
úlcera de Marjolin puede ser aguda si se presenta en el primer
año, o crónica con latencia hasta de 30 años; se presenta como
una úlcera plana de bordes elevados o con aspecto de tejido de
granulación.
Seudomalignidad
o seudocáncer
Comprende un grupo de dermatosis de aspecto histológico maligno y un comportamiento biológico benigno, como el seudolinfoma (cap.
157), el nevo de Spitz (cap. 130), quera- toacantoma (cap. 148), y condiloma acuminado tratado con podofilina (cap. 114). La
fibromatosis es un estado interme- dio de transformación maligna.
Dermatosis
paraneoplásicas
Son enfermedades cutáneas específicas vinculadas con neoplasias internas, con relación de causa y efecto, y evolu ción paralela. Se han
descrito demasiadas enfermedades de este tipo, pero las mejor demostradas son: eritemas figura- dos como eritema gyratum repens
(cáncer de pulmón), acroqueratosis de Basex (cáncer de las vías respiratorias superiores), hipertricosis lanuginosa adquirida (adenocar-
cinoma de pulmón y colon), ictiosis adquirida (linfoma de Hodgkin), eritema facial paroxístico o síndrome carcinoide (tumores
gastrointestinales), eritema necrolítico migrato- rio (glucagonoma), acantosis nigricans maligna y “palmas en tripa”, término que
proviene del inglés “tripe palms” (adenocarcinoma), y queratosis seborreicas múltiples o sig- no de Leser-Trélat (adenocarcinomas),
pénfigo paraneo- plásico (procesos linfoproliferativos) y las dermatomiositis (neoplasias genitales de mama, ovario y, principalmente en
los varones, de pulmón) (véanse los capítulos correspon- dientes).
Balanitis
plasmocelular
Trastorno benigno y crónico del glande o la cara interna del
prepucio, por lo que se presenta en individuos no
circuncidados; se desconoce la causa; afecta a ancianos o
adultos; se caracteriza por manchas eritematosas o de color
café, lisas y brillantes, de superfi cie húmeda y asintomáticas,
que dan la impresión de un barniz parcialmente seco; a veces se
observan pequeñas manchas rojas en pimienta de Cayena.
Carcinoma
basocelular
Neoplasia epitelial de baja malignidad, formada por células que se parecen a las
basales, y por un estroma fibroso, de localización preferentemente centrofacial y
que se caracteriza por lesiones polimorfas bien limitadas, con un borde acordonado,
muchas veces pigmentadas, de crecimiento lento. Casi nunca metastatiza.
Clasificación histológica
Tumoral o “nodular”.
Pigmentado.
Infiltrante.
Micronodular.
Fibroepitelial.
Morfeiforme o esclerodermiforme. Superficial o pagetoide. Basoescamoso.
Síndrome de los
nevos
basocelulares, o
de los carcinomas
basocelulares
nevoides
(síndrome de
Golin y Goltz)
Es una genodermatosis autosómica dominante, por mutación
en un gen supresor tumoral (PTCH1) localizado en el locus
9q22-31. Aparecen a edad temprana (a los 10 a 20 años de
edad) carcinomas basocelulares múltiples, que predominan en
cara, cuello y tórax. Los tumores por lo general son de tipo
nodular pigmentado y superficiales, con una evolución crónica y
lenta. Existe una etapa nevoide de crecimiento lento en número
y tamaño, y una etapa neoplásica en adultos, con lesiones
invasoras y destructivas.
Carcinoma
epidermoide
Neoplasia cutánea maligna, derivada de las células suprabasales de la epidermis o
sus anexos; se caracteriza por lesiones in situ, superficiales, infiltrantes, vegetantes,
verrugosas o ulceradas que predominan en cabeza y extremidades; pueden crecer
con rapidez y metastatizar hacia ganglios regionales y otros órganos.
Enfermedad de
Bowen o
neoplasia
intraepidérmica
Corresponde a un verdadero cáncer de piel, pero su com-
portamiento clínico tiende a ser indolente. Se manifies- ta por
placas de 1 a 10 cm, circulares, eritematosas, con bordes bien
limitados; hay variedades pigmentada, verru- gosa,
hiperqueratósica o costrosa, intertriginosa y periun- gueal o
subungueal; son de evolución lenta y pueden progresar hacia
carcinoma invasivo (3 a 5%).
Carcinoma
basoepidermoide,
basoescamoso o
metatípico
Se ha definido como un carcinoma basocelular infiltrante con
áreas de queratinización, o con formación de puentes
intercelulares, o con ambos, y una reacción proliferativa del
estroma. Predomina en la región maxilofacial; es más agresivo,
se ulcera en etapas más tempranas, y tiende más a emitir
metástasis.
Melanoma Neoplasia maligna que se origina en los melanocitos epidérmicos, dérmicos o del
epitelio de mucosas. Neoformación pigmentada, plana o exofítica que es curable
durante la etapa inicial, pero que sin tratamiento adecuado es de rápido avance y
emite metástasis linfáticas y hematógenas que suscitan mortalidad alta. Se
caracteriza por una tumoración pigmentada, cuyo color varía de café (marrón)
oscuro a negro, con salida del pigmento hacia la piel circunvecina y de bordes
irregulares. El tamaño puede variar de algunos milímetros a varios centímetros. Al
principio la superficie es lisa; después se ulcera y se cubre de costras
melicericosanguíneas. Puede haber sensación de dolor o prurito y lesiones satélite.
Léntigo Solar
Léntigo Senil
Mácula pigmentada, circunscrita y benigna, casi siempre única,
que tal vez dependa del efecto acumulativo de la exposición a
luz ultravioleta. Casi siempre aparece después de exposición
aguda o crónica a la luz solar; se localiza en las partes
expuestas, especialmente en cara y dorso de las manos. Mide
de 1 a 5 cm de diámetro, es de color café claro o negro, a veces
con atrofia y telangiectasias; persiste por tiempo indefinido, in-
cluso en ausencia de exposición a luz solar. Puede afectar
mucosas, conjuntivas, labios y geni- tales; en estos últimos se
conoce como mácula melanótica.
El lentigo simple es una mácula de color café claro homogéneo
y bien delimitada que no tiene relación con la exposición a la luz
solar, aparece a edad temprana y se eleva con la edad; en el
estudio histopatológico hay hiperplasia melanocítica y de
crestas epidérmicas. Las formas múltiples son de menor
tamaño (2 a 3 mm); se conocen como lentigines (plural latino
de lentigo) o lentiginosis.
Dermatofi
brosarcoma
protuberans
Neoplasia maligna local, que afecta principalmente el tron- co. Es una lesión
lobulada de tamaño variable, de creci- miento lento, con gran tendencia a la
recidiva. Desde el punto de vista histológico es un sarcoma, pero se considera de
“grado intermedio” ya que no emite metástasis.
Fibromatosis Proliferaciones benignas únicas o múltiples, de tejido con-
juntivo fibroso y fibroblastos, que afectan la dermis o la hi-
podermis (fig. 155-3). Hay infiltración local y recurrencias
posoperatorias; rara vez emiten metástasis. Se trata de es-
tados intermedios entre fibromas benignos y fibrosarco- mas.
Se presentan formas benignas que remiten de manera
espontánea, especialmente en niños; en adultos son más
agresivas y pueden mostrar transformación maligna.
Fibrosarcoma Neoplasia maligna rara, de tejido conjuntivo; predomina en los
varones entre el tercer y quinto decenios de la vida, o en niños;
afecta cualquier sitio, más a menudo extremidades inferiores, y
es raro en el tronco; se ha relacionado con piel radiada, lupus
vulgar, sífilis tardía, antecedentes de quemaduras y xeroderma
pigmentoso. Es de aspecto nodular, superficie lisa, color rojo o
púrpura, y de crecimiento lento; puede ulcerarse, y rara vez es
pediculado.
Enfermedad
de Paget
Neoplasia por lo general unilateral que afecta la areola y el pezón, el tamaño varía
entre 3 mm y 15 cm. Se caracteriza por una placa eritematosa, con exulceración y
exudado se- roso en su superficie, descamación, costras y telangiectasias; tiene
forma ovalada o muestra contornos policíclicos que pueden rebasar la areola, con
límites precisos, y bordes elevados y firmes a la palpación. El pezón muestra
aplanamiento, hundimiento y retracción. La lesión tiene aspecto eccematoso, es
asintomática o se observa prurito o ardor leves; la variante pigmentada es rara. La
evolución es crónica y progresiva. En etapas tardías la superficie está indurada; es
posible que haya lesiones tumorales en el resto de la mama, y adenopatías
metastásicas axilares. Puede observarse en ciertas áreas extramamarias, como la
región anogenital y la axila; afecta sobre todo labios mayores, región perianal,
periné, ingle y, rara vez, escroto o pene.
Linfomas
cutáneos
primarios
Parapsoriasis Este tipo de parapsoriasis predomina en tronco y pliegues, así
como en la parte proximal de las extremidades; está constituida
por placas ovaladas o irregulares de 5 a 10 cm de diámetro, un
poco elevadas, de color marrón-rojizo o rosado; pueden tener
aspecto de papel de cigarrillo; por lo general dejan áreas bien
demarcadas de piel no afectada; las formas reticuladas son más
extensas. Estas formas se acompañan de prurito moderado o
intenso, que indica su progresión hacia micosis fungoide en 10
a 30% de los enfermos.
Discrasias
linfoides de
células T
epiteliotrópicas
Seudolinfomas Son enfermedades linfoproliferativas cutáneas con
características histológicas que sugieren una enfermedad
maligna, pero con cuadro clínico benigno y buena respuesta al
tratamiento no enérgico. Se caracterizan por proliferación poli-
clonal T o B, y se relacionan con estímulos ambientales, como
picaduras de insectos o artrópodos, tatuajes, borreliosis,
fármacos, sustancias químicas o sensibilidad extrema a la luz
solar (reticuloide actínico).
Linfocitoma Se caracteriza por una placa única de aspecto nodular, de color
rojo oscuro o violáceo, de algunos milímetros a 1 a 5 cm de
diámetro, y consistencia firme. La evolución es crónica, de
meses o años, y es asintomática. En raras ocasiones es múltiple
(linfocitoma cutis miliar), con lesiones de 1 a 3 mm de diámetro
que predominan en cara y tronco, y que siguen una evolución
con exacerbaciones y remisiones.

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  • 1. TUMORES CUTÁNEOS BENIGNOS Fibromas Fibromas blandos. Verrugas filiformes o acrocordones (skin tags) Son pequeños y múltiples, son lesiones pediculadas del color de la piel o hiperpigmentadas, que se ubican por lo regular en cuello, axilas, ingles, pliegues inframamarios y párpados. Fibroma o molusco péndulo. Son de gran tamaño; miden hasta 5 cm o más, predominan en tronco y pliegues, y a veces muestran inflamación y necrosis después de traumatismo y torsión. Fibromas duros. Dermatofibroma o histiocitoma Lesiones únicas o múltiples en cualquier parte del cuerpo; poco elevadas, pequeñas, de color amarillo-café (marrón) o rojizo, superficie lisa o rugosa, consistencia firme o dura, y no están unidas a planos profundos. Al comprimir una lesión entre los dedos se forma una depresión, denominada signo del hoyuelo. Son únicos y asintomáticos; si son múltiples y eruptivos podrían relacionarse con inmunodepresión. Fibroqueratoma digital adquirido. Neoplasia de forma cónica y localización acral, principalmente en los dedos. Otras variantes son el dermatofibroma múltiple, así como las formas familiar, atípica polipoide, atrófica y gigante.
  • 2. Angiofibromas: pápula fibrosa, pápulas perladas del pene, angiofibromas faciales y fibroma periungueal. El término angiofibroma cutáneo es descriptivo e incluye un grupo de lesiones con distintas presentaciones clínicas y datos histopatológicos similares. La pápula fibrosa es solitaria, del color de la piel y predomina en el dorso de la nariz. Las pápulas perladas del pene son pequeñas, múltiples, y adoptan una disposición lineal en la corona del glande. El fibroma periungueal y los angiofibromas faciales se presentan en pacientes con esclerosis tuberosa. Queloides Cicatriz exuberante, persistente y antiestética, secundaria a proliferación anormal de tejido conjuntivo; se extiende en forma de garra hacia las partes vecinas, y produce cierto grado de prurito o ardor. Pilomatrixoma Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello o extremidades; se deriva de la matriz del folículo piloso, neoformaciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de forma esférica, ovoide o polilobulada, del color de la piel o rojo- violáceas, indoloras, firmes y bien delimitadas. Sólo genera dolor cuando se ulcera (2 a 7%). Las formas múltiples se presentan en 2 a 6%; se ha relacionado con síndrome de Gardner.
  • 3. Queratosis seborreica Neoformaciones queratósicas pigmentadas o un poco verrugosas, bien limitadas, cubiertas de una escama grasosa que se desprende con facilidad, de 1 a 2 mm a 2 a 4 cm de diámetro, de superficie rugosa o aterciopelada o francamente verrugosa y queratósica (hiperqueratósicas), de color café (marrón) amarillento u oscuro, con pigmentación uniforme y bordes bien definidos, en cuya superficie existen orificios foliculares y escamas grasosas que se desprenden con facilidad; en ocasiones son planas y pigmentadas (reticuladas); rara vez son semiesféricas, lisas y pigmentadas (nodulares), en las piernas pueden tener aspecto digitiforme o verrugoso y ser amarillentas (estucoqueratosis); pueden mostrar inflamación espontánea o por traumatismos (irri- tación); las pediculadas (papilomatosas) predominan en el cuello y párpados, y cuando están en pliegues son húmedas; las pigmentadas predominan en ancianos en cabeza, tronco y cuello (melanoacantoma), y en personas con fototipo IV (Fitzpatrick) son pequeñas y oscuras y afectan la cara (dermatosis papulosa nigra). Hiperplasia sebácea Son glándulas sebáceas prominentes, con aspecto de pápulas de 1 a 3 mm de diámetro, que a veces confluyen; son de color amarillo o rosado, sobreelevadas y ligeramente umbilicadas; pueden presentar telangiectasias. Son muy numerosas en casos familiares, en inmunodeprimidos y en pacientes con síndrome de Muir-Torre y paquidermoperiostosis. Se localizan especialmente en la frente y las regiones temporomalares (sienes). Quistes epiteliales Quistes epidérmicos, epidermoides o infundibulares. lesiones superficiales, asintomáticas, bien limitadas, semiesféricas, de 1 a 5 cm de diámetro, de consistencia renitente, del color de la piel o rosado-blanquecino; es raro que aparezcan en la piel cabelluda, o que sean pigmentadas. Se desplazan sobre los planos profundos; en algunos se puede apreciar el orificio queratinizado del folículo pilosebáceo (punto o poro central); cuando se inflaman y abren, dejan salir un material espeso y fétido; son únicos o múltiples. La rotura de la pared da lugar a una reacción inflamatoria. Los quistes de milium son quistes epidérmicos pequeños (1 a 2 mm) de la zona subepidérmica, en niños predominan en cara, y en adultos en mejillas y párpados. Si se encuentran en el paladar de los recién nacidos se llaman nódulos de Bohn y si afectan márgenes de las encías, perlas de Epstein.
  • 4. Quistes triquilémicos (tricolémicos), pilares o sebáceos. Los quistes triquilémicos predominan en la piel cabelluda (hasta 90%), cabeza y cuello; son lesiones únicas o múltiples (estos últimos casi siempre son familiares), superficiales, de 1 a 5 cm de diámetro, de consistencia firme, sin poro central. La evolución es crónica, y el crecimiento lento. Quiste dermoide Es congénito o se manifiesta durante la niñez; afecta a ambos sexos. Por lo general se presenta en el tercio externo de una ceja (fig. 142-6); a veces afecta nariz, piel cabelluda o cuello. Es un tumor profundo subcutáneo, liso, de consistencia firme, de 1 a 5 cm de diámetro; crece con lentitud, y puede adherirse al periostio; en ocasiones se infecta y produce dolor. Seudoquiste mixoide No es un verdadero quiste, por ausencia de pared; es benigno, pequeño, de superficie lisa y brillante, y translúcida, pero en ocasiones es hemorrágico y se torna de color negro; se localiza entre la articulación interfalángica distal y la base de la uña en la superficie dorsal o lateral de un dedo. Quiste mucoso Espacio quístico lleno de material mucinoso que se debe a rotura traumática de los conductos de las glándulas salivales menores, con salida de secreción salival hacia la lámina propia y los tejidos circunvecinos. La lesión tiene forma de cúpula de 3 mm a 2 cm de diámetro y aspecto papulonodular; es translúcida, de contenido azulado, fluctuante y asintomática. Lipomas Se localizan en tronco, cuello o extremidades y se caracterizan por lesiones subcutáneas únicas o múltiples (5%) esféricas u ovoides, bien circunscritas, asin- tomáticas, de consistencia firme o elástica, móviles y no adheridas a planos profundos; son ligeramente dolorosos a la palpación; cuando se forma en el músculo o la vaina tendinosa se denomina variedad infiltrante.
  • 5. Quiste o seno pilonidal Se considera parte de la tétrada folicular junto con el acné conglobata, hidradenitis supurativa y perifoliculitis capitis. Si son congénitos se consideran de tipo quiste dermoide o si son adquiridos, tipo cuerpo extraño. Se caracterizan por una tumefacción inflamada y dolorosa de la región sacrococcígea. Glomus Tumor solitario acral, con frecuencia subungueal y relacionado con el segmento arteriolar del glomus cutáneo; es de color azul-violáceo, de 2 a 6 mm de diámetro, y se caracteriza por dolor, y sensibilidad al tacto y al frío; puede ser múltiple. En la localización subungueal se manifiesta por una lesión nodular, deformación de la uña o una mancha muy pequeña y un dolor muy intenso que se irradia hacia la extremidad. La tonalidad azul persiste aun con la vitropresión. En ocasiones se manifiesta por una banda de eritroniquia. Hemangioma infantil El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular. Los HI tienen una fase proliferativa y luego una de involución, por lo general aparecen poco des- pués del nacimiento (88%) y rara vez son congénitos. Los HI superficiales evolucionan durante la fase proli- ferativa a lesiones elevadas, de color rojo brillante de con- sistencia elástica. Los HI profundos durante la fase prolife- rativa son del color de la piel o azulosos, más compresibles y pueden tener vasos telangiectásicos en la superficie así como vasos nutricios y venas de drenaje. Las lesiones precursoras pueden ser máculas hipocrómicas, eritematosas o telangiectásicas, áreas equimóticas o incluso ser confundidas con manchas en vino de Oporto. Manchas en vino de Oporto Hemangiomas Angioqueratomas
  • 6. Lago venoso Malformación vascular, de aspecto nodular y color violá- ceo, blanda o renitente, que afecta el labio o pabellón auri- cular; es más frecuente en varones ancianos. Se produce por dilatación de una vénula y es susceptible de tratamien- to quirúrgico. Granuloma piógeno Pertenece a los tumores vasculares, adquirido, de origen reactivo; se manifiesta por un tumor benigno, con aspecto de tejido de granulación de color rojo-violáceo, sésil o pedunculado, de crecimiento rápido, que sangra con facili- dad; el mejor tratamiento es la intervención quirúrgica, electrofulguración o raspado (curetaje). Xantogranuloma Aparece antes de los seis meses de edad y en 20% es congénito. Predomina en cara, particularmente en párpados, tronco y parte proximal de las extremidades. Está constituido por una (75%) o muchas neoformaciones de aspecto papular o nodular de 1 a 2 mm de diámetro (forma micronodular) hasta 1 a 2 cm (forma ma- cronodular o gigante), de color rosado-amarillento o café (marrón) rojizo, de consistencia firme; ocurre por brotes (fig. 145-1); puede haber formas mixtas, liquenoide, se ve coalescencia en placas, una forma desfigurante facial (tipo Cirano) y una subcutánea profunda. En adultos las lesiones son solitarias (75 a 80%), y predominan en un párpado. Síndromes histiocíticos Constituyen un grupo variado de enfermedades que se caracterizan por infiltración y cúmulos de células de la línea de monocitos-macrófagos. Siringomas Tumores benignos pequeños que se producen a partir de los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas. Pueden localizarse en párpados, aparecer de manera eruptiva en tronco, cuello y raíces de las extremidades, o ser generalizados.
  • 7. Hidrocistoma ecrino Es una lesión única (tipo Smith), que se presenta en cara, sobre todo en mejillas y párpados; es pequeña, quística y de superfi cie semitransparente o azulada; en ocasiones aumenta de tamaño durante el verano y mejora en invierno. Cuando es múltiple (tipo Robinson) predomina en cara, y se relaciona con clima caliente, hiperhidrosis y enfermedad de Graves. Hidradenoma ecrino Es una lesión de 2 cm de diámetro, quística, cubierta de piel normal o de color rojo-azulado y sin características topográfi cas peculiares; predomina en la piel cabelluda, cara, tronco y abdomen. En el estudio histológico es un tumor polilobulado con dos tipos de células: poligonales (con núcleo redondo o fusiforme y citoplasma basófi lo) y redondas (con citoplasma eosinófi lo pálido); puede tener áreas sólidas y quísticas llenas de mucina. Hidrocistoma apocrino o cistadenoma Aparece principalmente en cara, casi siempre cerca de los ojos. Es un tumor solitario quístico de unos milímetros a 1.5 cm, translúcido o azulado. Puede haber lesiones múltiples o relacionarse con el nevo sebáceo. El estudio histológico revela espacios quísticos con prolongaciones papilares; la superfi cie interna muestra células secretoras con secreción “por decapitación”; en ocasiones se observan células mioepiteliales periféricas; el color puede deberse a lipofuscina, melanina o hemosiderina. Tricoepitelioma Genodermatosis autosómica dominante, originada en el complejo pilosebáceo; aparece durante la niñez, y se caracteriza por pequeñas neoplasias perladas centrofaciales; en adultos puede ser único.
  • 8. Queratoacantoma Neoformación cutánea queratinocítica benigna derivada del folículo piloso, que crece con rapidez a expensas del epitelio y produce un aspecto histológico maligno de carcinoma espinocelular. La etapa inicial o proliferativa pasa inadvertida; es un pequeño levantamiento hemisférico del color de la piel que se desarrolla en días. La etapa de maduración culmina en 3 a 4 semanas; es un tumor en forma de domo, de uno o pocos centímetros, firme, no doloroso, bien delimitado, móvil, con un cráter central lleno de queratina y un borde eritematoso con telangiectasias. La etapa de involución aparece en 6 a 8 se manas; se observan disminución de tamaño y pérdida de la consistencia previa. La etapa de cicatrización ocurre en 2 a 3 meses; queda una cicatriz deprimida. Poroma ecrino Proliferación benigna de la porción intraepidérmica del conducto excretor sudoral ecrino (acrosiringio); se caracteriza por una neoformación única, blanda, de color rosado y asintomática, que aparece por lo regular en las plantas de los pies, palmas de las manos o piernas. Cuando es múltiple recibe el nombre de poromatosis ecrina. Sarcoma de Kaposi Neoplasia o hiperplasia vascular multifocal de origen endotelial y relacionada con un herpesvirus (human herpesvirus-8 [HHV-8]); puede afectar piel y vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación de tejido conjuntivo perivascular; aparece en aquellos pacientes con predisposición genética y con inmunodefi ciencia. Se distinguen las siguientes formas: clásica, endémica, yatrogénica o vinculada con inmunosupresión, así como epidémica (síndrome de inmunodefi ciencia adquirida [SIDA]). s. En la forma clásica las manifestaciones en la piel predominan en las extremidades, sobre todo las inferiores; se caracterizan por manchas rojas por lo general múltiples que se elevan y se tornan violáceas; con frecuencia aparecen ampollas hemorrágicas, y luego placas y tumores semiesféricos u ovoides que semejan “nódulos”, cuyo diámetro varía desde algunos milímetros o 2 o 3 cm, hasta 12 cm; son de superfi cie lisa, consistencia elástica y aspecto purpúrico; pueden ulcerarse o adoptar aspecto verrugoso o vegetante, y dejar atrofia. Son asintomáticos.
  • 9. TUMORES CUTÁNEOS PREMALIGNOS Y MALIGNOS Precáncer Queratosis actínicas (QA) Lesiones únicas o múltiples en zonas expuestas como cara, piel cabelluda, orejas, cuello, “V” del escote, antebrazos y dorso de las manos; en mujeres también se ven en las piernas. La piel adyacente muestra daño solar en forma de piel gruesa amarillenta, con hipopigmentación e hiperpigmentación, telangiectasias y resequedad. Las variantes clínicas incluyen las siguientes: • Clásicas. Máculas, placas eritemato-escamosas, miden entre unos cuantos milímetros hasta 2 cm de diámetro. • Hipertróficas. Con presencia de escama gruesa, adherente, queratósica. • Atróficas. Máculas eritematosas sin escama. • Con cuerno cutáneo. Lesiones queratósicas con elevación de al menos ¼ del diámetro de la lesión. La porción de queratina semeja una espícula o cono. • Pigmentadas. Máculas o placas hiperpigmentadas con escamas, llegan a medir 1.5 cm. Muy similares a lentigos solares, pero se pueden distinguir por la palpación. Queilitis actínica Se localizan en el labio inferior, son placas resecas con des- camación y fisuras, y que pueden ulcerarse. Queratosis arsenicales Son neoformaciones queratósicas palmoplantares o de regiones cubiertas, de 1 a 2 mm hasta 1 cm, amarillentas. Además, puede haber hipopigmentación lenticular y alopecia con pelo fino, reseco y quebradizo. Intoxicación por arseno.
  • 10. Leucoplasia Es una lesión de causa desconocida que presenta como an- tecedentes: traumatismos, tabaquismo crónico, mala higie- ne bucal y, en el pasado, sífilis. Se manifiesta por una placa blanquecina, a veces queratósica, bien limitada, que afecta la mucosa oral o la genital; es imposible desprenderla con el raspado y puede ulcerarse. Se identifican tres tipos: homogéneo, no homogéneo (o eritro- leucoplasia) y verrugoso proliferativo. Radiodermitis crónica Es una manifestación de la aplicación de radiación ionizante (rayos X, Grenz y anillos de oro contaminados con ra- diactividad), radioterapia en dosis altas, o sobreviene por exposición ocupacional repetida a rayos X. Se manifiesta años después por atrofia, telangiectasias, hiperpigmentación o hipopigmentación moteada, placas hiperqueratósicas y úlceras o cicatrices en la piel cabelluda genera alopecia; en 10 a 55% es posible que muchos años después dé por resultado carcinoma epidermoide con metástasis y, más rara vez, epitelioma basocelular. Úlceras crónicas Pueden aparecer carcinomas en cicatrices o úlceras crónicas consecutivas a quemaduras térmicas (Marjolin) o infecciones como tuberculosis, lepra, osteomielitis y micosis profundas.La úlcera de Marjolin puede ser aguda si se presenta en el primer año, o crónica con latencia hasta de 30 años; se presenta como una úlcera plana de bordes elevados o con aspecto de tejido de granulación. Seudomalignidad o seudocáncer Comprende un grupo de dermatosis de aspecto histológico maligno y un comportamiento biológico benigno, como el seudolinfoma (cap. 157), el nevo de Spitz (cap. 130), quera- toacantoma (cap. 148), y condiloma acuminado tratado con podofilina (cap. 114). La fibromatosis es un estado interme- dio de transformación maligna. Dermatosis paraneoplásicas Son enfermedades cutáneas específicas vinculadas con neoplasias internas, con relación de causa y efecto, y evolu ción paralela. Se han descrito demasiadas enfermedades de este tipo, pero las mejor demostradas son: eritemas figura- dos como eritema gyratum repens (cáncer de pulmón), acroqueratosis de Basex (cáncer de las vías respiratorias superiores), hipertricosis lanuginosa adquirida (adenocar- cinoma de pulmón y colon), ictiosis adquirida (linfoma de Hodgkin), eritema facial paroxístico o síndrome carcinoide (tumores gastrointestinales), eritema necrolítico migrato- rio (glucagonoma), acantosis nigricans maligna y “palmas en tripa”, término que proviene del inglés “tripe palms” (adenocarcinoma), y queratosis seborreicas múltiples o sig- no de Leser-Trélat (adenocarcinomas), pénfigo paraneo- plásico (procesos linfoproliferativos) y las dermatomiositis (neoplasias genitales de mama, ovario y, principalmente en los varones, de pulmón) (véanse los capítulos correspon- dientes).
  • 11. Balanitis plasmocelular Trastorno benigno y crónico del glande o la cara interna del prepucio, por lo que se presenta en individuos no circuncidados; se desconoce la causa; afecta a ancianos o adultos; se caracteriza por manchas eritematosas o de color café, lisas y brillantes, de superfi cie húmeda y asintomáticas, que dan la impresión de un barniz parcialmente seco; a veces se observan pequeñas manchas rojas en pimienta de Cayena. Carcinoma basocelular Neoplasia epitelial de baja malignidad, formada por células que se parecen a las basales, y por un estroma fibroso, de localización preferentemente centrofacial y que se caracteriza por lesiones polimorfas bien limitadas, con un borde acordonado, muchas veces pigmentadas, de crecimiento lento. Casi nunca metastatiza. Clasificación histológica Tumoral o “nodular”. Pigmentado. Infiltrante. Micronodular. Fibroepitelial. Morfeiforme o esclerodermiforme. Superficial o pagetoide. Basoescamoso. Síndrome de los nevos basocelulares, o de los carcinomas basocelulares nevoides (síndrome de Golin y Goltz) Es una genodermatosis autosómica dominante, por mutación en un gen supresor tumoral (PTCH1) localizado en el locus 9q22-31. Aparecen a edad temprana (a los 10 a 20 años de edad) carcinomas basocelulares múltiples, que predominan en cara, cuello y tórax. Los tumores por lo general son de tipo nodular pigmentado y superficiales, con una evolución crónica y lenta. Existe una etapa nevoide de crecimiento lento en número y tamaño, y una etapa neoplásica en adultos, con lesiones invasoras y destructivas. Carcinoma epidermoide Neoplasia cutánea maligna, derivada de las células suprabasales de la epidermis o sus anexos; se caracteriza por lesiones in situ, superficiales, infiltrantes, vegetantes, verrugosas o ulceradas que predominan en cabeza y extremidades; pueden crecer con rapidez y metastatizar hacia ganglios regionales y otros órganos.
  • 12. Enfermedad de Bowen o neoplasia intraepidérmica Corresponde a un verdadero cáncer de piel, pero su com- portamiento clínico tiende a ser indolente. Se manifies- ta por placas de 1 a 10 cm, circulares, eritematosas, con bordes bien limitados; hay variedades pigmentada, verru- gosa, hiperqueratósica o costrosa, intertriginosa y periun- gueal o subungueal; son de evolución lenta y pueden progresar hacia carcinoma invasivo (3 a 5%). Carcinoma basoepidermoide, basoescamoso o metatípico Se ha definido como un carcinoma basocelular infiltrante con áreas de queratinización, o con formación de puentes intercelulares, o con ambos, y una reacción proliferativa del estroma. Predomina en la región maxilofacial; es más agresivo, se ulcera en etapas más tempranas, y tiende más a emitir metástasis. Melanoma Neoplasia maligna que se origina en los melanocitos epidérmicos, dérmicos o del epitelio de mucosas. Neoformación pigmentada, plana o exofítica que es curable durante la etapa inicial, pero que sin tratamiento adecuado es de rápido avance y emite metástasis linfáticas y hematógenas que suscitan mortalidad alta. Se caracteriza por una tumoración pigmentada, cuyo color varía de café (marrón) oscuro a negro, con salida del pigmento hacia la piel circunvecina y de bordes irregulares. El tamaño puede variar de algunos milímetros a varios centímetros. Al principio la superficie es lisa; después se ulcera y se cubre de costras melicericosanguíneas. Puede haber sensación de dolor o prurito y lesiones satélite. Léntigo Solar Léntigo Senil Mácula pigmentada, circunscrita y benigna, casi siempre única, que tal vez dependa del efecto acumulativo de la exposición a luz ultravioleta. Casi siempre aparece después de exposición aguda o crónica a la luz solar; se localiza en las partes expuestas, especialmente en cara y dorso de las manos. Mide de 1 a 5 cm de diámetro, es de color café claro o negro, a veces con atrofia y telangiectasias; persiste por tiempo indefinido, in- cluso en ausencia de exposición a luz solar. Puede afectar mucosas, conjuntivas, labios y geni- tales; en estos últimos se conoce como mácula melanótica. El lentigo simple es una mácula de color café claro homogéneo y bien delimitada que no tiene relación con la exposición a la luz solar, aparece a edad temprana y se eleva con la edad; en el estudio histopatológico hay hiperplasia melanocítica y de crestas epidérmicas. Las formas múltiples son de menor tamaño (2 a 3 mm); se conocen como lentigines (plural latino de lentigo) o lentiginosis.
  • 13. Dermatofi brosarcoma protuberans Neoplasia maligna local, que afecta principalmente el tron- co. Es una lesión lobulada de tamaño variable, de creci- miento lento, con gran tendencia a la recidiva. Desde el punto de vista histológico es un sarcoma, pero se considera de “grado intermedio” ya que no emite metástasis. Fibromatosis Proliferaciones benignas únicas o múltiples, de tejido con- juntivo fibroso y fibroblastos, que afectan la dermis o la hi- podermis (fig. 155-3). Hay infiltración local y recurrencias posoperatorias; rara vez emiten metástasis. Se trata de es- tados intermedios entre fibromas benignos y fibrosarco- mas. Se presentan formas benignas que remiten de manera espontánea, especialmente en niños; en adultos son más agresivas y pueden mostrar transformación maligna. Fibrosarcoma Neoplasia maligna rara, de tejido conjuntivo; predomina en los varones entre el tercer y quinto decenios de la vida, o en niños; afecta cualquier sitio, más a menudo extremidades inferiores, y es raro en el tronco; se ha relacionado con piel radiada, lupus vulgar, sífilis tardía, antecedentes de quemaduras y xeroderma pigmentoso. Es de aspecto nodular, superficie lisa, color rojo o púrpura, y de crecimiento lento; puede ulcerarse, y rara vez es pediculado. Enfermedad de Paget Neoplasia por lo general unilateral que afecta la areola y el pezón, el tamaño varía entre 3 mm y 15 cm. Se caracteriza por una placa eritematosa, con exulceración y exudado se- roso en su superficie, descamación, costras y telangiectasias; tiene forma ovalada o muestra contornos policíclicos que pueden rebasar la areola, con límites precisos, y bordes elevados y firmes a la palpación. El pezón muestra aplanamiento, hundimiento y retracción. La lesión tiene aspecto eccematoso, es asintomática o se observa prurito o ardor leves; la variante pigmentada es rara. La evolución es crónica y progresiva. En etapas tardías la superficie está indurada; es posible que haya lesiones tumorales en el resto de la mama, y adenopatías metastásicas axilares. Puede observarse en ciertas áreas extramamarias, como la región anogenital y la axila; afecta sobre todo labios mayores, región perianal, periné, ingle y, rara vez, escroto o pene. Linfomas cutáneos primarios Parapsoriasis Este tipo de parapsoriasis predomina en tronco y pliegues, así como en la parte proximal de las extremidades; está constituida por placas ovaladas o irregulares de 5 a 10 cm de diámetro, un poco elevadas, de color marrón-rojizo o rosado; pueden tener aspecto de papel de cigarrillo; por lo general dejan áreas bien demarcadas de piel no afectada; las formas reticuladas son más extensas. Estas formas se acompañan de prurito moderado o intenso, que indica su progresión hacia micosis fungoide en 10 a 30% de los enfermos.
  • 14. Discrasias linfoides de células T epiteliotrópicas Seudolinfomas Son enfermedades linfoproliferativas cutáneas con características histológicas que sugieren una enfermedad maligna, pero con cuadro clínico benigno y buena respuesta al tratamiento no enérgico. Se caracterizan por proliferación poli- clonal T o B, y se relacionan con estímulos ambientales, como picaduras de insectos o artrópodos, tatuajes, borreliosis, fármacos, sustancias químicas o sensibilidad extrema a la luz solar (reticuloide actínico). Linfocitoma Se caracteriza por una placa única de aspecto nodular, de color rojo oscuro o violáceo, de algunos milímetros a 1 a 5 cm de diámetro, y consistencia firme. La evolución es crónica, de meses o años, y es asintomática. En raras ocasiones es múltiple (linfocitoma cutis miliar), con lesiones de 1 a 3 mm de diámetro que predominan en cara y tronco, y que siguen una evolución con exacerbaciones y remisiones.