Este documento resume un caso clínico presentado en la 64a Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología. Se describe a un paciente de 68 años con temblor palatino, disartria y alteraciones motoras progresivas. La resonancia magnética mostró un venoma en el cuarto ventrículo y hipertrofia olivar bilateral. El temblor palatino se asoció con estas anomalías, sugiriendo que una malformación vascular podría ser la causa subyacente de la alteración funcional en el triángulo de Guillain-M

1. LXIV Reunión Anual
de la SEN
Temblor palatino por
Malformación vascular
Mengual, J.J.; La Puma , D.; Navarro, J.;
Marti , M.J.; Valldeoriola , F.; Compta , Y.
UNITAT DE PARKINSON I TRASTORNS DEL MOVIMENT
SERVEI DE NEUROLOGIA – INSTITUT CLÍNIC DE
NEUROCIÈNCIES
HOSPITAL CLINIC – BARCELONA
NOVIEMBRE 2012

2. LXIV Reunión Anual
de la SEN
OBJETIVOS
• El temblor palatino (TP), está caracterizado por
movimientos verticales rítmicos del paladar
blando
• Formas: sintomático y esencial
• El TP sintomático se debe a lesiones en el
triángulo de Guillain-Mollaret
• La RM puede mostrar una señal hiperintensa en
T2 en la región de la oliva inferior, que presenta
degeneración hipertrófica

3. LXIV Reunión Anual
FISIOPATOLOGIA
de la SEN
• Triángulo de
Guillain-Mollaret:
- Núcleo dentado
- Núcleo rojo
- Núcleo olivar inferior
• Hipertrofia
degenerativa olivar

4. LXIV Reunión Anual
de la SEN
DESCRIPCION DEL CASO
Paciente de 68 años de edad con clínica progresiva de 3
años de disartria, disfagia, mioclonias palatinas y
peribucales así como alteración de la marcha con
aumento de la base de sustentación
En el estudio de RMN cerebral (T2) se evidencia un
venoma en el borde izquierdo del IV ventrículo con
ligero edema perivenoso junto a hipertrofia olivar
bilateral

5. LXIV Reunión Anual
de la SEN
RESULTADOS

6. RESULTADOS
• Vídeofilmación

7. COMENTARIOS
Ante un cuadro progresivo bulbar con
alteración de la marcha hay que plantear en
el diagnóstico diferencial:
• Enfermedades infecciosas (pe: Whipple)
• Neurodegenerativas (taupatías)
• Autoinmunes
(desmielinización, cuadros paraneoplásicos, etc).

8. LXIV Reunión Anual
de la SEN
COMENTARIOS
Las causa más comunes de TPS son:
• isquemia cerebral
• esclerosis múltiple
• tumores astrogliales
• siringobulbia
• trauma.
• Otras patologías como las malformaciones
vasculares, relacionadas según autores con
depósitos de hemosiderina, deben entrar en
el diagnóstico diferencial.

9. LXIV Reunión Anual
de la SEN
CONCLUSION
En nuestro caso el TP asociaba como está
bien descrito una hiperintensidad olivar
bilateral
Además, la presencia de la alteración
vascular (venoma) y el depósito de
hemosiderina (hemosiderosis cisternal) permite
especular/postular que el orígen de la
alteración funcional a nivel del triángulo de
Mollaret y el subsiguiente temblor palatino
está en la alteración

10. LXIV Reunión Anual
de la SEN
CONCLUSION
En nuestro caso el TP asociaba como está
bien descrito una hiperintensidad olivar
bilateral
Además, la presencia de la alteración
vascular (venoma) y el depósito de
hemosiderina (hemosiderosis cisternal) permite
especular/postular que el orígen de la
alteración funcional a nivel del triángulo de
Mollaret y el subsiguiente temblor palatino
está en la alteración