La aplasia cutis es un grupo raro y heterogéneo de trastornos congénitos caracterizados por ausencia focal o generalizada de la piel.

1. Aplasia cutis
DR. KEVIN ARCE 2023

2. Aplasia cutis congénita
- Grupo raro y heterogéneo de trastornos congénitos
caracterizados por ausencia focal o generalizada de la piel.
- Puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero la mayoría
ocurren en el cuero cabelludo.
- 15-30% está asociado con defecto en hueso subyacente y la
duramadre, con exposición del cerebro y el seno sagital, o
un defecto cerebrovascular.
- Puede estar asociado con defectos de la pared abdominal,
anomalías en las extremidades, deformidades en hendiduras
y feto papiráceo

3. Epidemiología
Espontáneo la mayoría
de las veces.
Autosómico dominante
con penetrancia
reducida
Es probable que no se
notifique, ya que los
casos más leves a
menudo pasan
desapercibidos.
85-90% de los casos se
presentan como
lesiones aisladas del
cuero cabelludo.
Aprox 1-3 por cada 10000 nacidos vivos.
Femenino>Masculino

4. Fisiopatología
➔ Tensión que impide que
la piel converja durante el
desarrollo en el útero.
➔ Mecanismos propuestos:
➔ Trauma intrauterino
➔ Compromiso vascular
➔ Infección
➔ Medicamentos.

5. DIAGNÓSTICO ➔ Lesiones no inflamatorias, bien delimitadas.
➔ Si se forman al principio de la gestación (sanan antes del
parto): cicatriz alopécica atrófica, membranosa,
apergaminada o fibrótica
➔ Defectos menos maduros: ulceración de profundidad
variable (desde epidermis y dermis hasta duramadre).
➔ Signo del collar del cabello: se observa comúnmente con
la aplasia cutánea membranosa y es un marcador de
defectos subyacentes como encefaloceles, meningoceles
y tejido cerebral heterotópico.

6. Complicaciones
Raras, pero pueden incluir:
➔ Hemorragia
➔ Infección secundaria
➔ Meningitis
➔ Trombosis del seno sagital
➔ Lesiones más profundas y
grandes: neuroinfección,
hemorragia del seno.

7. Tratamiento
➔ Lesiones pequeñas: conservador, limpieza,
aplicación de ungüentos, atb.
➔ Lesiones extensas, múltiples: cierre quirúrgico,
colocación de colgajos
➔ Lesiones profundas: conservador vs qx
➔ Lesiones en tronco y extremidades: conservador

8. https://www.elsevier.es/es-revista-progresos-obstetricia-ginecologia-151-articulo-aplasia-cutis-congenita-calota
-S0304501308711105