Descripción y síntomas del síndrome de cushing

1. SINDROME DE CUSHING
TRASTORNOS DE LACORTEZASUPRARRENAL
La corteza suprarrenal produce tres clases principales de hormonas corticoesteroides:
1) glucocorticoides (p. ej., cortisol),
2) mineralocorticoides (p. ej., aldosterona) y
3) precursores de andrógenos suprarrenales (p.ej., dehidroepiandrosterona, DHEA).
Los glucocorticoides y los mineralocorticoides actúan a través de receptores nucleares específicos para
regular eventos de respuesta al estrés fisiológico, así como la homeostasis de la presión arterial y de
los electrólitos. Los precursores de los andrógenos suprarrenales son biotransformados en las gónadas
y en las células efectoras periféricas a esteroides sexuales, que actúan a través de los receptores
nucleares de los andrógenos y los estrógenos.
Las enfermedades de la corteza suprarrenal se caracterizan por deficiencia o exceso de una o más de
las tres principales clases de corticoesteroides. La deficiencia hormonal puede ser resultado de
alteraciones hereditarias en las glándulas o en las enzimas o por la destrucción de la glándula
hipofisaria o de las suprarrenales por enfermedades autoinmunitarias, infección, infarto o por eventos
yatrógenos tales como cirugía o supresión hormonal. Por lo general, el exceso de hormonas es el
resultado de neoplasias, que incrementan la producción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
por las células hipofisarias o neuroendocrinas (ACTH ectópica) o bien, por la producción incrementada
de glucocorticoides o mineralocorticoides por nódulos suprarrenales. Estos nódulos se identifican cada
vez con mayor frecuencia de manera incidental durante los estudios de imagen abdominal realizados
por otras causas.
SÍNDROME DE CUSHING (ADENOMAPRODUCTOR DE ACTH)
El síndrome de Cushing es una enfermedad causada por el exceso de cortisol. Puede deberse por un
tumor de la hipófisis anterior, hiperplasia suprarrenal o consumo exógeno de cortisol. El diagnóstico
diferencial no es simple. Ninguna prueba existente es precisacuando seaplica por sísola; las imágenes
enfocadas, incluidas la tomografía computarizada, las imágenes por resonancia magnética y las
modalidades imagenológicas nucleares, pueden contribuir al diagnóstico. Los adenomas hipofisarios
corticotrofos son la causa de 70% de los casos de síndrome de Cushing endógeno. Sin embargo el
hipercortisolismo yatrógeno es la causa más frecuente de manifestaciones cushingoides. El resto de

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las causas son los tumores productores de ACTH ectópica y los adenomas, carcinomas e hiperplasias
suprarrenales productores de cortisol; los tumores secretores de CRH (hormona liberadora de
adrenocorticotropa) ectópica son raros. Los adenomas productores de ACTH representan 10 a 15% de
todos los tumores hipofisarios. Suelen diagnosticarse pronto a causa de las manifestaciones clínicas
del síndrome de Cushing y la mayor parte de ellos son pequeños microadenomas. Sin embargo,
también se observan macroadenomas y algunos adenomas productores de ACTH cursan
asintomáticos. La frecuencia de la enfermedad de Cushing es cinco a 10 veces más frecuente en las
mujeres que en los varones. Estos adenomas hipofisarios secretan cantidades ilimitadas de ACTH, con
la consiguiente hipercortisolemia. Sin embargo, las dosis altas de glucocorticoides los inhiben
parcialmente, lo que proporciona la base para las pruebas dinámicas que permiten distinguir entre las
causas hipofisarias y no hipofisarias de síndrome de Cushing.
El síndrome de Cushing hipofisario ocurre después de la pubertad con igual frecuencia en varones que
en mujeres. En adultos, tiene una mayor frecuencia en mujeres que en hombres, con mayor parte de
los diagnósticos establecidos entre los 20 y 50 años de edad. La incidencia total es cercana a 10 a 15
millones de personas por edad. Es un trastorno caracterizado por virilización, obesidad de la mitad
superior del cuerpo con brazos y piernas delgados, hiperglucemia, glucosuria, hipertensión, cara de
luna roja, vértigo, labilidad emocional, joroba de búfalo, estrías moradas sobre las áreas obesas, acné,
calvicie femenina o hirsutismo, visión borrosa y edema compresible en las pantorrillas. En algunos
casos también están presentes osteoporosis y depresión grave.
El diagnóstico de síndrome de Cushing se enfrenta a dos grandes retos:
1) diferenciar entre los pacientes con exceso patológico de cortisol y los que tienen alteraciones
fisiológicas o de otro tipo de la producción de esta hormona, y
2) determinar la causa del exceso de cortisol.
Las manifestaciones típicas del exceso crónico de cortisol son piel fina, obesidad central, hipertensión,
cara de luna llena, estrías purpúreas y facilidad para la formación de hematomas, intolerancia a la
glucosa o diabetes mellitus, disfunción gonadal, osteoporosis, debilidad muscular proximal, signos de
hiperandrogenismo (acné, hirsutismo) y trastornos psicológicos (depresión, manía y psicosis). Las
alteraciones hematológicas asociadas al hipercortisolismo son leucocitosis, linfopenia y eosinofilia. La
supresión inmunitaria comprende a la hipersensibilidad tardía. Algunas características orientan a un
origen patológico del hipercortisolismo, como sucede con la distribución central de la grasa, la piel fina
con estrías y hematomas y la debilidad muscular proximal. En las niñas y mujeres jóvenes, la
osteoporosis precoz puede ser especialmente evidente. La causa de muerte más importante son las

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enfermedades cardiovasculares, pero también son mayores la frecuencia de infecciones y el riesgo de
suicidio. La manifestación acelerada de las características del hipercortisolismo acompañadas de
hiperpigmentación cutánea y de miopatía grave sugiere producción ectópica de ACTH. La hipertensión,
alcalosis hipopotasémica, intolerancia a la glucosa y edema son más acentuados en estos pacientes.
Casi 70% de los enfermos con secreción ectópica de ACTH presenta una concentración sérica de
potasio <3.3 mmol/L, cifra que se observa en menos de 10% de los pacientes con síndrome de Cushing
de origen hipofisario.
La hipersecreción crónica de cortisol causa obesidad central, hipertensión, resistencia a la insulina,
dislipidemia y estado proclive a la trombosis, manifestaciones de un síndrome metabólico. Existe una
interacción compleja entre síndrome de Cushing y la inflamación; sin tratamiento, el síndrome de
Ciushing puede ser letal. El diagnóstico no es sencillo. La medición de cortisol salival a altas horas de
la noche una prueba útil. Los tratamiento difieren según se la causa: dependiente (hipofisaria o
ectópica) o independiente (tumor suprarrenal) de ACTH, o yatrógnea (por uso excesivo de hormonas
esteroideas). Si el problema es yatrógeno, es necesario agotar las hormonas esteroideas. Si la causa
es hipofisaria, tal vez sea preciso extirpar la glándula. El síndrome de Cushing causado por tumores
sólidos puede ocasionar hipercortisolemia que pone en peligro la vida. Tal vez se requieran radiación,
quimioterapia o resección. Después de la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales, la
mayor parte de los síntomas del síndrome desaparecen. Es posible que persista el daño psicológico a
pesar del tratamiento exitoso.

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Bibliografía
Escott-Stump, S. (2012). Nutrición, diagnóstico y tratamiento, séptima edición. Lippincott Williams &
Wilkins.
Longo, Dan L. Harrison: principios de medicina interna 18a. edición. McGraw Hill México.