Información básica y conceptos del síndrome de Cushing

1. Isis Larissa Jaime Obando
Adolfo Jesús Gomez
Lenard Fohand Solano Valle
Stefany Isabel Garay Galeano
Jimmy Alejandro Lezama Salgado
Integrantes:
1.
2.
3.
4.
5.
Síndrome
de
Cushing
Síndrome
de
Cushing

2. El síndrome de Cushing se produce
como consecuencia de la exposición
excesiva y prolongada a la acción
de las hormonas glucocorticoides.
CONCEPTO
Síndrome de Cushing
C

3. Etiopatogenia
y
clasificación
El hipercorticismo endógeno puede deberse a un exceso de producción de
ACTH o a una hiperfunción suprarrenal no dependiente de la ACTH. La causa
más frecuente dependiente de ACTH en el adulto es la enfermedad de
Cushing, debida a la hipersecreción crónica de ACTH hipofisaria que origina
una hiperplasia suprarrenal bilateral, generalmente difusa, con secreción
excesiva de cortisol y también de andrógenos suprarrenales
La hiperplasia o displasia suprarrenal micronodular pigmentada primaria es una
forma de síndrome de Cushing ACTH independiente de aparición esporádica o
familiar, ya sea aislada o como parte de un síndrome tumoral multisistémico
El síndrome de Cushing yatrógeno por
administración de dosis suprafisiológicas de
glucocorticoides es la causa más frecuente de
hipercorticismo. La administración de
glucocorticoides produce atrofia suprarrenal
bilateral.

4. Anatomía
patológica
En la enfermedad de Cushing y en los síndromes de producción ectópica de
ACTH se encuentra una hiperplasia suprarrenal bilateral difusa, hiperplasia
micronodular o macronodular, cuya gravedad depende del tiempo de
evolución y de la intensidad del exceso de ACTH. Las formas nodulares se
pueden encontrar también en las formas de síndrome Cushing no
dependiente de ACTH esporádicas o genéticas.
Los adenomas suprarrenales están compuestos por células claras y
otras con escaso contenido lipídico que recuerdan a las de la zona
reticular normal. De manera esporádica se observan adenomas de
color marrón oscuro o negro debido a su contenido de pigmento

5. Obesidad centripeta
Cara de luna llena
Miopatia
Cambios en la piel
Trastornos menstruales
Hipertensión arterial
Aterosclerosis
Osteoporosis
Hirsutismo
Resistencia a la insulina
1.
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8.
9.
10.
Cuadro Clínico
Cuadro Clínico

6. Diagnóstico
Diagnóstico del hipercorticismo
Una vez descartada la causa exógena, el
hipercorticismo endógeno se demuestra
por el hallazgo de:
a) Un aumento de la excreción de cortisol
libre en la orina, superior a 100 µg/24 h
b) Un valor de cortisol plasmático a las
8:00 igual o superior a 1,8-2 µg/dL tras
la administración oral de 1 mg de
dexametasona a las 23:00 o después de la
prueba de inhibición débil con 2 mg de
dexametasona durante 2 días,
c) Valores de cortisol en saliva a las 0:00
superiores a 1,6 ng/mL.

7. Diagnóstico etiológico
Diagnóstico etiológico
Es preciso distinguir entre las formas de
hipercorticismo dependiente y las no dependientes de
ACTH. La determinación de ACTH preferiblemente en 2-3
días diferentes por un método sensible y específico
(IRMA), junto con la de cortisol plasmático, proporciona
información muy útil. En los síndromes de Cushing por
tumores suprarrenales productores de cortisol, y en las
hiperplasias micro- o macronodulares primarias, las
concentraciones de ACTH son indetectables o muy bajas
< 5 pg/mL. En cuanto a la diferenciación de la
secreción ectópica de ACTH de la de los adenomas
hipofisarios, las concentraciones de ACTH pueden ser
normales o elevadas en ambos casos en general, > 15-
20 pg/mL, pero suelen ser más altas en la producción
ectópica.

8. Pronóstico
Pronóstico
Los pacientes presentan una
morbilidad elevada por miopatía,
diabetes mellitus de difícil control,
HTA y trastornos electrolíticos
graves, procesos infecciosos,
osteoporosis y afección
psiquiátrica. Todas estas
manifestaciones pueden
controlarse, o al menos mejoran,
con la normalización del
hipercorticismo

9. Tratamiento
Tratamiento El tratamiento del síndrome
de producción ectópica de
ACTH consiste, siempre que
sea posible, en la extirpación
del tumor responsable. Con
raras excepciones, entre las
que se encuentran los
carcinoides bronquiales, el
tumor suele ser inoperable en
el momento del diagnóstico.
El hipercorticismo puede
controlarse con el
tratamiento farmacológico, o
en casos de tumor oculto
mediante suprarrenalectomía
bilateral.
El pasireótido un análogo de la
somatostatina con alta
afinidad por receptores de tipo
5, la cabergolina agonista
dopaminérgico o la
combinación de ambos han
demostrado ser útiles en
algunos pacientes con
enfermedad de Cushing
persistente o recurrente
En la enfermedad de Cushing
se debe intentar extirpar el
adenoma hipofisario de forma
completa y preservar al
mismo tiempo la función
adenohipofisaria

10. GRACIAS POR
SU ATENCIÓN