1. ACROMEGALIAACROMEGALIA
Sergio Hernández Jiménez
Departamento de Endocrinología y Metabolismo
Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición
Salvador Zubirán

2. AcromegaliaAcromegalia
• Pierre Marie 1886
• 60-70 casos / millón de sujetos
• Edad 40-50
• Al dx se considera una evolución de 10 años
• Reducción de expectativa de vida de 10 años,
principalmente por deterioro cardiovascular
• Agresividad varía de paciente en paciente
• Etiología conocida en 30 a 40% de los casos
– Alteraciones en la proteína Gs

3. AcromegaliaAcromegalia
• Cuadro clínico
– Síndrome del túnel del carpo (bilateral)
– Pólipos colónicos
– Diabetes
– Insuficiencia cardíaca
– Hipertensión
– Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en
tamaño de manos, prognatismo

4. AcromegaliaAcromegalia
• Cardiovascular
– Cardiomiopatía acromegálica
– Intolerancia al ejercicio
– HTA en 20-40% de los pacientes
• Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del
volumen normal)
• Disfunción vascular

5. AcromegaliaAcromegalia
• Metabolismo
– Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia
a la insulina
• Aumento de la producción hepática de glucosa
• Interferencia en la señalización intracelular de
insulina

6. AcromegaliaAcromegalia
• Apnea del sueño
– Hipersomnolencia diurna
– Incidencia en 50%
– Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones
mandibulares, macroglosia
• Aumento en masa celular y acumulación de líquido
extracelular

7. AcromegaliaAcromegalia
• Artropatía
– 50-75%
– Desarrollo en 10 años
– Grandes articulaciones
– Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis

8. AcromegaliaAcromegalia
• Diagnóstico bioquímico
– Curva de tolerancia a la glucosa oral
• Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA)
– IGF-1 ajustada para édad y género
– Opcionales
• IFGBP3
• Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3

9. Macroadenoma productor de GH

10. Macroadenoma productor de GH

11. Macroadenoma productor de GH

12. Macroadenoma productor de GH

13. AcromegaliaAcromegalia
• Tratamiento
– Reseccíón quirúrgica del tumor
• Transesfenoidal
• Transcraneal
• Transfrontal

14. AcromegaliaAcromegalia
• Tratamiento médico
– Análogos de somatostatina
• Octreótide y lanreótide
– Análogo de GH (pegvisomant)
– Agonistas dopaminérgicos