Recomendados
Más contenido relacionado
Similar a 1 er parte PC.pptx
Similar a 1 er parte PC.pptx (20)
Más de NicoleEspitialozano1
Más de NicoleEspitialozano1 (10)
Último
Último (20)
1 er parte PC.pptx
- 1. Características especificas del niño y adolescente en situación de discapacidad y su abordaje: parálisis cerebral y mielomeningocele
- 2. Tabla de contenido Definiciones Epidemiologia Etiología Clasificación Diagnostico Tratamiento Pronostico 01. 02. 03. 04. 05. 06. Abordaje
- 3. La parálisis cerebral infantil (PCI) es un grupo de trastornos heterogéneos y crónicos, no progresivos aunque sí variables desde el punto de vista clínico, que afectan al movimiento o la postura, de comienzo temprano, cuyo origen se sitúa en una lesión producida en un cerebro inmaduro Definición Kleinsteuber K., Benapres MA., Estrada X. (2014). Actualización parálisis cerebral. Rev. Ped. Elec. [en línea], Vol. 11, N° 2. ISSN 0718-0918
- 4. Epidemiologia Prevalencia La prevalencia de PC no ha cambiado significativamente en el tiempo y por el contrario se observa un aumento en décadas (1970 y 1990) atribuido al mejor manejo neonatológico que permite la sobrevida La prematurid ad es un hallazgo asociado en el 45% de los casos La distribución por sexos ha demostrado ser muy variable, con una relación entre varones y mujeres de 1,5/1 En la actualidad se estima una prevalencia global de este trastorno en 2-2,5 por 1.000 recién nacidos vivos en países desarrollados Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 5. Factores predisponentes Estudio bienestar fetal Desaceleraciones patológicas-> ritmo cardio fetal Acidosis fetal Alteración del equilibrio Acido- base fetal Intraparto Liquido amniótico meconiado bajo puntaje APGAR <3 Estudios fetales Alteraciones neurofisiológicas o neurorradiologicas Kleinsteuber K., Benapres MA., Estrada X. (2014). Actualización parálisis cerebral. Rev. Ped. Elec. [en línea], Vol. 11, N° 2. ISSN 0718- 0918
- 6. Etiología Factores relacionados Periodo prenatal perinatal posnatal - infecciones intrauterinas -malformaciones cerebrales -RCIU - alteraciones genéticas - administración de teratógenos - patología materna -prematuridad -hipoxia- isquemia -gemelaridad -infecciones del SNC -tx. metabólicos -ictericia -hemorragia subaracnoidea o intraventricular -traumatismos -infecciones del SNC -paro cardiorrespiratorio -DHT grave Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 7. Estudio transversal prospectivo de todos los niños con parálisis cerebral en Hospital Princess Marina, en Gaborone, la capital de Botswana •(1) niños de dos a 18 años con un diagnóstico clínico de parálisis cerebral •(2) debilidad motora puntuacion < 4 o 5 GMFCS •(3) signos antes de 12 m •(4) origen central: exemen neurologico Criterios de inclusión •presencia de 1 o mas: VIH, hidocefalia obstructiva, ant, malignidad, regresion de desarrollo , sind genertico, tx N-M 1rio, defectos congenitos extracerebrales importantes Criterios de exclusión
- 8. Etiología
- 9. RESULTADOS Hubo deterioro cognitivo en 56 sujetos (82%, intervalo de confianza [IC] del 95% ) Epilepsia en 52 sujetos (76%, IC = 62% -88%) Discapacidad visual en 31 sujetos (46%, IC = 33% -58%). 29 sujetos tenían desnutrición (43%) 11 sujetos (16%) discapacidad auditiva 18 (26%) tenían contracturas y el 28% tenían otros problemas ortopédicos resultados de la parálisis cerebral, por etiología
- 10. ● 25-40% del total de las PCI ● Prenatal: 75%: ++ lesiones porencefálicas o ● displasias corticales ● Clínica: afectación de un hemicuerpo, mayor ● afectación de extremidad superior ● Asociaciones: hemianopsia homónima: 10%, afección facial excepcional, epilepsia: 30- 55%; buen control y retraso mental: 20-50% Hemiplejía espástica Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 11. ● 10-35% de los pacientes con PCI (++ en RNPT) ● Característica: leucomalacia periventricular ● Clínica: afección de extremidades inferiores (en ocasiones asimétrica) ● Asociaciones: epilepsia: 15-30%, retraso mental: 20-30% y estrabismo: 45% Diplejía espástica Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 12. ● 5% de las PCI ● Origen múltiple: encefalomalacia multiquística, infecciones SNC y malformaciones frecuentes ● Clínica: espasticidad generalizada, opistótonos, microcefalia y parálisis ● Asociaciones: epilepsia: 50-90%, retraso mental: 90% y alteraciones ● neurosensoriales muy frecuentes Tetraplejía espástica Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 13. ● 10-20% de las PCI ● Origen: relacionada con hipoxia, CIR, prematuridad, hiperbilirrubinemia. Afección de ganglios basales ● Clínica: posturas o movimientos anormales (distonía, corea y/o atetosis). Trastornos del lenguaje, deglución ● Asociaciones: retraso mental: 5-15% (coreatetosis) y 35-50% (distonía), alteración sensorial frecuente y epilepsia: 10-30% Parálisis cerebral discinética Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 14. ● 5-15% de todos los casos de PCI ● Origen prenatal: > 65%. Gran heterogenicidad ● Clínica: ataxia hasta síndrome cerebeloso completo. ● Epilepsia y retraso mental grave poco frecuentes Parálisis cerebral atáxica Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 15. ● < 5% de las PCI ● Origen prenatal en la mayor parte de los casos ● Clínica: hipotonía muscular con hiperreflexia miotática. Fuerza en extremidades superiores normal (diplejía atónica) Parálisis cerebral hipotónica Fernández-Jaén A, et al. (2012). La parálisis cerebral infantil desde la atención primaria. Revista Med Integral;40(4):148-58
- 16. Características clínicas de la PC TIPO PRO POR CION DE PTES CAUSAS PRINCIPALES INFANTES AFECTADOS CARATERISTICAS CLINICAS ENTRE LOS BEBES CARACTERISTICAS CLINICAS ENTRE LOS NIÑOS MAYORES Diplejía espástic a 15- 25% PVL prematuridad Espasticidad de navaja >Reflejos tendinosos profundos, Contracturas musculares <6m, hipotonía >6m, RTA extensora plantar Igual -> Contracturas musculares , >afectación extremidades inferiores, función cognitiva y habla preservada, +/- discapacidad visual Espastici dad hemipléji ca 20- 40% ACV neonatal, prenatal Malf. cortical Infantes pretermino asimetría movimientos de la mano o en reflejos neonatales ( Moro), extremidad inferior afectada extendida > afectación de extremidades superiores, +/- déficit sensorial con > alteración del lado afectado Espastici dad cuadriplé jica 20- 40% -Asfixia perinatal -Infección congénita -Disgenesia cerebral Infantes Pre/termino retraso motor y cognitivo severo mal control de la cabeza puede tener hipotonía durante 4-6 m iniciales que evoluciona a espasticidad en 9-12 m, pobre equilibrio del tronco 4 extremidades están afectadas, asociado con discapacidad cognitiva, del habla y visual severa dificultades de alimentación, insuf. respiratoria crónica, retraso talla ESPASTICA
- 17. TIPO PROP ORCI ON DE PTES CAUSAS PRINCIPA LES INFANTES AFECTADOS CARATERISTICAS CLINICAS ENTRE LOS BEBES CARACTERISTICAS CLINICAS ENTRE LOS NIÑOS MAYORES Discinéti ca Coreo- atetoide 10- 15% Hiperbilirru binemia severa Pre/termino (Rh/ABO incompatible) Deficiencia G6PD) hipotonía en reposo con tono variable, movimientos espontáneos reducidos , caída de la cabeza al lado con salivación visible Movimientos involuntarios, disartria, discapacidad intelectual, <contracturas musculares, La atetosis es más evidente al alcanzar un objeto. torsiones y posturas repetitivas de las extremidades y el tronco distonica 10- 15% Asfixia perinatal Infantes a termino ( igual que ítem anterior) Aumento repentino e involuntario del tono que afecta tanto a los flexores como a los Muscules extensores Atáxica 5-10% Frt. Desconoci da, eventos prenatales ?, hipoplasia cerebelar No especificado Hipotonía Retraso de hitos motores y del lenguaje Los reflejos tendinosos son normales o pueden resultar difíciles de provocar Ataxia Bradilalia y entrecortada
- 18. Trastornos asociados Epilepsia Crisis parciales o tónico clónicas generalizadas trastornos musculoesqueléticos Cifoescoliosis, luxación de cadera, retracciones tendinosas o marcha equina Trastornos respiratorios Afección de la musculatura respiratoria, defectos esqueléticos, patologías colaterales, retención de secreciones (bronconeumonías) y broncoaspiraciones Tx nutricionales y alimentarios ● Alimentarios: pérdida de la sensibilidad oral, movimientos anormales o ausentes, dificultad en el aprendizaje de la normo alimentación, tono cefálico pobre o anormal, o reflujo gastroesofágico ● Nutricionales: desnutrición 45%; obesidad 9%. Densidad mineral ósea disminuida, talla baja Estreñimiento Tx neurosensoriales, déficit intelectual
- 19. Método: Niños con PC en el rango de edad de 2 a 12 años que visitan la clínica de PC pediátrica del Hospital Mulago, Kampala
- 21. Distribución de edad, subtipo clínico y función motora en los niños con PC.
Notas del editor
- es uno de los trastornos neurológicos que con mayor frecuencia generan discapacidad en la infancia. Clínicamente se define por la afección de la función motora o del control postural y una elevada frecuencia de complicaciones asociadas como la epilepsia o el retraso mental las cuales contribuyen desfavorablemente sobre la evolución y el pronóstico del paciente.
- Las mejoras obstétricas y neonatológicas han reducido notablemente la incidencia de esta afección en recién nacidos a término en los últimos años. Esta situación se relaciona directamente con la disminución de la incidencia observada en décadas pasadas. Sin embargo, desde 1970-1980 se ha observado un nuevo incremento en la frecuencia de PCI que está probablemente relacionado con la mayor supervivencia de los grandes pretérminos con pesos al nacimiento inferiores a 1.500-1.000 g.
- Acidosis fetal: PH ART. Umbilical <6,7 : riesgo de encefalopatía hipoxico isquémica asociada en > 80% de los casos Puntaje de apgar < a 3 a los 10 0 20 min -> asoacia a riesgo de fallecimiento en el 1 er año de vida del 48-59% y PC: 57%
- Titulo:Parálisis cerebral pediátrica en Botswana: etiología, resultados y Comorbilidades realizado con población proveniente África subsahariana ( bajos niveles socioeconómicos)
- Caracteristicas demográficas: edad media, sexo masculino, Peso al nacer en kg( mediana), caracterisicas de vivienda.., características maternas, características del parto: intrahospitalario, pretermino <34 ss, gestación multiple, complicaciones intraparto, cesarea, admitidos a UCIN , días en UCIN
- tabla 4: Deterioro cognitivo, Epilepsia, Deficiencia visual, Desnutrición, Contracturas , Deficiencia auditiva GRAFICA: La función motora gruesa se calificó utilizando la función motora gruesa ( + AFECTADA) Sistema de clasificación, una escala de 1 (menos grave) a 5 (más grave). - Función cognitiva fue calificado usando la Escala de Categoría de Desempeño Cerebral Pediátrico, una escala de 1 (normal) a 6 (muerte cerebral). - La función general se calificó mediante la Escala de rendimiento general pediátrico, una escala de 1 (normal) a 6 (muerte cerebral).
- Es la forma más frecuente de PCI en recién nacidos a término. Representa el 25-40% del total de las PCI,afecta con mayor frecuencia a varones y predomina la afectación del hemisferio izquierdo. El origen es prenatal en más del 75% de los casos, y está relacionada con atrofia o lesiones porencefálicas en el territorio de la arteria cerebral media o bien con displasias corticales. Clínicamente se manifiesta por afectación de un hemicuerpo, ROT presentes. esta complicación se encuentra direc tamente relacionada con la gravedad clínica de la hemiparesia y la presencia de crisis convulsivas
- Representa el 10-35% de los pacientes con PCI. Se aso- cia con la prematuridad en el 50-70% de los casos; un 5-10% de los RNPT con peso menor de 1.500 g desarrollará este trastorno motor Aunque se han descrito diferentes hallazgos neurorra diológicos en casos aislados, la leucomalacia periven tricular (fig. 4) es el patrón anatomopatológico y radiológico más común Clínicamente se caracteriza por la afección predomi nante de las extremidades inferiores, en ocasiones asi- métrica, que se manifiesta de forma evidente a partir de los 6-8 meses tras una hipotonía persistente las prime- ras semanas de vida. La epilepsia se observa en el 15-30% de los casos y en un 20-30% de los casos se asociará retraso mental. El estrabismo bilateral convergente es especialmente frecuente en este grupo: se ha descrito hasta en el 45% de los niños
- Es la forma más grave y supone el 5% de las PCI. Su origen es múltiple, y se ha relacionado con mecanismos patogénicos pre, peri o posnatales. Son frecuentes las lesiones extensas bihemisféricas, como la encefaloma- lacia multiquística, las infecciones del sistema nervioso o las malformaciones cerebrales extensas. Clínicamente se caracteriza por espasticidad generali zada, opistótonos, microcefalia (figs. 5 y 6), parálisis bulbar con disfagia y disatria graves. Sólo el 50% de los casos conseguirá la marcha autónoma. La epilepsia se observa en el 50-90% de los casos, y se asocian con mucha frecuencia alteraciones visuales y auditivas. El retraso mental es un hallazgo prác ticamente constante, con una prevalencia superior al 90%
- Representa el 10-20% de las PCI y se caracteriza por posturas o movimientos anormales. Clínicamente se puede subdividir en dos grupos: distónica y coreoatetósica. En el primero predomina la distonía (movimientos involuntarios, tónicos, mantenidos, que afectan a tronco y regiones proximales de los miembros), mientras que en el segundo aparece corea (movimientos irregulares, asimétricos) Gene ralmente el diagnóstico clínico establecido no se realiza hasta los 24-36 meses de edad. Ambas formas se asocian con una lesión de carácter variable en ganglios basales y tálamo. Globalmente, la causa de esta forma de PCI suele ser la encefalopatía hipoxicoisquémica y/o la hiperbilirrubinemia. La forma distónica es característica del recién nacido a término con crecimiento intrauterino retardado e hipoxia perina tal. El subtipo coreoatetósico es más frecuente en el grupo de recién nacidos pretérmino con hiperbilirrubinemia y/o asfixia perinatal Estos pacientes tienen generalmente un buen nivel cog nitivo; la inteligencia se encuentra dentro de paráme tros normales en el 85-95% de los casos con coreoate tosis y en el 50-65% de los pacientes distónicos. El lenguaje, así como la deglución, está con frecuencia afectado por el componente discinético de la muscula tura bucofaringeolaríngea. Los problemas visuales se observan en la tercera parte de los casos, y la hipoacusia se establece en la mitad de los pacientes coreoatetósicos.
- Representa el 5-15% de todos los casos de PCI. La causa es prenatal en más del 65% de los pacientes. Este término engloba trastornos conocidos de gran heterogeneidad, esporádicos o familiares, con patrones de herencia muy diversos. Desde el punto de vista clínico, el síntoma predominante es la ataxia no progresiva, aunque en la mayoría de los casos al final del primer año se observa un síndrome cerebeloso completo (hipotonía, ataxia, dismetría, incoordinación). Se puede observar retraso mental leve asociado, pero rara vez grave. Las crisis convulsivas son excepcionales.
- Es una forma infrecuente de PCI (< 5%). Tiene un origen prenatal en la mayoría de los casos. Se caracteriza por hipotonía muscular con hiperreflexia miotática. Con frecuencia asocia una fuerza normal en las extremidades superiores, por lo que en el pasado se ha denominado diplejía atónica. Clásicamente se refiere de manera característica el signo de Förster: flexión de las extremidades inferiores sobre la cadera cuando se mantiene cogido al niño por las axilas. Con frecuencia, con la edad algunos de estos pacientes manifiestan hipertonía, ataxia o signos extrapiramidales
- Trastornos neurosensoriales :Alteración visual (11%) y auditiva (8%) globalmente Déficit intelectual. Dificultades de aprendizaje , Retraso mental en el 50% con carácter global Dificultades de aprendizaje frecuentes , Trastornos comportamentales frecuentes
- Titulo: Parálisis cerebral en niños en Kampala, Uganda: subtipos clínicos, función motora y comorbilidades objetivo fue describir los subtipos clínicos, motores gruesos y finos funciones y presencia de comorbilidades en un grupo de niños con parálisis cerebral que asisten a un hospital terciario en Uganda Métodos: Niños con PC en el rango de edad de 2 a 12 años que visitan la clínica de PC pediátrica del Hospital Mulago, Kampala, se inscribieron. El cribado y la inclusión se basaron en un procedimiento de tres etapas: i) Dos cribados preguntas conocer alteraciones motoras; ii) Evaluaciones clínicas adaptadas de la Vigilancia de Cerebros Parálisis en Europa (SCPE); iii) Exámenes clínicos y diagnósticos de subtipo, nivel de gravedad y comorbilidades Tabla: características sociodemográficas : características, residencia, factores paternos: edad del padre, edad de la madre, La madre asistió a atención prenatal, , historia de infección en 1 er t del embarazo, nutrición deficiente en el embarazo. factores perinatales: parto vaginal, parto pretermino, complicaciones prenatales, neonatales, posnatales. Presentacion clínica : rasgos dismorficos, microcefalia, anomalías congénitas, hidrocefalia, VIH+, Tipo de paralisis cerebral: espástica bilateral, espástica unilateral, discinetica, atáxica, no clasificada Comorbilidades : ( ver siguiente tabla)
- Grafica. Frecuencia de signos de comorbilidad en niños con parálisis cerebral distribuidos por subtipo clínico y nivel de función motora (n = 135) Parametros: signos de epilepsia, signos de problemas de habla o lenguaje, signos de desorden visual, signos de problemas auditivos, Signos de trastorno de la conducta, signos de problemas de aprendizaje, signos de espectro autista Según los subtipos clínicos de pc: donde mas se presentan las anteriores comorbilidades fue en la espasticidad bilateral, asi mismo en la afeccion del área motora gruesa con compromiso motor moderado y severo; y en el caso del área motora fina mayor compromiso en grados severos La parálisis cerebral espástica bilateral fue el principal subtipo clínico, con signos de discapacidad de aprendizaje y epilepsia como principales causas de comorbilidad
- Grafica: Distribución de A) Subtipos clínicos de PC por edad; B) Niveles de la función motora fina y gruesa; C) Subtipos clínicos de PC por función motora gruesa D) Subtipos clínicos de PC por función motora fina