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PARÁLISIS CEREBRAL
I.M. Julio César Valencia Manrique
PC
O Término exacto???
“Un grupo de disturbios en el desarrollo del
movimiento y la postura, causando limitaciones en la
actividad que son atribuidas a enfermedades no
progresivas que ocurren en el cerebro en desarrollo
del feto o infante. Los desordenes motores de la PC
suelen acompañarse de alteraciones de la sensación,
aprendizaje, comunicación, percepción y/o
comportamiento y/o trastornos convulsivos”*
*Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N, Dan B, et al. Proposed definition and classification of
cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child Neurol. Aug 2005;47(8):571-6.
PC
O Encefalopatía ESTATICA
O Clínica varia según crecimiento y desarrollo del
paciente.
PC
O Las lesiones cerebrales de parálisis cerebral se
producen desde el período fetal o neonatal a hasta
los 3 años de edad.
O Hacer diagnóstico después de los 3 años
O Excluir enfermedades progresivas*,**
*Shevell MI, Bodensteiner JB. Cerebral palsy: defining the problem. Semin Pediatr Neurol. Mar 2004;11(1):2-4.
**Stanley F, Blair E, Alberman E. Cerebal Palsies: Epidemiology and Causal Pathways. London, United Kingdom:
MacKeith Press; 2000.
Magnetic resonance image (MRI) of a 1-year-old boy who was born at gestational week 27. The
clinical examination was consistent with spastic diplegic cerebral palsy. Pseudocolpocephaly and
decreased volume of the white matter posteriorly were consistent with periventricular leukomalacia.
Evidence of diffuse polymicrogyria and thinning of the corpus callosum is noted in this image.
PC
O 30 – 50% PC + retardo mental*
O Comunicación y Capacidad intelectual limitados
O Oromotor + motor fina + motor gruesa
O 15 – 60% PC + epilepsia
O Cuadriplejia espástica o Retardo mental
*Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ. The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impairments and risk
factors. Disabil Rehabil. Feb 28 2006;28(4):183-91.
PC
O Clasificación:
O Tono muscular
O Extremidad(es) afectada(s) predominancia topográfica
O Aprox. 80%* = PC Espástica por lesión de tracto córtico
piramidal
O Espasticidad: hiperreflexia, clonus, Babinski+
O PC Extrapiramidal o Discinética en 10 – 15%
O Movimientos Involuntarios
O PC Atáxica 5%
*Stanley F, Blair E, Alberman E. Cerebal Palsies: Epidemiology and Causal Pathways. London, United Kingdom:
MacKeith Press; 2000
PC
O Muchos pacientes tiene cuadros mixtos.
O Tipos Clásicos son
O Hemiplejia espástica 20 – 30%
O Diplejia espástica 30 – 40%
O Cuadriplejia espástica 10 – 15%
O PC discinética
O PC mixta
O PC hipotónica
O Monoplejia
PC
O LEVE – MODERADA – SEVERA
O dependiendo de las limitaciones funcionales
O International Classification of Functioning, Disability
and Health (ICF).
PC
O LESION CEREBRAL
PC
O Primary neurulation – Weeks 3-4 of gestation
O Prosencephalic development – Months 2-3 of gestation
O Neuronal proliferation – Months 3-4 of gestation
O Neuronal migration – Months 3-5 of gestation
O Organization – Month 5 of gestation to
years postnatal
O Myelination – Birth to years postnatal
Ligeramente prematuros + postérmino, tienen mayor riesgo que
los nacidos de 40ss*.
Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births.JAMA.
Sep 1 2010;304(9):976-82.
PC
O Injuria en cualquier momento ∞ clínica
O Antes de 20ss = déficit de la migración neuronal
O 26 – 34ss = leucomalacia periventricular
O 34 – 40ss = daño cerebral focal o multifocal
O Genético, tóxicos, infecciones, insuficiencias
vascular.
PC
O Prematuridad  inadecuado desarrollo cerebral y
vascular
O Prematuro DISTRIBUYE mal  hipoperfusión 
Sustancia Blanca Periventricular (HM o LP)  fibras de
control motor y del tono muscular de MI  Diplejia
espástica
O Lesión más arriba = afectación de MS y MI
O *lesión de LP es simétrica(asimétrica: hemiplejia
espástica o diplejia espástica asimétrica)
O Capilares de la matriz germinal son vulnerables a la
injuria hipóxico isquémica x A. estriada y talámica.
PC
O A término = Afectación de Cerebral Media
O Hemiplejia espástica
O Ganglios basales: PC discinética
O Hipoperfusión: areas “watershed” de la corteza
O Cuadriplejia espástica
PC
O Anomalías estructurales
O Injuria vascular pre, peri, postnatal
O Toxinas
O Infecciones
O Prematuridad
O Evidencia 70 – 80% factores PRENATALES
O Multifactorial*
O PC se asoció a Apagar <4 a los 5’** en cualquier peso
O Postérmino riesgo***
*Jacobsson B, Hagberg G. Antenatal risk factors for cerebral palsy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. Jun
2004;18(3):425-36.
**Lie KK, Grøholt EK, Eskild A. Association of cerebral palsy with Apgar score in low and normal birthweight
infants: population based cohort study. BMJ. Oct 6 2010;341:c4990.
***Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births.JAMA.
Sep 1 2010;304(9):976-82.
PC
FR maternos
O Long menstrual cycle
O Previous pregnancy loss
O Previous loss of newborn
O Maternal mental retardation
O Maternal thyroid disorder,
especially iodine deficiency
O Maternal seizure disorder
O History of delivering a child
weighing less than 2000 g
O History of delivering a child
with a motor deficit, mental
retardation, or a sensory deficit
FR Prenatales
O Polyhydramnios
O Treatment of the mother with
thyroid hormone, estrogen or
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O Maternal seizure disorder
O Maternal severe proteinuria or
high blood pressure
O Maternal methyl mercury
exposure
O Congenital malformations in the
fetus
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O Bleeding in third trimester
O Intrauterine growth retardation
O Multiple gestation
Perinatales
O Prematuridad
O Corioamnionitis
O Presentaciones no vértex
O Birth asphyxia
O ph
O Encefalopatía
O Demostrar algún tipo de
PC
O Descartar otra etiología
Postnatales
O Infecciones
O Hemorragia intracraneal
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periventricular
O Hipoxia Isquemia
O CF Persistente
O Kernicterus
PC
O Hemiplejia espástica: Prenatal, alteración en ACM
O Se observa hemiatrofia.
O Diplejia: prematuros, Leucomalacia
O Cuadriplejia: “watershed” a término
O Multiples quistes, comunicaciones anomalas
ventriculares, atrofia difusa, hidrocefalia
O Discinética: Kernicterus, encefalopatía
PC
O PRONOSTICO depende de la severidad y
concomitancias
O Cuadriplejia mas epilepsia, deterioro cognitivo y
extrapiramidalismo
O 30 – 50% retardo mental 75% discapacidad del
aprendizaje
O 25% no pueden caminar 25% grado leve sin dificultad o
mínima
O 2a capaz de sentarse es un buen factor pronóstico
O 18 – 24m pierde actividad por relejos primitivos,
distingue quien caminará
PC
O Cuadriplejia: pronóstico meno favorable x
espasticidad e hipertonicidad
O PC severos tiempo de vida corto*
O PC leves casi igual a la población **,***,****
*Strauss D, Shavelle R, Reynolds R, Rosenbloom L, Day S. Survival in cerebral palsy in the last 20 years: signs
of improvement?. Dev Med Child Neurol. Feb 2007;49(2):86-92.
**Hemming K, Hutton JL, Colver A, Platt MJ. Regional variation in survival of people with cerebral palsy in the
United Kingdom. Pediatrics. Dec 2005;116(6):1383-90.
***Hemming K, Hutton JL, Pharoah PO. Long-term survival for a cohort of adults with cerebral palsy. Dev Med
Child Neurol. Feb 2006;48(2):90-5.
****Hutton JL, Pharoah PO. Life expectancy in severe cerebral palsy. Arch Dis Child. Mar 2006;91(3):254-8.
PC
O Ulceras de presión
O Contracturas
O Luxación de cadera
O Escoliosis
O Aumento de peso =
ambulación
O Osteoporosis
O Falta de desarrollo
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alimentarse o deglutir
O Obesidad
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PC
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O Epilepsia
O 15 – 60% asociado a
cuadriplejia o retardo mental
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O Convulsiones neonatales
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PC
O Retardo mental
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O Discapacidad en aprendizaje
O Impacto en rendimiento escolar y autoestima
O Prevalencia de depresión
O Integración dificultosa
O Mayor prevalencia de autismo o desorden
progresivo del desarrollo.
PC
O No cumple con las pautas esperadas
O No deja la actividad x reflejos primitivos
O Academia Americana de Neurología (AAN)
O Mental retardation
O Ophthalmologic and hearing impairments
O Speech and language disorders
O Oromotor dysfunction
PC
O Retraso en desarrollo motor grueso
O Hipotonía (6 – 12m)  Hipertonía
O Preferencia por una Mano
O Gateo Asimétrico o falla del gateo
O Alteración del crecimiento
PC
O Historia Clínica Prenatal  Perinatal  Desarrollo
psicomotriz
O Hitos <1a
O Sociabilidad, desempeño académico <3a
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PC
O Examen:
O Hiperreflexia
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O Moro + tonico laberíntico 4 – 6m
O Prehension palmar 5 – 6m
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O Ausencia de los reflejos posturales y protectivos
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O Espásticos:
O Signos de primera neurona
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O Patrones de movimiento anormales, mala regulación del tono, mal
control postural, déficit de coordinación
O Hipotonía + movimientos anormales
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O Posición de Tijeras en la marcha  marcha de puntillas.
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O Intrathecal baclofen
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O Orthopedic surgical
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PC
O Monitoreo a Largo Tiempo
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O Fisioterapeuta
O Cirujano Ortopedista
O Neurologo y Neurocirujano
O Genetista
O Gastroenterólogo
O Nutricionista y Equipo de Alimentación y Deglución
O Neumología
O Otros
PC
O Botox: reevaluar 7 – 14d, dosis x2, repetir cada 3 – 6m
O Baclofeno: GABA bloquea ingreso de Ca
O Dantrolene: bloquea Ca salga de RSP
O Diazepam: deprime a todo nivel SNC (gaba)
O Trihexyfenidil: anticolinérgico proDopaminérgico
O Levodopa/carbidopa: bloquea fibras colinérgicas
O Levetiracetam, Oxcarbamazepina, acido valproioco
O Fenobarbital
O Tizanidina: agonista a2 adrenergico

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Parálisis cerebral. julio cesar valencia manrique

  • 1. PARÁLISIS CEREBRAL I.M. Julio César Valencia Manrique
  • 2. PC O Término exacto??? “Un grupo de disturbios en el desarrollo del movimiento y la postura, causando limitaciones en la actividad que son atribuidas a enfermedades no progresivas que ocurren en el cerebro en desarrollo del feto o infante. Los desordenes motores de la PC suelen acompañarse de alteraciones de la sensación, aprendizaje, comunicación, percepción y/o comportamiento y/o trastornos convulsivos”* *Bax M, Goldstein M, Rosenbaum P, Leviton A, Paneth N, Dan B, et al. Proposed definition and classification of cerebral palsy, April 2005. Dev Med Child Neurol. Aug 2005;47(8):571-6.
  • 3. PC O Encefalopatía ESTATICA O Clínica varia según crecimiento y desarrollo del paciente.
  • 4. PC O Las lesiones cerebrales de parálisis cerebral se producen desde el período fetal o neonatal a hasta los 3 años de edad. O Hacer diagnóstico después de los 3 años O Excluir enfermedades progresivas*,** *Shevell MI, Bodensteiner JB. Cerebral palsy: defining the problem. Semin Pediatr Neurol. Mar 2004;11(1):2-4. **Stanley F, Blair E, Alberman E. Cerebal Palsies: Epidemiology and Causal Pathways. London, United Kingdom: MacKeith Press; 2000.
  • 5. Magnetic resonance image (MRI) of a 1-year-old boy who was born at gestational week 27. The clinical examination was consistent with spastic diplegic cerebral palsy. Pseudocolpocephaly and decreased volume of the white matter posteriorly were consistent with periventricular leukomalacia. Evidence of diffuse polymicrogyria and thinning of the corpus callosum is noted in this image.
  • 6. PC O 30 – 50% PC + retardo mental* O Comunicación y Capacidad intelectual limitados O Oromotor + motor fina + motor gruesa O 15 – 60% PC + epilepsia O Cuadriplejia espástica o Retardo mental *Odding E, Roebroeck ME, Stam HJ. The epidemiology of cerebral palsy: incidence, impairments and risk factors. Disabil Rehabil. Feb 28 2006;28(4):183-91.
  • 7. PC O Clasificación: O Tono muscular O Extremidad(es) afectada(s) predominancia topográfica O Aprox. 80%* = PC Espástica por lesión de tracto córtico piramidal O Espasticidad: hiperreflexia, clonus, Babinski+ O PC Extrapiramidal o Discinética en 10 – 15% O Movimientos Involuntarios O PC Atáxica 5% *Stanley F, Blair E, Alberman E. Cerebal Palsies: Epidemiology and Causal Pathways. London, United Kingdom: MacKeith Press; 2000
  • 8. PC O Muchos pacientes tiene cuadros mixtos. O Tipos Clásicos son O Hemiplejia espástica 20 – 30% O Diplejia espástica 30 – 40% O Cuadriplejia espástica 10 – 15% O PC discinética O PC mixta O PC hipotónica O Monoplejia
  • 9. PC O LEVE – MODERADA – SEVERA O dependiendo de las limitaciones funcionales O International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF).
  • 11. PC O Primary neurulation – Weeks 3-4 of gestation O Prosencephalic development – Months 2-3 of gestation O Neuronal proliferation – Months 3-4 of gestation O Neuronal migration – Months 3-5 of gestation O Organization – Month 5 of gestation to years postnatal O Myelination – Birth to years postnatal Ligeramente prematuros + postérmino, tienen mayor riesgo que los nacidos de 40ss*. Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births.JAMA. Sep 1 2010;304(9):976-82.
  • 12. PC O Injuria en cualquier momento ∞ clínica O Antes de 20ss = déficit de la migración neuronal O 26 – 34ss = leucomalacia periventricular O 34 – 40ss = daño cerebral focal o multifocal O Genético, tóxicos, infecciones, insuficiencias vascular.
  • 13. PC O Prematuridad  inadecuado desarrollo cerebral y vascular O Prematuro DISTRIBUYE mal  hipoperfusión  Sustancia Blanca Periventricular (HM o LP)  fibras de control motor y del tono muscular de MI  Diplejia espástica O Lesión más arriba = afectación de MS y MI O *lesión de LP es simétrica(asimétrica: hemiplejia espástica o diplejia espástica asimétrica) O Capilares de la matriz germinal son vulnerables a la injuria hipóxico isquémica x A. estriada y talámica.
  • 14.
  • 15. PC O A término = Afectación de Cerebral Media O Hemiplejia espástica O Ganglios basales: PC discinética O Hipoperfusión: areas “watershed” de la corteza O Cuadriplejia espástica
  • 16.
  • 17. PC O Anomalías estructurales O Injuria vascular pre, peri, postnatal O Toxinas O Infecciones O Prematuridad O Evidencia 70 – 80% factores PRENATALES O Multifactorial* O PC se asoció a Apagar <4 a los 5’** en cualquier peso O Postérmino riesgo*** *Jacobsson B, Hagberg G. Antenatal risk factors for cerebral palsy. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. Jun 2004;18(3):425-36. **Lie KK, Grøholt EK, Eskild A. Association of cerebral palsy with Apgar score in low and normal birthweight infants: population based cohort study. BMJ. Oct 6 2010;341:c4990. ***Moster D, Wilcox AJ, Vollset SE, Markestad T, Lie RT. Cerebral palsy among term and postterm births.JAMA. Sep 1 2010;304(9):976-82.
  • 18. PC FR maternos O Long menstrual cycle O Previous pregnancy loss O Previous loss of newborn O Maternal mental retardation O Maternal thyroid disorder, especially iodine deficiency O Maternal seizure disorder O History of delivering a child weighing less than 2000 g O History of delivering a child with a motor deficit, mental retardation, or a sensory deficit FR Prenatales O Polyhydramnios O Treatment of the mother with thyroid hormone, estrogen or progesterone O Maternal seizure disorder O Maternal severe proteinuria or high blood pressure O Maternal methyl mercury exposure O Congenital malformations in the fetus O Male sex of fetus O Bleeding in third trimester O Intrauterine growth retardation O Multiple gestation
  • 19. Perinatales O Prematuridad O Corioamnionitis O Presentaciones no vértex O Birth asphyxia O ph O Encefalopatía O Demostrar algún tipo de PC O Descartar otra etiología Postnatales O Infecciones O Hemorragia intracraneal O Leucomalacia periventricular O Hipoxia Isquemia O CF Persistente O Kernicterus
  • 20. PC O Hemiplejia espástica: Prenatal, alteración en ACM O Se observa hemiatrofia. O Diplejia: prematuros, Leucomalacia O Cuadriplejia: “watershed” a término O Multiples quistes, comunicaciones anomalas ventriculares, atrofia difusa, hidrocefalia O Discinética: Kernicterus, encefalopatía
  • 21. PC O PRONOSTICO depende de la severidad y concomitancias O Cuadriplejia mas epilepsia, deterioro cognitivo y extrapiramidalismo O 30 – 50% retardo mental 75% discapacidad del aprendizaje O 25% no pueden caminar 25% grado leve sin dificultad o mínima O 2a capaz de sentarse es un buen factor pronóstico O 18 – 24m pierde actividad por relejos primitivos, distingue quien caminará
  • 22. PC O Cuadriplejia: pronóstico meno favorable x espasticidad e hipertonicidad O PC severos tiempo de vida corto* O PC leves casi igual a la población **,***,**** *Strauss D, Shavelle R, Reynolds R, Rosenbloom L, Day S. Survival in cerebral palsy in the last 20 years: signs of improvement?. Dev Med Child Neurol. Feb 2007;49(2):86-92. **Hemming K, Hutton JL, Colver A, Platt MJ. Regional variation in survival of people with cerebral palsy in the United Kingdom. Pediatrics. Dec 2005;116(6):1383-90. ***Hemming K, Hutton JL, Pharoah PO. Long-term survival for a cohort of adults with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. Feb 2006;48(2):90-5. ****Hutton JL, Pharoah PO. Life expectancy in severe cerebral palsy. Arch Dis Child. Mar 2006;91(3):254-8.
  • 23. PC O Ulceras de presión O Contracturas O Luxación de cadera O Escoliosis O Aumento de peso = ambulación O Osteoporosis O Falta de desarrollo O Incapacidad de alimentarse o deglutir O Obesidad O RGE  neumonías O Constipación O Caries O Maloclusión x2, hiperplasia gingival, disgenesias del esmalte.
  • 24. PC O Neumonías aspirativas por disfunción oromotor. O EPC/DBP O Bronquiolitis/Asma O Epilepsia O 15 – 60% asociado a cuadriplejia o retardo mental O Debutan 1er a O Convulsiones neonatales O Estado epiléptico O Politerapia O Tx segunda línea O Pérdida de audición (visión) O Alteración de campos visuales O Estrabismo
  • 25. PC O Retardo mental O DHDA O Discapacidad en aprendizaje O Impacto en rendimiento escolar y autoestima O Prevalencia de depresión O Integración dificultosa O Mayor prevalencia de autismo o desorden progresivo del desarrollo.
  • 26. PC O No cumple con las pautas esperadas O No deja la actividad x reflejos primitivos O Academia Americana de Neurología (AAN) O Mental retardation O Ophthalmologic and hearing impairments O Speech and language disorders O Oromotor dysfunction
  • 27. PC O Retraso en desarrollo motor grueso O Hipotonía (6 – 12m)  Hipertonía O Preferencia por una Mano O Gateo Asimétrico o falla del gateo O Alteración del crecimiento
  • 28. PC O Historia Clínica Prenatal  Perinatal  Desarrollo psicomotriz O Hitos <1a O Sociabilidad, desempeño académico <3a O Rendimiento escolar <5a O TEST
  • 29. PC O Examen: O Hiperreflexia O Persistencia de reflejos primitivos O Moro + tonico laberíntico 4 – 6m O Prehension palmar 5 – 6m O Simétrico cervical 6 – 7m O Caminata 12m O Ausencia de los reflejos posturales y protectivos O Patrón de la marcha
  • 30. PC O Espásticos: O Signos de primera neurona O Hiperreflexia, babinski, reflejos primitivos, reflejo aductor cruzado O Discinético: O Patrones de movimiento anormales, mala regulación del tono, mal control postural, déficit de coordinación O Hipotonía + movimientos anormales O Brazos > piernas O Reflejos tendinosos normales O Disfunción oromotora O Dificultad en la marcha O Inestabilidad de tronco O Atetosis, corea, coreoatetósicos, distonías
  • 31. PC O Hemiplejia O Signos de 1era neurona ½ del cuerpo O Marcha en Hoz O Alteraciones del aprendizaje, Disfunción oromotora, Alteraciones Sensoriales O Diplejia O Signos de Primera Neurona en MMII O Posición de Tijeras en la marcha  marcha de puntillas. O Alteraciones aprendizaje y convulsiones menores O Quadriplejia O 4 miembros afectados O Disfunción oromotor O Retardo + Convulsiones + Complicaciones
  • 32. PC O Perfil tiroideo O Lactato y piruvato O Amonio O Acidos orgánicos y aminoácidos O Proteínas cerebroespinales O ECO O TAC O RMI O EEG O EMG, conducción Nerviosa
  • 33. PC O Tx. Movimientos Anormales O Toxina botulínica O Neurolisis con Fenol intramuscular O Antiparkinsonianos, anticonvulsivantes, antidopaminérgicos y antidepresivos O Intrathecal baclofen pump insertion O Selective dorsal rhizotomy O Stereotactic basal ganglia O Orthopedic surgical intervention
  • 34. PC O Monitoreo a Largo Tiempo O Consultar: O Fisioterapeuta O Cirujano Ortopedista O Neurologo y Neurocirujano O Genetista O Gastroenterólogo O Nutricionista y Equipo de Alimentación y Deglución O Neumología O Otros
  • 35. PC O Botox: reevaluar 7 – 14d, dosis x2, repetir cada 3 – 6m O Baclofeno: GABA bloquea ingreso de Ca O Dantrolene: bloquea Ca salga de RSP O Diazepam: deprime a todo nivel SNC (gaba) O Trihexyfenidil: anticolinérgico proDopaminérgico O Levodopa/carbidopa: bloquea fibras colinérgicas O Levetiracetam, Oxcarbamazepina, acido valproioco O Fenobarbital O Tizanidina: agonista a2 adrenergico