Revision de tema del 2011 acerca de una las patologias reumaticas que afectan en la infancia

1. ARTRITIS IDIOPATICA
JUVENIL
DR ORLANDO MIZAR DE LA HOZ
RESIDENTE DE PEDIATRIA
UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

2. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

3. (JIA,JCA en europa,JRA en usa)

4. ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL
Grupo heterogeneo de enfermedadea o
trastorno inflamatorios, que genera
disitintas formas de presentacion signos y
síntomas clínicos, y pronóstico pero que
tiene en comun en el curso de la
enfemedad manifestaciones articulares.

5. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO DE AIJ
CRITERIOS GENERALES: EN MENORES DE 16 AÑOS:
A) ARTRITIS PERSISTENTE > 6 SEMANAS DE DURACION EN
UNA O MAS ARTICULACIONES.
B) EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS DE ARTRITIS: OTRAS ENF.
REUMATICAS , ARTRITIS INFECCIOSAS, ENFERMEDADES
NEOPLASICAS INCL. LEUCEMIA,ENF. HEMATOLOGICAS,
ARTRALGIAS PSICOGENAS,ETC.
JRA Criteria Subcommittee of the Diagnostic and Therapeutic Criteria Commitee of the American Rheumatism
association:Current proposed revisions of the JRA criteria. Arthritis Rheum 20 (suppl) 195-199, 1997.

6. AIJ CLASIFICACION ILAR
OLIGOARTRITIS
OLIGOARTRITIS EXTENDIDA
ARTRITIS SISTEMICA O GENERALIZADA
POLIARTRITIS FR NEGATIVO
POLIARTRITIS FR POSITIVO
ARTRITIS RELACIONADA CON ENTESITIS
ARTRITIS PSORIATICA.
OTROS
Petty R, et al. Revision of the proposed criteria for
juvenile idiopathic arthritis.. J Rheumatol 2004

7. AIJ: caracteristicas
Edad de comienzo: 6 m a 3 años
Predominante en sexo femenino ( pero en
la sistemica)

8. AIJ: etiologia y patogenia
Origen multifactorial poco esclarecido
Genetico HLA tipo II
Celulas T (IL-1, IL-2, IL-6 y IL-2R )
Enfermedad sistemica (IL 6) extensión
del compromiso articular, la gravedad de
la anemia y los trastornos del crecimiento.

9. ASOCIACION CON HLA
TIPO DE INICIO CLASE I CLASE II
OLIGOARTICULAR A2 DR5(1301)
Inicio Temprano B44,35,16
DRB1*0801
(ANA+ Uveitis+) CW4
POLIARTICULAR FR+ B8,15
DRB1*0401/0101
SISTEMICA B8,35 DR4
DQA1*010

10. AIJ: manifestaciones clinicas
Síntoma cardinal: artritis
Síntomas constitucionales: astenia
– somnolencia, falta de energía o irritabilidad (
sistémica en formas poliarticulares)
– La anorexia, la pérdida de peso y el retraso
de crecimiento (sistemica)
Manifestaciones articulares
Manifestaciones extrarticulares

11. AIJ:Manifestaciones articulares
Curso insidioso vs inflamación aguda
Tumefaccion articular y dolor al
movimiento
Rigidez matinal ( niños grandes vs
menores)
Todas las articulaciones pueden afectarse
Lesiones cartilaginosas deteminan
limitacion funcional y deformidad articular.

12. AIJ:manifestacion extra-
articulares
Fiebre, rash y manifestaciones oculares
manifestaciones mas usuales.

14. AIJ. OLIGOARTICULAR
Es el subtipo más común. y es
usualmente asimétrica.
En la mitad de los casos el inicio es
monoarticular y la articulación más
frecuentemente afectada es la rodilla.
Una tercera parte evolucionan a
poliartritis (“ARJ extendida”)

16. AIJ OLIGOARTICULAR
por lo general no síntomas sistémicos.
La uveítis :complicación extra-articular
frecuente (20% de los casos)> el tracto
uveal anterior.
Factores de riesgo de uveitis: inicio
temprano (antes de los 7 años), ANA +,
sexo femenino.

18. AIJ OLIGOARTICULAR

19. AIJ. POLIARTICULAR
inicio tendencia insidiosa, en cualquier tipo
de articulación y es simétrica. Febrícula,
hiporexia, pérdida de peso y anemia son
frecuentes.
Dos subtipos de acuerdo al factor
reumatoideo.
– Forma seropositiva (FR+) es más severa,
persistente y tiende a provocar artritis erosiva.
– Forma seronegativa (FR-) con menor riesgo
de desarrollar complicaciones y secuelas.

20. AIJ. POLIARTICULAR.
Nódulos reumatoides: en las prominencias
óseas, cuero cabelludo y en trayectos
tendinosos.
Otras complicaciones : tenosinovitis,
quistes sinoviales, valvulitis aórtica y/o
mitral, pericarditis, pleuritis, neumonitis
reumatoide, etc. En formas severas:
retraso pondoestatural y puberal y
osteoporosis.

22. AIJ. POLIARTICULAR.

23. AIJ SISTEMICA
menos frecuente de AIJ,
Dx diferencial de síndrome febril prolongado.
Frecuente en menores de 6 años
Afecta por igual a ambos sexos.
fiebre prolongada con picos febriles hasta
40-41°C que alternan con temperaturas
normales, “fiebre en agujas”.

25. AIJ SISTEMICA
Las alteraciones hematológicas son
comunes.
El compromiso articular tiende a ser tipo
poliarticular erosivo ocasionando gran
discapacidad, osteoporosis.
Complicaciones tipo CID, Síndrome de
activación macrofágica, hepatopatía se
presentan en baja frecuencia.

26. AIJ SISTEMICA
rash cutáneo.
Hepato y/o esplenomegalia
Linfadenopatías generalizadas
serosistis

27. AIJ SISTEMICA

28. AIJ PSORIASICA
Evidencia de artritis y el rash psoriásico
típico
Pero si es ausente el ultimo es si:
– Antecedente familiar de psoriasis en primer
grado.
– Dactilitis o punteado ungueal

29. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
INMEDIATOS
Calmar el dolor.
Mantener la
funcionalidad
Prevenir
deformidades
Controlar la
inflamacion.
A LARGO PLAZO
-Min. Efec. Adversos de
enfermedad y del tto.
-Promover normal
crecimiento y
desarrollo
-Rehabilitacion
-Educacion

30. AIJ: Tratamiento
Educación :brindar apoyo y orientación al
paciente y su familia.
Ejercicios: rehabilitación fis. orientada a
prevenir el deterioro funcional articular,
mantener y recuperar su funcionalidad.
Medicamentos
*analgésicos y/o AINES. DMARDS,
*inmunosupresor y agentes biológicos

31. AIJ: Plan de Trabajo
Evaluación de la actividad actual: rigidez, sinovitis,
fatiga
Documentar la extensión del daño articular:
*movimientos y deformidades
*disminución de espacio articular y erosiones en Rx
*estado funcional
Documentar manifestaciones extra articulares:
nódulos, vasculitis, uveitis

32. VARIABLES DE SEGUIMIENTO EN AIJ
EVALUACION GLOBAL DE LA ACTIVIDAD DE
ENFERMEDAD POR EL MEDICO (ESCALA VISUAL
ANALOGA DE 0 A 100 mm)(VAS)
EVALUACIONGLOBAL DE MEJORIA GLOBAL
EVALUADO POR EL PADRE O PACTE (VAS 0-100)
NUMERO DE ARTICUL. CON ARTRITIS ACTIVA
N° DE ART. CON LIMITACION AL MOVIMIENTO.
VSG
CHAQ(Cuestionario para medir capacidad funcional).

33. DEFINICION DE MEJORIA EN AIJ
ACR 30: MEJORIA DE POR LO MENOS 30% EN 3 DE
LAS 6 VARIABLES DE CONTROL EN RELACION AL
BASAL, CON NO MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DE
30% DE EMPEORAMIENTO.
ACR 50: MEJORIA DE POR LO MENOS 50% EN 3 DE
LAS 6 VARIABLES, CON NO MAS DE 1 VARIABLE
CON MAS DE 30% DE EMPEORAMIENTO.
ACR 70: MEJORIA DE POR LO MENOS 70% EN 3 DE
LAS 6 VARIABLES EN RELACION AL BASAL, CON NO
MAS DE 1 VARIABLE CON MAS DEL 30% DE
EMPEORAMIENTO.

34. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
-AINES
-ANTIREUMATICOS DE ACCION LENTA
E INMUNOSUPRESORES
-CORTICOIDES
-OTROS AGENTES TERAPEUTICOS:
INTERFERON GAMMA, LEVAMISOL,
CICLOSPORINA,
GAMMAGLOBULINA EV, TERAPIA
BIOLOGICA: INHIBIDORES DE
INTERLEUQUINAS E INHIBIDORES
DE FACTOR DE NECROSIS
TUMORAL alfa (infliximab, etanercept)

35. AINES EN ARJ
MEDICAMENTO DOSIS DIARIA (mg/k/d) N° TOMAS DIARIA
ASPIRINA * 80-100 4
IBUPROFENO* 30-50 3-4
NAPROXENO* 10-20 2-3
TOLMETIN* 30-40 3
INDOMETACINA 3 2
PIROXICAM 10-20 MG/DIA 1
DICLOFENACO 1-3 2-3
NIMESULIDA 5 2-3
MELOXICAM 7.5-15 MG/DIA 1-2
*Aprobados por FDA para su uso en niños.2007: aprobado celecoxib

36. AINES aprobados por la FDA
Tolmentin
Naproxeno
Ibuprofeno
Rofecoxib
Celecoxib

37. No existen estudios placebo controlados.
25-35% de los pacientes muestran respuesta
a AINES (mayor en oligoartritis)
No son modificadores de enfermedad.
Ningún AINE ha demostrado mayor
efectividad sobre otro.
Aspirina: segunda linea por Necesidad de
administración 3 veces /día,monitorización
enzimas hepática y Sd de Reye.

38. NUEVOS AINES EN AIJ
INHIBIDORES COX-2 (CELEBREX,
VIOXX)
• Se han realizando estudios fase III con
Rofecoxib y Celecoxib.ESTUDIO
MULTICENTRICO DE 12 SEMANAS Y 52
SEMANAS COMPARADO CON NAPROXENO
EN ARJ.(-30 PCTS. DEL ISN SIMILAR
EFICACIA Y TOLERANCIA).
• Posibles ventajas : Pocos efectos GI.
Pocos efectos plaquetarios.

39. AINES
Efectos adversos
Hemorragia gastrointestinal: rara
Molestias GI: 28%
Pseudoporfiria
SNC: cefalea y desorientación.
Renal: necrosis papilar, anormalidades
tubulares (raras) > con el uso de 2 AINES
CV: aún no reportados.

40. DMARDS
Drogas antireumaticas
modificadoras del curso de la
enfermedad

41. FARMACOS ANTIRREUMATICOS DE ACCION LENTA E
INMUNOSUPRESORES
0ro IM 1 mg/k/sem. Max. 50 mg/sem.
Hidroxicloroquina. 6mg/k/d en 1 dosis.
Cloroquina. 4 mg/k/d en 1 dosis
D Penicilamina. 5 a 10 mg/k/dia.
Sulfasalazina. 50 mg./k/d en 2 a 4 dosis
Metotrexate. 10 mg./m2/sem. En 1
dosis.
Azatioprina 1-2 mg/kg/ en 1 dosis.
Ciclofosfamida 1-2 mg/k/dia o Pulsos EV.

42. Es el DMARDS más usado en ARJ.
Mayor eficacia: oligoartritis extendida.
No efectos en la forma sistémica.
Detener terapia: 1 a 3años.
Suplemento de ácido fólico 1mg/d.

43. MTX
Monitoreo: función hepática. Intervalo: 1
mes,luego c/ 3 meses
Toxicidad pulmonar: muy rara en niños
Infecciones severas: poco reportadas
Inmunizaciones.: evitar de virus vivos.
Neoplasias: Linfomas (reportes raros)

44. Hidroxicloroquina.
Oro: actualmente casi ya no se usa
D-Penicilamina: no ha probado efectividad
Sulfasalazina: mayoría de estudios no
controlados.Eventos adversos más
frecuentes que en adultos.Más efectiva en
mayores de 9 años con oligoartritis y
entesitis.

45. Leflunemida:Eficacia comparable a MTX
Azatioprina: poco uso en AIJ.
Ciclosporina:
efectivo en la variedad sistémica
Sd de activación macrofágica

46. CORTICOIDES EN AIJ
La respuesta en niños con aij es variable.
Manejo de acuerdo a factores
relacionados mas con la experiencia de
cada autor que con recomendaciones
derivadas de estudios sistematicos o
consensos al respecto.
* La utilizacion temprana de metotrexato, otros
modificadores del curso de la enfermedad y citostaticos
influye en el uso de corticoides en niños.

47. CORTICOIDES EN AIJ
Fiebre que no puede ser controlada con aines
Miocarditis , pericarditis o miopericarditis
Uveitis grave o progresiva
Anemia grave con repercusion hemodinamica
Limitacion severa para la deambulacion.
Pleuritis
Vasculitis
sdx de activación macrofágica.
DOSIS: DEPENDIENDO DEL CASO: PREDNISONA 0.5-2 MG/K/DIA
POR 4 A 6 SEMANAS CON DISM. PROGRESIVA DE DOSIS.
PULSOS DE METILPREDNISOLONA 30-50 MG/K/DIA

48. Hasta 70% de los pacientes con
subtipo oligoart. no tienen
reactivación del compromiso de la
articulación afectada al año. 40% por 2
años.
Acortamiento del miembro?
Menor eficacia en otros subtipos.
Triamcinolona.

49. Anti TNF:Etanercept. El más usado.
Beneficios sostenidos en la mayoría de
pacientes después de 2 a 4 años
Menos efectivo en la variedad sistémica
Eventos adversos leves: reacc.en el sitio
de inyección, cefalea, infecc.respiratoria
alta. Otros: alt. psiquiátricas, infecc.
severas, vasculitis cutánea, pancitopenia.
No se ha reportado malignidad en niños

50. DROGAS ANTI TNF
Tnf alfa favorece los procesos proliferativos e
inflamatorios en las articulaciones
El tnf alfa es producido por monocitos,
macrofagos, linfocitos y diversas lineas
celulares
Junto con la IL 1 induce la produccion de
colagena y prostaglandina e2 (pge2) en los
fibroblastos sinoviales, se encuentra en los tej,
sinoviales de la articulaciones

51. 0.4mg/kg/dosis 2 dosis x semana o 0.8
mg/kg 1 dosis semanal via subcutánea
Ampollas de 25 y 50 mg
Lovell Dj. Arthritis Rheum 2006; 54: 1987

52. 3-6 mg/kg semanas 0, 2, 6 y cada 8
semanas.
Ruperto N. Arthritis Rheum. 2007; 56: 3096

54. Dosis: 24 mg/m2 máximo 40mg/dosis
Ruperto N.Ann Rheum Dis 2007; 66 Supl II 185

55. Terapia biológica
Antagonistas de IL-6: Tocilizumab
Estudio abierto de 11 pacientes 8mg/k
cada 2 semanas
ACR70 luego de la segunda dosis.

56. Dosis: 8mg/kg
cada 4 semanas.
Imagawa T. Ann Rheum Dis. 2007; 66supl II: 550

57. Dosis: 10
mg/kg(máximo
1000mg) 1,15,29 y
cada 4 semanas.
Estudio de 16
semanas.
ACR 30: 70.9%
ACR50: 53.4%
ACR70: 27.2%
Ruperto N. Ann Rheum Dis. 2006; 65 Supl II: 248

58. Reportes de casos:
750 y 800 mg y 1000 mg x 2 dosis al año
Mejoría: N° art. Act. Y dolorosas: 12 y 8 a
2 y 0 (9 semanas).
Verbist C. Ann Rheum Dis 2008 (Abstract EULAR 2008)

59. AIJ TRATAMIENTO
Inmunoglobulinas iv han sido propuestas para arj
sistemica, pero estudios multicentricos doble ciego no
han confirmado su completa eficacia (pocos pacientes)

60. AIJ: Tratamiento
Combinación terapéutica:
prednisona a dosis decrescientes con SFZ y MTX en
bajas dosis
MTX+HXQ o MTX+ciclosporina
pueden tener efectos benéficos adicionales

61. Arj tratamiento
TRANSPLANTE AUTOLOGO DE STEM
CELLS ESTA SIENDO EVALUADO EN
NIÑOS CON ENFERMEDAD SEVERA

62. AIJ: Factores que influencian el
seguimiento
Factores de enfermedad
Factores de tratamiento
Acceso a servicios de reumatología
pediátrica
Servicios de cuidados especiales:
rehabilitación, ortopedia.