tema completo de artritis idiopatica juvenil en reumatologia pediatrica

1. Artritis Idiopática
Juvenil
E.M María Fernanda Villa Domínguez

2. Se define artritis como la presencia de tumefacción articular o, al
menos, de 2 o más de los siguientes signos:
• dolor espontáneo o a la presión
• aumento de calor local
• impotencia funcional
• limitación a la movilidad.

3. Artritis de causa desconocida de más de 6
semanas de duración. En pacientes
menores de 16 años.

4. CLASIFICACIÓN
• OLIGOARTRITIS
• ARTRITIS SISTEMICA
• POLIARTRITIS FR -
• POLIARTRITIS FR +
• ARTRITIS RELACIONADA CON
ENTESITIS ARTRITIS PSORIATICA.

6. ETIOPATOGENIA

7. CRITERIOS PARA EL DIAGNOSTICO
CRITERIOS GENERALES:
A) ARTRITIS PERSISTENTE > 6 SEMANAS DE DURACION EN
UNA O MAS ARTICULACIONES.
B) EXCLUSION DE OTRAS CAUSAS DE ARTRITIS: OTRAS ENF.
REUMATICAS , ARTRITIS INFECCIOSAS, ENFERMEDADES
NEOPLASICAS INCL. LEUCEMIA,ENF. HEMATOLOGICAS,
ARTRALGIAS PSICOGENAS,ETC.

9. Manifestaciones clinicas
Síntoma cardinal: artritis
Síntomas constitucionales: astenia
– somnolencia, falta de energía o irritabilidad (sistémica en
formas poliarticulares)
– La anorexia, la pérdida de peso y el retraso de crecimiento
(sistemica)
Manifestaciones articulares
Manifestaciones extrarticulares

10. Manifestaciones Articulares
• Curso insidioso vs inflamación aguda
• Tumefaccion articular y dolor al movimiento
• Rigidez matinal
• Todas las articulaciones pueden afectarse
• Lesiones cartilaginosas deteminan limitación
funcional y deformidad articular.

11. Fiebre
Rash
Manifestaciones
oculares
Manifestaciones extra-articulares

12. OLIGOARTICULAR
• Es el subtipo más común (60%)
• >niñas 5:1
• usualmente asimétrica.
• En la mitad de los casos  inicio
monoarticular y la articulación más afectada
es la rodilla.
• 1/3 parte evolucionan a poliartritis (“ARJ
extendida”)

13. • Por lo general no síntomas sistémicos.
• Uveítis complicación extra-articular > frecuente (el
tracto uveal anterior)
• Factores de riesgo de uveitis: inicio temprano (antes de
los 7 años), ANA +, sexo femenino.
OLIGOARTICULAR

14. Diagnósticos Diferenciales

15. • Inicio insidioso, en cualquier tipo de articulación y es simétrica.
• Febrícula, hiporexia, pérdida de peso y anemia son frecuentes.
Dos subtipos de acuerdo al factor reumatoideo.
– Forma seropositiva (FR+) es más severa, persistente y tiende a provocar artritis erosiva.
– Forma seronegativa (FR-) con menor riesgo de desarrollar complicaciones y
secuelas.
POLIARTICULAR

16. • Nódulos reumatoides: en las prominencias óseas,
cuero cabelludo y en trayectos tendinosos.
• Otras complicaciones : tenosinovitis, quistes
sinoviales, valvulitis aórtica y/o mitral,
pericarditis, pleuritis, neumonitis reumatoide,
etc.
POLIARTICULAR
En formasseveras: retraso pondoestatural y puberal y osteoporosis.

17. Diagnósticos Diferenciales

18. • < frecuente
• Dx diferencial de síndrome febril prolongado.
• Frecuente en menores de 6 años
• Afecta por igual a ambos sexos.
• Fiebre prolongada con picos febriles hasta 40-41°C que
alternan con temperaturas normales, “fiebre en agujas”.
SISTEMICA

19. • Alteraciones hematológicas comunes.
• Compromiso articular  poliarticular erosivo
ocasionando gran discapacidad, osteoporosis.
SISTEMICA

20. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

21. Evidencia de artritis y el rash psoriásico típico
Pero si es ausente el último:
– Antecedente familiar de psoriasis en primer grado.
– Dactilítis o punteado ungueal
PSORIASICA

23. Análisis hematologicos:
• anemia hipocromica y
microcítica
• leucocitosis
• trombocitosis.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Estudios inmunitarios
• El factor reumatoide es negativo excepto poliarticulares FR+.
• ANA +  riesgo de uveítis
• Los anticuerpos anti-citrulina son muy específicos pero poco sensibles, los
casos positivos suelen ser fases evolucionadas de las AIJ poliarticulares.
• El HLAB27 es un marcador genético importante en las artritis entesitis.
• descenso de la población de linfocitos C

24. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Pruebas de imagen:
• Ecografía
• Radiografía
• RM
Líquido sinovial
• Amarillo y tubio  aumento de leucos
• viscosidad disminuida
• no se forma coágulo al dejar caer una gota.
• Glucosa baja y los lípidos y proteínas intraarticulares
altos por el aumento de permeabilidad vascular que
existe en la inflamación.
• citocinas están muy elevadas

25. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
INMEDIATOS
• Calmar el dolor.
• Mantener la
funcionalidad
• Prevenir
deformidades
• Controlar la
inflamacion.
A LARGO PLAZO
• Min. efectos Adversos de
enfermedad y del tx.
• Promover normal
crecimiento y desarrollo
• Rehabilitación
• Educación
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

27. TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
-AINES
-ANTIREUMATICOS DE ACCION
LENTA E INMUNOSUPRESORES
-CORTICOIDES
-OTROS AGENTES TERAPEUTICOS
TX FARMACOLÓGICO

28. MEDICAMENTO DOSIS DIARIA (mg/k/d) N° TOMAS DIARIA
ASPIRINA * 80-100 4
IBUPROFENO* 30-50 3-4
NAPROXENO* 10-20 2-3
TOLMETIN* 30-40 3
INDOMETACINA 3 2
PIROXICAM 10-20 MG/DIA 1
DICLOFENACO 1-3 2-3
NIMESULIDA 5 2-3
MELOXICAM 7.5-15 MG/DIA 1-2
• *Aprobados por FDA para su uso en niños.2007: aprobado
celecoxib: Pocos efectos GI, Pocos efectos plaquetarios.
AINES

29. Drogas antireumaticas modificadoras
del curso de la enfermedad
DMARDS

30. FARMACOS ANTIRREUMATICOS DE ACCION
LENTA E INMUNOSUPRESORES
Hidroxicloroquina. 6mg/k/d 1 dosis.
Cloroquina. 4 mg/k/d  1 dosis
D Penicilamina 5 a 10 mg/k/dia.
Sulfasalazina.
Metotrexate.
Azatioprina
Ciclofosfamida
50 mg./k/d  2 a 4 dosis
10 mg./m2/sem.  1 dosis
1-2 mg/kg/  1 dosis.
1-2 mg/k/dia

31. • Es el DMARDS más usádo
Mayor eficacia: oligoartritis extendida.
No efectos en la forma sistémica.
• Detener terapia: 1 a 3años
Suplemento de ácido fólico 1mg/d.
SC o IM (10-15 mg/m2/semana)
METOTREXATO

32. • Monitoreo: función hepática Intervalo: 1 mes,
luego c/ 3 meses
• Toxicidad pulmonar: muy rara en niños
• Infecciones severas: poco reportadas
Inmunizaciones: evitar de virus vivos.
• Neoplasias: Linfomas (reportes raros)
METOTREXATO

33. • Fiebre que no puede ser controlada con aines Miocarditis,
pericarditis o miopericarditis
• Uveitis grave o progresiva
• Anemia grave con repercusion hemodinamica
• Limitacion severa para la deambulacion.
• Pleuritis
• Vasculitis
• sdx de activación macrofágica.
DOSIS DEPENDIENDO DEL CASO:
PREDNISONA 0.5-2 MG/K/DIA POR 4 A 6 SEMANAS CON DISM. PROGRESIVA DE DOSIS.
PULSOS DE METILPREDNISOLONA 30-50 MG/K/DIA
CORTICOIDES EN AIJ

34. • Representan un importante avance terapéutico al modificar la patogenia
de la enfermedad.
• Actúan contra moléculas de adhesión, citocinas, linfocitos B o T.
• EFECTOS ADVERSOS LEVES
AGENTES BIOLOGICOS

35. • etanercept, infliximab y adalimumab
• proteína de fusión y anticuerpos monoclonales.
• Frenan la actividad inflamatoria  mejoran capacidad funcional y la calidad de
vida.
• Disminuyen la tasa de recaídas.
• Antes de iniciar tx  es obligado hacer un Mantoux, Rx de tórax y serología de
hepatitis B.
Antagonistas del factor de necrosis tumoral alfa (anti TNF-
α).
*No administrar vacunas de agentes vivos durante el tratamiento
*suspenderlo 2 semanas antes de intervenciones quirúrgicas y otras 2 después de un postoperatorio sin infección

36. • pacientes con AIJ poliarticular intolerantes o resistentes a MTX.
• 0.4mg/kg/dosis 2 dosis x semana o 0.8 mg/kg 1 dosis semanal
ETANERCEPT

37. • IV (3-6 mg/kg), en las semanas 0, 2 y 6 y luego cada 8.
INFLIXIMAB
• SC cada 15 días con dosis de 24 mg/m2 y, en niños
mayores, 40 mg/dosis.
• Indicado en AIJ poliarticular y en uveítis, cuando MTX no es
suficiente para controlar los síntomas.
ADALIMUMAB

38. • Antagonistas de IL-6: Tocilizumab
• 8mg/k cada 2 semanas IV
• Anticuerpo monoclonal humanizado que bloquea los receptores de IL-6.
Se indica en AIJ sistémicas
ANTAGONISTAS DE IL-6 TOCOLIZUMAB

39. • Inhibe la activación de los linfocitos T.
• Indicado en AIJ poliarticulares.
• Dosis: 10 mg/kg(máximo 1000mg) 1,15,29 y cada 4 semanas.
ANTI-LINFOCITOS T

40. • anticuerpo monoclonal dirigido contra el antígeno CD20 que es
expresado por los linfocitos pre-B y B maduros, ocasionando su lisis.
• Se administra 2 dosis de 1 g/2 semana, i.v
ANTI-LINFOCITOS B: RITUXIMAB

41. Factores que influencian el seguimiento
• Factores de enfermedad
• Factores de tratamiento
• Acceso a servicios de reumatología pediátrica
• Servicios de cuidados especiales: rehabilitación, ortopedia.

43. CASO CLÍNICO
• Niña de 12 años derivada a la consulta desde Atención Primaria, por artritis de rodilla derecha y artralgias de dedos de ambas manos
de larga evolución.
Anamnesis
• Antecedentes familiares: padres sanos. No hermanos. Abuela materna con artritis reumatoide. Prima con enfermedad celíaca. No
psoriasis. No enfermedad inflamatoria intestinal. No otros antecedentes reumáticos ni autoinmunes.
• Antecedentes personales: embarazo, parto y período neonatal normales. Lactancia materna 6 meses. Vacunas al día (incluyendo
antineumocócica y meningococo B). No alergias conocidas. Desarrollo psicomotor normal. Desde hace 1 mes ha notado la rodilla
derecha inflamada, asociando cojera al levantarse, que mejora progresivamente hasta desaparecer a media mañana. Está mejor por las
tardes. Mejoría parcial con AINES. No refiere artritis a otros niveles, aunque si artralgias de dedos de ambas manos desde hace 2-3
años, no sabe si alguna vez con inflamación asociada. No antecedente infeccioso ni traumático. Afebril.

44. • Color normal. No lesiones cutáneas. No masas ni
visceromegalias. No adenopatías.
• Locomotor: rodilla derecha: tumefacta +++ limitada + dolorosa
0. Articulaciones interfalángicas proximales de dedos de ambas
manos: tumefactas + limitadas + dolorosas 0
• Micrognatia. No otros puntos dolorosos. No dactilitis. No
entesitis. Maniobras sacroilíacas negativas. Fuerza conservada.
Dismetría 0,5 cm a favor de extremidad inferior derecha. Marcha
con cojera derecha intermitente
EXPLORACIÓN FÍSICA

46. • Analítica sangre: hemograma y bioquímica normales (incluyendo transaminasas). PCR: 5 mg/l. VSG:
20 mm. ANA: positivos 1/160, FR: negativo, HLA-B27: negativo.
• Microbiología: mantoux negativo. Serologías VHB, VHC y VIH negativas.
• Ecografía rodilla derecha: moderado derrame articular con leve sinovitis asociada
• Artrocentesis rodilla derecha: se extraen 40 ml de líquido articular con el aspecto macroscópico
que se muestra
• Leucocitos: 20.000/mm3 (predominio polimorfonucleares), glucosa normal y proteínas aumentadas.
aumentadas. Cultivo del líquido articular negativo
EXPLORACIÓN COMPLEMENTARIA

48. • Tras resultados microbiológicos que descartan infección latente,
con clínica y líquido articular de características inflamatorias, se
inició tratamiento con metotrexato subcutáneo a 15
mg/m2 semanal con suplementos de ácido fólico. Se realizó
control analítico al mes del inicio del tratamiento con MTX y,
posteriormente cada 3 meses, junto con revisiones en consulta,
manteniendo transaminasas normales y reactantes de fase
aguda negativos
TRATAMIENTO

49. Bibliografías
• Gowdie PJ, Tse SML. Juvenile Idiopathic Arthritis. Pediatr Clin N Am.
2012; 59: 301-27
• Blanco Quirós A, Solís P. Artritis idiopática juvenil. En: Cruz M, editor.
Manual Pediatría. Madrid: Ergon; 2010. p. 377- 82.
• Petty, Laxer, Lindsley, Wedderburn. Textbook of Pediatric
Rheumatology. 7ª Ed. Elsevier. 2016.
• Swart, Prakken. Understanding inflammation in juvenile idiopathic
arthritis: How immune biomarkers guide clinical strategies in the
systemic onset subtype. Eur J Immunol. 2016; 46: 2068-77.
• Solís S, Artritis idiopática juvenil (AIJ). Pediatría Integral 2013; XVII(1):
24-33