Miocardiopatia hipertrofica

Orlando Mizar De la Hoz
Orlando Mizar De la HozFellow de cuidados intensivos pediatricos
MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA
PRESENTADO POR ORLANDO MIZAR DE LA HOZ
RESIDENCIA EN SUB ESPECIALIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS
PEDATRICOS
UNIVERSIDAD NACIONAL
GENERALIDADES Y DEFINICION
Engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo en
ausencia de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz
de explicar la magnitud de la hipertrofia.
Enfermedad autosómica y dominante
Obstructiva y no obstructiva
•Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor
Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
Características: aumento del grosor en forma asimétrica
del septum ventricular, movimiento sistólico anterior de
la valva septal y desorganización de las fibras
musculares.
EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia 1:500 familias.
Principal causa de muerte súbita en personas jóvenes
Preponderancia en el genero masculino
Picos en la segunda y tercera década de la vida
Origen: idiopática 75%, errores innato del metabolismo 9%, síndromes 9%trastornos neuromusculares 7%
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica'
Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971.
PATOGÉNESIS
Variables genéticas
Corazon de gran masa con hipertrofia
septal
Valvula mitral con alteraciones en la
morfología y función.*
Búsqueda activa de la desorganización
de las fibras musculares.
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia
pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial.
AREA DE AFECTACIONES GENETICAS
FISIOPATOLOGIA
DISFUNCION DIASTOLICA
Coronarias con
disbalance
aporte
/consumo
Aumento de la
presion
diastólica
Distensibilidad
del miocardio
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz,
Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
ASPECTO CLINICOS
ASINTOMATICO
• Torax hiperdinamico
• Soplo mesocardicos
• Arritmias
SINTOMATICO
• Disminucion de la clase funcional
• Palpitacion
• Sincope
• Dolor precordial relacionado con el
ejercicio (70-80%)
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz,
Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
ASPECTO CLINICOS
LACTANTE
• Asociado a otros sindromes
• Compormiso biventricular
MAYORES
• Disminucion de la clase funcional
• Sintomas asociados a isquemia
• Riesgo de muerte súbita ( 6%)
• Arritmias
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica'
Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971.
Impreso.
HISTORIA NATURAL
FISIOPATOLOGÍA
DE LA MUERTE
SÚBITA Y DE LA
MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
ABORDAJE DIAGNOSTICO
• Antecedentes personales
• Clasificaciones funcional
• Examen físico
• Uso de métodos diagnosticos
• Radiografia
• Electrocardiograma
• Ecocardiograma
• Resonancia magnética
• Laboratorio
• Prueba de esfuerzo de cardiopulmonar integrada
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval.
Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
EXAMEN FISICO
• HIPERDINAMIA PRECORDIAL
• DESPLAZAMIENTO DEL ÁPEX
• DOBLE PULSO CAROTIDEO
• OBSTRUCCION DEL TRACTO SALIDA = FREMITO- SOPLO EYECTIVO
• S2 DESDOBLAMIENTO HASTA DESDOBLAMIENTO PARADÓJICO
• EL SOPLO ES TARDÍO
CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
ELECTROCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAFIA
ECOCARDIOGRAFÍA
RRESONANCIA MAGENTICA
ANGIORRESONANCIA MAGNETICA
TRATAMIENTO
Miocardiopatia hipertrofica
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Miocardiopatia hipertrofica

  • 1. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA PRESENTADO POR ORLANDO MIZAR DE LA HOZ RESIDENCIA EN SUB ESPECIALIDAD DE CUIDADOS INTENSIVOS PEDATRICOS UNIVERSIDAD NACIONAL
  • 2. GENERALIDADES Y DEFINICION Engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo en ausencia de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz de explicar la magnitud de la hipertrofia. Enfermedad autosómica y dominante Obstructiva y no obstructiva •Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso. Características: aumento del grosor en forma asimétrica del septum ventricular, movimiento sistólico anterior de la valva septal y desorganización de las fibras musculares.
  • 3. EPIDEMIOLOGIA Prevalencia 1:500 familias. Principal causa de muerte súbita en personas jóvenes Preponderancia en el genero masculino Picos en la segunda y tercera década de la vida Origen: idiopática 75%, errores innato del metabolismo 9%, síndromes 9%trastornos neuromusculares 7% Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971.
  • 4. PATOGÉNESIS Variables genéticas Corazon de gran masa con hipertrofia septal Valvula mitral con alteraciones en la morfología y función.* Búsqueda activa de la desorganización de las fibras musculares. Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial.
  • 6. FISIOPATOLOGIA DISFUNCION DIASTOLICA Coronarias con disbalance aporte /consumo Aumento de la presion diastólica Distensibilidad del miocardio Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
  • 7. ASPECTO CLINICOS ASINTOMATICO • Torax hiperdinamico • Soplo mesocardicos • Arritmias SINTOMATICO • Disminucion de la clase funcional • Palpitacion • Sincope • Dolor precordial relacionado con el ejercicio (70-80%) Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
  • 8. ASPECTO CLINICOS LACTANTE • Asociado a otros sindromes • Compormiso biventricular MAYORES • Disminucion de la clase funcional • Sintomas asociados a isquemia • Riesgo de muerte súbita ( 6%) • Arritmias Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
  • 10. FISIOPATOLOGÍA DE LA MUERTE SÚBITA Y DE LA MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
  • 11. ABORDAJE DIAGNOSTICO • Antecedentes personales • Clasificaciones funcional • Examen físico • Uso de métodos diagnosticos • Radiografia • Electrocardiograma • Ecocardiograma • Resonancia magnética • Laboratorio • Prueba de esfuerzo de cardiopulmonar integrada Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
  • 12. EXAMEN FISICO • HIPERDINAMIA PRECORDIAL • DESPLAZAMIENTO DEL ÁPEX • DOBLE PULSO CAROTIDEO • OBSTRUCCION DEL TRACTO SALIDA = FREMITO- SOPLO EYECTIVO • S2 DESDOBLAMIENTO HASTA DESDOBLAMIENTO PARADÓJICO • EL SOPLO ES TARDÍO

Notas del editor

  1. Mutacion de génes de proteínas sarcomericas cardiacas Cardiopatias mitocondriales, enfermedades metabólicas, y neuromusculares hereditarias, anomalías cromosómicas y síndromes genéticos. * es secundario a que generalemte la valvula mitral es displasica
  2. imagen al microscopio electrónico de una sarcómera y el esquema correspondiente. Se aprecia el haz de moléculas de miosina con sus cabezas, que forman el fi lamento grueso, interdigi-tadas con el fi lamento delgado de actina. En rojo, la disposición de la proteína C de unión de la miosi-na (MyBP-C) en sentido trasnversal y de la titina, en sentido longitudinal, que une los extremos del fi la-mento grueso al disco Z. B: Esquema de las proteí-nas contráctiles de la sarcómera. Muestra el fi lamen-to delgado de actina (doble collar de perlas) con el complejo tropomiosina-troponina dispuesto a lo lar-go de su surco (TnT, TnI y TnC = troponinas T, I y C y α-tropomiosina), que inhibe la interacción de la cabeza de la miosina con la actina. En la parte infe-rior se muestra el fi lamento grueso formado por un haz de ~400 moléculas de β-miosina, cuyas cabe-zas motoras se fi jan cíclicamente a la actina, en el momento en que el Ca++ (pequeños círculos) se une a la TnC y libera la inhibición. La fl echa roja indica el movimiento de fl exión de la cabeza y el cuello (60°) que desplaza el fi lamento grueso. Titina
  3. Esta disfunción puedes ser o no obstructiva Aumenta el periodo de la relajación ventricular lo que ocasiona un preodomnio de la contracción de auricular en la diástole.} El fenómeno de obstrcuccion de tracto de salida ocurre por una fenómeno dinamico generando obstrccion subaortico ( ocurre cuando se une la valvula mitral anterior con el septo interventricular durante la mesosistole)
  4. SINTOMATICO ES SECUNDARIO A LA INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA Y LA ISQUEMIA MIOCARDICA POR LA HIPERTROFIA
  5. El compromiso biventricular genera mayor compromiso obstructivo, Se resalta mayor compromiso de cavidades derechas Arritmia tipo flutter auricular fibrilación ventricular – taquiarritmias secundarias - WPW
  6. Visión esquemática de la fisiopatología de la muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica. Se demuestra la variedad de factores y mecanismos implicados. Se resaltan en rojo los componentes del sustrato arritmogénico. Los que están a la izquierda son sustratos primarios y los que están más a la derecha, sustratos adquiridos (como la dilatación auricular). En rosa, los mecanismos intermedios implicados en la génesis de las arritmias y, en gris, las arritmias que llevan a la muerte súbita.