2. GENERALIDADES Y DEFINICION
Engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo en
ausencia de otra enfermedad cardiaca o sistémica capaz
de explicar la magnitud de la hipertrofia.
Enfermedad autosómica y dominante
Obstructiva y no obstructiva
•Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor
Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
Características: aumento del grosor en forma asimétrica
del septum ventricular, movimiento sistólico anterior de
la valva septal y desorganización de las fibras
musculares.
3. EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia 1:500 familias.
Principal causa de muerte súbita en personas jóvenes
Preponderancia en el genero masculino
Picos en la segunda y tercera década de la vida
Origen: idiopática 75%, errores innato del metabolismo 9%, síndromes 9%trastornos neuromusculares 7%
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica'
Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971.
4. PATOGÉNESIS
Variables genéticas
Corazon de gran masa con hipertrofia
septal
Valvula mitral con alteraciones en la
morfología y función.*
Búsqueda activa de la desorganización
de las fibras musculares.
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia
pediatrica' Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial.
7. ASPECTO CLINICOS
ASINTOMATICO
• Torax hiperdinamico
• Soplo mesocardicos
• Arritmias
SINTOMATICO
• Disminucion de la clase funcional
• Palpitacion
• Sincope
• Dolor precordial relacionado con el
ejercicio (70-80%)
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica' Eds. Gabriel Diaz,
Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971. Impreso.
8. ASPECTO CLINICOS
LACTANTE
• Asociado a otros sindromes
• Compormiso biventricular
MAYORES
• Disminucion de la clase funcional
• Sintomas asociados a isquemia
• Riesgo de muerte súbita ( 6%)
• Arritmias
Huertas, Manuel. 'Cardiomipatias en la edad pediatrica.' ' cardiologia pediatrica'
Eds. Gabriel Diaz, Nestor Sandoval. Bogota. Distribuna editorial. 2017. 941-971.
Impreso.
Mutacion de génes de proteínas sarcomericas cardiacas
Cardiopatias mitocondriales, enfermedades metabólicas, y neuromusculares hereditarias, anomalías cromosómicas y síndromes genéticos.
* es secundario a que generalemte la valvula mitral es displasica
imagen al microscopio electrónico de una sarcómera y el esquema correspondiente. Se aprecia el haz de moléculas de miosina con sus cabezas, que forman el fi lamento grueso, interdigi-tadas con el fi lamento delgado de actina. En rojo, la disposición de la proteína C de unión de la miosi-na (MyBP-C) en sentido trasnversal y de la titina, en sentido longitudinal, que une los extremos del fi la-mento grueso al disco Z. B: Esquema de las proteí-nas contráctiles de la sarcómera. Muestra el fi lamen-to delgado de actina (doble collar de perlas) con el complejo tropomiosina-troponina dispuesto a lo lar-go de su surco (TnT, TnI y TnC = troponinas T, I y C y α-tropomiosina), que inhibe la interacción de la cabeza de la miosina con la actina. En la parte infe-rior se muestra el fi lamento grueso formado por un haz de ~400 moléculas de β-miosina, cuyas cabe-zas motoras se fi jan cíclicamente a la actina, en el momento en que el Ca++ (pequeños círculos) se une a la TnC y libera la inhibición. La fl echa roja indica el movimiento de fl exión de la cabeza y el cuello (60°) que desplaza el fi lamento grueso. Titina
Esta disfunción puedes ser o no obstructiva
Aumenta el periodo de la relajación ventricular lo que ocasiona un preodomnio de la contracción de auricular en la diástole.}
El fenómeno de obstrcuccion de tracto de salida ocurre por una fenómeno dinamico generando obstrccion subaortico ( ocurre cuando se une la valvula mitral anterior con el septo interventricular durante la mesosistole)
SINTOMATICO ES SECUNDARIO A LA INSUFICIENCIA CARDIACA IZQUIERDA Y LA ISQUEMIA MIOCARDICA POR LA HIPERTROFIA
El compromiso biventricular genera mayor compromiso obstructivo,
Se resalta mayor compromiso de cavidades derechas
Arritmia tipo flutter auricular fibrilación ventricular – taquiarritmias secundarias - WPW
Visión esquemática de la fisiopatología de la muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica. Se demuestra la variedad de factores y mecanismos implicados. Se resaltan en rojo los componentes del sustrato arritmogénico. Los que están a la izquierda son sustratos primarios y los que están más a la derecha, sustratos adquiridos (como la dilatación auricular). En rosa, los mecanismos intermedios implicados en la génesis de las arritmias y, en gris, las arritmias que llevan a la muerte súbita.