2. Criador de Aves
Definición: es una enfermedad pulmonar
intersticial producida por una respuesta
inmune exagerada a la inhalación de
partículas orgánicas, es bilateral, difusa y
se traduce en un inflamación de
predominio mononuclear que compromete
el bronquiolo, alveolo e intersticio.
Neumonitis por Hipersensibilidad o Alveolitis Alérgica Extrínseca.
3. Criador de Aves
1713, Ramazini.
1932, Campbell.
1963, Williams.
1965, Redd y cols, describe la enfermedad.
1967, Steihm y cols, reporta primeros casos en niños.
1968, Fink y cols, “Neumonitis por Hipersensibilidad”.
1969, Pepys, “Alveolitis Alérgica Extrínseca”.
1980, Salvaggio, reporta etiología por polvos orgánicos.
Antecedentes
5. Criador de Aves
Etiología
ENFERMEDAD EXPOSICIÓN
Pulmón del labrador Heno enmohecido
Enfermedad de criador de pájaros Excreta de paloma y otros pájaros
Pulmón de manipulador de detergente Detergente enzimático
Bagazosis Caña de azúcar enmohecida
Enfermedad de seleccionador de hongos Polvo de hongo
Enfermedad de corteza de alce (maple) Polvo de corteza de maple enmohecido
Suberosis Polvo de corcho enmohecido
Secuosis Polvo de secuoya enmohecida
Pulmón de impresor de biblia Papel enmohecido
Pulmón de trabajador de queso Queso enmohecido
Enfermedad de rapé pituitario Polvo de hipófisis desecada
Enfermedad de trigo de gorgojo Gorgojo de harina de trigo
Pulmón de manipulador de costra de viruela Costra de viruela
Enfermedad de trabajador de malta Espora de hongo
Pulmón de aparato humectante Espora de hongo
Pulmón de trabajador de café Polvo de café
Enfermedad de polvo de madera Polvo de caoba y roble
Enfermedad de trabajador de pulpa de madera Tronco enmohecido
Pulmón de Nueva Guinea Polvo de techo de paja
Pulmón de peletero Polvo de pelos
Clínicas Médicas de Norteamérica 1977:1251-66, Nov.
6. Criador de Aves
ENFERMEDAD FUENTE DE ANTIGENO PRECIPITINAS CONTRA TIPO DE RESPUESTA
Pulmón del granjero Heno mohoso Thermoactinomyces vulgaris Alveolitis Alérgica
Bagazosis Bagazo de caña de azúcar enmohecido Thermoactinomyces vulgaris o sacchari Alveolitis Alérgica,
Asma tardía
Pulmón de cuidador de aves Excremento de paloma, perico, loro,
periquito australiano y gallina.
Proteínas del suero y del excremento
Pulmón del sujeto expuesto a
aire acondicionado humedecido
Espora de hongo en el sistema Thermophilic actinomycete (Aspergillus
fumigatus, Thermoactinomyces vulgaris, etc.
Alveolitis Alérgica
Pulmón de cosechador de
champiñones
Abono para hongo Thermoactinomyces vulgaris
Suberosis Polvo de corcho de corteza de roble
mohoso
Penicillum frecuentans
Pulmón de Nueva Guinea Polvo mohoso de techo de paja Paja de las cabañas
Pulmón del trabajador de malta Polvo de la malta o cebada mohosa Aspergillus clavatus y fumigatus
Pulmón del que inhala polvo de
pituitaria
Polvo de pituitaria heterólogo Proteína del suero y antigeno pituitario
bovino y porcino
Enfermedad del gorgojo de
trigo
Trigo o harina de trigo infestado Sitophilus granarius
Sequoisis Serrín mohoso de conifera sequoia
(cedro rojo)
Graphium y Aureobasidium Alveolitis Alérgica,
Asma
Neumonitis por corteza de arce
(maple)
Corteza de arce mohoso Cryptostroma (Coniosporium corticale) Alveolitis Alérgica
Enfermedad del lavador de
queso
Moho del queso Penicillium casei
Pulmón del trabajador de café Polvo de café Se ignora
Pulmón del que prepara pile
para el curtido
Polvo de pelo
Enfermedad por polvo de
madera
Polvo de roble y caoba
Bisinosis Algodón en rama Polvo de algodón Broncoespasmo
8. Criador de Aves
Formas Clínicas:
Aguda.
Subaguda.
Crónica:
Con agudización.
9. Criador de Aves
Aguda (inicial) Subaguda (intermedia) Crónica (tardía)
Exposición
al antigeno
Intermitente e intensa Intermitente y menos intensa Aguda a pequeñas o grandes cantidades
por largo tiempo
Inicio de
síntomas
A las 4-8 hs después de la inhalación, en 24 hs, en ausencia de nueva exposición desaparecen en días
Cuadro
clínico
Fiebre, escalofríos,
malestar general, mialgias,
tos seca, disnea, cianosis,
estertores
Fiebre moderada, disnea de
esfuerzo, fatiga, tos con
expectoración, anorexia,
pérdida de peso, cianosis, cor
pulmonar
Fiebre persistente, mal estado general, tos
con expectoración mucosa, disnea
progresiva, anorexia, pérdida de peso,
insuficiencia respiratoria progresiva, cor
pulmonar, hipocratismo digital, cianosis
Función
respiratoria
Restricción, DLCO2 Restricción, bloqueo alveolo-
capilar, DLCO2
Restricción, bloqueo alveolo-capilar ,
cortos circuitos, DLCO2
Rx de tórax Normal o imagen miliar
bilateral
Imagen miliar o reticulonodular
bilateral
Fibrosis o imágenes areolares, retracción
de órganos vecinos
Laboratorio Leucocitosis, Precipitinas
+ 50%
Precipitinas + 80% Leucocitosis o normal, LBA con linfocitosis,
precipitinas + en minoría
Histología Infiltrado alveolar,
intersticial y bronquiolar
con histiocito, linfocito y
macrófago
Proliferación de fibras
reticulares, engrosamiento
septal, granulomas
Fibrosis intersticial difusa con granuloma no
caseoso
Prueba de
provocación
No es necesaria efectuarla Positiva Positiva
Evolución Resolución Parcialmente reversible No reversible
Formas clínicas
Neumol Cir Tórax Mex 1978;39(2):91-106. Revista Médica del IMSS 1982;15(4):302-315.
10. Criador de Aves
Formas clínicas
Características Asintomático Sintomático
Clínica Síntomas a la exposición No Si
Sangre
Precipitinas circulantes + 50% + casi 100%
Subclase de IgG IgG3 N IgG3
Fijación de complemento por anticuerpos + +
Transformación blastica frente al antigeno + 16% + casi 100%
Liberación de MIF - +
células supresoras + -
LBA
Células Linfocito 15-30% Linfocito 30-50%
Anticuerpos IgG, IgA IgG, IgA
Nivel de inmunoglobulinas IgM N, IgA N IgG, IgA
Transformación blástica + 10-15% +
LBA= lavado broncoalveolar Revista Chilena 112:1174-1179.
11. Criador de Aves
Ortopnea (acostado):
Insuficiencia cardiaca izquierda.
Obstrucción aérea grave.
Obesidad.
Debilidad o parálisis diafragmática.
Trepopnea (lateral):
Neumonía.
Derrame pleural.
Neumotórax.
Cardiopatía (trepopnea izquierda).
Cardiomegalia masiva.
Compresión de bronquio izquierdo.
Platipnea (erecta y mejoría con decúbito):
Foramen oval.
cortos circuitos veno-arteriales.
CIA.
Fístulas arterio-venosas congénitas con o sin Sx de
Osler Weber Rendu.
Fístula arterio-venosa adquirida por Cirrosis Hepática.
EPOC.
Fibrosis pulmonar.
Neumología y Cirugía de Tórax 1991;L(2):5-6.
12. Criador de Aves
Espacio intersticial:
Infiltrado inflamatorio de linfocito, célula plasmática e histiocito,
neumonitis crónica, fibrosis difusa.
Granuloma:
No caseoso, no necrotizante con histiocito epitelioide, célula
gigante multinucleada.
Alveolo:
Exudado inflamatorio de macrófago, neutrófilo, engrosamiento
del tabique, edema, hemorragia.
Bronquiolo respiratorio:
Bronquiolitis obliterante con parches con linfocitos, células
plasmáticas e histiocitos, necrosis de paredes, Neumonía
organizada
Lecho vascular:
Hipertensión Pulmonar (Clasificación de Heath y Edwards).
Arteritis obliterante.
Histopatología
13. Criador de Aves
Grados histológicos de la Hipertensión Pulmonar
GRADO CARACTERISTICA MICROSCOPICA
I Persistencia del patrón fetal de las arterias pulmonares, engrosamiento de la pared de la
arteriola y de la arteria muscular pulmonar a expensas de la capa muscular que semeja
arteria pulmonar del feto
II Hipertrofia de la media con reacción celular de la intima, proliferación celular de la intima
de la arteria muscular pulmonar y de la arteriola que puede formar un aro concéntrico tan
acentuado que produce oclusión del vaso en arteria media y pequeña.
III Oclusión vascular fibrosa progresiva, fibrillas elásticas forman masa de tejido fibroso en la
intima con disposición concéntrica o excéntrica
IV Dilatación arterial generalizada y progresiva o localizada en la arteria muscular pulmonar
y arteriola que forma saco o microaneurisma, la lesión de dilatación puede ser:
1) Plexiforme 2) Anglomatosa 3) Cambio estructural de la arteria a lo semejante a la vena
V Dilatación crónica y Hemosiderosis pulmonar, arteria muscular pulmonar y arteriola con
fibrosis de la media e íntima, rígidamente dilatada, arteria ocluida excepto por un canal
central recubierto de endotelio, rodeado de tejido fibroso acelular y una media fibrosa
delgada, los 3 tipos de dilataciones, vasos frágiles que producen pequeñas hemorragias
y hemosiderosis
VI Necrosis fibrinoide de la media.
14. Medicamento Dosis Tiempo Elección
Prednisona 2 mg/k/día 2 – 3 meses 1a
Metilprednisolona 10 - 30 mg/k/día 3 días c/mes, 2 – 3 meses 1a
Cloroquina 10 mg/k/día, 5 mg/k/día base 2 - 6 meses 2ª y esteroide
Azatioprina 1 mg/k/día, 0.5 mg/k/día
c/mes hasta 2.5 mg/k/día o
respuesta
1.5 – 2 meses 3a
Intersticial
Otros: Metotrexate, Ciclofosfamida, Penicilamina
15. Criador de Aves
Carlos
Alejandro
Infiltrado bilateral, micronodular,
nodular o reticulonodular, sin
adenopatía hiliar.
Imagen de vidrio despulido.
Panal de abejas.
Hipertensión pulmonar.
Cardiomegalia.
22. Criador de Aves
Evitar la exposición al antigeno.
Esteroide 1 mg/kg/día, matutino, diario:
Aguda: suspender al mejorar clínicamente.
Subaguda: 6 meses.
Crónica: 1 año.
Broncodilatador y esteroide inhalado en hiperreactividad bronquial.
Oxígeno intradomiciliario.
Tratamiento del cor pulmonar.
Fibrosis: Colchicina, Azatioprina, D-Penicilamina, todos con
esteroide.
Nutrición.
Evitar: Tabaco, Irritante inhalado.
Vigilar: Toxicidad farmacológica, Sobreinfección.
Monitorizar HAP.
Tratamiento
23. Criador de Aves
Exposición al antigeno: cantidad y tiempo.
Diferimiento del diagnostico.
Mayor edad.
Masculino.
Clínico: hipocratismo digital.
Laboratorial: eritrocitosis.
Funcional: desaturación del oxígeno.
Radiológico: patrón en panal de abeja.
Histológico: predominio de fibrosis.
Mal Pronostico
24. Pronostico
Puntaje de severidad de la enfermedad:
1. Asintomático.
2. Sintomático, saturación normal al aire ambiente en
cualquier condición.
3. Sintomático, saturación normal en descanso, pero
anormal en el sueño o ejercicio.
4. Sintomático, con saturación anormal en descanso.
5. Sintomático con HAP.
Mortalidad con puntaje:
>3: + 30%, p>0.05.
5: + 40%, p>0.001.
Fan LL, Kozinetz C. Factor influencing survival in children with chronic interstitial lung disease. Am J Respir Crit
Care Med 1997;156:939-42.
Criador de Aves
25. Criador de Aves
Grados de severidad
Grado Síntomas Saturación de O2 HAP
Reposo Sueño Ejercicio
1 No N N N No
2 Si N N N No
3 Si N AN AN No
4 Si AN AN AN No
5 Si AN AN AN Si
Fan LL, Langston C. Chronic interstitial disease in children. Peditric Pulmonology 1993;16:184-196.
26. Mortalidad
• Factor de mal pronóstico:
HAP en el momento del diagnóstico.
Dx de Neumonía Intersticial Descamativa.
Dx de Enfermedad Vascular Pulmonar.
• Mortalidad:
24 meses: 83%
48 meses: 72%
60 meses: 64%
Fan LL, Kozinetz C. Factor influencing survival in children with chronic interstitial lung disease. Am J Respir Crit
Care Med 1997;156:939-42.
Intersticial
27. Criador de Aves
Neumonitis por Hipersensibilidad, tipo del criador de
aves. Presentación de 10 casos.
Rev Bol Méd Hosp Inf 1996;53(9):367-376, Septiembre.
AUTORES:
Sergio Arturo Castañeda Ramos.
Efraín Rodríguez Mora.
José de Jesús Trujillo López.
Manuel Pedroza Rentería.
28. Criador de Aves
Se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes con Dx de NPI
tipo del criador de aves de octubre de 1986 a marzo de 1996:
Edad.
Sexo.
Edad de inicio del padecimiento.
Edad al diagnostico.
Diagnostico de envío.
Tiempo de exposición con las aves.
Cuadro clínico inicial.
Laboratorio: BhC, Igs, antigeno aviario.
Pruebas de función respiratoria:
Espirometría cronometrada.
Gasometría: RAR, DX, ROR, DX + O2.
Gamagrama pulmonar: Q y V.
Material y Métodos
29. Criador de Aves
Gabinete: Rx de tórax, ECG.
Hallazgo de la biopsia pulmonar a cielo abierto y autopsia.
Evaluación de la respuesta al tratamiento:
Buena:
Clínica:
• Asintomático.
Funcional:
• CV >80%.
• RAR con paO2 >70 mm Hg.
• Gradiente A-a de O2 <15 mm Hg.
Material y Métodos
30. Criador de Aves Sexo 6M / 4F
Edad de inicio 6.3 - 14.4a, x 11.2
Diferimiento 0m – 24m, x 9 m
Origen Jalisco 6, Ags 2, Mich 1, Gto 1
Exposición 4 - 84 m, x 25m
Ave Palomas 10
AHF Atopia personal y familiar 7
Dx envió CCC 5, TbP 2, Fibrosis pulmonar 2, NPI 1
Juan Lizeth* Gilberto+ Luis Raquel Rita* Carlos Alex* María+ Julio x
Dx de E NPI CCC TbP TbP CCC FP CCC FP CCC CCC -
Edad In 6a3m 6a10m 6a10m 9a 8a8m 9a10m 14a4m 13a5m 12a 12a9m 11.2a
Dif Dx 0m 10m 8m 3m 2m 24m 0m 14m 24m 5m 9m
Origen Ags Mich Jal Jal Jal Gto Jal Ags Jal Jal -
T de E 60m 12m 84m 7m 4m 24m 12m 12m 24m 12m 25m
Ave P P P P (6) P (50) P (20) P P 7 clases P P -
*= Disnea += Falleció P= Paloma NPI= Neumonitis por Hipersensibilidad CCC= Cardiopatía Congénita Cianógena
FP= Fibrosis Pulmonar In= ingreso Dif Dx: Diferimiento Diagnostico T de E: Tiempo de exposición
45. Criador de Aves
N
H
Histiocito Granuloma Hemo Fibrosis HVC H Otro
EI Alveolar
Gilb*A P P Abund Esca LD S III A BO, EC, EHS, NTA,
Cardio-Hepatomegalia.
Lizeth P P Esca Esca LF L II A
María* P P Abund Abund MF S II A Depósito complejos
inmunes IgA, IgM, C3
Alex P P Esca Esca LF M I P BO
Luís P P M Esca L L II P BO
Biopsia Pulmonar y Autopsia
NI= Neumonitis por hipersensibilidad P= Presente Abund= Abundante Esca= Escaso L= Leve M= Moderado S=
Severa A= Ausente LD= Leve difusa LF= Leve focal MF= Moderado focal EI= Espumoso Intersticial Hemo=
Hemorragia BO= Bronquiolitis Obliterante EC= Edema Cerebral EHS= Encefalopatía Hipóxica Severa NTA= Necrosis
Tubular Aguda H= Hemosiderosis HVC= Hipertensión veno capilar
A= Autopsia *= Falleció.
47. Criador de Aves
Luis*:
Fibrosis intersticial de moderada a severa, infiltrado mononuclear,
abundantes histiocitos, vasos sanguíneos con engrosamiento de su pared,
fibrosis periarterial, proliferación de los neumocitos I y II, depósitos de
hemosiderosina en los alvéolos.
Dx: Fibrosis pulmonar con daño vascular hipertensivo.
Lizeth*:
Edema alveolar, congestión intersticial moderada, engrosamiento de pared
bronquial con fibrosis leve, proliferación de macrófagos alveolares con
depósito leve de colágena, engrosamiento de tabique alveolar.
Dx: Neumonitis crónica intersticial.
Gilberto**:
Neumonitis intersticial crónica, bronquiolitis obliterante, HAP grado II,
cardiomegalia global, hipertrofia y dilatación de cavidades derechas,
hepatomegalia congestiva, edema cerebral, encefalopatía hipóxica severa,
necrosis tubular aguda.
Dx: A.A.E., Enfermedad pulmonar fibrotica crónica severa.
Hallazgos de la biopsia pulmonar y Autopsia
*= biopsia pulmonar. **= autopsia.
48. Criador de Aves
Respuesta clínica, gasométrica y de espirometría con el Tx
Nombre
Tiempo de mejoría
Meses
Espirometría
CVF
Tratamiento
PDN
Meses
Clínica Gas Espir Inicial Final
Raquel 1 6.5 No 15 70 2
Luis 1.5 3.5 8 20 82 9.5
Carlos 0.5 1.5 2.5 60 110 6
Julio 3 4.0 No 31 75 20
Juan P 2 - - - 70 2
Rita** No - - - 43 22
Lizeth** No - - - 60 10
Alex** No 14.0 No 55 72 11 + AZA
Gilberto* No No No - - 7.5
María* No No No 14 - 9
*= falleció. **= disnea.
Respuesta: n= 10.
Clínica: 5 (50%). Tiempo: 0.5-3m, x 1.6m.
RAR: 5 (50%). Tiempo: 1.5-14m, x 4.6m.
CVF: 2 (20%). Tiempo: 2.5, 8m.
Tx: 2-22m, x 10 m.
49. Criador de Aves
Clínica.
Radiológica: Rx tórax y SPN.
Funcional:
Pletsimografía corporal.
Gasometrías: RAR, DX, ROR, DX+ ROR.
Gamagrama Pulmonar Q y V.
Revaloración en marzo 1996: n= 7
54. Criador de Aves
Evaluación funcional 1996
Gamagrama
Pulmonar
Gasometrías Mecánica
Pulmonar
Q V RAR DX ROR DX + O2 PC Espir
Lizeth - - N A A N A -
Rita - - A A A N A A
Alex - N A N A A A A
Luis N A A - - - - N
Juan P N - N - - - A A
Carlos N A A N A N - N
Julio N N N N A A A A
N= Normal A= Anormal Esp= Espirometría cronometrada en reposo
PC= Pletismografía Corporal Q= Perfusorio V= Ventilatorio
55. Criador de Aves
Seguimiento de Carlos
Fecha Gasometrías Espirometría PDN
meses
RAR DX ROR PBD
paO2 Grad paO2 Grad paO2 Grad Cc CVF VEF 25-75%
mm Hg mm Hg mm Hg % % %
4-10-88 75.6 21.4 54.8 52.4 366 192.6 10.7 60 60 inicio
21-11-88 75.5 14.8 - - - - - 67 60 1.5
20-12-88 78.4 9.3 - - - - - 81 77 2.5 *
25-01-88 80.4 6.9 75.3 4.4 330 228.1 12.9 81 77 3.5
24-04-89 - - - - - - - 85 93 6.5 +
4-10-89 80.7 20.3 77.0 9.6 454 99.0 5.5 92 92 12 ++
7-11-89 - - - - - - - 92 97 13 ++
15-10-92 86.0 8.0 85.0 9.0 385 142 7.8 110 83 48 ++
*= c/3er día += inicia disminución ++= sin Tx