Malformación Pulmonar, MAQ.ppt

Dr. Sergio Arturo Castañeda Ramos
Hospital de Pediatría
Centro Médico Nacional de Occidente IMSS
Guadalajara, Jalisco, Mexico

EAQ
 1638, Fonanus describe un pulmón quístico
pulmonar congénito.
 1687, Bartholinuis describe la enfermedad.
 1897, Sterk reporta primer caso en Europa.
 1925, Koontz reporta caso de quiste pulmonar
congénito.
 1949, Chin y Tang primer caso en USA.
Blanco RG, Belío CC, Ramón GG. Malformación adenomatoidea quística pulmonar congénita. Presentación de 12 Casos. Bol Med Hosp
Infant Mex 1992;49(8):497-501.
Rivas MA, Luna RC, Karam BJ, Aldana VR, Sánchez TB. Malformaión adenomatoidea quística. Una revisión de casos en cinco años. Bol
Med Hosp Infant Mex 1996;53(5):240-245, Mayo.
Miller RK, Sieber WK, Yunis EJ. Congenital adenomatoid malformation of the lung. A report of 17 cases and review of the literature. Ann
Pathol 1981:387-407.

EAQ
 Sinónimos:
Adenoma quístico bronquial fetal.
Hamartoma quístico.
 Etiología: desconocida.
 Presentación: fin de 5ª o principio de 6ª semana.
 Hidrops fetalis: interferencia del retorno venoso al
corazón por compresión o desplazamiento de la cava.
Infant Mex 1992;49(8):497-501.
Rivas MA, Luna RC, Karam BJ, Aldana VR, Sánchez TB. Malformatión adenomatoidea quística. Una revisión de casos en cinco años. Bol

EAQ
 Definición:
• Es una proliferación adenomatosa de los bronquios
terminales con supresión subsecuente del
crecimiento alveolar.
• Masa de tejido pulmonar con desarrollo anómalo y
crecimiento desorganizado de estructuras tubulares
del tipo bronquio terminal, con comunicación
intrínseca y el árbol traqueobronquial.
• Vascularización de la circulación pulmonar.
Infant Mex 1992;49(8):497-501.
Rivas MA, Luna RC, Karam BJ, Aldana VR, Sánchez TB. Malformatión adenomatoidea quística. Una revisión de casos en cinco años. Bol

 Lesión pulmonar hamartomatosa.
 1 de 5,000 nacimientos.
 Incremento estructuras respiratorias terminales
 Clasificación Stocker (1978):
 3 subtipos.
 Tamaño del quiste, Extensión del pulmón
involucrado y características histológicas.
 USG: detecta in-utero.

Quiste sin estructura cartilaginosa
de sostén.
Sobrecrecimiento mesenquimatoso.
Proliferación adenomatosa de los
bronquios terminales.
Supresión subsecuente del
crecimiento alveolar que ocurre
entre la 5a-6a semana de gestación.

EAQ
I Quiste largo y estructura alveolar con poco o nada
componente adenomatoideo.
II Quiste mixto y adenomatoso.
III Quiste adenomatoso.
Clasificación de Stocker, 1978
Stocker TJ, Madewell EJ, Drake MR. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Clasification and morphologic
spectrum. Human Pathology 1977;18(2):155-171, March.

EAQ
 Quistes: múltiples y largos.
 Están sobre quistes pequeños.
 Número: 1 a 4.
 Diámetro: > 2 cm.
 Contenido: aire, líquido o ambos.
 Pared: músculo liso y tejido
elástico.
 Quistica gruesa.
 Comunicación: entre los quistes.
 Epitelio: ciliado columnar
pseudoestratificado.
 Densa colección de tejido elástico.
 Alvéolos adyacentes normales.
 Glándulas mucosas presentes. I
50
%
Landing BH. Congenital malformation and genetic disorders of the respiratory tract. Am Rev Resp Dis 1979;120:151-185.
Stocker TJ, Madewell EJ, Drake MR. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Clasification and morphologic spectrum.
Human Pathology 1977;18(2):155-171, March.
Rivas MA, Luna RC, Karam BJ, Aldana VR, Sánchez TB. Malformatión adenomatoidea quística. Una revisión de casos en cinco años.
Bol Med Hosp Infant Mex 1996;53(5):240-245, Mayo.

EAQ
 Quistes: múltiples.
 Diámetro: < 1 cm.
 Contenido: aire, líquido o ambos.
 Epitelio: cúbico o columnar ciliado.
 Bandas discontinuas de músculo
liso y tejido elástico.
 Pared: capa delgada de tejido
conectivo laxo con bandas delgadas
de músculo liso y tejido elástico.
 No hay: glándulas mucosas.
 Alvéolos distendidos.
 Lesión se mezcla con tejido normal.
 Asociación: malformación.
 Comunicación: bronquio normal.
II
40%
Rivas MA, Luna RC, Karam BJ, Aldana VR, Sánchez TB. Malformatión adenomatoidea quística. Una revisión de casos en cinco años.

EAQ
 Un área de masa firme de quistes
pequeños.
 Ocupación: lóbulo o varios
lóbulos.
 Diámetro: 0.5 cm en parte central
y < 0.2 cm en la periferia.
 Pared: capa delgada de músculo
liso.
 Epitelio: cúbico ciliado.
 No hay: glándulas mucosas y
cartílago.
 Inicia sintomatología a los 2 - 3a.
 Asociación: Sx de Prune Belly,
hidranencefalia, polihidramnios,
hernia diafragmática.
III
10%
Rivas MA, Luna RC, Karam BJ, Aldana VR, Sánchez TB. Malformaión adenomatoidea quística. Una revisión de casos en cinco años.

 Izquierdo: 51%. Derecho: 35%. Bilateral: 14%.
 Tipo 1: asintomático.
 Tipo 2: Hidrocéfalo, Hernia diafragmática,
Atresia yeyunal, T. Fallot, Agenesia renal, Fístula
TE, Útero, Cervix, Vagina, Septum V.
 Tipo 3: Polihidramnios, Hidrops Fetalis y
Distress rápidamente progresivo.
 Anormalidad del riñón.
 Primera semana o hasta 4 semanas.

 15-20%: anomalías asociadas
 95%: CPAM unilateral.
 80-90%: un solo lóbulo.
 Izquierdo y derecho igual afección.
 60%: lóbulo inferior.
 50%: secuestro extralobar CPAM Tipo 2.
 Asociación a BAC.
 Asociación a Rabdomiosarcoma.

EAQ
Manifestación Clínica
I II III
Infección respiratoria.
Dificultad respiratoria.
 Ruido respiratorio.
Hiperresonancia.
Ruido cardiaco distante.
Inicia 1ª - 4ª semana de vida.
vida.
Mejor sobrevida.
Dificultad respiratoria.
Inicia primer día de vida.
Prematurez 50%.
Mortinatos 25%.
Hidrops (anasarca) 30%.
Dificultad respiratoria severa.
severa.
Inicia primeras horas de vida.
Manifestación Radiológica.
Rechazo mediastinal. Semeja
Semeja enfisema lobar.
Masa homogénea.
Lesión múltiquistica.
Nivel hidro-aéreo.
Rechazo mediastinal.
Rara vez estudiada.
Masa no homogénea.
Severo rechazo mediastinal.
Masa homogénea grande.
Llena el hemotórax.
Stocker TJ, Madewell EJ, Drake MR. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Clasification and morphologic spectrum. Human Pathology
1977;18(2):155-171, March.

TIPO I II III
Quistes (cm) 2-7 1.2 0.5
Epitelio Respiratorio Bronquiolar Cúbico cilios
Cartílago Si No No
Extensión Lóbulo Lóbulo o Total Lóbulo o Total
Inflamación No Leve Abundante
Músculo No Si No
Fibromuscular Delgada Tejido elástico Intensa elástica
Bronquio Comunica No comunica Atresia
Malformación Renal Múltiples Renal
Mortalidad Baja Baja Alta

Stocker, JT. Pulmonary Patology 1994:174-180.
Clasificación de Stocker, 1994
TIPO 0, Displasia Acinar: origen Traqueo-Bronquial, incompatible con
la vida. Dx con cianosis desde RN y solo vive unas hs. Displasia Acinar.
TIPO 1: origen Bronquial-Bronquiolar, + frecuente, 60-70%. Dx desde
RN, la infancia o intrauterino. Lesión de 1-10 cm.
TIPO 2: origen Bronquiolar, 15-20%. Dx en primeros meses de vida,
asociación con malformación renal y cardiaca que dan la supervivencia.
Lesión de 0.5-2 cm, representa múltiples estructuras bronquiolares.
TIPO 3: origen Bronquiolar-Bronquiolo respiratorio, 8-10%. En varón,
asociación con polihidramnios e hidrops fetalis. Afecta un lóbulo o es
difusa, lesión de 0.5-1.5 cm.
TIPO 4: origen acinar, variante reciente, presentación con dificultad
respiratoria o neumotórax a tensión en RN. Lesiones quísticas periféricas
del acino pulmonar.

Tipo 0 1 2 3 4
Frecuencia (%) 1 - 3 65 15-20 8-10 2 - 4
Tamaño quiste (cm) 0.5 1-10 0.5-2 0.5-1.5 7
Epitelio Ciliado seudoestratificado Ciliado cuboide o
columnar
Ciliado
cuboide
Aplanado células
de alveolo
Grosor pared muscular 100 - 500 100 - 300 50 - 100 0 - 50 25 - 100
Células de moco Siempre presente Presente 33% Ausente
Cartílago Presente 5-10% Ausente
Músculo esquelético Ausente Presente 5% Ausente
EAQ

 Tipo 0:
 Displasia o agenesis acinar.
 Incompatible con la vida.
 Rara.
 Cianosis al nacimiento.
 Anormalidad cardiaca e hipoplasia dermica
 Pulmones pequeños, firmes, superficie granular.
 Estructura tipo bronquio, glándulas, cartílago,
músculo.
 Tejido Mesenquimal prominente con vasos de
pared delgada.
 Hematopoiesis extramedular.
 Material amorfo basófilo.

 Tipo 1:
 Uno o múltiples quistes grandes, 1-10 cm.
 Un solo lóbulo.
 1ª semana hasta adulto joven.
 65%: buen Px.
 Quistes pequeños con parénquima normal
interquiste.
 Quistes con comunicación al árbol
bronquial.

 Tipo 1, Tipo quística grande:
 Epitelio cúbico o cilíndrico ciliado
pseudoestratificado.
 45%: células productoras de mucina.
 Paredes tejido elástico y fibroconectivo.
 Capa fibromuscular delgada.
 5-10%: islas de cartílago.
 Sin infiltrado inflamatorio.

 Tipo 2:
 Múltiples quistes espaciados, 0.5-2 cm.
 Un lóbulo o todo el pulmón.
 Frecuencia: 10-15%.
 En el primer año.
 Distensión de los quistes post-nacimiento.
 Sin comunicación bronquial.
 Px: pobre con agenesia renal.
 Parénquima adyacente normal.
 Variación Rabdomiomatosa (malignidad).
 50%: secuestro extralobar.

 Tipo 2, Tipo quística mediana:
 Estructura tipo bronquiolo espalda con espalda.
 Epitelio cilíndrico o columnar.
 Capa fibromuscular delgada con tejido elástico.
 Cartílago ausente generalmente.
 Fibras músculo estriado entre el intersticio.

 Tipo 3:
 Masculino.
 Frecuencia: 5%.
 Variante mas sólida.
 Un lóbulo (inferior) o todo el pulmón.
 Quistes < 0.5 cm.
 Atresia de un bronquio mayor ocasional.
 Primeros días al mes de edad.
 Polihidramnios e hidrops fetalis, A-Feto
Proteína.

 Tipo 3, Tipo sólida o quística pequeña:
 Estructura tipo bronquiolo.
 Epitelio cúbico ciliado.
 Ductos y sacos alveolares con mismo epitelio.
 Ausente cartílago, músculo y células mucosas.
 Intersticio con escasas arterias pulmonares.
 Aspecto fetal etapa canalicular.

 Tipo 4, Tipo quiste periférico:
 Lesión hamartomatosa del acino distal.
 Relación H:M es igual.
 RN a 4 años.
 Frecuencia: 10-15%.
 80%: un solo lóbulo.
 Distress respiratorio leve.
 Quistes grandes periféricos de pared delgada.
 Células epiteliales planas (Neumocitos tipo I y
II).
 Pared con tejido mesenquimal, arterias y
arteriolas.

Formas Clínicas
 Óbito fetal o muerte neonatal
inmediata.
 Insuficiencia Respiratoria progresiva
desde el nacimiento.
 Infección pulmonar crónica o
recurrente en la etapa de la lactancia.
EAQ
Flores NG, López PM, Galván MA, Reyes CM, Escobedo ChE. Casos clínicos. Malformación adenomatoidea quística del pulmón. Bol
Med Hosp Infant Mex 1996;53(11):563-567, Noviembre.

Diagnóstico
 Rx de tórax:
 Hiperinsuflación.
Rechaza el mediastino.
Deprime hemidiafragma.
 Ultrasonido in útero (prenatal).
 TAC de tórax.
 Resonancia magnética.
EAQ

 Riñón: Agenesia bilateral, Policitosis solitario
medio, Nefromegalia bilateral.
 Pulmón: Secuestro extralobar, Hipoplasia,
Hernia diafragmática.
 Corazón: Malformación cardiaca, Hipoplasia del
corazón izquierdo.
 Otros:
• Hidrocéfalo, Macrocefalia, Mielomeningocele.
• Atresia yeyunal.
• Siringomelia.
• Sx Pierre – Robin.
• Malformación esquelética.
• Hipoplasia ductos biliares.

Diagnóstico Diferencial
 Hernia diafragmática.
 Secuestro pulmonar.
 Bronquiectasias.
 Quiste mesotelial.
 Hamartoma.
 Linfangiectasias.
EAQ

Tratamiento
 Lobectomía.
EAQ

 Nombre: Rodríguez Ramírez Axel.
 0489-74-3449.
 Edad: 34 días VEU.
 Servicio: Cirugía.
 Cuadro Clínico: Dificultad respiratoria.
 Dx de Envío: EAQ.
 Espécimen: Pulmón derecho.

 USG obstétrico en la 20 SDG: normal.
 IVU 2 semanas antes del nacimiento, se da
Tx sin complicación medica.
 Producto de G:3, embarazo normal, control
prenatal, de término, FPP: 22-05-07.
 Cesárea por TDP y SFA.
 Peso al nacer: 4.480 kg.
 PC: 38.6 cm.
 Talla: 55 cm.
 Apagar: 8-9.

 Hospitalización en cunero por sospecha de
TTRN.
  la dificultad respiratoria y pasa a UCIN
con Dx: Hernia diafragmática, Neumotórax,
Neumonía congénita Derecha.
 Presenta sepsis nosocomial y se da Ampi-
Amika, después Cefotaxima por hemocultivo
+ a St. aureus y se cambia a Vancomicina.

 Rx de tórax: imágenes quísticas en hemitórax
derecho.
 5-06-08: envío a Hospital de Pediatría con DX de
EAQ.
 8-06-08, Cirugía: Lobectomía superior y medio
derecho.
 Hallazgos:
 Quistes pulmonares múltiples de 2.5 cm,
circulares, afecta lóbulo medio y superior
derecho.
 Sangrado: 3 ml.
 Sin complicación medica.

 11-06-08, 3er día PostQ: deterioro
respiratorio, metabólico y hemodinámica,
hipotenso, hipotérmico, PVC 0, ECG con
desnivel ST, hepatomegalia 6-5-4, llenado
capilar , se intuba endotraqueal e ingreso a
UTIN.
 10-06-08, 22:00 hs: presenta arritmias, 
desnivel ST, después bradicardia irreversible
y paro cardiaco.

 10-06-07:
 Hb: 11.3 gr, Hto 34%, leucos 22,300 sin
bandas y neutrofilia, Plaquetas normal.
 Ca: 9.2, K: 7.4, Na: 130, Mg: 2.1.
 CPK: 5208, CPK-MB: 298.
 Gasometría: Acidosis Mixta e
Hipoxemia, pH 7.15, paCO2 53.7, paO2
34.2, HCO3 18.4, EB -10.7, Sat 49.9%.

 Tratamiento:
 Ventilación mecánica.
 Hemotransfusión (2).
 Manejo de líquidos.
 Infusión de bicarbonato.
 Sedación: Midazolam y Fentanyl.
 Infusión de aminas: Dobutamina y
Dopamina.

 Pulmón Derecho:
 MAQ tipo 3.
 Parénquima pulmonar residual con edema
y hemorragia intra-alveolar.
 Vasos sanguíneos y bronquios hiliares sin
alteración.
 Un ganglio linfático con hiperplasia
linforeticular.

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