El documento describe las funciones de la sangre, incluyendo el transporte de oxígeno, regulación hormonal y protección a través de la hemostasia e inmunidad. También describe la composición de la sangre y el plasma, así como trastornos de la coagulación como la hemofilia y la coagulación intravascular diseminada.

1. Dra. Carmen Rojas Julian
Turno: MB
Sede: San Borja

2. FUNCIONES DE LA SANGRE
 Transporte
 Gases respiratorios: O2 y CO2
 Nutrientes, metabolitos, hormonas, enzimas,…
 Regulación
 Hormonal
 Temperatura
 Protección
 Hemostasia (agregación plaquetaria y coagulación)
 Inmunidad (leucocitos, anticuerpos)
 Homeostasis
 mantenimiento del medio interno

3. VOLEMIA
 Volumen total de sangre en el cuerpo
 5.600 ml en un adulto de 70 kg
8 % del peso corporal

4. COMPOSICIÓN DE LA SANGRE
 55 % Plasma
 45 % Células sanguíneas
 Eritrocitos > 99 %
 Leucocitos
<1%
 Plaquetas
Hematocrito

5. Hematocrito Anemia Policitemia
normal < 40 % > 50 %
45 %

6. COMPOSICIÓN DEL PLASMA
Agua 91,5 %
Solutos no proteicos 1,5 %
• Electrolitos (Cl-, Na+)
• Glucosa, lípidos, vitaminas, etc.
Proteínas 7%

7. PROTEÍNAS PLASMÁTICAS (7 %)
Albúmina 55 %
Globulinas 40 %
Fibrinógeno 4%

8. PROTEÍNAS PLASMÁTICAS
 Funciones:
 Presiónoncótica
 Amortiguar el pH
 Transportar sustancias
 Coagulación
 Inmunidad
 Síntesis:
 Hígado (la mayoría)
 Células plasmáticas (los anticuerpos)
 Otros tejidos (muy pocas)

9. CÉLULAS SANGUÍNEAS
Recuento Vida
Función
(por mm3) media
Glóbulos rojos
(hematíes, 5 millones 120 días Transporte O2
eritrocitos)
Plaquetas
150 – 400.000 8-10 días Hemostasia
(trombocitos)
Glóbulos blancos
(leucocitos) 4.000-11.000 Variable Defensa

10. HEMATOPOYESIS:
FORMACIÓN DE CÉLULAS
SANGUÍNEAS

11. HEMATOPOYESIS Linfocitos T
C. madre
linfoide
Célula madre
hematopoyética
Linfocitos B Célula
plasmática
Eritrocitos
Megacariocitos
C. madre
mieloide
Macrófagos
Médula ósea Monocitos
Granulocitos

12. GLÓBULOS ROJOS
(ERITROCITOS, HEMATÍES)
 Células sin núcleo
 Contienen hemoglobina
(proteína transportadora de
oxígeno)
 Forma de disco bicóncavo
 Aumenta la superficie de
intercambio
 Flexible y deformable con
facilidad

13. FUNCIONES DE LOS ERITROCITOS
 Transportar oxígeno
 Transportar CO2
 Determinar los grupos sanguíneos

14. TRANSPORTE DE OXÍGENO
 Unido a la hemoglobina (oxihemoglobina)
 98,5 % (=20 ml O2/100 ml sangre)
 Disuelto en plasma
 1,5 % (=0,3 ml O2/100 ml sangre)

15. HEMOGLOBINA
 Formada por 4 cadena proteicas (globinas)
 Cada cadena de globina tiene un grupo hemo.
 Cada Fe+2 puede unirse a una molécula de O2 (unión
débil, reversible, no covalente)
 Cadamolécula de hemoglobina puede transportar
hasta 4 moléculas de O2

16. TRANSPORTE DE CO2
 70 % en forma de bicarbonato (anhidrasa
carbónica)
 25 % unido a hemoglobina (carbamino-Hb)
 5 % disuelto en plasma

17. ERITROPOYESIS. REQUERIMIENTOS
 Materias primas (Hemoglobina)
 Amino ácidos (globina)
 Hierro (grupo hemo)
 Síntesis de ADN (división celular)
 Vitamina B12 (cobalamina)
 Ácido fólico
 Factores de crecimiento
 Eritropoyetina (Epo)

18. TRANSTORNOS DE LA
COAGULACION

19. HEMOFILIA

20. HEMOFILIA
 Trastorno hemorrágico por disminución o
ausencia de los factores VIII o IX. El gen que
regula estos factores se encuentran en el
extremo distal del brazo largo del cromosoma
X.
 Son deficiencias congénitas y usualmente
hereditarias.
 Alrededor del 30 % de los casos no hay
antecedentes familiares.
 En los primeros años de siglo XX, la
esperanza de vida era de hasta los 11 – 12
años.

21.  A partir de la última década del siglo XX, la
esperanza de vida era mayor a 60 años.
 En la actualidad es potencialmente curable.
 En el 40-50 % de los casos severos de hemofilia A se
encuentra inversión en el intrón 22.
 La actividad normal de los factores VIII y IX es de
0.5 – 1.5 U/ml.
 Una U/ml. corresponde al 100 % del factor que está
en 1 ml. de plasma normal.

22. HERENCIA
XhX XY
XhX XhY XX XY
Posibilidades genéticas en descendencia de mujer portadora
y hombre sano

23. HERENCIA
XX XhY
XhX XY XhX XY
Posibilidades genéticas en descendencia de mujer sana y
hombre enfermo

24. HERENCIA
XhX XhY
XhXh XhY XhX XY
Posibilidades genéticas en descendencia de mujer portadora y
hombre enfermo

25. ENFERMEDADES HEMORRÁGICAS POR
ALTERACIÓN DE LOS FACTORES DE
COAGULACIÓN
HEMOFILIAS
 Hemofilia A 85 %
 Hemofilia B 15 %

26. HEMOFILIA : CLASIFICACIÓN
Clasificación Factor VIII Manifestaciones
Clínicas
Leve 6 a 25 % Hemorragia espontánea rara,
asociada a traumatismo o cirugía
Moderada 1a 5 % Hemorragias asociadas a cirugía
o traumatismos.
Hemartrosis espontáneas rara.
Severa <1 % Hemorragias espontáneas desde
la primera infancia. Hemartrosis
y otras hemorragias espontáneas
frecuentes que requieren
tratamiento.

27. HEMOFILIA : INCIDENCIA SEGÚN
SEVERIDAD
Leve Moderada Severa
Hemofilia A 15 % 15 % 70 %
Hemofilia B 20 % 30% 50 %

28. HEMOFILIA : CUADRO CLÍNICO
 Hemorragia
 Consecuencias de la hemorragia
 Fiebre : resorciónde sangre extravasada
 Anemia : consecuencia de la pérdida de sangre
 Dolor : compresión de vasos y nervios
 Anquílosis : destrucción del cartílago articular
 Parálisis : compresión de nervios
 Disfunción muscular : atrofia, fibrosis, retracciones
 Síndrome compartamental: necrosis de tejidos

29. HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS
HEMORRAGIAS
EXTERNAS
 Cutáneas
 Mucosas :

Cavidad bucal
 Nasal
 Aparato digestivo
 Vesical

30. HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS
HEMORRAGIAS
INTERNAS
 Subcutáneas
 Tejido conjuntivo
 Celda renal
 Piso de boca
 Retro orbitarias
 Serosas
 Pleura
 Peritoneo
 Meninges
 Articulaciones
 Musculares

31. HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE LAS
HEMORRAGIAS
Localización Articular
 Rodilla
 Codo
 Tobillo
 Hombros
 Cadera

32. HEMOFILIA: HEMARTROSIS
 Son mas afectadas las grandes articulaciones
 Las hemartrosis recurrentes conducen a una intensa
proliferación de la membrana sinovial
 Esto produce a su vez hemorragias mas frecuentes lo
cual conlleva a mayor grado de sinovitis que la lleva a
la cronicidad y de contractura en flexión de la
articulación
 De modo progresivo aparecen atrofia muscular,
estrechamiento de la línea articular y destrucción del
cartílago

33. HEMARTROSIS - INCIDENCIA
hombro
8%
codo 25%
cadera
5%
rodilla 44%
otras 3% tobillo
15%

34. HEMOFILIA : LOCALIZACIÓN DE
LAS HEMORRAGIAS
Localización muscular
 Psoas iliaco nervio crural
 Glúteos nervio ciático
 Gemelos
 Cuádriceps
 Bíceps
 Grandes dorsales
 Cara palmar antebrazo nervios mediano,
radial, cubital

35. HEMOFILIA : DIAGNÓSTICO
 Historia Clínica
 Tiempo de tromboplastina parcial act.
 Determinación de actividad del factor VIII / IX
 Biología molecular : detección de portadoras y
diagnóstico pre-natal

36. HEMOFILIA : TRATAMIENTO
HISTORIA
 1,840 Primera transfusión practicada
 1,872 Se recomienda profilaxis, hielo, férulas.
También plomo, antimonio, estricnina, trementina
 1,940 Se estableció la terapia transfusional
 1,950 Plasma fresco congelado
 1,960 Crioprecipitado
 1,970 Concentrados de pureza intermedia
Desmopresina
 1,980 Concentrado de factor VIII gran y ultra pureza
 1,990 Factor VIII recombinante
 1,997 Factor IX recombinamte
 2,000 Terapia génica por adición

37. HEMOFILIA : TRATAMIENTO
 Sangre fresca total
 Plasma fresco
 Plasma fresco congelado
 Crioprecipitado
 Concentrados de factor VIII / IX
 Concentrados de factor VIII / IX ultra purificado
 Factor VIII / IX recombinante
 Otros :
- Desmopresina
- Antifibrinolíticos
- Concentrados del complejo protrombínico
- Facto VII recombinante
- Tansplante de hígado
- Terapia génica

38. HEMOFILIA
CORRECCIÓN DE LOS NIVELES DEL
FACTOR
Factor VIII deseado X volumen plasmático
100
F. VII deseado = F. VIII ideal – F. VIII paciente
Volumen plasmático = peso del paciente x 40 cc.

39. HEMOFILIA
CORRECCIÓN DE LOS NIVELES DE
FACTOR
De acuerdo a la zona de sangrado:
 Hematomas Intramusculares llevar a 50 %
 Hemorragia del S.N.C., Retroperitoneo y retrofaríngeo
llevar a 100 %
 Hemartrosis llevar a 30 %
 Cirugía Mayor llevar a 100 %.

40. TERAPIA DE SUSTITUCIÓN
Ejemplo: paciente de 60 Kg. Con niveles de factor VIII
de 10%; se quiere elevar la concentración al 100%.
Factor VIII deseado x volumen plasmático
100
( 100 – 10 ) x ( 40 x 60 ) 90 x 2,400 2,160 U/FVIII c/12 h.
100 100
 Una unidad de crioprecipitado : 80 – 100 U/FVIII 21 unid.
 Un frasco de F VII : 250 U/FVIII 8.6 frascos
 Una unidad de plasma fresco : 200 U/FVIII 11 unid.

41. HEMOFILIA: MANEJO DE LA
HEMARTROSIS
 Inmovilización de la articulación
 Punción y aspiración
 Rehabilitación articular y muscular
 Eliminación de la sinovial hiperplasiada

42. HEMOFILIA
Complicaciones del tratamiento
• Aparición de Inhibidores
• Reacciones alérgicas
• Infecciones : - HIV
- Hepatitis B,C,A
- Parvovirus B-19
- Priones : Creutzfedt-Jakob ?

43. HEMOFILIA EN EL PERU
 Existen aproximadamente 2,700 hemofílicos
distribuidos en todo el Perú.
 El 10% son atendidos IPSS
 El 1% en Clínicas y en Hospitales de las Fuerzas
Armadas.
 El 89% son atendidos en Hospitales del MINSA.
De los cuales solo el 2% tienen acceso al
tratamiento con hemoderivados.

44. SITUACION ACTUAL DE LA
HEMOFILIA EN EL PERU
 No hay un Programa a nivel Nacional de atención
integral del hemofílico.
 El MINSA no compra ni proporciona concentrados de
Factor Vlll y lX .
 No existe una conciencia social ni existe el
conocimiento de la Población sobre la Hemofilia y su
problemática
 El tratamiento de un hemofílico es costoso por tanto
no accesible a los pacientes

45. COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA

46. COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA
1.-DEFINICION :
Padecimiento hematológico adquirido, que se
caracteriza por un estado trombo-hemorrágico
sistémico generalizado, que complica o es secundario
a situaciones clínicas bien definidas habitualmente
graves de por sí.

47. ANTICOAGULACION NATURAL
EL Endotelio intacto previene normalmente los procesos
de la COAGULACION, ya que en él...:
1.- No se genera FT y el TFPI inhibe la Vía Extrínseca
2.- La Antitrombina III, neutraliza a la Trombina y a la
mayor parte de los factores de la coagulación.
3.-La Trombomodulina (+la trombina) activa a la proteína
C-S, la cual inactiva a los Cofactores Va y VIIIa
4.- La activación del Sist. Fibrinolítico (Plasminógeno = Plasmina)
disuelve los coágulos que llegaran a formarse.

48. 3.-DINAMICA DE LA C.I.D.
LA C.I.D. ocurre cuando tiene lugar:
=“La ruptura del equilibrio homeostático de la coagulación ”
(por estímulos generados por un padecimiento subyacente) :
a).-Los estímulos y los componentes de la coagulación se
generan en exceso.
b).- Los contenedores (moduladores) están dañados o son
rápidamente consumidos.
c).- El sistema fibrinolítico es estimulado
exageradamente.

49. 3.-DINAMICA DE LA C.I.D.
1).-Producción y liberación masivas de FT
y de Trombina a la circulación general.
2).- Trombosis microvascular generalizada.
I
=Lo anterior produce: daño isquémico
(disfunción o falla órgano-sistémica)
1).- Activación en exceso del Sistema Fibrinolítico
( Plasminógeno Plasmina )
II
2).- Fibrinólisis y fibrinogenólisis sistémicas.
=Lo anterior produce : hemorragia
(difícilmente autocontrolable)

50. Microtrombosis de Capilares de la Piel

51. Microtrombosis de la red capilar de los dedos

52. 4.-CID - F I S I O P A T O L O G I A
PADECIMIENTO PRIMARIO
ACTIVACION DE LA HEMOSTASIA
COAGULOS EN LA MICROCIRCULACION
TROMBOSIS ESTIMULO EXAGERADO
ESTIMULO EXAGERADO LISIS DE LOS
MICROVASCULAR DE LA FIBRINOLISIS
DE LA FIBRINOLISIS COAGULOS
PDF-- DIMERO-D
DAÑO TISULAR
ISQUEMICO
DAÑO A LOS ERITROCITOS: HEMORRAGIA
MODS-FOM = ESQUISTOCITOS=

53. 5.-FACTORES ETIOLOGICOS
I.- SEPSIS: III.- VIREMIA:
a).- Gram (-). a).- HIV, Hepatitis.
b).- Gram (+). b).- Varicela.
c).- Citomegalovirus.
II.- ACCIDENTES
OBSTETRICOS IV.- QUEMADURAS
a).- Desprendimiento
prematuro de placenta V.- TRAUMA.
b).- Feto muerto retenido.
c).- Eclampsia. VI.- NEOPLASIAS.
d).-Mola hidatidiforme.
VII.- MORDEDURA DE VIBORA
e).- Aborto.
Y PICADURA DE ARAÑA.
f).- Embolia de liquido
amniotico.

54. 6.-DIAGNOSTICO
1.- CUADRO CLINICO DE UNA ENFERMEDAD QUE
PREDISPONE A C.I.D.
2.- EVIDENCIA CLINICA DE TROMBOSIS, HEMORRAGIA
O DE AMBAS :
1- Disfunción orgánica.
2- Petequias, púrpura, bulas hemáticas.
3- Sangrado en incisiones y punciones.
4- Sangrado de vías digestivas ,respiratorias y
genitourinarias (sondas).
5- Estado de Choque......

55. 6.-Dx PRUEBAS DE LABORATORIO
TRES SON LAS SERIES DE PRUEBAS QUE APOYAN EL
DIAGNOSTICO DE C.I.D.:
1.- A) Exceso de utilización de Trombocitos = PLAQUETOPENIA
B ) Lesión de los eritrocitos = ESQUISTOCITOSIS (FROTIS)
2.- Exceso de generación de Trombina y de Fibrina :
A).- TP Y TPT ACORTADOS
B).- FIBRINOGENO DISMINUIDO
3.- Exceso de generación de Plasmina:
A).- NIVELES ELEVADOS DE PDF.
B).- NIVELES ELEVADOS DEL DÍMERO D.
C).- TP Y TPT ALARGADOS

56. 7.-TRATAMIENTO
I ).- REPOSICION DE LOS COMPONENTES SANGUÍNEOS
CONSUMIDOS:
a).- Transfusión de sangre fresca (o Paq. Globular =HTO)
b).- Concentrado de plaquetas (una U x C/10 Kg. de peso ).
c).- Plasma fresco congelado (contiene todos los factores
consumidos) =15 ml x Kg. de peso =10-12 U
d).- Crioprecipitado (basado en los niveles de fibrinógeno
y de cofactor VIII = (10-12 U )
e).- Antitrombina III y Cofactor V.( monoclonales )

57. 7.-TRATAMIENTO
II ).- USO DE ANTICOAGULANTES:
a).-Heparina, sobre todo en la fase de trombosis activa;(en
algunos casos, puede agravar la hemorragia).
b).-Antitrombina III ( Atrativ / Ttrombate III).
(Bloquea los Facts. De la Coagulación )
III ).- USO DE ANTIFIBRINOLITICOS:
a).- Acido Aminocapróico (Amicar).
b).- Acido Tranexámico (Cylokapron).
c).-Aprotinina (-Son hemostáticos en la fase
hemorrágica-)

58. TRASTORNOS DE LA
SANGRE

59. TRASTORNOS DE LOS ELEMENTOS
FORMES
 Trastornos de Eritrocitos
Separa dos para análisis Leucocitos
Plaquetas
 Por la naturaleza clonal de la hematopoyesis
pueden ser afectados todos los elementos formes
de la sangre. FASE BLÁSTICA de la
LEUCEMIA MIELÓGENA CRÓNICA.
 Cel. Mieloides reordenamiento del gen bcr-abl
o gen Filadelfia
 Cel. Linfoides

60. TRASTORNOS DE LOS ERITROCITOS
 Principal Trastorno Anemias
Son las cifras anormalmente bajas de la
hemoglobina en la sangre
 Clasificación - Tamaño
- Forma
 Normalmente su tamaño y forma son uniformes
con un volumen corpuscular medio de 90 ft.
 Los sistemas automatizados reportan
anormalidades como
- cambios en la concentración de hemoglobina
- número de eritrocitos
- MCV

61.  Células pequeñas Microcíticas
 Anormalidades en la producción de hemoglobina
Hemoglobinopatias
 Ejem Anemia por deficiencia de hierro
Talasemias
 Tamaño mayor al normal Macrocíticas
 Maduración nuclear anormal
 Fracción más alta de eritrocitos grandes jóvenes Reticulocitos
 Anemias Megaloblásticas
 Por - deficiencia de Vit. B12 o ác. Fólico
- Fármacos que interfieren en la síntesis de ADN
- Proliferación clonal de la medula ósea Síndrome
mielodisplásicos
 Falta de uniformidad en su forma poiquilocitosis
 Falta de uniformidad en su tamaño anisocitosis

62.  Anemia Normocítica
 decremento del número de precursores de eritrocitos en la
médula ósea.
 Insuficiencia primaria aplásica
- Reemplazo de elementos de la médula ósea por cáncer
- Ciertas infecciones virales
- Aplasia eritrocítica pura
 Cifras bajas de eritropoyetina Insuficiencia renal crónica
 Enfermedades inflamatorias crónicas que afectan la
disponibilidad del hierro en la médula ósea
 secundarias lapso de vida mas breve de las
células
 Perdida aguda de sangre anemias hemolíticas
autoinmunitarias
 Anemias de células falciformes
 Esferocitosis hereditaria o eliptocitosis hereditaria

63.  El incremento de las cifras de hemoglobina pueden
ocurrir como un fenómeno secundario debido a las
concentraciones aumentadas de eritropoyetina
fumadores
personas que viven en alturas
 Policitemia primaria anormalidad de la medula
ósea.

64. Tipo MCV Causas Frecuentes
Macrocíticas Aumentado Deficiencia de ác. Fólico
Deficiencia de vit. B12
Enfermedad del hígado
Alcohol
Hipotiroidismo
Fármacos
Síndrome mielodisplásicos
Microcítica Disminuido Deficiencia de Hierro
Talasemias
Normocítica Normal Anemia Aplásica
Anemia de la enfermedad crónica
Insuficiencia renal crónica
Anemia hemolítica
esferocitosis

65. TRASTORNOS DE LOS LEUCOCITOS
 Es frecuente
 Transformación neoplásica en forma de leucemia
granulocitos y monocitos
 Linfomas linfocitos Frecuente
 Cambios en el recuento de neutrófilos se detecta
con la biometría hemática automatizada.
 Aumento de neutrófilos leucocitos
 Sugieren Inflamación aguda o crónica
 Neutropenia disminución del número de
neutrófilos

66.  Los recuentos linfocíticos están altos en infecciones
virales.
 Incremento persistente sugieren enfermedades
malignas.
 Leucemia linfocítica Crónica No hay síntomas
 Linfopenia Disminución de linfocitos
 Por uso de corticoides
 En estados de inmunodeficiencia

67. TRASTORNOS
PLAQUETARIOS
TROMBOCITOPENIA INMUNITARIA
RELACIONADA CON FARMACOS

68.  Presencia de concentraciones plaquetarias por
abajo del intervalo normal.
 De 150,000 a 400,000 plaquetas por microlitro
mcL
 Se observa con frecuencia
 Ej: heparina.

69.  Se interrumpe el fármaco y la cifra de plaquetas se
recupera en pocos días.
 Anfotericina B
 Aspirina
 Captopril
 Carbamazepina
 Digoxina
 Penicilinas
 Ranitidina

70. PATOGENIA
 De naturaleza inmunitaria.
 Ab unidos a plaquetas  destruyen las plaquetas
 Plaquetas anormales en el bazo (filtro sanguíneo)

72. Patología Manifestaciones
 Recuento no es clínicas
demasiado anormal.  Equimosis
 Morfología plaquetaria
 Petequias
normal
 Hemorragias
 Megacariocitos
aumentados  Dolor intenso
 Trombos en plaquetas  Extremidad fría y pálida
 Ausencia de pulso

73. TRASTORNOS DE LA COAGULACION
ESTADOS HEREDITARIOS DE
HIPERCOAGULABILIDAD

74. PRIMARIOS SECUANDARIOS
 NORMALIDADES  CAMBIOS EN LOS
DEBIDAS A FACTORES DE
COAGULACION, VASOS
PREDISPOSICIONES SANGUINEOS O EN EL
GENETICAS QUE FLUJO SANGUINEO
AFECTAN LOS
FACTORES DE
COAGULACION EN SI
 Autosómicos
dominantes

75. PARA FORMAR UN COAGULO
ANORMAL
 Disminución del flujo sanguíneo
 Lesión vascular o inflamación del sitio
 Cambio en las propiedades intrínsecas de la sangre.

77. Resistencia a la proteína C activada
Deficiencia de proteína C
Deficiencia de proteína S
Deficiencia de antitrombina III
Hipeprotrombinemia

78. TRASTORNOS DE LOS ERITROCITOS
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO
 Etiología
 Es la forma mas frecuente de anemia.
 mayormente mujeres premenopáusicas y embarazadas.
 En varones y en mujeres postmenopáusicas por sangrado
intestinal.
- trastornos benignos - ulcera péptica
- malformaciones arteriovenosas
- más serio - enfermedad inflamatoria intestinal
- enfermedad maligna
- menos frecuente - trastornos hemorrágicos
- hemoptisis
- hemoglobinuria

79.  Patogenia
 El hierro se absorbe en el duodeno.
 Puede reciclarse desde los eritrocitos senescentes mediante
fagocitosis y lisis de macrófagos.
 Hepcidina - exporta el hierro hacia el plasma
- péptido de 25 aa producido en el hígado
- se une a la ferroportina
Prot. Transmembrana induce su internalización y
degradación lisosómica

80.  Reserva de hierro baja
hepcidina expresión de ferroportina en la
membrana basolateral de los enterocitos
Transfieren su hierro hacia la transferrina
plasmática
 Reserva de hierro alto o adecuado
hepcidina internaliza la ferroportina
Disminuye internalización del hierro al plasma

81.  En inflamación
hepcidina internaliza ferroportina en
macrófago
atrapan reservas de hierro en el macrófago
 Almacenamiento
 Ferritina hierro + apoferritina
 La hemoglobina contiene 4 moléculas hem y en la
deficiencia se interrumpe.
inserta
en
Enzima ferroquelatasa hierro ferroso
protoporfirina IX

82.  Patología
 Frotis de sangre periférica
 Etapas tempranas - eritrocitos normales
- eritropoyetina
- médula ósea acelerada
plaquetas aumentadas
 Transcurso del tiempo - eritrocitos microcíticos
- hipocrómicos
- MCV anormal
- anisocitosis
- poiquilocitosis
- cel. En diana

83.  Practica clínicacentrada en la medición del receptor
soluble de transferrina
glucoproteínas de membrana que facilitan el
transporte del hierro
 Biopsia de la médula ósea confirma diagnostico
tinción azul de prusia

84. ANEMIA PERNICIOSA

85. ANEMIA PERNICIOSA
ANEMIA PERNICIOSA
En productos
Pequeño % Origen animales
de autoinmunitario
pacientes
con anemia Perdida de reservas de vit
B12
Cofactor de la
Se da en: AFECTA CELULAS síntesis de ADN.
•Ancianos con DE:
ascendencia •Médula ósea
escandinava •Epitelio
•Grupos étnicos gastrointestinal
•Mujeres negras •SNC
 Anemia Megaloblásticas.
 Maduración nuclear anormal en el eritrocito.
 Síntesis de hemoglobina normal

86. EN EL ESTÓMAGO
Células parietales Se destruyen
gástricas
•Atrofia de la
Aclorhidria Perdida del factor mucosa
•Infiltrado L B
(acido gástrico) intrínseco
Libera cobalamina de Enlaza la cobalamina
los alimentos Absorción en íleon
terminal
90% de los pacientes tiene
Tto con corticoesteroides,
ab (bomba de protones) puede revertir hallazgos
50% de los pacientes tiene ab histopatológicos
FI

87.  Después de la deficiencia completa de vit B12, actúan las
reservas hepáticas.
 La falta de vit B12 modifica síntesis de ADN y de mielina.
 MetilcobalaminaMetionina
 TetrahidrofolatoPurina

89. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Anemia hemoglobina de 4g/dL
 Fatiga, disnea o mareos.
 Taquicardia
 Algunos síntomas gastrointestinales: mal
absorción, diarrea, glositis.
 Entumecimiento, hormigueo de miembros.