1. eSCLERODERMIA Wilmer Corzo Rodríguez Residente I Medicina Interna Hospital Universidad del Norte

2. Contenido Generalidades Crisis renal en esclerodermia Conclusiones

3. Definición La esclerodermia (esclerosis sistémica) es una enfermedad compleja en la que la fibrosis extensa, las alteraciones vasculares y los autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos celulares se encuentran entre las características principales. Ninguna de las clasificaciones propuestas reflejan suficientemente la heterogeneidad de las manifestaciones clínicas de la esclerodermia. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009

4. Epidemiología Los datos disponibles indican una prevalencia de 50 a 300 casos por 1.000.000 personas y una incidencia que van desde 2,3 hasta 22,8 casos por 1 millón de personas por año. Las mujeres están en mayor riesgo para esclerodermia que los hombres, con una proporción de entre 3 : 1 a 14:1. Aumento de la susceptibilidad a la esclerodermia en raza negra. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009

5. Fisiopatología La lesión vascular es un evento temprano en la esclerodermia. El daño vascular, ocurre en casi todos los órganos. La fibrosis gradualmente reemplaza la fase inflamatoria vascular de la esclerodermia y en última instancia, altera la arquitectura del tejido afectado. La inhibición de la señalización de la endotelina 1 puede aliviar la sobre-estimulación del TGF-β en la esclerodermia. Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009

6. Fisiopatología Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009

7. Fisiopatología Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of Disease Scleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009

8. Polimorfismo Armando Gabrielli, M.D., Enrico V. Avvedimento, M.D., and Thomas Krieg, M.D. Mechanisms of DiseaseScleroderma, N ENGL J MED 360;19 NEJM.ORG MAY 7, 2009

9. Clasificación Los pacientes que tienen esclerosis sistémica se pueden clasificar en distintos subgrupos clínicos con diferentes patrones de piel y afección de órganos internos, la producción de autoanticuerpos y la supervivencia del paciente La mayoría de los subconjuntos comunes son cutánea limitada , CREST (aproximadamente el 60%) Y cutánea difusa (aproximadamente 35 %). MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008

10. Presentación clínica MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008

11. Diagnóstico MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008

12. Muchas caras de la esclerodermia Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15

13. Muchas caras de la esclerodermia Virginia D. Steen, MD The Many Faces of Scleroderma Rheum DisClin N Am 34 (2008) 1–15

14. Tratamiento Debido a la heterogeneidad de la esclerosis sistémica y la toxicidad potencial del tratamiento, la terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno. No existe evidencia suficiente acerca de tratamiento modificador de enfermedad, D-penicilamina (Cuprimine), micofenolatomofetil (Cellcept) y ciclofosfamida (Cytoxan) puede ser eficaz en algunos pacientes. MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008

15. Tratamiento MONIQUE HINCHCLIFF, MD, and JOHN VARGA, MD SystemicSclerosis/Scleroderma:ATreatableMultisystemDisease American FamilyPhysician www.aafp.org/afp Volume 78, Number 8 ◆ October 15, 2008

16. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia La crisis renal se produce en el 5-10% de los pacientes con esclerosis sistémica, que puede presentarse con un comienzo brusco de la hipertensión, insuficiencia renal aguda, dolores de cabeza, fiebre, malestar general, retinopatía hipertensiva, encefalopatía y edema pulmonar. C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35

17. Complicaciones renales y crisis renal en esclerodermia Los pacientes en mayor riesgo de desarrollar crisis renal son los que tienen forma difusa o forma rápidamente progresiva de la esclerosis sistémica cutánea, y comienzo de tratamiento con una dosis alta de corticosteroides recientemente. El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico, aunque el 40% de los pacientes pueden requerir de diálisis y la mortalidad a los 5 años es de 30-40%. C. P. Denton, G. Lapadula, L. Mouthon and U. Mu¨ ller-Ladner, Renal complications and scleroderma renal crisis, Rheumatology 2009;48:iii32–iii35

18. Conclusiones Varios aspectos de la patogenia de la esclerodermia todavía esperan esclarecimiento. Patología polimórfica, donde existe una considerable heterogeneidad . La terapia debe ser individualizada para la presentación clínica del paciente y las necesidades de cada uno. El tratamiento temprano y agresivo con IECA ha mejorado el pronóstico en crisis renal por esclerodermia.