1. ESCLEROSIS SISTÉMICA
Dra. Olga Lidia Vera Lastra
Hospital de Especialidades
Centro Médico Nacional “La Raza”
MÉXICO

2. ESCLERODERMIA
La Esclerosis Sistémica o Esclerodermia
es una enfermedad del tejido conjuntivo
multisistémica de etiología desconocida,
que se caracteriza por una excesiva
producción de colágena y fibrosis en la
piel y en algunos órganos internos, así
como alteraciones vasculares y en el
sistema inmune.

3. ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
0.6 – 19/millón habitantes
Relación  :  3:1

4. ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGÍA
Inicio: 5a. – 6a. década de la vida

5. ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGÍA
 706 pacientes
 Prevalencia global: 242 casos/millón/año
 Incidencia: 19 casos/millón/año
 Prevalencia: 390 casos/millón/año
 Prevalencia : 84 casos/millón/año
 Incidencia en raza negra: 23 casos/millón/año
 Incidencia raza blanca: 18.3 casos/millón/año
 Edad: 4615 años
Arthritis Rheum 2003;48:2246-55

6. ESCLERODERMIA
CLASIFICACIÓN
 Esclerodermia:
 Sistémica difusa
 Sistémica limitada
 Sin esclerodermia
 Localizada

7. ESCLERODERMIA
PATOGENIA
Estímulo ambiental Predisposición genética
Sistema Inmune
Daño endotelial
Proliferación Fibroblastos
Síntesis colágena
+
CITOCINA

8. ESCLERODERMIA
PATOGENIA
INMUNIDAD CELULAR
 Linfocitos T
 Citocinas
INMUNIDAD HUMORAL
 Anticuerpos anti-Scl-70
 Anticuerpos anti-RNA polimerasa III
 Anticuerpos anticentrómero

9. ESCLERODERMIA
PATOGENIA
IL-4
 Proliferación de fibroblastos
 Síntesis de colágena 1 y 3
TNF 
 Proliferación de fibroblastos
TGF-
 RNAm de colágena en fibroblastos
INTERFERON 
 Inhibe la síntesis de colágena

10. ESCLERODERMIA
PATOGENIA
LESION ENDOTELIAL
  Factor de Von Willebrand
  Factor IV plaquetario

11. ESCLERODERMIA
Anticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)
 Los niveles séricos de los anticuerpos anti-
topoisomerasa I correlacionan en forma
positiva con la gravedad y la actividad de la
enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:1363-73

12. ESCLERODERMIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Fenómeno de Raynaud
 Fatiga
 Músculo-esqueléticas

13. ESCLERODERMIA
Fenómeno de Raynaud (90%)
  Niveles von Willebrand
 Activador tisular del plasminógeno
  Moléculas de adhesión
intercelular
  Endotelina

14. ESCLERODERMIA
PIEL
 Fase edematosa
 Fase indurada
 Fase atrófica

15. ESCLERODERMIA
PIEL
 Endurecimiento
 Calcinosis

16. ESCLERODERMIA
PIEL
 Telangiectasias

17. ESCLERODERMIA
PIEL
Úlceras

19. ESCLERODERMIA
PIEL
 Hiperpigmentación
 Hipopigmentación

20. ESCLERODERMIA
MÚSCULO-ESQUELÉTICO
 Artralgias
 Artritis
 Mialgias
 Contracturas tendinosas

22. ESCLERODERMIA
ESÓFAGO
 Disfagia
 Reflujo gastroesofágico
 Esofagitis
 Erosiones
 Sangrados
 Estenosis
 Esófago de Barret

23. ESCLERODERMIA
ESTÓMAGO
 Gastritis
 Retardo en el vaciamiento
gástrico
 Sangrado
 Ectasia vascular antral
(estómago en sandía)

24. ESCLERODERMIA
Intestino grueso
 Constipación
 Distensión abdominal
Intestino delgado
 Dismotilidad intestinal
 Pseudo-obstrucción intestinal
 Dolor
 Diarrea
 Sobrecrecimiento bacteriano
 SAID

25. ESCLERODERMIA
PULMÓN
 Fibrosis pulmonar
intersticial
 Hipertensión arterial
pulmonar
 Dolor torácico

26. ESCLERODERMIA
CORAZÓN
 Pericarditis
 Insuficiencia cardíaca
 Hipertensión arterial
 Arritmias

27. ESCLERODERMIA
RIÑÓN
 Crisis renal
 Insuficiencia renal
 Nefropatía túbulo-
intersticial

28. ESCLERODERMIA
LABORATORIO
 Antinucleares 90 %
 anti-RNP
 Anti-topoisomerasa (Scl-70)

29. ESCLERODERMIA
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
CRITERIOS MAYORES
 Esclerodermia proximal
CRITERIOS MENORES
 Esclerodactilia
 Cicatrices digitales
 Fibrosis pulmonar bibasal

30. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO MODIFICADOR
DE LA ENFERMEDAD
 Esteroides
 D-penicilamina
 Metotrexate
 Ciclofosfamida
 Interferon 
 Ciclosporina A
 Calcitriol

31. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
 El daño endotelial de las estructuras
microvasculares en la ES está asociado con un
aumento con los niveles de las moléculas de
adhesión endotelial y citocinas asociadas a la
función endotelial, incluyendo la E-Selectina y la
Trombomodulina
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61

32. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
OBJETIVO
 Investigar la expresión de E-Selectina y
Trombomodulina en pacientes con ES Difusa
Temprana
 Investigar el efecto de la ciclofosfamida (CFX) +
Prednisolona (PDN) en los niveles de citocinas
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61

33. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
Pacientes y Métodos
 13 pacientes con ES temprana difusa
 CFX 2 – 2.5 mg/Kg/día
 PDN 30 mg/día
 Parámetros clínicos: piel y función respiratoria
 Laboratorio: E-Selectina y Trombomodulina
(pacientes y controles)
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61

34. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial
en pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
RESULTADOS
Pretratamiento
(ng/ml)
Postratamiento
(ng/ml)
p
E-Selectina 51 33 0.01
Trombomodulina 82 74 0.01
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61

35. Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la función endotelial en
pacientes con Esclerosis Sistémica Difusa Temprana
CONCLUSIONES
 La CFX + PDN es efectiva en el tratamiento de la ES
difusa
 Los niveles circulantes de E-Selectina y
trombomodulina pueden ser útiles como marcadores
de actividad de la enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61

36. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
 Modificadores de la enfermedad
 Tratamiento específico de acuerdo al
órgano afectado

37. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
FENÓMENO DE RAYNAUD
 Ketanserina
 Vasodilatadores
 Calcioantagonistas
 Análogos de
prostaglandinas

38. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
Manifestaciones esófago – gástricas
 Procinéticos
 Metoclopramida
 Cisaprida
 Domperidona
 Eritromicina
 Inhibidores de la bomba de protones
 Inhibidores H2

39. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
DIARREA
 ANTIBIÓTICOS
 Metronidazol
 Ciprofloxacina
 Eritromicina
 Tetraciclina
 Trimetropim/Sulfametoxazol
 Antidiarreicos

40. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
 Fibrosis pulmonar
 Ciclofosfamida
 Esteroides
 Hipertensión arterial pulmonar
 Ciclofosfamida
 Nifedipina

41. ESCLERODERMIA
TRATAMIENTO
RENAL
 Inhibidores de la enzima convertidora
de angiotensina