Masas mediastínicas en pediatría: clasificación y tratamiento
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Masas mediastínicas en pediatría: clasificación y tratamiento
- 1. MASAS MEDIASTINALES. • DR. ROLANDO CUEVAS.
- 2. Mediastino “Espacio extrapleural entre los dos pulmones”
- 3. Incidencia • La incidencia publicada de tumores mediastínicos malignos en pediatría fluctúa entre 40 y 72%. • • El índice de supervivencia después del tratamiento es muy diferente entre grupos de edades. 88% en pacientes menores de 2 años y 33% en mayores.
- 4. Clasificación por región • Las masas se dividen de acuerdo a su sitio de origen. • Mediastino anterior. • Mediastino medio(viceral) • Mediastino posterior
- 5. MEDIASTINO ANTERIOR. CONTIENE: • El timo. • Superficie anteriores de las estructuras vasculares y también unos cuantos ganglios linfáticos anteriores. • Tiroides o paratiroides ectopica.
- 6. MEDIASTINO MEDIO. • CONTIENE: • Pericardio • Corazón • Grandes bazos: Aorta torácica descendente. • Traquea • Bronquios • Los ganglios linfáticos surge principalmente en esta área.
- 7. MEDIASTINO POSTERIOR. CONTIENE. Esófago Nervios simpáticos Ganglios Ducto torácico Vasos y linfáticos Hay predominancia de tumores neurogenos en esta región.
- 9. CUADRO CLÍNICO. • La mayoria de las masas mediastinicas son asintomaticas. • Los sintomas estan generalmente son el resultado del efecto de desplazamiento de las estructuras normales. • Obstruccion de la via aerea. • Los sintomas varian desde respiracion ruidosa y estridor en lactantes a tos, dolor toracico, disnea y ortopnea en ninos mayores. • La compresion cardiaca puede causar cianosis, sincope y arritmias. • La compresion de los grandes vasos conduce a un sindrome de vena cava superior.
- 10. CUADRO CLÍNICO. • Por el contrario, las masas mediastinicas posteriores son generalmente asintomaticas, a menos que se extiendan hasta la columna vertebral . • El linfoma de hodgkin se presenta con frecuencia conjuntamente con nodos Cervicales/supraclaviculares acompanados de fiebre, sudoracion nocturna y perdida de Peso. • El neuroblastoma en el mediastino Superior puede comprometer el ganglio estrellado y producir el sindrome de horner.
- 11. CUADRO CLÍNICO.
- 12. DIANOSTICO. • Radiografias de torax . • Ultrasonido . • Tomografia computarizada (TAC) con contraste . • La resonancia magnetica (rm) . • Un esofagograma o ecocardiograma tambien pueden proporcionar informacion adicional para mayor definicion de masas mediastinicas.
- 13. DIANOSTICO. • Para establecer el diagnostico, se puede realizar una biopsia percutanea con aguja guiada por tomografia computarizada o ultrasonido . • El diagnostico del tejido tambien se puede obtener de sitios alternativos al mismo tumor. • Las biopsias incisionales o escisionales del tumor . • Por lo tanto, la evaluacion temprana de una masa mediastinica debe concentrarse en el establecimiento del diagnostico tisular y determinar asi la necesidad de la quimioterapia/radioterapia versus la escisión quirurgica y curacion
- 14. DIANOSTICO. • Los marcadores tumorales como la beta gonadotropina corionica humana (b-hCG) serica o alfa-fetoproteina (AFP.) • Ya que mas del 90% de los pacientes con neuroblastoma producen altos niveles de catecolaminas, la cuantificacion de sus productos derivados (acido vanililmandelico y homovanilico) en la orina de 24 horas. • Los quistes duplicación, que contienen mucosa gástrica, pueden delinearse mediante la centellografía con pertecnetato de tenecio 99m
- 15. TRATAMIENTO. • Todos los quistes, independientemente de los sintomas, deben removerse para evitar futuras complicaciones como infeccion, sangrado o efecto de desplazamiento de masa en las estructuras adyacentes normales. • Los tumores benignos mediastinicos tambien deben ser resecados. • El rol de la cirugia en relacion con los tumores malignos se extiende en el espectro de los procedimientos de diagnostico hasta la reseccion completa o reduccion del volumen de la masa tumoral para aliviar las complicaciones. •
- 16. TRATAMIENTO. • Los pacientes con linfoma no-Hodgkin y masas voluminosas de mediastino anterior en ocasiones requieren cirugia para aliviar los sintomas respiratorios, derrames pleurales o sindrome de vena cava superior. • Los neuroblastomas, cuando se encuentran en fases iniciales (I o II), deben ser considerados para reseccion completa. • Los tumores seminomatosos son tratados con radioterapia, mientras que los tumores de celulas germinales de otros origenes son tratados con reseccion o reduccion de volumen, seguida por quimioterapia
- 17. TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. • La neoplasia más común del mediastino anterior en niños es el linfoma, que da cuenta del 45% de las masas mediastínicas en niños. • Otras neoplasias en el mediastino anterior incluyen los tumores de células germinales (25%), los tumores del mesénquima (15%) y los tumores tímicos (17%). • La mayoría de estos tumores son malignos.
- 18. TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. • LOS LINFOMAS MALIGNOS • se presentan con mayor frecuencia en ninos mayores y en ocasiones el diagnostico se puede realizar en areas no mediastinicas como la medula osea y tejidos ganglionares. Entre los linfomas no-Hodgkin, el subtipo linfoblastico es el que con mayor frecuencia se presenta en el mediastino.
- 19. TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. • LOS TERATOMAS • son los segundos tumores mas frecuentes del mediastino anterior • Los teratomas frecuentemente suelen tener calcificaciones y solo el 25% de los teratomas son malignos en pacientes pediatricos. • La b-hCG y los niveles de AFP ayudan a diferenciar los diversos tumores de celulas germinales. •
- 20. TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. • LOS LINFANGIOMAS • Son el efecto de una falta de conexión de los conductos linfáticos colectores dentro de su sistema de drenaje. Se observa más comúnmente en el cuello, en el Triángulo cervical posterior. • en el mediastino se presentan con frecuencia como una extensión mediastinica de una lesion cervical. . • la reseccion completa debe llevarse a cabo para evitar la recurrencia. • Se ha reportado el uso de escleroterapia e inyeccion de OK-432. en el tratamiento de linfangiomas grandes, lesiones recurrentes o lesiones en zonas criticas en las que la reseccion no puede ser lograda.
- 21. TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. • LOS QUISTES TIMICOS • son generalmente asintomaticos, pero se pueden infectar o al • ser grandes, producir sintomas debido al efecto de masa. • EL TIMOLIPOMA • es benigno, pero junto con los quistes del timo, la reseccion esta indicada para el diagnostico y la prevencion de complicaciones.
- 22. TUMORES DEL MEDIASTINO ANTERIOR. • LOS TIMOMAS • originados en el epitelio del timo son generalmente agresivos, pero dan cuenta de menos del 1% de los tumores del mediastino. • Los timomas asociados con miastenia gravis producen autoanticuerpos contra receptores de acetilcolina, que llevan a la debilidad muscular progresiva.
- 23. TUMORES DEL MEDIASTINO MEDIO • En los niños menores de dos años las masas del mediastino medio son en su mayoría remanentes del intestino anterior embrionario. • QUISTES POR DUPLICACION ESOFAGICA. • Surgen dentro de la pared del esófago cerca de la Karina. • Pueden causar obstrucción esofágica o erosion esofágica con hemorragia.
- 24. TUMORES DEL MEDIASTINO MEDIO • QUISTES BRONCOGENO. • Los quistes broncogenicos se pueden desarrollar de la germinacion anormal de un diverticulo traqueal o la porción ventral del intestino anterior. Estos quistes llenos de mucus estan recubiertos por el epitelio bronquial y su ubicacion varia en las regiones paratraqueal, paraesofagica y region perihiliar. • La tomografía con contraste reconoce a menudo el problema. • El tratamiento de cualquiera de estas lesiones consiste en la extirpación completa si es posible.
- 25. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR • Las lesiones neurogénicas (neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma y schwanoma), que comprenden aproximadamente el 20% de los tumores mediastínicos, se localizan generalmente en el mediastino posterior. SCHWANOMA
- 26. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR • GANGLIONEUROMA •Tumores benignos. •Bien diferenciados histológicamente. • Células ganglionares sobre células de Schwan. •Adultos jóvenes. • Casos aislados de diarrea. •Propensos a extenderse al conducto vertebral. •Se mantienen encapsulados
- 27. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR • El 70% son malignos, la mayoria neuroblastomas y el 30% son tumores benignos como el ganglioneuroma, neurofibroma o schwannoma. • El 10% restante representa diversos tumores mesenquimales o granulomas miscelaneos. NEUROFIBROMA Componentes de la vaina nerviosa y de las células neurales.
- 28. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR • NEUROBLASTOMA • Masa extracraneal de alta malignidad. • Origen en glándula suprarrenal y tórax (14%) • No poseen la misma resistencia a quimioterapia. • Más 50% se presenta en niños menores de 2 años
- 29. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR • LOS QUISTES ENTERICOS DE DUPLICACION • se encuentran recubiertos por epitelio del esófago o del estomago y, en ocasiones se comunican con uno de esos lumenes viscerales. La mayoria son asintomaticos y benignos. El tratamiento es la reseccion completa. • • MENINGOCELE TORÁCICO ANTERIOR. • Se acompaña de anormalidad vertebral es grave. Se presentan con debilidad paulatina hasta paraplejia.
- 30. TUMORES DEL MEDIASTINO POSTERIOR • QUISTE NEUROENTÉRICO. • Son masas quísticas muy raras. Conectan el sistema nervioso central y el tubo digestivo, se desarrolla muy temprano en la vida embrionaria como resultado de la falta separación del notocordio y el intestino anterior. • La mucosa gastrica ectopica produce ácido que causa inflamación y hemorragia. La ulceración persistente puede dar lugar a una infección del sistema nervioso central y fistulizacion hacia el conducto raquídeo que puede ser devastadora. • El diagnóstico se realiza cuando se identifica una masa quística en el mediastino posterior adyacente a una anormalidad raquídea. • La centellografía con pernectato de tenecio 99m puede confirmar la presencia de mucosa gastrica ectopica. • El estudio de diagnóstico de elección es RMN porque puede observarse la comunicación con la masa intraspinal. • .
- 31. GRACIAS.
Notas del editor
- La incidencia publicada de tumores mediastínicos malignos en pediatría fluctúa entre 40 y 72%. El índice de supervivencia después del tratamiento es muy diferente entre grupos de edades. 88% en pacientes menores de 2 años y 33% en mayores. Esta diferencia resulta del pronóstico favorable del neuroblastoma en niños más pequeños y la predominancia de tumores linfomatosos en el grupo de mayor edad.
- Limitado por la superficie posterior del esternón, la entrada torácica y la superficie anterior de los grandes vasos, corazón y el pericardio. CONTIENE: El timo. Superficie anteriores de las estructuras vasculares y también unos cuantos ganglios linfáticos anteriores. Tiroides o paratiroides ectopica.
- Se extiende Hasta el borde anterior de las vértebras. CONTIENE: Pericardio Corazón Grandes bazos: Aorta torácica descendente. Traquea Bronquios Los ganglios linfáticos surge principalmente en esta área.
- El posterior está delimitado hacia anterior por los grandes vasos y hacia posterior por los cuerpos vertebrales. CONTIENE. Esófago Nervios simpáticos Ganglios Ducto torácico Vasos y linfáticos Hay predominancia de tumores neurogenos en esta región.
- La mayoria de las masas mediastinicas son asintomaticas. A menudo se descubren por casualidad en radiografias de torax obtenidas por otras indicaciones. Cuando los sintomas estan presentes, generalmente son el resultado del efecto de masa o desplazamiento de las estructuras normales. Grandes masas en el mediastino anterior y medio son particularmente importantes por la obstruccion de la via aerea. Los sintomas varian desde respiracion ruidosa y estridor en lactantes a tos, dolor toracico, disnea y ortopnea en ninos mayores. La compresion cardiaca puede causar cianosis, sincope y arritmias. La compresion de los grandes vasos conduce a un sindrome de vena cava superior, que se caracteriza por congestion venosa junto con inflamacion de cabeza y cuello.
- Por el contrario, las masas mediastinicas posteriores son generalmente asintomaticas, a menos que se extiendan hasta la columna vertebral y provoquen la compresion de la medula espinal. El linfoma de hodgkin se presenta con frecuencia conjuntamente con nodos Cervicales/supraclaviculares acompanados de fiebre, sudoracion nocturna y perdida de Peso en un tercio de los pacientes. El neuroblastoma en el mediastino Superior puede comprometer el ganglio estrellado y producir el sindrome de horner (ptosis, miosis y anhidrosis).
- Radiografias de torax a menudo revelan la presencia de una masa mediastinica. Ultrasonido puede diferenciar la naturaleza quistica de la masa Tomografia computarizada (TAC) con contraste proporciona mas informacion sobre la masa y su relacion con las estructuras circundantes del mediastino. La resonancia magnetica (rm) es util para definir las lesiones vasculares y para evaluar la columna vertebral cuando se sospecha compresion medular. Sin embargo, la sedacion requerida En pacientes pediatricos para realizar la RM puede comprometer la via aerea en pacientes con masas de mediastino superior. Un esofagograma o ecocardiograma tambien pueden proporcionar informacion adicional para mayor definicion de masas mediastinicas.
- Para establecer el diagnostico, se puede realizar una biopsia percutanea con aguja guiada por tomografia computarizada o ultrasonido de la masa mediastinica solida. El diagnostico del tejido tambien se puede obtener de sitios alternativos al mismo tumor, como los ganglios linfaticos o por biopsia de la medula osea. Las biopsias incisionales o escisionales del tumor se pueden realizar por toracoscopia, mediastinoscopia o mini toracotomia. Por lo tanto, la evaluacion temprana de una masa mediastinica debe concentrarse en el establecimiento del diagnostico tisular y determinar asi la necesidad de la quimioterapia/radioterapia versus la escisión quirurgica y curacion
- Los marcadores tumorales como la beta gonadotropina corionica humana (b‑hCG) serica o alfa‑fetoproteina (AFP) ayudan en el diagnostico y seguimiento de los tumores malignos mediastinicos. Ya que mas del 90% de los pacientes con neuroblastoma producen altos niveles de catecolaminas, la cuantificacion de sus productos derivados (acido vanililmandelico y homovanilico) en la orina de 24 horas confirma el diagnostico y ayuda a determinar las recurrencias. Los quistes duplicación, que contienen mucosa gástrica, pueden delinearse mediante la centellografía con pertecnetato de tenecio 99m
- Estadio I tumor bien circunscrito no invasor; reseccion macroscopica completa y ganglios microscopicamente negativos Estadio IIA invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media; reseccion macroscopica incompleta; ganglios microscopimanente negativos Estadio IIB invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media; reseccion macroscopicamente completa o incompleta; ganglios ipsolaterales + pero ganglios contralaterales negativos Estadio III tumor irresecable que se extiende mas alla de la linea media mas afectacion ganglionar regional Estadio IV tumor con metastasis Estadio IVS tumor primario localizado, enfermedad metastasica limitada a higado, piel o medula osea en lactantes menores de 1 año de edad
- La neoplasia más común del mediastino anterior en niños es el linfoma, que da cuenta del 45% de las masas mediastínicas en niños. Otras neoplasias en el mediastino anterior incluyen los tumores de células germinales (25%), los tumores del mesénquima (15%) y los tumores tímicos (17%). La mayoría de estos tumores son malignos.
- Entre los linfomas no‑Hodgkin, el subtipo linfoblastico es el que con mayor frecuencia se presenta en el mediastino. Esta es un tumor difuso de rapido crecimiento originado en celulas T y celulas Pre‑B. Quimioterapia y radioterapia curan en una tasa de 90%
- LOS TERATOMAS son los segundos tumores mas frecuentes del mediastino anterior. Se derivan de multiples capas de celulas germinales y tienen componentes tanto quísticos como solidos. Los teratomas frecuentemente suelen tener calcificaciones y solo el 25% de los teratomas son malignos en pacientes pediatricos. La b‑hCG y los niveles de AFP ayudan a diferenciar los diversos tumores de celulas germinales y son de especial importancia durante el postoperatorio como marcadores precoces de recidivas. Pronóstico excelente si se hace resección. En casos se presenta el teratocarcinoma. Mal pronóstico Baja respuesta a quimioterapia y radioterapia
- LOS LINFANGIOMAS Son el efecto de una falta de conexión de los conductos linfáticos colectores dentro de su sistema de drenaje. Se observa más comúnmente en el cuello, en el Triángulo cervical posterior. en el mediastino se presentan con frecuencia como una extensión mediastinica de una lesion cervical. Ellos demuestran extensos brotes revestidos de endotelio dentro de los planos tisulares y la reseccion completa debe llevarse a cabo para evitar la recurrencia. Se ha reportado el uso de escleroterapia e inyeccion de OK‑432(Una mezcla liofilizada de Estreptococo Pyogenes del grupo A, tipo 3 de origen humano tratada con Penicilina G Potásica, perdiendo contagiosidad y la capacidad de producir Estreptolisinas S y O, con esto su virulencia.), en el tratamiento de linfangiomas grandes, lesiones recurrentes o lesiones en zonas criticas en las que la reseccion no puede ser lograda. No existen series suficientemente grandes o controladas que documenten si esta terapia es realmente efectiva a largo plazo.
- LOS TIMOMAS originados en el epitelio del timo son generalmente agresivos, pero dan cuenta de menos del 1% de los tumores del mediastino. Los timomas asociados con miastenia gravis producen autoanticuerpos contra receptores de acetilcolina, que llevan a la debilidad muscular progresiva. La reseccion y extraccion ha producido resultados variables para mejorar o eliminar los sintomas de la miastenia gravis.
- En los niños menores de dos años las masas del mediastino medio son en su mayoría remanentes del intestino anterior embrionario. QUISTES POR DUPLICACION ESOFAGICA. Surgen dentro de la pared del esófago cerca de la Karina. Comparten la capa muscular con el esófago y tiene un recubrimiento epitelial respiratorio con rudimentos ocacionales de cartilago. Pueden causar obstrucción esofágica o erosion esofágica con hemorragia. La duplicación esofágica que comparte una pared común con el esófago, puede extirpar el recubrimiento mucoso del quiste para evitar una alteración mayor de la luz del esófago.
- QUISTES BRONCOGENO. Los quistes broncogenicos se pueden desarrollar de la germinacion anormal de un diverticulo traqueal o la porción ventral del intestino anterior. Estos quistes llenos de mucus estan recubiertos por el epitelio bronquial y su ubicacion varia en las regiones paratraqueal, paraesofagica y region perihiliar. La reseccion se realiza de forma electiva para evitar complicaciones como la infeccion, hemorragia o problemas debidos a los efectos de masa La atelectasia e hiperinsuflacion atrapamiento de aire relacionado con la compresión o desviación de la vía respiratoria afectada pueden Conducir a un diagnóstico incorrecto. La tomografía con contraste reconoce a menudo el problema. El tratamiento de cualquiera de estas lesiones consiste en la extirpación completa si es posible.
- Son masas quísticas muy raras. Conectan el sistema nervioso central y el tubo digestivo, se desarrolla muy temprano en la vida embrionaria como resultado de la falta separación del notocordio y el intestino anterior. La mucosa gastrica ectopica produce ácido que causa inflamación y hemorragia. La ulceración persistente puede dar lugar a una infección del sistema nervioso central y fistulizacion hacia el conducto raquídeo que puede ser devastadora. El diagnóstico se realiza cuando se identifica una masa quística en el mediastino posterior adyacente a una anormalidad raquídea. La centellografía con pernectato de tenecio 99m puede confirmar la presencia de mucosa gastrica ectopica. El estudio de diagnóstico de elección es RMN porque puede observarse la comunicación con la masa intraspinal. Se recomienda reseccion total con laminectomia simultanea, si es necesario.