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TÍTULO: Distonía cervical en intoxicación por litio.
AUTORES: Muñoz Díaz, Encarna; Vega Dávila, Dulcinea; Cabrera Velázquez, Claudio.
CENTRO: Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria.
Las Palmas
RESUMEN: Objetivos: Presentamos un caso clínico de un ingreso hospitalario en unidad de
agudos de psiquiatría que se complica con una intoxicación leve por litio, presentada clínicamente
por distonía cervical, desorientación, inestabilidad de la marcha y temblor generalizado. Material y
Métodos (caso clínico): mujer de 58 años, hipertensa y dislipémica, con diagnóstico de trastorno
esquizoafectivo, que ingresa en nuestro servicio por clínica maniforme con síntomas psicóticos.
Ambulatoriamente mantenía tratamiento con litio, paroxetina y risperidona. Litemia en rango
terapéutico al ingreso. Tras 17 días de hospitalización la paciente presenta temblor, alteración de
la marcha y distonía cervical que no cede con biperideno, remitiendo finalmente con diazepam.
Resultados (Exploraciones complementarias): litemia de 1.8 con función renal normal en el
momento de instauración de la clínica neurológica. En electroencefalograma no se documenta
actividad aguda ni complejos periódicos o semiperiódicos sugestivos de encefalopatía o actividad
epiléptica. Se realiza interconsulta a neurología con impresión diagnóstica de efectos secundarios
extrapiramidales. Conclusiones: En esta paciente la intoxicación por litio se manifiesta como
primer signo con una distonía cervical. Dentro de los efectos secundarios de la intoxicación con
litio está descrita la distonía cervical, que puede presentarse por esta causa, aunque de manera
menos frecuente que por el empleo de fármacos antipsicóticos. Por tanto, en pacientes en
tratamiento con litio que presentan una distonía cervical, debe sospecharse una intoxicación por
litio.
TÍTULO: Manifestaciones psiquiátricas de la demencia frontotemporal. A propósito de un
caso.
AUTORES: Muñoz Díaz, E; Vega Dávila, D; Díaz Miranda, E; Periáñez Hernández, J.M.
CENTRO: Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria,
Las Palmas.
RESUMEN: Objetivos (Introducción): La demencia frontotemporal suele comenzar con
sintomatología psiquiátrica. Presentamos el caso clínico de una paciente con clínica inicial
compatible con un síndrome ansioso-depresivo que evoluciona progresivamente hacia la
atipicidad consolidándose en un cambio de personalidad hacia la histeria, recibiendo, apoyado
por un estudio neuropsicológico, el diagnóstico de demencia. Material y Métodos (Caso clínico):
Mujer de 60 años con antecedentes de seguimiento en unidad de salud mental por depresión
atípica, que evoluciona hacia un deterioro funcional con alteraciones comportamentales burdas,
con funciones mnésicas conservadas, decidiéndose ingreso hospitalario tras tentativa autolítica
de carácter finalista. Resultados (evolución): En planta se la observa orientada, con discurso
reiterativo. Conductas de rigidez y oposicionismo, tendencia al encamamiento y trastornos de
conducta ante límites externos. Se realiza protocolo analítico de demencia tratable que resulta
anodino y se solicita estudio neuropsicológico, que objetiva alteraciones congruentes con cuadro
de afectación de corte frontal. El diagnóstico al alta es de demencia frontotemporal.
Conclusiones: Ante un paciente que en la edad adulta muestra cambios progresivos de la
personalidad, con trastornos de conducta y pérdida de la capacidad de juicio, se debe sospechar
una demencia frontotemporal. El estudio neuropsicológico temprano facilita el diagnóstico
diferencial y ayuda a focalizar el plan terapéutico.
SÍNDROME CORTICO-BASAL: VALOR LOCALIZADOR DEL
ESTUDIO NEUROPSICOLÓGICO Y LA NEUROIMAGEN.
- Periáñez Hernández, J.M. (Psicólogo Clínico, Neuropsicólogo, CHUIMI)
- López Méndez, P. (Neuróloga, CHUIMI)
- Ruano Hernández, A. (Neuróloga CHUIMI)
- García Rodríguez, J.R. (Neurólogo CHUIMI)
- María Aránzazu de Alba Martínez (DUE - CHUIMI)
INTRODUCCIÓN: Las demencias fronto-temporales (DFTs) engloban un amplio conjunto
de entidades clínico-patológicas neurodegenerativas que comparten dos características
fundamentales: producen un síndrome de sintomatología conductual o cognitiva que es
eminentemente focal y atrofia lobar, restringida a un lóbulo o una región cerebral concreta,
que se pone de manifiesto en la neuroimagen.
CASO CLÍNICO: Mujer de 57 años con dificultad para la manipulación del brazo derecho
(lado dominante), despistes y “olvidos de las palabras” de 3 meses de evolución. A la
exploración neurológica: Lenguaje con bloqueos de la fluencia con parafasias fonémicas y
semánticas, ligero déficit de atención, disgrafia, discalculia, agnosia digital, alteración
visuo-espacial, apraxia ideo-motora, facies hipomímica, ligera bradicinesia y dificultad para
movimientos alternantes sin otros datos de afectación extrapiramidal.
RESULTADOS: Estudio analítico sin hallazgos patológicos. Estudio neuropsicológico:
MMSE-Folstein: 24/30, memoria remota para nombres y fechas, memoria verbal de
fijación, recuerdo diferido, memoria inmediata, funciones visuoespaciales-visuoperceptivas,
praxia visuoconstructiva y test de colores y palabras alterados; denominación y fluencia
verbal limítrofe. RMN cerebral: atrofia cortical de predominio temporo-parietal izquierdo.
SPECT de perfusión cerebral: hipoperfusión parietal bilateral de predominio izquierdo.
DATScan:  hipocaptación del putamen izquierdo. En la evolución ha presentado resistencia
a la movilización pasiva del brazo derecho y mano alien derecha, concluyéndose el
diagnóstico de degeneración córtico-basal.
CONCLUSIÓN: La expresión clínica de alteración cortical cerebral demostrada mediante
el estudio neuropsicológico refleja las áreas anatómicas afectadas en el síndrome córtico-
basal, traduciendo una afectación típicamente asimétrica de la corteza fronto-parietal.
TÍTULO: MENINGOENCEFALITIS ASÉPTICA CON PERFIL
LICUORAL BACTERIANO
AUTORES: Lesdema Javier, Cabrera Naranjo Fernando, Ramos Rodríguez
Diana, Perez Hernandez Paula , Loscertales Castaños Juan
CENTRO: HUGC Dr. Negrín Las Palmas
RESUMEN:
Objetivos: Describir la presentación de una de meningitis aséptica con perfil
licuoral atípico. El término meningitis aséptica hace referencia a un proceso
de inflamación meníngea en el que los cultivos son negativos.
Material y Métodos
Varón de 16 años que consulta por fiebre, cefalea y alteración del nivel de
consciencia, con petequias y sin otra focalidad. La punción lumbar obtuvo un
líquido blanco lechoso. El análisis mostró 3718 leucocitos/microL con 92% de
PMN, glucosa 3 mg/dl y proteínas totales de 433mg/dl.
Resultados:
Se sospechó meningitis bacteriana y se inició antibioterapia empírica. La
tinción de gram y los cultivos resultaron negativos. Analizado en centro de
referencia los cultivos resultaron negativos y la PCR descartó la presencia de
virus neurotropos y de bacterias habituales. La evolución clínica del paciente
fue excelente.
Conclusiones
Presentamos un caso en el que el perfil clínico y analítico sugiere una
meningoencefalitis bacteriana, y en el que no ha sido posible detectar la
presencia de ningún agente infeccioso. Están descritos en la literatura
científica meningitis secundarias a enfermedades inflamatorias o al consumo
de AINEs. No se recogió consumo de AINEs en nuestra historia y se descartó
la presencia de enfermedades autoinmunes. Nos parece importante recordar
que la meningitis aséptica es un cuadro clínico frecuente con un perfil licuoral
habitualmente linfocitario, y que ante la falta de diagnóstico etiológico el
tratamiento empírico, orientado por la clínica, el aspecto del líquido y la
bioquímica básica debe mantenerse hasta garantizar una respuesta clínica
positiva.
TÍTULO: Signos indirectos de hipertensión intracraneal idiopática.
AUTORES: González Pérez, A; Henao Ramírez, M; Alonso Pérez, J; Gutiérrez Naranjo, J; Martín
García, V; Contreras Martín, Y.
CENTRO: Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife.
RESUMEN
Objetivos: Descripción y revisión de los síntomas y signos de la hipertensión intracraneal
idiopática (HICI).
Material y métodos (descripción del caso): Se describe el caso de una mujer de 47 años de
edad, en seguimiento por otorrinolaringología por acúfenos. En pruebas complementarias
(resonancia magnética cerebral) se objetiva posible causa de los síntomas. Se realiza revisión
de los signos radiológicos de hipertensión intracraneal.
Resultados:
La HICI es una entidad caracterizada por un aumento de la presión intracraneal, sin que exista
evidencia de patología intracraneal. En general, los criterios diagnósticos se basan en la
existencia de síntomas (cefalea, náuseas y vómitos, alteración visual, diplopía y tinnitus
pulsátil) y signos de hipertensión intracraneal, aumento de presión intracraneal con ausencia
de anomalías en el análisis del líquido cefalorraquídeo y la normalidad de las pruebas de
neuroimagen.
Existen hallazgos radiológicos que apoyan el diagnóstico, de gran ayuda cuando los síntomas
son inespecíficos, entre ellos: espacio subaracnoideo alrededor de los nervios ópticos,
tortuosidad vertical de los nervios ópticos, silla turca vacía parcial, cavum de Meckel ampliado,
etc.
El síntoma guía del caso que se presenta fue tinnitus bilateral de características pulsátiles
(síntoma poco frecuente en la HICI) sin otros síntomas asociados, con exploración física
normal. El estudio de neuroimagen (resonancia magnética cerebral) mostró signos indirectos
altamente sugestivos de hipertensión intracraneal.
Conclusiones:
Se recomienda una exhausta anamnesis, prestando atención no sólo a los síntomas más
representativos de la HICI, sino también a aquellos que resultan a primera instancia como
banales, poco frecuentes o inespecíficos, como es el caso del tinnitus pulsátil.
Resulta esencial la valoración de la neuroimagen, tanto con la finalidad de descartar causa
subyacente, como con el objetivo de hallar signos indirectos de HICI que apoyen el
diagnóstico.
Temblor postural como manifestación clínica de un hematoma subdural
bilateral
Guzmán Fernández M, Cabrera Naranjo, F; González Hernández, A; Fabre Pi , Oscar
Servicio de Neurología, Hospital San Roque Maspalomas, Las Palmas de Gran
Canaria
INTRODUCCIÓN:
El temblor es uno de los principales motivos de consulta en Neurología. Entre las
causas más habituales de temblor destacan el temblor esencial, el parkinsonismo, el
temblor fisiológico o el medicamentoso. Se describe el caso clínico de
una paciente con temblor postural de inicio subagudo de origen inhabitual.
MATERIALES Y MÉTODOS
Mujer de 69 años sin antecedente personales de interés que consulta por temblor
postural de un mes de evolución. En la anamnesis la paciente refiere que hace
un mes presentó un TCE tras caída casual sin pérdida de la conciencia. En la
exploración se objetiva temblor postural en miembros
superiores e hiperreflexia derecha por lo que se solicitan estudios
de neuroimagen para descartar causas estructurales.
RESULTADOS
RM craneal: Hematoma subdural agudo/subagudo fronto-parietal bilateral superior de
predominio izquierdo que muestra compresión del parénquima cerebral adyacente con
obliteración parcial del sistema ventricular
Se realizó craniectomía con drenaje del hematoma subdural, la paciente presentó
una evolución favorable
CONCLUSIONES
Una apropiada anamnesis y una completa exploración neurológica de los pacientes
que consultan por temblor es una herramienta fundamental para identificar patologías
graves y potencialmente tratables como el Hematoma subdural, que no
se encuentran el diagnóstico diferencial habitual de estos casos
Demencias rápidamente progresivas: del 6º sentido al tiroides y sin pasar por Japón.
Participantes: Gutiérrez Naranjo, J; Tejera Martín, Í.; Alonso Modino, D.; Mota Balibrea,
V. C.; Morales Hernández, C.; Lallena Arteaga, E.
Centro: Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
OBJETIVOS: Presentación de un caso de demencia rápidamente progresiva (DRP) con el
repaso de su etiología y diagnóstico diferencial en la práctica clínica para finalizar en el
diagnóstico de Encefalitis de Hashimoto.
MATERIAL Y MÉTODOS: Descripción de una caso de encefalitis de Hashimoto
ingresado en el Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria.
RESULTADOS: El caso versa sobre una paciente de 75 años que debuta con trastorno
conductual y deterioro cognitivo rápidamente progresivo de inicio un mes antes del ingreso,
asociado a elevación de reactantes de fase aguda, con llamativa elevación de velocidad de
sedimentación globular. Tras la realización de pruebas complementarias encaminadas a
descartar las DRP más frecuentes se observa un título muy elevado de Ac antiperoxidasa y
anti tiroglobulina tanto en suero como en LCR. Por dicho motivo se inicia tratamiento con
corticoterapia a dosis alta, con gran respuesta analítica con descenso de reactantes de fase
aguda, pero con escasa respuesta clínica.
CONCLUSION: Las DRP deben pasar por un diagnóstico diferencial que abarque
distintos tipos de trastornos vasculíticos, infecciosos, toxico-metabólicos, autoinmunes,
inflamatorios, neoplásicos y sistémicos como causa etiológica de los mismos. La encefalitis
de Hashimoto es una causa rara de DRP, que también debe ser tenida en cuenta en la
práctica clínica diaria, ya que habitualmente presenta una buena respuesta a corticoides, por
lo que puede ser una causa potencialmente tratable.
PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR TIPO 11, RESPUESTA SATISFACTORIA
A FAMPRIDINA.
M. Henao-Ramírez1
, A. González Pérez 1
, E. Lallena Arteaga 1
, Jorge Gutiérrez Naranjo1
, Cristian Morales Hernández1,
N. Rodríguez-Espinosa. 1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria
OBJETIVOS: Comunicar un caso de Paraparesia espástica familiar tipo 11
confirmada, con respuesta clínica favorable a Fampridina.
MATERIAL Y MÉTODOS: Paciente con Paraparesia espástica familiar tipo 11
confirmada, quien recibió Fampridina 10mg dos veces al día, durante 3 semanas; se
valoró respuesta clínica con el test de los 25 pasos.
RESULTADOS: Varón de 27 años, hijo de padres no consanguíneos que debutó con
síntomas de tipo obsesivo en la adolescencia; a los 18 años se hizo evidente la
alteración de la marcha asociada a disartria y disfagia. Se realizó estudio genético
confirmándose mutación en el gen SPG 11. Por empeoramiento clínico en los últimos
meses, se consideró iniciar tratamiento fuera de ficha técnica con Fampridina 10mg
dos veces al día, durante 3 semanas. Se evaluó la eficacia del tratamiento con el test
de los 25 pasos y con Spastic Paraplegia Rating Scale, realizándose antes y después
del tratamiento. En el test de 25 pasos se evidenció descenso de 9 segundos entre las
dos mediciones (20- 11 segundos respectivamente); no se encontró diferencia en el
puntaje de Spastic Paraplegia Rating Scale; sin embargo el paciente refirió mejoría
subjetiva desde el punto de vista motor.
CONCLUSIONES: La Fampridina ha mostrado respuesta satisfactoria en pacientes
con EM, paraparesia espástica familiar y en un grupo de pacientes con paraparesia
tropical; se realizó tratamiento de forma empírica en paciente con Paraparesia
espástica familiar tipo 11, evidenciándose mejoría clínica de forma objetiva; incluso en
un porcentaje mayor que en otras revisiones de la literatura.
NEUROSARCOIDOSIS O ENFERMEDAD DE WHIPPLE; NO SOLO SE TRATA DE
UN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Marcela Henao Ramírez1
, Jorge Gutiérrez Naranjo1
, Gema de la Colina Rojo2
, Amanda
González Pérez1
, Jorge Alonso Pérez1
, Déborah Alonso Modino1
1. Servicio de Neurología del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria
2.Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Nuestra Señora de
Candelaria.
OBJETIVOS:
Presentar el caso clínico de un paciente con Neurosarcoidosis asociada a
enfermedad de Whipple.
MATERIAL Y MÉTODOS:
Presentación de caso clínico.
RESULTADOS:
Varón de 52 años de edad, ex trabajador en aguas residuales, con diagnóstico
reciente de Sarcoidosis. Ingresó con clínica de alteración del nivel de conciencia
fluctuante, mioclonías peribucales y en extremidades. En las pruebas
complementarias se evidenciaron datos de SIADH y desnutrición calórico proteica;
LCR con hiperproteinorraquia , ECA elevada, y PCR para Whipple negativo en dos
ocasiones; los estudios neurofisiológicos mostraron encefalopatía moderada-severa
y potenciales evocados con neuritis óptica desmielinizante; RM craneal con lesiones
inespecíficas frontales en T2. Se consideró diagnóstico de Neurosarcoidosis y se
inició metilprednisolona 1g diario con mejoría clínica importante. Tras el tratamiento
inmunosupresor llegan resultados de PCR de Whipple en ganglio y biopsia duodenal
positivos, por lo que se inició tratamiento antibiótico, sin cambios clínicos relevantes.
CONCLUSIÓN:
La Sarcoidosis y la enfermedad de Whipple no deben ser diagnósticos excluyentes;
nuestro caso sugiere que la clínica neurológica del paciente fue secundaria a una
reacción sarcoidea inmune ante una enfermedad de Whipple, apoyando la hipótesis
de algunos autores de que la enfermedad de Whipple es una posible etiología de la
Sarcoidosis
Manifestaciones psiquiátricas de las enfermedades neurológicas. A
propósito de un caso.
Autores: a
Díaz Díaz A, b
García García Naira, b
Gutierrez Martinez A, a
Muñoz García
A,b
Amela Peris, R.
a
MIR, b
Médico adjunto. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo Hospitalario
Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
Objetivos: Describir las posibles manifestaciones psiquiátricas que pueden aparecer en
enfermedades neurológicas.
Material y Métodos: Mujer de 44 años en seguimiento por neurología por sospecha de
epilepsia focal criptogénica y síndrome vertiginoso periférico con TAC cerebral y EEG
sin alteraciones. En tratamiento con Levetiracetam 250mg/12h. Acude a urgencias por
haber presentado un episodio que inició con desorientación, sensación de irrealidad y
desconocimiento de su entorno que a los pocos minutos se continuó de retroversión
ocular y contracción tónica de las cuatro extremidades sin relajación de esfínteres ni
mordedura lingual. El episodio duró aproximadamente 12 minutos quedando con
somnolencia posterior. En los últimos 20 días refiere nueve episodios de similares
características que ocurren generalmente el mismo día de la semana: “los sábados”.
Además en el último mes ha presentado síntomas de irritabilidad, depresión y
alteraciones del sueño en relación a problemas de pareja. Se da de alta con nueva
neuroimagen (TAC) normal y aumento de dosis de Levetiracetam. Acude varios días
después por crisis de pánico, alteración en el reconocimiento visual y alucinaciones
visuales elaboradas con amnesia del episodio.
Resultados: La exploración neurológica mostró fluctuación cognitiva con episodios de
desorientación, alucinaciones visuales e importante trastorno de memoria reciente.
RMN cerebral: hiperintensidad en T2-Flair temporal mesial bilateral compatible con
encefalitis límbica (EF). EEG: Brotes de ondas agudas frontotemporales bilaterales con
claro predominio derecho. LCR: células 15, proteínas 47mg/dl, glucosa 81mg/dl. Un
estudio extenso que incluyó despistaje paraneoplásico, serologías y autoinmunidad no
filió la etiología. Tras inicio de corticoterapia la paciente evoluciona favorablemente y
es dada de alta asintomática.
Conclusiones: Las enfermedades neurológicas pueden presentarse con un amplio
espectro de manifestaciones psiquiátricas, hecho que en muchas ocasiones dificulta el
diagnóstico e incluso la distinción entre lo orgánico y lo funcional. Ejemplo de ello es la
EF donde las manifestaciones psiquiátricas pueden incluir cambios de carácter,
irritabilidad, ansiedad, depresión, alteraciones del comportamiento, desorientación,
inversión del ritmo sueño-vigilia y alucinaciones.
Correspondencia
NOMBRE Y APELLIDOS: Abel Díaz Díaz
DIRECCIÓN: Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo
Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
E-MAIL: abel.diaz88@gmail.com.
Título: Polineuropatía amiloide familiar de presentación tardía A
propósito de un caso.
Autores: a
Díaz Díaz A, b
Gutiérrez Martínez A, a
Muñoz García A, c
Marrero Alemán
Gabriel. b
Arbelo Rodriguez JM, b
Pinar Sedeño G.
a
MIR, b
Médico adjunto, Servicio de Neurología. c
MIR Servicio de Dermatología. Hospital
Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno
Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
Objetivos: La polineuropatía amiloide familiar (PAF) es un tipo de amiloidosis
hereditaria con patrón autosómico dominante. Su sustrato patológico reside en el
depósito sistémico y especialmente en nervios periféricos de material amiloide cuyo
componente principal es una variante mutada de la proteína transtiretina (TTR).
Describimos un caso en contexto epidemiológico atípico.
Material y Métodos: Varón de 64 años fumador y bebedor sin antecedentes familiares
de interés que presenta desde hace dos años debilidad progresiva y parestesias de inicio
en extremidades inferiores que progresivamente se ha extendido a extremidades
superiores. Se realizó estudio vía ambulatoria orientándose inicialmente a causa tóxico-
metabólica pero tras un año de retirar los tóxicos el paciente ha seguido empeorando,
añadiéndose pérdida de peso, alteraciones del hábito intestinal, incontinencia urinaria y
episodios sugestivos de hipotensión ortostática. La exploración neurológica mostró
fuerza muscular en miembros superiores: proximal a 4+/5 y distal a 3/5; en miembros
inferiores: proximal a 3+/5 y distal a 0/5. Amiotrofia distal de extremidades.
Hipoestesia severa tactoalgésica, vibratoria y artrocinética distal y arreflexia
generalizada. Temblor bilateral leve posicional con leve dismetría apendicular.
Bipedestación posible con ayuda aunque incapaz para la marcha, sobre todo por
stepagge bilateral.
Resultados: El estudio electromiográfico confirmó la presencia de una polineuropatía
sensitivo-motora axonal crónica. El estudio de LCR mostró una disociación albúmino-
citológica. La biopsia de piel mostró depósito amiloide en la dermis papilar. El análisis
genético reveló la presencia de la mutación Val30Met del gen de la TTR. El estudio
sistémico sólo mostró afectación ocular en forma de ojo seco.
Conclusiones: La PAF por mutación Val30Met del gen de la TTR de inicio tardío debe
ser considerada en pacientes de edad avanzada que desarrollan una polineuropatía
axonal sensitivomotora progresiva con afectación autonómica, incluso en zonas no
endémicas y en ausencia de antecedentes familiares.
Correspondencia
NOMBRE Y APELLIDOS: Abel Díaz Díaz
DIRECCIÓN: Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo
Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria.
E-MAIL: abel.diaz88@gmail.com.
“Doctor, no siento las piernas”. Mielitis por bomba de infusión
intratecal
Abián Muñoz García; Abel Díaz Díaz; Estefanía Blázquez Medina; Miguel Hervás
García; Guiomar Pinar Sedeño; Juan Rafael García Rodríguez.
Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil,
Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas.
INTRODUCCIÓN
La mielitis transversa es una inflamación de médula espinal que cursa con trastorno
motor-sensitivo-autonómico bilateral. Puede ser idiopática o secundaria.
OBJETIVO
Mostrar los hallazgos clínico-radiológicos de un paciente con diagnóstico de mielitis
transversa por bomba de infusión intratecal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Varón de 68 años, con antecedentes de lumbalgia crónica con síndrome de espalda
fallida que precisa una bomba de morfina de infusión intratecal, que presenta pérdida
progresiva de fuerza y sensibilidad en piernas de 12 horas de evolución con retención
urinaria y fecal. A la exploración: paraplejia fláccida, arreflexia rotuliana y aquílea,
cremastérico abolido, anestesia termoalgésica de miembros inferiores con nivel D12 y
apalestesia de miembros inferiores.
RESULTADOS
Con ello se llega al diagnóstico de síndrome de sección medular completa a nivel D10-
D11 aguda. En la resonancia medular dorsal se observa una imagen centromedular
hiperintensa en T2 a nivel D10-D11, sin captación de gadolino. El líquido
cefalorraquídeo muestra 285 células con 96% mononucleares e hiperproteinorraquia de
316mg/dL. Todo ello compatible con mielitis transversa probablemente secundaria a
bomba de infusión intratecal.
CONCLUSIONES
La analgesia intratecal surge como una opción terapéutica para el alivio del dolor en
pacientes en los que han fallado otras formas de tratamiento. La bomba de infusión
intratecal es un dispositivo seguro y eficaz. Sin embargo, entre las complicaciones que
puede producir está la mielopatía necrótica progresiva, una rara forma de mielitis
transversa.
Encefalopatía posterior reversible tras administración de metotrexato
intratecal
Abián Muñoz García; Abel Díaz Díaz; Estefanía Blázquez Medina; Idaira Martín
Santana; Shahin Mirdavood; Guiomar Pinar Sedeño; Juan Rafael García Rodríguez.
Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil,
Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas.
INTRODUCCIÓN
La Encefalopatía Posterior Reversible (EPR) es un síndrome clínico-radiológico que
cursa con cefalea, síntomas visuales y crisis epilépticas asociado a edema vasogénico
cerebral reversible cortico-subcortical de predominio en territorio posterior. Se describe
más frecuentemente en relación con hipertensión, enfermedad renal, embarazo,
contraste y fármacos entre otros.
OBJETIVO
Describir las características clínicas, radiológicas y la evolución de un caso de EPR
asociado a metotrexato intratecal.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer 55 años hipertensa ingresada en Hematología para tratamiento quimioterápico
por Linfoma de Burkitt según esquema R-CODOX-M (rituximab, ciclofosfamida,
vincristina, doxorubicina, y metotrexato), con uso de metotrexato intratecal para
profilaxis de SNC; presentando unas semana después ceguera de instauración brusca sin
otros hallazgos en la exploración, con aparición en 48h de crisis focal compleja y
parálisis de Todd, que precisa de antiepilépticos.
RESULTADOS
En TC craneal: múltiples lesiones hipodensas occipito-parietales. En RM, lesiones de
predominio posterior: parieto-occipitales, cerebelo y tálamo, hiperintensas en T2-
FLAIR e hipointensas en T1 y ADC, sin restricción en la difusión ni captación de
gadolinio, que orienta edema vasogénico. Estos hallazgos son compatibles con EPR,
estableciendo relación cronológica con la administración de metotrexate intratecal.
Buena evolución clínica y radiológica.
CONCLUSIONES
La EPR es una complicación poco frecuente de la quimioterapia y no se relaciona con
niveles tóxicos del fármaco. La EPR inducida por metotrexato intratecal es
extraordinariamente rara en adultos.
Fístula carótido-cavernosa secundaria a trombosis venosa del seno petroso
superior e inferior
Abián Muñoz García; Abel Díaz Díaz; Estefanía Blázquez Medina; Guiomar Pinar
Sedeño; Yeray Aguilar Tejedor; Shahin Mirdavood; Juan Rafael García Rodríguez.
Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil,
Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas.
INTRODUCCIÓN
La fístula carótido-cavernosa (FCC) es la comunicación entre carótida y seno
cavernoso. Sucede de forma directa o indirecta a través de las ramas meníngeas de la
carótida interna y/o externa. Aparece de manera espontánea o secundaria a un evento:
traumatismo, trombosis venosa, aneurisma o iatrogenia. En función del drenaje venoso,
la presentación clínica es variable.
OBJETIVO
Presentamos los hallazgos clínico-radiológicos de una paciente ingresada en nuestro
centro con diagnóstico de FCC.
MATERIAL Y MÉTODOS
Mujer de 69 años con antecedentes de dislipemia y traumatismo craneoencefálico que
presenta cefalea, oftalmodinia, diplopía horizontal y hemorragia conjuntival de ojo
izquierdo. A la exploración muestra edema palpebral, limitación para la abducción de
ojo izquierdo e hiposfagma.
RESULTADOS
En tomografía craneal se observa una vena oftálmica superior izquierda dilatada. En la
angiografía cerebral se objetiva una FCC indirecta izquierda, recibiendo aferencias
desde ambas carótidas externas e internas, drenando del seno cavernoso izquierdo al
derecho y a la vena oftálmica superior. Esto en relación con oclusión del seno petroso
inferior y superior izquierdo.
Mediante intervencionismo endovascular, se recanaliza el seno petroso inferior
izquierdo ocluído, procediendo a la embolización con microespirales del seno cavernoso
izquierdo, con excelente resultado final.
En la arteriografía de control se observa la exclusión completa de fístula sin evidencia
de aferencias fistulosas.
CONCLUSIONES
Ante una oftalmoplejia dolorosa convendría descartar una FCC, dado que es una causa
tratable. Aunque en un 20-50% de ellas se resuelve espontáneamente, si produce
síntomas neurológicos o posee un drenaje cortical, convendría plantear el cierre de la
comunicación.

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  • 1. TÍTULO: Distonía cervical en intoxicación por litio. AUTORES: Muñoz Díaz, Encarna; Vega Dávila, Dulcinea; Cabrera Velázquez, Claudio. CENTRO: Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria. Las Palmas RESUMEN: Objetivos: Presentamos un caso clínico de un ingreso hospitalario en unidad de agudos de psiquiatría que se complica con una intoxicación leve por litio, presentada clínicamente por distonía cervical, desorientación, inestabilidad de la marcha y temblor generalizado. Material y Métodos (caso clínico): mujer de 58 años, hipertensa y dislipémica, con diagnóstico de trastorno esquizoafectivo, que ingresa en nuestro servicio por clínica maniforme con síntomas psicóticos. Ambulatoriamente mantenía tratamiento con litio, paroxetina y risperidona. Litemia en rango terapéutico al ingreso. Tras 17 días de hospitalización la paciente presenta temblor, alteración de la marcha y distonía cervical que no cede con biperideno, remitiendo finalmente con diazepam. Resultados (Exploraciones complementarias): litemia de 1.8 con función renal normal en el momento de instauración de la clínica neurológica. En electroencefalograma no se documenta actividad aguda ni complejos periódicos o semiperiódicos sugestivos de encefalopatía o actividad epiléptica. Se realiza interconsulta a neurología con impresión diagnóstica de efectos secundarios extrapiramidales. Conclusiones: En esta paciente la intoxicación por litio se manifiesta como primer signo con una distonía cervical. Dentro de los efectos secundarios de la intoxicación con litio está descrita la distonía cervical, que puede presentarse por esta causa, aunque de manera menos frecuente que por el empleo de fármacos antipsicóticos. Por tanto, en pacientes en tratamiento con litio que presentan una distonía cervical, debe sospecharse una intoxicación por litio.
  • 2. TÍTULO: Manifestaciones psiquiátricas de la demencia frontotemporal. A propósito de un caso. AUTORES: Muñoz Díaz, E; Vega Dávila, D; Díaz Miranda, E; Periáñez Hernández, J.M. CENTRO: Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Insular, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas. RESUMEN: Objetivos (Introducción): La demencia frontotemporal suele comenzar con sintomatología psiquiátrica. Presentamos el caso clínico de una paciente con clínica inicial compatible con un síndrome ansioso-depresivo que evoluciona progresivamente hacia la atipicidad consolidándose en un cambio de personalidad hacia la histeria, recibiendo, apoyado por un estudio neuropsicológico, el diagnóstico de demencia. Material y Métodos (Caso clínico): Mujer de 60 años con antecedentes de seguimiento en unidad de salud mental por depresión atípica, que evoluciona hacia un deterioro funcional con alteraciones comportamentales burdas, con funciones mnésicas conservadas, decidiéndose ingreso hospitalario tras tentativa autolítica de carácter finalista. Resultados (evolución): En planta se la observa orientada, con discurso reiterativo. Conductas de rigidez y oposicionismo, tendencia al encamamiento y trastornos de conducta ante límites externos. Se realiza protocolo analítico de demencia tratable que resulta anodino y se solicita estudio neuropsicológico, que objetiva alteraciones congruentes con cuadro de afectación de corte frontal. El diagnóstico al alta es de demencia frontotemporal. Conclusiones: Ante un paciente que en la edad adulta muestra cambios progresivos de la personalidad, con trastornos de conducta y pérdida de la capacidad de juicio, se debe sospechar una demencia frontotemporal. El estudio neuropsicológico temprano facilita el diagnóstico diferencial y ayuda a focalizar el plan terapéutico.
  • 3. SÍNDROME CORTICO-BASAL: VALOR LOCALIZADOR DEL ESTUDIO NEUROPSICOLÓGICO Y LA NEUROIMAGEN. - Periáñez Hernández, J.M. (Psicólogo Clínico, Neuropsicólogo, CHUIMI) - López Méndez, P. (Neuróloga, CHUIMI) - Ruano Hernández, A. (Neuróloga CHUIMI) - García Rodríguez, J.R. (Neurólogo CHUIMI) - María Aránzazu de Alba Martínez (DUE - CHUIMI) INTRODUCCIÓN: Las demencias fronto-temporales (DFTs) engloban un amplio conjunto de entidades clínico-patológicas neurodegenerativas que comparten dos características fundamentales: producen un síndrome de sintomatología conductual o cognitiva que es eminentemente focal y atrofia lobar, restringida a un lóbulo o una región cerebral concreta, que se pone de manifiesto en la neuroimagen. CASO CLÍNICO: Mujer de 57 años con dificultad para la manipulación del brazo derecho (lado dominante), despistes y “olvidos de las palabras” de 3 meses de evolución. A la exploración neurológica: Lenguaje con bloqueos de la fluencia con parafasias fonémicas y semánticas, ligero déficit de atención, disgrafia, discalculia, agnosia digital, alteración visuo-espacial, apraxia ideo-motora, facies hipomímica, ligera bradicinesia y dificultad para movimientos alternantes sin otros datos de afectación extrapiramidal. RESULTADOS: Estudio analítico sin hallazgos patológicos. Estudio neuropsicológico: MMSE-Folstein: 24/30, memoria remota para nombres y fechas, memoria verbal de fijación, recuerdo diferido, memoria inmediata, funciones visuoespaciales-visuoperceptivas, praxia visuoconstructiva y test de colores y palabras alterados; denominación y fluencia verbal limítrofe. RMN cerebral: atrofia cortical de predominio temporo-parietal izquierdo. SPECT de perfusión cerebral: hipoperfusión parietal bilateral de predominio izquierdo. DATScan:  hipocaptación del putamen izquierdo. En la evolución ha presentado resistencia a la movilización pasiva del brazo derecho y mano alien derecha, concluyéndose el diagnóstico de degeneración córtico-basal. CONCLUSIÓN: La expresión clínica de alteración cortical cerebral demostrada mediante el estudio neuropsicológico refleja las áreas anatómicas afectadas en el síndrome córtico- basal, traduciendo una afectación típicamente asimétrica de la corteza fronto-parietal.
  • 4. TÍTULO: MENINGOENCEFALITIS ASÉPTICA CON PERFIL LICUORAL BACTERIANO AUTORES: Lesdema Javier, Cabrera Naranjo Fernando, Ramos Rodríguez Diana, Perez Hernandez Paula , Loscertales Castaños Juan CENTRO: HUGC Dr. Negrín Las Palmas RESUMEN: Objetivos: Describir la presentación de una de meningitis aséptica con perfil licuoral atípico. El término meningitis aséptica hace referencia a un proceso de inflamación meníngea en el que los cultivos son negativos. Material y Métodos Varón de 16 años que consulta por fiebre, cefalea y alteración del nivel de consciencia, con petequias y sin otra focalidad. La punción lumbar obtuvo un líquido blanco lechoso. El análisis mostró 3718 leucocitos/microL con 92% de PMN, glucosa 3 mg/dl y proteínas totales de 433mg/dl. Resultados: Se sospechó meningitis bacteriana y se inició antibioterapia empírica. La tinción de gram y los cultivos resultaron negativos. Analizado en centro de referencia los cultivos resultaron negativos y la PCR descartó la presencia de virus neurotropos y de bacterias habituales. La evolución clínica del paciente fue excelente. Conclusiones Presentamos un caso en el que el perfil clínico y analítico sugiere una meningoencefalitis bacteriana, y en el que no ha sido posible detectar la presencia de ningún agente infeccioso. Están descritos en la literatura científica meningitis secundarias a enfermedades inflamatorias o al consumo de AINEs. No se recogió consumo de AINEs en nuestra historia y se descartó la presencia de enfermedades autoinmunes. Nos parece importante recordar que la meningitis aséptica es un cuadro clínico frecuente con un perfil licuoral habitualmente linfocitario, y que ante la falta de diagnóstico etiológico el tratamiento empírico, orientado por la clínica, el aspecto del líquido y la bioquímica básica debe mantenerse hasta garantizar una respuesta clínica positiva.
  • 5. TÍTULO: Signos indirectos de hipertensión intracraneal idiopática. AUTORES: González Pérez, A; Henao Ramírez, M; Alonso Pérez, J; Gutiérrez Naranjo, J; Martín García, V; Contreras Martín, Y. CENTRO: Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife. RESUMEN Objetivos: Descripción y revisión de los síntomas y signos de la hipertensión intracraneal idiopática (HICI). Material y métodos (descripción del caso): Se describe el caso de una mujer de 47 años de edad, en seguimiento por otorrinolaringología por acúfenos. En pruebas complementarias (resonancia magnética cerebral) se objetiva posible causa de los síntomas. Se realiza revisión de los signos radiológicos de hipertensión intracraneal. Resultados: La HICI es una entidad caracterizada por un aumento de la presión intracraneal, sin que exista evidencia de patología intracraneal. En general, los criterios diagnósticos se basan en la existencia de síntomas (cefalea, náuseas y vómitos, alteración visual, diplopía y tinnitus pulsátil) y signos de hipertensión intracraneal, aumento de presión intracraneal con ausencia de anomalías en el análisis del líquido cefalorraquídeo y la normalidad de las pruebas de neuroimagen. Existen hallazgos radiológicos que apoyan el diagnóstico, de gran ayuda cuando los síntomas son inespecíficos, entre ellos: espacio subaracnoideo alrededor de los nervios ópticos, tortuosidad vertical de los nervios ópticos, silla turca vacía parcial, cavum de Meckel ampliado, etc. El síntoma guía del caso que se presenta fue tinnitus bilateral de características pulsátiles (síntoma poco frecuente en la HICI) sin otros síntomas asociados, con exploración física normal. El estudio de neuroimagen (resonancia magnética cerebral) mostró signos indirectos altamente sugestivos de hipertensión intracraneal. Conclusiones: Se recomienda una exhausta anamnesis, prestando atención no sólo a los síntomas más representativos de la HICI, sino también a aquellos que resultan a primera instancia como banales, poco frecuentes o inespecíficos, como es el caso del tinnitus pulsátil. Resulta esencial la valoración de la neuroimagen, tanto con la finalidad de descartar causa subyacente, como con el objetivo de hallar signos indirectos de HICI que apoyen el diagnóstico.
  • 6. Temblor postural como manifestación clínica de un hematoma subdural bilateral Guzmán Fernández M, Cabrera Naranjo, F; González Hernández, A; Fabre Pi , Oscar Servicio de Neurología, Hospital San Roque Maspalomas, Las Palmas de Gran Canaria INTRODUCCIÓN: El temblor es uno de los principales motivos de consulta en Neurología. Entre las causas más habituales de temblor destacan el temblor esencial, el parkinsonismo, el temblor fisiológico o el medicamentoso. Se describe el caso clínico de una paciente con temblor postural de inicio subagudo de origen inhabitual. MATERIALES Y MÉTODOS Mujer de 69 años sin antecedente personales de interés que consulta por temblor postural de un mes de evolución. En la anamnesis la paciente refiere que hace un mes presentó un TCE tras caída casual sin pérdida de la conciencia. En la exploración se objetiva temblor postural en miembros superiores e hiperreflexia derecha por lo que se solicitan estudios de neuroimagen para descartar causas estructurales. RESULTADOS RM craneal: Hematoma subdural agudo/subagudo fronto-parietal bilateral superior de predominio izquierdo que muestra compresión del parénquima cerebral adyacente con obliteración parcial del sistema ventricular Se realizó craniectomía con drenaje del hematoma subdural, la paciente presentó una evolución favorable CONCLUSIONES Una apropiada anamnesis y una completa exploración neurológica de los pacientes que consultan por temblor es una herramienta fundamental para identificar patologías graves y potencialmente tratables como el Hematoma subdural, que no se encuentran el diagnóstico diferencial habitual de estos casos
  • 7. Demencias rápidamente progresivas: del 6º sentido al tiroides y sin pasar por Japón. Participantes: Gutiérrez Naranjo, J; Tejera Martín, Í.; Alonso Modino, D.; Mota Balibrea, V. C.; Morales Hernández, C.; Lallena Arteaga, E. Centro: Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria OBJETIVOS: Presentación de un caso de demencia rápidamente progresiva (DRP) con el repaso de su etiología y diagnóstico diferencial en la práctica clínica para finalizar en el diagnóstico de Encefalitis de Hashimoto. MATERIAL Y MÉTODOS: Descripción de una caso de encefalitis de Hashimoto ingresado en el Hospital Universitario Nuestra Señora de la Candelaria. RESULTADOS: El caso versa sobre una paciente de 75 años que debuta con trastorno conductual y deterioro cognitivo rápidamente progresivo de inicio un mes antes del ingreso, asociado a elevación de reactantes de fase aguda, con llamativa elevación de velocidad de sedimentación globular. Tras la realización de pruebas complementarias encaminadas a descartar las DRP más frecuentes se observa un título muy elevado de Ac antiperoxidasa y anti tiroglobulina tanto en suero como en LCR. Por dicho motivo se inicia tratamiento con corticoterapia a dosis alta, con gran respuesta analítica con descenso de reactantes de fase aguda, pero con escasa respuesta clínica. CONCLUSION: Las DRP deben pasar por un diagnóstico diferencial que abarque distintos tipos de trastornos vasculíticos, infecciosos, toxico-metabólicos, autoinmunes, inflamatorios, neoplásicos y sistémicos como causa etiológica de los mismos. La encefalitis de Hashimoto es una causa rara de DRP, que también debe ser tenida en cuenta en la práctica clínica diaria, ya que habitualmente presenta una buena respuesta a corticoides, por lo que puede ser una causa potencialmente tratable.
  • 8. PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR TIPO 11, RESPUESTA SATISFACTORIA A FAMPRIDINA. M. Henao-Ramírez1 , A. González Pérez 1 , E. Lallena Arteaga 1 , Jorge Gutiérrez Naranjo1 , Cristian Morales Hernández1, N. Rodríguez-Espinosa. 1. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Ntra. Sra. de Candelaria OBJETIVOS: Comunicar un caso de Paraparesia espástica familiar tipo 11 confirmada, con respuesta clínica favorable a Fampridina. MATERIAL Y MÉTODOS: Paciente con Paraparesia espástica familiar tipo 11 confirmada, quien recibió Fampridina 10mg dos veces al día, durante 3 semanas; se valoró respuesta clínica con el test de los 25 pasos. RESULTADOS: Varón de 27 años, hijo de padres no consanguíneos que debutó con síntomas de tipo obsesivo en la adolescencia; a los 18 años se hizo evidente la alteración de la marcha asociada a disartria y disfagia. Se realizó estudio genético confirmándose mutación en el gen SPG 11. Por empeoramiento clínico en los últimos meses, se consideró iniciar tratamiento fuera de ficha técnica con Fampridina 10mg dos veces al día, durante 3 semanas. Se evaluó la eficacia del tratamiento con el test de los 25 pasos y con Spastic Paraplegia Rating Scale, realizándose antes y después del tratamiento. En el test de 25 pasos se evidenció descenso de 9 segundos entre las dos mediciones (20- 11 segundos respectivamente); no se encontró diferencia en el puntaje de Spastic Paraplegia Rating Scale; sin embargo el paciente refirió mejoría subjetiva desde el punto de vista motor. CONCLUSIONES: La Fampridina ha mostrado respuesta satisfactoria en pacientes con EM, paraparesia espástica familiar y en un grupo de pacientes con paraparesia tropical; se realizó tratamiento de forma empírica en paciente con Paraparesia espástica familiar tipo 11, evidenciándose mejoría clínica de forma objetiva; incluso en un porcentaje mayor que en otras revisiones de la literatura.
  • 9. NEUROSARCOIDOSIS O ENFERMEDAD DE WHIPPLE; NO SOLO SE TRATA DE UN DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. Marcela Henao Ramírez1 , Jorge Gutiérrez Naranjo1 , Gema de la Colina Rojo2 , Amanda González Pérez1 , Jorge Alonso Pérez1 , Déborah Alonso Modino1 1. Servicio de Neurología del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria 2.Servicio de Medicina Interna del Hospital Universitario Nuestra Señora de Candelaria. OBJETIVOS: Presentar el caso clínico de un paciente con Neurosarcoidosis asociada a enfermedad de Whipple. MATERIAL Y MÉTODOS: Presentación de caso clínico. RESULTADOS: Varón de 52 años de edad, ex trabajador en aguas residuales, con diagnóstico reciente de Sarcoidosis. Ingresó con clínica de alteración del nivel de conciencia fluctuante, mioclonías peribucales y en extremidades. En las pruebas complementarias se evidenciaron datos de SIADH y desnutrición calórico proteica; LCR con hiperproteinorraquia , ECA elevada, y PCR para Whipple negativo en dos ocasiones; los estudios neurofisiológicos mostraron encefalopatía moderada-severa y potenciales evocados con neuritis óptica desmielinizante; RM craneal con lesiones inespecíficas frontales en T2. Se consideró diagnóstico de Neurosarcoidosis y se inició metilprednisolona 1g diario con mejoría clínica importante. Tras el tratamiento inmunosupresor llegan resultados de PCR de Whipple en ganglio y biopsia duodenal positivos, por lo que se inició tratamiento antibiótico, sin cambios clínicos relevantes. CONCLUSIÓN: La Sarcoidosis y la enfermedad de Whipple no deben ser diagnósticos excluyentes; nuestro caso sugiere que la clínica neurológica del paciente fue secundaria a una reacción sarcoidea inmune ante una enfermedad de Whipple, apoyando la hipótesis de algunos autores de que la enfermedad de Whipple es una posible etiología de la Sarcoidosis
  • 10. Manifestaciones psiquiátricas de las enfermedades neurológicas. A propósito de un caso. Autores: a Díaz Díaz A, b García García Naira, b Gutierrez Martinez A, a Muñoz García A,b Amela Peris, R. a MIR, b Médico adjunto. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. Objetivos: Describir las posibles manifestaciones psiquiátricas que pueden aparecer en enfermedades neurológicas. Material y Métodos: Mujer de 44 años en seguimiento por neurología por sospecha de epilepsia focal criptogénica y síndrome vertiginoso periférico con TAC cerebral y EEG sin alteraciones. En tratamiento con Levetiracetam 250mg/12h. Acude a urgencias por haber presentado un episodio que inició con desorientación, sensación de irrealidad y desconocimiento de su entorno que a los pocos minutos se continuó de retroversión ocular y contracción tónica de las cuatro extremidades sin relajación de esfínteres ni mordedura lingual. El episodio duró aproximadamente 12 minutos quedando con somnolencia posterior. En los últimos 20 días refiere nueve episodios de similares características que ocurren generalmente el mismo día de la semana: “los sábados”. Además en el último mes ha presentado síntomas de irritabilidad, depresión y alteraciones del sueño en relación a problemas de pareja. Se da de alta con nueva neuroimagen (TAC) normal y aumento de dosis de Levetiracetam. Acude varios días después por crisis de pánico, alteración en el reconocimiento visual y alucinaciones visuales elaboradas con amnesia del episodio. Resultados: La exploración neurológica mostró fluctuación cognitiva con episodios de desorientación, alucinaciones visuales e importante trastorno de memoria reciente. RMN cerebral: hiperintensidad en T2-Flair temporal mesial bilateral compatible con encefalitis límbica (EF). EEG: Brotes de ondas agudas frontotemporales bilaterales con claro predominio derecho. LCR: células 15, proteínas 47mg/dl, glucosa 81mg/dl. Un estudio extenso que incluyó despistaje paraneoplásico, serologías y autoinmunidad no filió la etiología. Tras inicio de corticoterapia la paciente evoluciona favorablemente y es dada de alta asintomática. Conclusiones: Las enfermedades neurológicas pueden presentarse con un amplio espectro de manifestaciones psiquiátricas, hecho que en muchas ocasiones dificulta el diagnóstico e incluso la distinción entre lo orgánico y lo funcional. Ejemplo de ello es la EF donde las manifestaciones psiquiátricas pueden incluir cambios de carácter, irritabilidad, ansiedad, depresión, alteraciones del comportamiento, desorientación, inversión del ritmo sueño-vigilia y alucinaciones. Correspondencia NOMBRE Y APELLIDOS: Abel Díaz Díaz DIRECCIÓN: Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. E-MAIL: abel.diaz88@gmail.com.
  • 11. Título: Polineuropatía amiloide familiar de presentación tardía A propósito de un caso. Autores: a Díaz Díaz A, b Gutiérrez Martínez A, a Muñoz García A, c Marrero Alemán Gabriel. b Arbelo Rodriguez JM, b Pinar Sedeño G. a MIR, b Médico adjunto, Servicio de Neurología. c MIR Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. Objetivos: La polineuropatía amiloide familiar (PAF) es un tipo de amiloidosis hereditaria con patrón autosómico dominante. Su sustrato patológico reside en el depósito sistémico y especialmente en nervios periféricos de material amiloide cuyo componente principal es una variante mutada de la proteína transtiretina (TTR). Describimos un caso en contexto epidemiológico atípico. Material y Métodos: Varón de 64 años fumador y bebedor sin antecedentes familiares de interés que presenta desde hace dos años debilidad progresiva y parestesias de inicio en extremidades inferiores que progresivamente se ha extendido a extremidades superiores. Se realizó estudio vía ambulatoria orientándose inicialmente a causa tóxico- metabólica pero tras un año de retirar los tóxicos el paciente ha seguido empeorando, añadiéndose pérdida de peso, alteraciones del hábito intestinal, incontinencia urinaria y episodios sugestivos de hipotensión ortostática. La exploración neurológica mostró fuerza muscular en miembros superiores: proximal a 4+/5 y distal a 3/5; en miembros inferiores: proximal a 3+/5 y distal a 0/5. Amiotrofia distal de extremidades. Hipoestesia severa tactoalgésica, vibratoria y artrocinética distal y arreflexia generalizada. Temblor bilateral leve posicional con leve dismetría apendicular. Bipedestación posible con ayuda aunque incapaz para la marcha, sobre todo por stepagge bilateral. Resultados: El estudio electromiográfico confirmó la presencia de una polineuropatía sensitivo-motora axonal crónica. El estudio de LCR mostró una disociación albúmino- citológica. La biopsia de piel mostró depósito amiloide en la dermis papilar. El análisis genético reveló la presencia de la mutación Val30Met del gen de la TTR. El estudio sistémico sólo mostró afectación ocular en forma de ojo seco. Conclusiones: La PAF por mutación Val30Met del gen de la TTR de inicio tardío debe ser considerada en pacientes de edad avanzada que desarrollan una polineuropatía axonal sensitivomotora progresiva con afectación autonómica, incluso en zonas no endémicas y en ausencia de antecedentes familiares. Correspondencia NOMBRE Y APELLIDOS: Abel Díaz Díaz DIRECCIÓN: Hospital Universitario Insular de Gran Canaria. Complejo Hospitalario Universitario Insular – Materno Infantil. Las Palmas de Gran Canaria. E-MAIL: abel.diaz88@gmail.com.
  • 12. “Doctor, no siento las piernas”. Mielitis por bomba de infusión intratecal Abián Muñoz García; Abel Díaz Díaz; Estefanía Blázquez Medina; Miguel Hervás García; Guiomar Pinar Sedeño; Juan Rafael García Rodríguez. Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas. INTRODUCCIÓN La mielitis transversa es una inflamación de médula espinal que cursa con trastorno motor-sensitivo-autonómico bilateral. Puede ser idiopática o secundaria. OBJETIVO Mostrar los hallazgos clínico-radiológicos de un paciente con diagnóstico de mielitis transversa por bomba de infusión intratecal. MATERIAL Y MÉTODOS Varón de 68 años, con antecedentes de lumbalgia crónica con síndrome de espalda fallida que precisa una bomba de morfina de infusión intratecal, que presenta pérdida progresiva de fuerza y sensibilidad en piernas de 12 horas de evolución con retención urinaria y fecal. A la exploración: paraplejia fláccida, arreflexia rotuliana y aquílea, cremastérico abolido, anestesia termoalgésica de miembros inferiores con nivel D12 y apalestesia de miembros inferiores. RESULTADOS Con ello se llega al diagnóstico de síndrome de sección medular completa a nivel D10- D11 aguda. En la resonancia medular dorsal se observa una imagen centromedular hiperintensa en T2 a nivel D10-D11, sin captación de gadolino. El líquido cefalorraquídeo muestra 285 células con 96% mononucleares e hiperproteinorraquia de 316mg/dL. Todo ello compatible con mielitis transversa probablemente secundaria a bomba de infusión intratecal. CONCLUSIONES La analgesia intratecal surge como una opción terapéutica para el alivio del dolor en pacientes en los que han fallado otras formas de tratamiento. La bomba de infusión intratecal es un dispositivo seguro y eficaz. Sin embargo, entre las complicaciones que puede producir está la mielopatía necrótica progresiva, una rara forma de mielitis transversa.
  • 13. Encefalopatía posterior reversible tras administración de metotrexato intratecal Abián Muñoz García; Abel Díaz Díaz; Estefanía Blázquez Medina; Idaira Martín Santana; Shahin Mirdavood; Guiomar Pinar Sedeño; Juan Rafael García Rodríguez. Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas. INTRODUCCIÓN La Encefalopatía Posterior Reversible (EPR) es un síndrome clínico-radiológico que cursa con cefalea, síntomas visuales y crisis epilépticas asociado a edema vasogénico cerebral reversible cortico-subcortical de predominio en territorio posterior. Se describe más frecuentemente en relación con hipertensión, enfermedad renal, embarazo, contraste y fármacos entre otros. OBJETIVO Describir las características clínicas, radiológicas y la evolución de un caso de EPR asociado a metotrexato intratecal. MATERIAL Y MÉTODOS Mujer 55 años hipertensa ingresada en Hematología para tratamiento quimioterápico por Linfoma de Burkitt según esquema R-CODOX-M (rituximab, ciclofosfamida, vincristina, doxorubicina, y metotrexato), con uso de metotrexato intratecal para profilaxis de SNC; presentando unas semana después ceguera de instauración brusca sin otros hallazgos en la exploración, con aparición en 48h de crisis focal compleja y parálisis de Todd, que precisa de antiepilépticos. RESULTADOS En TC craneal: múltiples lesiones hipodensas occipito-parietales. En RM, lesiones de predominio posterior: parieto-occipitales, cerebelo y tálamo, hiperintensas en T2- FLAIR e hipointensas en T1 y ADC, sin restricción en la difusión ni captación de gadolinio, que orienta edema vasogénico. Estos hallazgos son compatibles con EPR, estableciendo relación cronológica con la administración de metotrexate intratecal. Buena evolución clínica y radiológica. CONCLUSIONES La EPR es una complicación poco frecuente de la quimioterapia y no se relaciona con niveles tóxicos del fármaco. La EPR inducida por metotrexato intratecal es extraordinariamente rara en adultos.
  • 14. Fístula carótido-cavernosa secundaria a trombosis venosa del seno petroso superior e inferior Abián Muñoz García; Abel Díaz Díaz; Estefanía Blázquez Medina; Guiomar Pinar Sedeño; Yeray Aguilar Tejedor; Shahin Mirdavood; Juan Rafael García Rodríguez. Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno-Infantil, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas. INTRODUCCIÓN La fístula carótido-cavernosa (FCC) es la comunicación entre carótida y seno cavernoso. Sucede de forma directa o indirecta a través de las ramas meníngeas de la carótida interna y/o externa. Aparece de manera espontánea o secundaria a un evento: traumatismo, trombosis venosa, aneurisma o iatrogenia. En función del drenaje venoso, la presentación clínica es variable. OBJETIVO Presentamos los hallazgos clínico-radiológicos de una paciente ingresada en nuestro centro con diagnóstico de FCC. MATERIAL Y MÉTODOS Mujer de 69 años con antecedentes de dislipemia y traumatismo craneoencefálico que presenta cefalea, oftalmodinia, diplopía horizontal y hemorragia conjuntival de ojo izquierdo. A la exploración muestra edema palpebral, limitación para la abducción de ojo izquierdo e hiposfagma. RESULTADOS En tomografía craneal se observa una vena oftálmica superior izquierda dilatada. En la angiografía cerebral se objetiva una FCC indirecta izquierda, recibiendo aferencias desde ambas carótidas externas e internas, drenando del seno cavernoso izquierdo al derecho y a la vena oftálmica superior. Esto en relación con oclusión del seno petroso inferior y superior izquierdo. Mediante intervencionismo endovascular, se recanaliza el seno petroso inferior izquierdo ocluído, procediendo a la embolización con microespirales del seno cavernoso izquierdo, con excelente resultado final. En la arteriografía de control se observa la exclusión completa de fístula sin evidencia de aferencias fistulosas. CONCLUSIONES Ante una oftalmoplejia dolorosa convendría descartar una FCC, dado que es una causa tratable. Aunque en un 20-50% de ellas se resuelve espontáneamente, si produce síntomas neurológicos o posee un drenaje cortical, convendría plantear el cierre de la comunicación.