2. DEFINICIÓN
Es un trastorno raro del tejido conectivo
en el que se combinan los signos
clínicos de lupus eritematoso sistémico
(LES), esclerodermia (SSc), polimiositis
(PM)
3. CLÍNICA
• Fenómeno de Raynaud ,
• Artralgia/artritis,
• Dedos y manos hinchados,
• Esclerodactilia y miositis.
presencia de anticuerpos anti-U1-
ribonucleoproteína (U1-RNP)
HLA-DR4
4. MANIFESTACIONES RENALES
glomerulonefritis por depósito de
inmunocomplejos que curse sin
manifestaciones clínicas.
Esta glomerulonefritis puede ser de tipo
mesangial, membranosa o proliferativa,
al igual que sucede en el LES