La enfermedad de Henoch-Schönlein o púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis sistémica que afecta principalmente a niños y se caracteriza por la presencia de depósitos de inmunoglobulina A en los vasos sanguíneos pequeños, causando manifestaciones cutáneas, articulares, renales y gastrointestinales. Generalmente tiene un curso agudo y benigno, aunque en algunos casos puede provocar complicaciones renales a largo plazo.

1. PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN
DRA. ANA OJEDA

2. DEFINICION
Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y
curso habitualmente agudo.
Corresponde a una forma leucocitoclástica de
mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA
en las paredes de los vasos sanguíneos
pequeños.
Es la vasculitis más frecuente en niños.

3. EPIDEMIOLOGIA
Afecta en el 90% de los casos a niños.
Preferencia por varones 1.2-2:1
Incidencia de 14/100,000
Edad de presentación: 4-7 años
Brotes estacionales (invierno y primavera)

4. FACTORES
DESENCADENANTES
Infección de vías respiratorias: EBHGA,
Bartonella, Hemohilus parainfluenza.
Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina
Vacunas
Alimentos
Exposición al frío
Picaduras de insectos

5. ANATOMIA PATOLOGICA
Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear
en la pared necrosada del vaso sanguíneo
pequeño (capilares, vénulas poscapilares y
arteriolas) <0.1 mm.
Se acompaña de hemorragia y depósitos
de fibrina.
Se observan depósitos de IgA perivascular
con inmunofluorescencia directa.

6. MANIFESTACIONES CLINICAS
Compromiso
multisistémico que
compromete
principalmente la piel,
las articulaciones, los
riñones y el intestino.
80% presentan
manifestaciones
generales.

7. LESIONES RENALES
 20-50% de los casos
 Al término de las primeras 4 semanas de iniciada la
enfermedad.
 Manifestaciones de nefritis:
hematuria microscópica síndrome nefrótico
y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.
 Hematuria microscópica: 20-30% (primera
manifestación)
 Proteinuria: 30-70%
 Menos común: Sx nefrótico, Sx nefrítico, HAS e IRA,
IRC (1%).

8. Histología:
Lesiones glomerulares
segmentarias
Lesiones focales y
segmentarias
Proliferación mesangial
aislada, en casos
graves glomerilonefritis
con semilunas

9. MANIFESTACIONES ABDOMINALES
50-70% de los casos
Dolor abdominal cólico
Náuseas
Vómito
Melena
Invaginación intestinal (3%)

10. Histología:
Lesión en la submucosa, con infiltración mural
del intestino, sangrado y edema.
Cambios microscópicos de vasculitis:
proliferación endotelial y trombosis de
pequeñas arteriolas.

12. MANIFESTACIONES CUTANEAS
 Manifestación inicial en 50% de los casos.
 98% de los casos.
 Suelen aparecer primeros días o semanas.
 Exantema tipo urticaria maculopapular
petequial o purpúrico
 Lesiones purpúricas: palpables, confluentes,
petequial o en parches.
 Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos,
codos).
 Edema de cara, manos y miembros inferiores.

13.  Histología:
 En arteriolas cutáneas,
porciones terminales de
arteriolas dérmicas y capilares.
 Edema y degeneración de
células endoteliales, seguido
de extravasación de
eritrocitos.
 Infiltrado en piel y región
perivascular: neutrófilos PMN,
eosinófilos y linfocitos.
 Más tarde: infiltrado mixto de
mononucleares y depósitos de
hemosiderina en sitios de la
púrpura.

14. ARTRITIS
50-85% de los casos.
Rodillas y tobillos.
Artritis puede preceder a la púrpura.

15. OTRAS MANIFESTACIONES
Vasculitis testicular (dolor testicular y
edema escrotal) (10%)
Hemorragia pulmonar
Hipertensión arterial
Pancreatitis
Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,
neuritis óptica, crisis convulsivas)

16. DIAGNOSTICO
Criterios diagnósticos de la Academia Americana
de Reumatología (ACR)
2 ó más criterios: clínicos
Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia
Inicio antes de los 20 años
Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede
asociarse a diarrea o presencia de sangre
Biopsia con granulocitos en la pared

17. LABORATORIO
BH:
Recuento de plaquetas normal o aumentado
Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda)
Anemia normocrómica
60%: aumento de IgA
30%: elevación de ASO
Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L
Nefritis: amento de IgG

18. TRATAMIENTO
Reposo
Hidratación adecuada
Nutrición
Equilibrio electrolítico
Dolor: paracetamol
Esteroide: dolor abdominal intenso y/o
hemorragia, nefritis
Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución
gradual 2-3 semanas de tx

19. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 LES
 Poliarteritis nodosa
 ARJ
 Enfermedad de Crohn
 Crioglobulinemia esencial
 Eritema multiforme
 Dermatomiositis
 Granulomatosis de Wegener
 Fiebre reumática
 Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

20. PRONÓSTICO
2/3 pacientes tienen evolución benigna.
Resolución espontánea en 94% de los casos.
Mejoría aprox 4 semanas.
16-40% recurrencia:
menos intensa
6 semanas hasta 2 años
1% de pacientes evoluciona a IRC.

22. SEGUIMIENTO
Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma
periódica x 1 año.
Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24
hrs y pruebas de función renal.
Microhematuria puede persistir por meses.
Mayor tendencia de complicación renal después
de los 7 años o en presencia de Sx nefrótico o
nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado
el padecimiento.