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TRASTORNOS
DEL CALCIO Y
DEL FÓSFORO
María Fernanda Andrino Malín
Residente de primer año de nefrología pediátrica

Objetivos
- Enunciar las causas de la hipo e hipercalcemia
- Enunciar las causas de la hipo e hiperfosfatemia
- Resumir la etiopatogenia de los trastornos más comunes
- Describir el tratamiento general de los trastornos metabólicos en
revisión

Para
recordar...
PTH aumenta
1. 1α-hydroxilasa (CYP27B) = 1,25-dihydroxyvitamina D en TP
2. Resorción ósea
3. Reabsorción de calcio en el TD
4. Fosfaturia

HIPOCALCEMIA
HIPERCALCEMIA
- Mayor a 10.6 mg/dL o ionizado 1.38 mmol/L
Calcio
- Menor a 8.8 mg/dL (2.2 mmol/L)
- Ionizado 4.2mg/dL (1.05 mmol/L)

Causas de
hipocalcemia
Johnson R., Feehally j., Floege J. (2015). Comprehensive Clinical Nephrology 5th Ed. EUA: Elsevier
Kher, K., Schnaper, W., Greenbaum, L.(2017).Clinical Pediatric Nephrology. 3 ed. EUA: CRC Press

Avner, E.D., Harmon, W.E., Niaudet, P., Yoshikawa, N., Emma, F., Goldstein, S.L. Pediatric Nephrology. 2016. Springer.

Manifestaciones
clínicas

TRANSITORIO
Neonatos en la segunda semana de vida
PERMANENTE
Hipopara- tiroidismo
- Síndrome DiGeorge
- Familiar = autosómico recesivo, dominante o ligado a X
- HDR = GATA3
- Alteraciones mitocondriales
Mg normal + hiperfosfatemia

SÍNDROME DE KEARNS-SAYRE
- 50%
- Casi exclusivo del medio oriente
- KCS1 = TBCE
- KCS2 = FAM111A
SÍNDROME DE MELAS
- Alteración en la beta-oxidación de los ácidos
grasos
- Neuropatía periférica, retinopatía pigmentaria,
acidosis metabólica
DEFICIENCIA DE PROTEÍNA TRIFUNCIONAL
MITOCONDRIAL (MTPDS)
- Síndrome de encefalopatía
mitocondrial, acidosis láctica y
episodios similares a un
accidente cerebrovascular
- Mutación más frecuente es la
A3243G del gen MT-TL1

- Autosómico recesivo
- Mutaciones del CaSR (K29E)
- Alcalosis hipocalémica, hipercalciuria con
nefrocalcinosis
- Hiperaldosteronismo
- Hiperreninemia
Síndrome de
Barter tipo V

DEFICIENCIA DE
VITAMINA D
Kher, K., Schnaper, W., Greenbaum, L.(2017).Clinical Pediatric
Nephrology. 3 ed. EUA: CRC Press

OSTEODISTROFIA HEREDITARIA DE ALBRIGHT (AHO)
- PHP Ia = alelos maternos
- Mutaciones en los exones 1–13 del GNAS del
cromosoma 20q13.3
PSEUODPSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
- Defecto en el alelo paterno
Pseudoparatir
oidismo
- Resistencia a PTH
- Hipocalcemia + hiperfosfatemia
PHP IB

Tratamiento de hipocalcemia
GLUCONATO DE CALCIO AL 10% IV SALES DE CALCIO, TIAZIDAS O
VITAMIN D

Causas de
hipercalcemia
Kher, K., Schnaper, W., Greenbaum, L.(2017).Clinical Pediatric
Nephrology. 3 ed. EUA: CRC Press

TUMORES PARATIROIDEOS
- Raros, 16.8 años
- SPORÁDICOS = Adenomas solitarios benignos (65% - 85%)
- Hiperplasia difusa = MEN1 y MEN2
HIPERPARATIROIDISMO EN ERC
- Aumento de FGF23 y disminución de calcitriol
Hiperpara-
tiroidismo
NSHPT
- Mutación homozigota del CaSR
- Mutación de novo heterozigota (R551K)

Aumento de
vitamina D
- Intoxicación
- Producción extrarrenal de vit D
- Hipercalcemia maligna (HHM) =
1. PTH-rP
2. Producción extrarrenal - Absorción intestinal
aumentada de calcio, resorción ósea y disminución
de calciuria

Síndromes
asociados
Condrodisplasia metafisiaria tipo Jansen
Mutación heterozigota de PTH/PTHrP =
codón 223 (His - Arg), codón 410 (Thr - Pro o
Arg) y codón 458 (Ile - Arg o Lys)

Síndromes
asociados
Síndrome de Wiliams
- Cromosoma 7 q11.23
- HTA
Kher, K., Schnaper, W., Greenbaum, L.(2017).Clinical Pediatric Nephrology. 3 ed.
EUA: CRC Press

Hipercalcemia
idiopática infantil
Mutaciones en CYP24A1
Enzima 24-hidroxilasa
Hipercalcemia y supresión de PTH

Tratamiento de la hipercalcemia
- Hidratación = SF IV 1.5 a 2 veces
Hipernatremia y sobrecarga
- Diuréticos
- Calcitonina = inhibe actividad osteoclástica
2 a 4 IU/kg SC cada 12 horas
- Bifosfonatos = inhiben la actividad osteoclástica
Pamidronate 0.5 - 1 mg/kg en SF 0.9% IV en 2 a 4 horas
Hipocalcemia, hipofosfatemia, hipomagnesemia, AKI

Corticoesteroides
Parotidectomía
Hemodiálisis

FÓSFORO

Causas de
hipofosfatemia

Osteomalacia oncogénica = Producción excesiva de FGF-23, aumenta
la fosfaturia, calcitriol bajo
Hipofosfatemia hereditaria con hipercalciuria (HHH) = mutación del gen
SLC34A3 que codifica el NaPi- IIc. PTH suprimida, calcitriol elevado
Post trasplante renal = hipoparatiroidismo asociado a ERC + FGF-23
elevado
Hipercalciuria idiopática = elevación de vitamina D, aporte de fósforo
reduce calciuria
Síndrome del hueso hambriento = hipocalcemia, hipofosfatemia e
hipomagnesemia después de hiperparatiroidismo de tiempo prolongado

ARH
P
DMP1
+ FGF23
Maduración
Osteocitos
defectuosa +
fosfaturia

Tratamiento de
hipofosfatemia
- Mayor a 2.5 mg/dL = lácteos
- 1.5 a 2.5 mg/dL = fósforo oral
- Menor a 1 mg/dL = IV
0.08 to 0.2 mmol/kg

Causas de
hiperfos-
fatemia

AKI o ERC = cuando el filtrado glomerular está debajo de 60 mL/ min/1.73 m2
Estados de descomposición celular (Síndrome de lisis tumoral, rabdomiólisis, anemia
hemolítica)
Calcinosis tumoral = mutación del FGF-23

Calcinosis
tumoral
FAMILIAR HIPERFOSFATÉMICA
-Autosómica recesiva
- Mutaciones en los genes que producen FGF - 23
HIPEROSTOSIS
- Autosómica recesiva
- Mutación GALNT3

Gómez. Calcinosis tumoral hiperfosfatémica en pediatría: reporte de un caso. 2014. Vol. 71. Núm. 3.Páginas 135-191.

Tratamiento de la hiperfosfatemia
Autolimitada con adecuada función renal (Ca)
Sales de calcio CRRT HDF
Acetozolamida

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